Болезни соединительной ткани ревматоидный артрит системная красная волчанка
Определение: Гетерогенные нарушения, имеющие определенные общие черты, включая воспалительные процессы в коже, суставах и других структурах, богатых соединительной тканью, а также общие черты нарушения иммунной регуляции с образованием ауто-антител и нарушением клеточно-опосредованного иммунитета. Несмотря на то, что установлены определенные различия сущности болезней, их проявления могут значительно варьировать у разных больных, они могут частично перекрывать специфические клинические признаки отдельных болезней.
Системная красная волчанка
Определение, патогенез: Системная красная волчанка (СКВ) — заболевание неизвестной этиологии, при котором ткани и клетки повреждаются вследствие отложения в них патогенных антител и иммунных комплексов. Условия окружающей среды, генетические и половые гормональные факторы играют роль в патогенезе болезни. Отмечается гиперактивность В-лимфоцитов, образование специфических аутоантител к нуклеарным антигенным детерминантам и нарушение функции Т-лимфоцитов.
Клинические проявления: В патологический процесс могут быть вовлечены различные системы органов. Заболевание протекает с чередованием периодов обострения и относительного покоя. Общие проявления включают утомляемость, лихорадку, недомогание, снижение массы тела, кожную сыпь (особенно «бабочку» в области щек), фоточувствительность, артрит, миозит, язвы в полости рта, васкулит, алопецию, анемию (может быть гемолитической), нейтропению, тромбоцитопению, лимфаденопатию, спленомега-лию, органические синдромы головного мозга, судороги, психоз, плеврит, перикардит, миокардит, пневмонит, нефрит, венозный или артериальный тромбоз, мезен-териальный васкулит, «сухой» синдром. Обычно выявляются антинуклеарные антитела. Синдром может быть лекарственно-индуцированным (особенно, при использовании прокаинамида, гидралазина, изониазида).
Диагностика: Включает анамнез и физическое обследование, рентгенологические исследования, ЭКГ, общий анализ мочи, общий анализ крови, СОЭ, определение в сыворотке крови уровней Ig, AHA и их подтипов (двухспиральная ДНК, односпиральная ДНК, антитела к гладким мышцам, антигистоны), а также уровней комплемента (СЗ, С4, СН50), пробы на сифилис, ПВ и ЧТВ.
Диагноз достоверен при наличии четырех или более критериев (см. Table 284-3,р. 1645 in HPIM-13).
Лечение красной волчанки
Направлено на ограничение воспалительного процесса. Применяют салицилаты (особенно аспирин, покрытый оболочкой, растворимой в кишечнике, 2-4 г в день в нескольких дозах), НПВС (ибупрофен 400-800 мг 3-4 раза в день) и гидрокси-хлорохин, 400 мг в день; глюкокортикоиды (преднизон 1-2 мг/(кг х день) или его эквиваленты необходимы при состояниях, угрожающих жизни, или при тяжелых проявлениях заболевания; цитостатические препараты циклофосфамид 1,5-2,5 мг/ (кг х день) или азатиоприн 2-3 мг/(кг х день) применяют в случаях, когда стероиды не обеспечивают подавление симптомов заболевания; внутривенное введение пульс-доз циклофосфамида (10-15 мг/кг каждые 4 нед) — альтернатива ежедневному приему цитоксических средств.
Ревматоидный артрит
Определение и патогенез: Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся главным образом персистирующим воспалительным синовитом, симметрично поражающим периферические суставы. Хрящевая деструкция, костные эрозии и деформация суставов служат критериями персистирую-щего синовиального воспаления. Патогенез заболевания недостаточно ясен; наблюдают синовиальную гиперплазию, лимфоцитарную инфильтрацию синовиальной ткани, инфильтрацию суставов нейтрофилами, выделение протеаз и активацию хон-дроцитов.
Клинические проявления: Критерий заболевания — симметричный полиартрит периферических суставов, сопровождающийся болью, болезненностью при пальпации и припухлостью в области пораженных суставов; характерна тугоподвижность по утрам; часто вовлечены проксимальные межфаланговые и пястнофаланговые суставы; после персистирую-щего воспалительного процесса развиваются деформации суставов. Экстраартику-лярные проявления включают ревматоидные узелки, ревматоидный васкулит, плев-ропульмональное воспаление, склерит, «сухой» синдром, синдром Фелти (сплено-мегалия и нейтропения), остеопороз.
Диагностика: Анамнез и физическое обследование с тщательным исследованием всех суставов; общий анализ крови, СОЭ, РФ, уровни комплемента, анализ синовиальной жидкости, рентгенологическое исследование грудной клетки и суставов.
Диагностика не представляет трудностей у больных с типичной клинической картиной заболевания. В ранней стадии болезни диагноз может быть не ясен. Новые критерии более чувствительны и специфичны (см. Table 285-3, р. 1653, HPIM-13).
Лечение ревматоидного артрита
1) основными средствами служат: аспирин (2-4 г в день в несколько приемов) и НПВС (ибупрофен 400-800 мг 3-4 раза в день); 2) прием солей золота (аурано-фин 6 мг в день внутрь), гидроксихлорохин 400 мг в день, D-пеницилламин 500 мг в день, сульфасалазин 500 мг в день; 3) преднизон, в малой дозировке (7,5 мгв день); 4) метотрексат 7,5-15 мг в неделю; 5) оперативное лечение.
Системная склеродермия
Определение и патогенез: Системное нарушение, характеризующееся воспалительными, сосудистыми и фиброзными изменениями кожи и различных систем внутренних органов (главным образом ЖКТ, легких, сердца и почек). Патогенез не известен; в результате патологического процесса происходит повреждение эндотелиальных клеток и, в конечном итоге, пролиферация интимы, фиброз и сосудистая облитерация.
Клинические проявления: Феномен Рейно, фиброз кожи (склеродермия), телеангиэктазии, кальциноз, снижение перистальтики пищевода, артралгии и (или) артрит, гипофункция кишечника, пневмофиброз, артериальная гипертензия, почечная недостаточность (ведущая причина смерти).
Диагностика: Анамнез и физическое обследование, СОЭ, рентгенография грудной клетки, контрастирование пищевода барием, AHA (специфические антитела включают антитела к ядерным антигенам, рибонуклеопротеину, центромеру и антитопоизомера-зе), ЭКГ, общий анализ мочи, биопсия кожи.
Лечение системной склеродермии
Радикального лечения склеродермии нет, но адекватная терапия может облегчить симптомы и улучшить состояние больного. D-пеницилламин в начальной дозе 250 мг в день может уменьшить уплотнение кожи и предотвратить поражение внутренних органов. Глюкокортикоиды (преднизон 40-60 мг в день, с последующим снижением дозы) показаны при миозите или перикардите. Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин 10-20 мг внутрь 3 раза в день) показаны при феномене Рейно, кроме того, помогает ношение теплой одежды, прекращение курения. Антациды, Н2-антагонисты (ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в день), омепразол 20-40 мг внутрь перед сном и метоклопрамид 10 мг внутрь, 2-3 раза в день — при пищеводном реф-люксе. Ингибиторы АПФ (каптоприл 25 мг внутрь 3 раза в день) эффективны в лечении артериальной гипертензии и прогрессирования болезни почек.
Смешанное заболевание соединительной ткани
Определение и патогенез: Синдром, проявляющийся сочетанием клинических проявлений, характерных для СКВ, склеродермии, полимиозита и РА; выявляются необычно высокие титры циркулирующих антител к ядерному рибонуклеопротеину.
Механизмы патогенеза не известны, но очевидны нарушения иммунорегуляции и пролиферативные поражения интимы и (или) средней оболочки сосудов, ведущие к сужению просвета сосудов.
Клинические проявления: Феномен Рейно, полиартрит, припухлость кистей рук или склеродактилия, дисфункция пищевода, пневмофиброз, миозит. Вовлечение в патологический процесс почек является менее типичным, чем при склеродермии. Лабораторные данные включают высокие титры AHA, положительный РФ у 50 % больных, очень высокие титры антител к рибонуклеопротеиновому компоненту экстрагированного ядернот го антигена.
Диагностика: Как при склеродермии и СКВ.
Лечение смешанного заболевания соединительной ткани
Подобно лечению при СКВ: в основном, направлено на подавление воспалительных проявлений заболевания.
Синдром Шегрена
Определение и патогенез: Иммунологическое нарушение, характеризующееся прогрессирующей деструкцией экзокринных желез, ведущей к сухости слизистых и конъюнктивальных оболочек (сухой синдром); может быть первичным или сочетается с другими аутоиммунными болезнями; в пораженных тканях отмечают лимфоцитарную инфильтрацию и отложение иммунных комплексов.
Клинические проявления: Ксеростомия и сухой кератоконъюнктивит, нефрит, васкулит (обычно кожный), полиневропатия, интерстициальный пневмонит, псевдолимфома, аутоиммунный тиреоидит, врожденные дефекты проводящей системы сердца у детей, рожденных женщинами с антителами к односпиральной ДНК.
Диагностика: Анамнез и физическое обследование, специальное внимание уделяют определению распространенности поражений и наличию других аутоиммунных нарушений; общий анализ крови, общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, ЭКГ, функции щитовидной железы, тест Ширмера, СОЭ, криоглобулин.
Лечение синдрома Шегрена
Симптоматическое облегчение сухости с помощью искусственных слез, глазных увлажняющих мазей, закапывания в носовые ходы изотонического раствора, частые питье воды, увлажняющие примочки на кожу; лечение аутоиммунных проявлений. Бромгексин, 48 мг в день, уменьшает проявления сухости. Гидроксихлорохин, 200 мг в день, частично корректирует гипергаммаглобулинемию, образование аутоантител и СОЭ. Глюкокортикоиды или другие иммунодепрессанты показаны при экстрагландулярных проявлениях.
Источник
По отечественной классификации (ВНОР, 1985) диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) относятся ко II разделу. По МКБ-10 это I группа ревматических заболеваний — системные заболевания соединительной ткани. Диффузные болезни соединительной ткани включают системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (ССД), дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ), болезнь Шегрена (БШ) и некоторые другие. Наиболее часто встречаются первые три заболевания.
Диффузные болезни соединительной ткани — это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, имеющих общие проявления поражений в виде полисиндроматичности (их объединяет частое одновременное поражение различных органов и систем), общие показатели воспалительной активности (иммунологическая активность), близкие принципы противовоспалительного, в том числе глюкокортикоидного и иммуносупрессивного лечения.
Нередко при диффузных болезнях соединительной ткани поражается опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов при диффузных болезнях соединительной ткани наблюдается примерно у 50 % больных, причем нередко суставная патология является первым симптомом заболевания, но может проявляться и в более поздней стадии болезни.
Системная красная волчанка — это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.
Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосимптомного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет. Артралгии встречаются почти у 100 % больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, развитием синовита, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции. Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, клинически очень сходный с артритами при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей: проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС), пястно-фаланговых суставах (ПФС), реже — в запястно-пястных суставах (ЗПС), коленных суставах (КС) и др. Очень редко поражаются височно-челюстные суставы и позвоночник. Артриты обычно носят симметричный характер. Они могут рецидивировать, и тогда процесс сходен с поражением суставов при ревматоидном артрите.
При рентгенологическом исследовании определяются неспецифические признаки артрита в виде уплотнения и утолщения мягких тканей, околосуставного остеопороза. Незначительное сужение суставных щелей, субхондральные кистевидные просветления костной ткани встречаются редко. Эрозии суставов обычно не определяются даже при многолетнем течении заболевания (могут быть мелкие и единичные у 4-5 % больных), преимущественно в эпифизе лучевой кости и в головках пястных костей. Артриты при системной красной волчанке обычно хорошо поддаются противовоспалительной, особенно глюкокортикостероидной терапии (ГКС-терапии) даже при сохранении активности заболевания, в отличие от РА.
При системной красной волчанке при рецидивирующем поражении суставов кистей в патологический процесс нередко вовлекаются сухожилия, сухожильные влагалища, связки, что нередко приводит к возникновению сгибательных контрактур и деформаций пальцев рук (синдром Жакку). Для синдрома Жакку характерны ульнарная девиация ПФС, сгибательные контрактуры этих суставов, деформация пальцев по типу «шеи лебедя» и «пуговичной петли», Z-образная деформация большого пальца, атрофия межостных мышц и отсутствие деструктивных костных изменений. При системной красной волчанке синдром Жакку (деформирующая неэрозивная артропатия) встречается у 5-40 % больных.
Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность, вплоть до разрыва (сухожилия пальцев рук, инфрапателлярное и ахиллово сухожилия), чаще двустороннего. Это может быть связано с ГКС-терапией, а не с заболеванием.
Примерно у 50 % больных системной красной волчанкой отмечается утренняя скованность. Она более выражена в активную фазу заболевания, но быстро уменьшается под влиянием адекватной терапии.
Суставной синдром у большинства больных системной красной волчанкой сопровождается миалгией. Боли и болезненность встречаются чаще в проксимальных отделах конечностей, чем дистальных. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза.
Длительное поражение суставов обычно сопровождается атрофией соответствующих мышц. Особенно часто поражаются мышцы кистей (тенора, гипотенора и межкостные мышцы). В терминальной стадии может наблюдаться системная мышечная атрофия.
Некоторые больные жалуются на резко выраженную мышечную слабость, что требует дифференциации с ДМ. При миастеническом синдроме при системной красной волчанке, как правило, не повышена активность ACT, AJIT, КФК. Мышечное поражение обычно быстро проходит от ГКС-терапии. Однако боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной ГКС.
С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и (или) мышечную атрофию. Поражение мышц при системной красной волчанке в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом ДМ.
Биопсия мышц обычно выявляет неспецифические периваскулярные мононуклеарные инфильтраты, но ПМ с мышечным некрозом при этом может встречаться. Истинный ПМ с мышечной слабостью, типичными электромиографическими изменениями, вакуольная миопатия и некроз встречались у нелеченых больных системной красной волчанкой. Эта патология улучшалась при ГКС-терапии.
При СКВ могут встречаться асептические некрозы костей. Чаще всего поражается головка бедренной кости, нередко плечевой. Однако возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы. Возникновение остеонекроза обычно сопровождается интенсивными болями в области пораженного сустава. Образование асептического некроза может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной ГКС-терапией.
Хронический полиартрит, деформирующая волчаночная артропатия и остеонекрозы костей приводят в своей финальной стадии ко вторичному остеоартрозу суставов.
Изменения костей нехарактерны, если не говорить об остеопорозе в области пораженных суставов.
Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных системной красной волчанкой значительно отличается от такового при ревматоидном артрите. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток. Характерные для системной красной волчанки AHA и LE-клетки могут быть найдены в синовиальной жидкости. Уровень комплемента обычно низкий, отражающий сходный уровень в плазме.
При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, большой ядерной патологией и гематоксилиновыми тельцами, что также характерно для системной красной волчанки.
Если системная красная волчанка начинается с изолированного суставного синдрома, то ее диагностика значительно затруднена. Только присоединение других проявлений системной красной волчанки позволяет поставить правильный диагноз.
Для дифференциальной диагностики суставного синдрома при системной красной волчанке от проявлений поражения опорно-двигательного аппарата при других ревматических заболеваниях используют диагностические критерии системной красной волчанки.
Болезни суставов
В.И. Мазуров
Источник
По отечественной классификации (ВНОР, 1985) диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) относятся ко II разделу. По МКБ-10 это I группа ревматических заболеваний — системные заболевания соединительной ткани. Диффузные болезни соединительной ткани включают системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (ССД), дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ), болезнь Шегрена (БШ) и некоторые другие. Наиболее часто встречаются первые три заболевания.
Диффузные болезни соединительной ткани — это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, имеющих общие проявления поражений в виде полисиндроматичности (их объединяет частое одновременное поражение различных органов и систем), общие показатели воспалительной активности (иммунологическая активность), близкие принципы противовоспалительного, в том числе глюкокортикоидного и иммуносупрессивного лечения.
Нередко при диффузных болезнях соединительной ткани поражается опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов при диффузных болезнях соединительной ткани наблюдается примерно у 50 % больных, причем нередко суставная патология является первым симптомом заболевания, но может проявляться и в более поздней стадии болезни.
Системная красная волчанка — это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.
Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосимптомного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет. Артралгии встречаются почти у 100 % больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, развитием синовита, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции. Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, клинически очень сходный с артритами при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей: проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС), пястно-фаланговых суставах (ПФС), реже — в запястно-пястных суставах (ЗПС), коленных суставах (КС) и др. Очень редко поражаются височно-челюстные суставы и позвоночник. Артриты обычно носят симметричный характер. Они могут рецидивировать, и тогда процесс сходен с поражением суставов при ревматоидном артрите.
При рентгенологическом исследовании определяются неспецифические признаки артрита в виде уплотнения и утолщения мягких тканей, околосуставного остеопороза. Незначительное сужение суставных щелей, субхондральные кистевидные просветления костной ткани встречаются редко. Эрозии суставов обычно не определяются даже при многолетнем течении заболевания (могут быть мелкие и единичные у 4-5 % больных), преимущественно в эпифизе лучевой кости и в головках пястных костей. Артриты при системной красной волчанке обычно хорошо поддаются противовоспалительной, особенно глюкокортикостероидной терапии (ГКС-терапии) даже при сохранении активности заболевания, в отличие от РА.
При системной красной волчанке при рецидивирующем поражении суставов кистей в патологический процесс нередко вовлекаются сухожилия, сухожильные влагалища, связки, что нередко приводит к возникновению сгибательных контрактур и деформаций пальцев рук (синдром Жакку). Для синдрома Жакку характерны ульнарная девиация ПФС, сгибательные контрактуры этих суставов, деформация пальцев по типу «шеи лебедя» и «пуговичной петли», Z-образная деформация большого пальца, атрофия межостных мышц и отсутствие деструктивных костных изменений. При системной красной волчанке синдром Жакку (деформирующая неэрозивная артропатия) встречается у 5-40 % больных.
Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность, вплоть до разрыва (сухожилия пальцев рук, инфрапателлярное и ахиллово сухожилия), чаще двустороннего. Это может быть связано с ГКС-терапией, а не с заболеванием.
Примерно у 50 % больных системной красной волчанкой отмечается утренняя скованность. Она более выражена в активную фазу заболевания, но быстро уменьшается под влиянием адекватной терапии.
Суставной синдром у большинства больных системной красной волчанкой сопровождается миалгией. Боли и болезненность встречаются чаще в проксимальных отделах конечностей, чем дистальных. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза.
Длительное поражение суставов обычно сопровождается атрофией соответствующих мышц. Особенно часто поражаются мышцы кистей (тенора, гипотенора и межкостные мышцы). В терминальной стадии может наблюдаться системная мышечная атрофия.
Некоторые больные жалуются на резко выраженную мышечную слабость, что требует дифференциации с ДМ. При миастеническом синдроме при системной красной волчанке, как правило, не повышена активность ACT, AJIT, КФК. Мышечное поражение обычно быстро проходит от ГКС-терапии. Однако боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной ГКС.
С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и (или) мышечную атрофию. Поражение мышц при системной красной волчанке в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом ДМ.
Биопсия мышц обычно выявляет неспецифические периваскулярные мононуклеарные инфильтраты, но ПМ с мышечным некрозом при этом может встречаться. Истинный ПМ с мышечной слабостью, типичными электромиографическими изменениями, вакуольная миопатия и некроз встречались у нелеченых больных системной красной волчанкой. Эта патология улучшалась при ГКС-терапии.
При СКВ могут встречаться асептические некрозы костей. Чаще всего поражается головка бедренной кости, нередко плечевой. Однако возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы. Возникновение остеонекроза обычно сопровождается интенсивными болями в области пораженного сустава. Образование асептического некроза может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной ГКС-терапией.
Хронический полиартрит, деформирующая волчаночная артропатия и остеонекрозы костей приводят в своей финальной стадии ко вторичному остеоартрозу суставов.
Изменения костей нехарактерны, если не говорить об остеопорозе в области пораженных суставов.
Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных системной красной волчанкой значительно отличается от такового при ревматоидном артрите. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток. Характерные для системной красной волчанки AHA и LE-клетки могут быть найдены в синовиальной жидкости. Уровень комплемента обычно низкий, отражающий сходный уровень в плазме.
При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, большой ядерной патологией и гематоксилиновыми тельцами, что также характерно для системной красной волчанки.
Диагностика и дифференциальная диагностика.
Если системная красная волчанка начинается с изолированного суставного синдрома, то ее диагностика значительно затруднена. Только присоединение других проявлений системной красной волчанки позволяет поставить правильный диагноз.
Для дифференциальной диагностики суставного синдрома при системной красной волчанке от проявлений поражения опорно-двигательного аппарата при других ревматических заболеваниях используют диагностические критерии системной красной волчанки.
Болезни суставов
В.И. Мазуров
Источник
