Причины и патогенез геморрагического васкулита

К причинам, которые могут спровоцировать развитие геморрагического васкулита, современная ревматология относит в первую очередь различные инфекционные факторы: вирусные (герпес, ОРВИ, грипп), бактериальные (микоплазма, стрептококки, микобактерии туберкулеза, стафилококки, возбудители пищевых токсикоинфекций), паразитарные (глистная инвазия, трихомониаз).

Триггерным фактором геморрагического васкулита может выступать медикаментозная и алиментарная аллергия, вакцинация, переохлаждение. Целый ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Причины возникновения болезни Стилла

Васкулит – серьезное заболевание, когда идет воспаление стенок кровеносных сосудов, из-за чего нарушается их работа и функциональность тех органов, которые питаются за счет этих сосудов. Заболевание может затрагивать как маленькие капилляры, находящиеся в дерме, так и большие артерии и вены в любой области организма.

Данное заболевание характеризуется кожными высыпания, которые могут проявляться по-разному: начиная от простого покраснения и заканчивая открытыми язвами. Запускать болезнь нельзя ни в коем случае, так как при длительных воспалительных процессах нарушается кровоснабжение конечностей, внутренних органов, кожных покровов, что может привести к их отмиранию.

Читайте также:  Ревматология лечение реактивного артрита

Причины заболевания

Васкулит разделяется на первичный и вторичный. Первичный характеризуется воспалением стенок сосудов, после чего поражается внутренний орган, получающий питание из больного сосуда. Вторичный же является симптомом другой серьезной патологии (сахарный диабет. красная волчанка, саркоидоз и др.).

Из-за чего именно появляется первичный васкулит – не установлено до сих пор. Часто такое явление наблюдается из-за действия аллергенов, например, долгое действие прямых солнечных лучей, пыли, пыльцы растений, лекарств и пр.

Также имеет место быть и длительным инфекционным процессам, таким как тонзиллит, микозы, отит, заболевания зубов, полости рта и др. Зачастую появление первичного васкулита связано с аутоиммунными процессами (иммунная система по неизвестным причинам начинает атаковать здоровые клетки своего организма).

У детей часто наблюдается это заболевание после введения сывороток или вакцин. Это происходит из-за реакции иммунитета ребенка на вводимое вещество. Также реагирует и организм взрослого человека при прохождении курса химиотерапии при онкологических заболеваниях. Симптомы васкулита проходят после отмены препарата.

Васкулит: симптомы

К начальным симптомам заболевания относятся:

  • слабость;
  • припухлости в области висков;
  • жар;
  • тошнота и рвота;
  • мигрени;
  • онемение верхних и нижних конечностей;
  • нарушения зрения;
  • обмороки и нарушение сознания.

Зачастую эти сигналы появляются до кожных высыпаний, поэтому важно их не пропустить. Далее появляются подкожные кровоизлияния, характеризующиеся кожными покраснениями, образованием мелких красных точек, волдырей (при легкой степени), а также пальпируемой пурпурой, некрозами, язвами, пузырями (при средней и тяжелой степени заболевания).

Болезнь может затрагивать соседние органы, например, суставы. В этом случае пациенту ставится еще один диагноз – артрит.

Без своевременной и адекватной терапии могут пойти необратимые изменения в том или ином органе.

Васкулит делится на несколько форм, различающихся по степени кожных поражений и сопутствующих патологий.

  • Геморрагический лейкокластический васкулит Мишера–Шторка, при котором наблюдается кожная сыпь из геморрагических и эритематозных пятен, появление которых связано с очаговой инфекцией.
  • Узелковый васкулит Вертера–Вернера–Дюмлинга характеризуется сыпью из плотных узелков, на верхушке которых отмечается везикулы. Как правило, эти узелки некротизируются, оставляя на коже следы.
  • Уртикарный васкулит характеризуется волдырями, которые долго не проходят.
  • Гипергаммаглобулинемическая пурпура обуславливается наличием петихий в основном на нижних конечностях.
  • Системный ревматоидный васкулит характерен для пациентов, страдающих ревматоидным артритом долгое время.

Лечение заболевания

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания.

Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус.

Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Классификация геморрагического васкулита

В клиническом течении геморрагического васкулита отмечают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевания геморрагический васкулит классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. По степени тяжести геморрагического васкулита выделяют:

  • Геморрагический васкулит легкой степени тяжести — отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Среднетяжелый геморрагический васкулит — состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелый геморрагический васкулит — имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

По характеру течения классифицируют острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический геморрагический васкулит.

Симптомы геморрагического васкулита

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной.

Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки.

У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Читайте также:  Артрит у кота фото

Для геморрагического васкулита типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры.

Диагностика геморрагического васкулита

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний.

В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч.

В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат.

Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

Проводя диагностику геморрагического васкулита, ревматолог учитывает возраст пациента, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. В анализе крови у пациентов с геморрагическим васкулитом, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов.

В анализе мочи отмечается гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ.

Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличие клинических признаков геморрагического синдрома однозначно свидетельствует в пользу геморрагического васкулита.

При развитии почечного синдрома пациенту с геморрагическим васкулитом необходима консультация нефролога, мониторинг изменений в анализе мочи, биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов.

Лечение геморрагического васкулита

Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

Основным препаратом в лечении геморрагического васкулита является гепарин. Терапия преднизолоном до сих пор является спорным вопросом среди врачей.

Возможно ее назначение в тяжелых случаях геморрагического васкулита. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.

Тяжелое течение заболевания также является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Выраженный суставной синдром геморрагического васкулита купируется проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении геморрагического васкулита.

Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом (аллергический дерматит, поллиноз, аллергический ринит и др.) или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.