Болезнь стилла шоффара ювенильный ревматоидный артрит

Болезнь Стилла-Шоффара, или суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита у детей описана в 1897 г. Для нее, кроме поражения суставов, характерны полилимфаденопатия, спленомегалия и значительное нарушение общего состояния (похудание, лихорадка, анемия). Болезнь Стилла начинается в большинстве случаев в возрасте 2-5 лет. Однако описаны случаи развития заболевания значительно раньше – на первом году жизни (в 2-3-месячном возрасте). Начало болезни, как правило, острое, с высокой температурой, резкими болями и опуханием суставов, чаще всего коленных, лучезапястных и голеностопных, а затем и мелких суставов кистей и стоп. Часто поражается и позвоночник.

Поражение суставов имеет свои особенности, оно протекает по типу синовита, с последующим развитием пролиферативных явлений, главным образом в периартикулярных тканях, без образования значительных деформаций суставов и без анкилозирования. В противоположность деформирующему инфектартриту у детей при этом заболевании температура может длительно держаться на высоких цифрах, в дальнейшем она обычно снижается до нормы или остается небольшой субфебрилитет. Суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита у детей может сопровождаться нерегулярными подъемами температуры тела до 38-39°. Лихорадка почти всегда сопровождается значительной потливостью и сыпью на туловище, конечностях и лице. Сыпь может быть различного типа: скарлатиноподобная, уртикарная, чаще крупнопятнистая, слегка возвышенная, иногда петехиальная сыпь. При снижении температуры сыпь бесследно исчезает.

Вскоре появляется стойкое увеличение лимфатических узлов (по Copeman, чаще на верхней половине туловища). Они так же, как и при инфектартрите взрослых, плотны, безболезненны, подвижны и иногда достигают значительных размеров (величина ореха или вишни). Увеличение селезенки, по Copeman, встречается у 75% детей. Селезенка плотна, безболезненна. Кроме селезенки, могут быть поражены другие внутренние органы) – почки, печень, сердце, легкие, плевра. Чаще, чем при других формах инфектартрита, наблюдается перикардит, на что было указано еще Стиллом. В некоторых случаях перикардит оказывается первым проявлением болезни (Copeman), иногда же он протекает скрыто и обнаруживается лишь при рентгеноскопии или на аутопсии. По данным Н. И. Королевой, возможно поражение периферических нервов типа полиневрита или ишиаса. Ирит встречается редко, что отличает заболевание от деформирующего инфектартрита у детей. Течение характеризуется острыми атаками, между которыми могут быть довольно длительные ремиссии (иногда в несколько лет), или же атаки следуют одна за другой почти без ремиссий. В этих случаях болезнь принимает злокачественное, быстро прогрессирующее течение. Развивается выраженная атрофия мышц, анемия, значительное похудание. Дети резко отстают в росте, физическом, а иногда и умственном развитии.

При исследовании крови болезнь Стилла-Шоффара в начале заболевания и при острых атаках отличает значительный лейкоцитоз (до 30 000) и нейтрофилез (80-90%), а также резко ускоренная РОЭ (50-70 мм в час). В дальнейшем развивается анемия, лейкопения, гипергаммаглобулинемия. Отмечается стабильное ускорение РОЭ. Ревматоидный фактор в крови, как правило, не определяется. При рентгенологическом обследовании определяется остеопороз, иногда с округлыми участками разрежения кости, некоторое сужение суставной щели. В противоположность деформирующему инфектартриту в большинстве случаев не наблюдается значительной деструкции кости и костных анкилозов. Таким образом, по клинической картине и течению болезнь Стилла чрезвычайно напоминает септическую форму инфектартрита у взрослых.

Болезнь Стилла-Шоффара имеет очень серьезный прогноз. Постоянная лихорадка, боли в суставах, прогрессирующая анемия и кахексия превращают ребенка в лежачего больного. Смерть наступает через несколько лет от интеркуррентных инфекций или висцерального амилоидоза. Однако в некоторых случаях болезнь останавливается в пубертатном возрасте, не оставляя значительных деформаций суставов.

Д. Д. Лебедев, П. И. Ильинский, Н. И. Королева и Т. Н. Евтушенко наблюдали нескольких больных с доброкачественным течением суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита у детей и почти полным восстановлением функции суставов. Ввиду значительных особенностей клинической картины болезни Стилла ряд авторов, главным образом французских, высказывает мнение, что это не одна из форм ревматоидного полиартрита у детей, а самостоятельное заболевание. Однако большинство ревматологов стран Европы и США объединяют обе формы детского инфектартрита (суставную и висцеральную) под общим названием ювенильного инфектартрита, считая, что обе эти формы имеют единое происхождение.

Кроме описанных форм воспалительного неспецифического поражения суставов у детей, Wissler и Fanconi описали еще одну форму, не укладывающуюся полностью ни в картину ревматического артрита, ни в картину инфектартрита. Эта форма, которую они назвали «аллергический псевдосепсис», характеризуется гектической лихорадкой, рецидивирующей эритемой, небольшой аденопатией и спленомегалией, анемией и гиперлейкоцитозом. Артрит при этом выражен очень слабо. Через несколько месяцев наступает полное выздоровление. Нозологическая обособленность этой формы весьма дискутабельна, тем более что некоторые случаи в дальнейшем эволюционируют в инфектартрит (Forestier). Grenet рассматривает «аллергический псевдосепсис» как атипичную форму ревматизма, Bernheim – как «инфекционный ревматизм».

Читайте также:  Ревматоидный артрит почечная недостаточность лечение

См. также

Источник

Болезнь Стилла (англ. Still’s disease) — форма ювенильного ревматоидного артрита, для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет.

История[править | править код]

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя. Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Эпидемиология[править | править код]

Артрит поражает примерно одного из 1000 детей, рождающихся каждый год. Однако примерно у одного из 10 000 детей артрит будет прогрессировать. Многие дети страдают от острой воспалительной формы артрита, которому сопутствует вирусная или бактериальная инфекция. Эта форма артрита, часто очень тяжёлая и сложная, начинается в течение короткого отрезка времени и обычно проходит через несколько недель или месяцев.

Классификация[править | править код]

Существует несколько различных форм артрита, которые поражают преимущественно детей; некоторые врачи придерживаются следующего определения болезни Стилла: это детское заболевание, основными проявлениями которого являются артрит (который часто поражает несколько суставов), перемежающаяся лихорадка и быстропроходящая красная сыпь. Иногда при тяжёлом течении болезни она может распространиться на всё тело и осложниться увеличением селезёнки и лимфатических узлов, а также воспалением перикарда и радужки глаз.

Впервые заболевание описано патологом Джорджем Стиллом в 1897 г. Типичные признаки данной болезни наблюдались и у взрослых; Эрик Байуотерс в 1971 г. представил подробный разбор этих случаев.

Клиника[править | править код]

Симптомы артрита при болезни Стилла могут отходить на второй план вследствие выраженных системных проявлений заболевания. Артрит может отсутствовать в начальном периоде заболевания, или протекать в форме моно- или олигоартрита, или быстро купироваться.

Поражаются те же суставы, что и при остальных формах ревматоидного артрита — коленные, лучезапястные, голеностопные, проксимальные межфаланговые, локтевые, плечевые, пястнофаланговые, плюснефаланговые, тазобедренные, дистальные межфаланговые и височночелюстные. При артроцентезе, как правило, выявляются воспалительные изменения синовиальной жидкости II класса, а на рентгенограммах суставов обычно обнаруживаются отёчность мягких тканей, внутрисуставной выпот, изредка — периартикулярный остеопороз, в отдельных случаях наблюдаются эрозивные изменения и/или анкилозы костей запястья.

Поражение глаз при болезни Стилла:

Читайте также:  Древние рецепты при артрите

  • иридоциклит
  • лентовидная дегенерация роговицы
  • осложненная катаракта

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

  • https://www.arthrology.ru/view_page.php?page=21
  • Bywaters E.G.// Annals of the Rheumatic Diseases. −1987. — No. 26. — P. 185‘193.
  • Bannatyne G.A., Wohlman A.S., Blaxall F.R.// Lan‘ cet. — 1896. — No. 1. — P. 11201125
  • Isdale I.C., Bywaters E. G.// Quarterly Journal of Medi‘ cine. — 1956. — No. 23. — P. 377387.

Источник

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Общие сведения

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов. Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла

Причины возникновения болезни Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Симптомы болезни Стилла

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Читайте также:  Артрит у собаки операция

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Диагностика болезни Стилла

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний. В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п. Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона. Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид. В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Источник