Формы ювенильного ревматоидного артрита

Обычно артрит — это болезнь, поражающая пожилых людей и людей среднего возраста. Ювенильный ревматоидный артрит включает в себя несколько типов артрита, включая спондилоартропатии и реактивный артрит, которые поражают детей и подростков. В этой статье рассмотрим формы ювенильного ревматоидного артрита.

Что влияет на ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), также известный как ювенильный идиопатический артрит, имеет некоторые отличительные особенности, которые включают:

Болезнь поражает пациента рано — обычно в детстве или в подростковом возрасте.
Болезнь более распространена среди женщин.

ЮРА обычно поражает детей в возрасте до 16 лет, а распространенность этого заболевания составляет 0,01% среди населения в целом.

Формы ювенильного ревматоидного артрита

Существует три разных формы ЮРА, которые включают:

Пауциартикулярный ЮРА.

В этом типе ЮРА задействованы четыре или меньше суставов, и этот тип составляет почти половину всех случаев ЮРА.

Пациенты обычно являются очень молодыми девочками в возрасте от 1 до 4 лет или старше мальчиков. Однако, как мальчики, так и взрослые девочки могут пострадать.

У детей с состоянием могут развиться связанные нарушения зрения, включая хронический увеит, который поражает переднюю камеру глаз. Это может привести к постоянному повреждению глаз. Увеит в конечном итоге затрагивает до 20% детей с этим заболеванием. Могут быть минимальные симптомы с пауциартикулярным ЮРА.

Полиартикулярное начало ЮРА.

В этом типе ЮРА задействованы пять или более суставов. Это происходит почти у 40% всех детей с ЮРА. Помимо суставного участия существуют такие симптомы, как раздражительность, усталость, анемия, потеря аппетита, замедление роста и т.д.

Это состояние затрагивает девочек чаще, чем мальчиков. Существует более позднее начало и вероятность положительного результата с ревматоидным фактором.

Системное начало ЮРА.

Это менее часто встречающаяся из различной формы ювенильного ревматоидного артрита, наблюдаемый у 10% населения ЮРА. Вначале появляются симптомы, такие как раз в день или два раза в день лихорадка, а также характерная бледно-розовая сыпь, обычно встречающаяся над торсом, плечами и бедрами. Лихорадка обычно невелика по утрам и должна присутствовать минимум на две недели для диагностики.

У детей с заболеванием могут быть другие системные симптомы, влияющие на другие жизненно важные органы, включая гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки), лимфаденопатию (увеличение лимфатических узлов) и перикардит (накопление жидкости внутри оболочек вокруг сердца). Это состояние влияет как на мальчиков, так и на девочек аналогичным образом, а пиковый возраст обнаружения обычно составляет от одного до шести лет.

Диагностика ЮРА

Диагноз основан на истории болезни и семейной истории подобных состояний, а также на обследовании пациента. Поскольку падения и травмы распространены среди детей, первоначальная боль и жесткость могут быть упущены из виду.

Одной только боли в суставах, при отсутствии набухания, жесткости, болезненности и т.д., никогда не бывает достаточно, чтобы установить диагноз ЮРА. Симптомы должны присутствовать, по крайней мере, в течение шести последовательных недель для более подтверждающего диагноза.

ЮРА диагностируется на более подтвержденной основе, когда исключены другие состояния, которые могут вызывать симптомы суставов, включая фибромиалгию, инфекцию сустава (септический артрит) или лейкемию и т.д.

Тест на антинуклеарные антитела (АНА) может иметь значение, когда клинические данные сильно указывают на ЮРА. АНА положительна у 60% -80% пациентов с ЮРА, особенно в пауциартикулярном ЮРА.

Ревматоидный фактор является положительным только у 15-20% детей с ЮРА. Это чаще встречается у детей с более поздним полиартритом или полиартикулярным ЮРА.

У около половины пациентов с ювенильным ревматоидным артритом, заболевание сохраняется в зрелом возрасте. У более трети пациентов заболевание приводит к тяжелой инвалидности примерно через десять лет после постановки диагноза. Слепота вследствие увеита наблюдается примерно в 15 из 305 случаях.

Лечение ЮРА

Существуют две основные цели лечения:

Для облегчения симптомов заболевания.
Для предотвращения прогрессирования заболевания и повреждения суставов.

Ослабление симптомов.

Не стероидные противовоспалительные препараты (НПВП) являются препаратами, широко используемыми для контроля симптомов ЮРА. Они подавляют как боль, так и воспаление. Однако доза, необходимая для противовоспалительного эффекта, в два раза превышает дозу, необходимую для борьбы с болью.

В течение многих лет НПВП были заменены другими более эффективными средствами для уменьшения воспаления суставов. Это связано с их неблагоприятными профилями побочных эффектов. НПВП известны тем, что вызывают язву желудка, желудочно-кишечные осложнения, повреждение почек и сердечные заболевания. Однако эти агенты могут вводиться в краткосрочной перспективе.

Предотвращение прогрессирования суставного повреждения.

Для предотвращения прогрессирования повреждения суставов широко используются модифицирующие болезнь анти — ревматические препараты. Эти агенты имеют разнообразный механизм действия, и они действуют путем уменьшения суставной опухоли и боли, уменьшения маркеров острого воспаления в крови и остановки прогрессирующего повреждения суставов.

Они включают метотрексат, сульфасалазин, лефлуномид, гидроксихлорохин, соли золота и циклоспорин. Однако они также связаны с различной степенью побочных эффектов.

Пероральные кортикостероиды.

В случаях тяжелой полиартикулярной ЮРА иногда используются пероральные кортикостероиды, ожидая, когда терапия анти — ревматические препараты вступят в силу. В системной ЮРА пероральные стероиды часто используются для контроля других симптомов. Во всех трех типах ЮРА кортикостероиды могут использоваться как инъекции, вводимые непосредственно в суставное пространство.

Биологические агенты.

Более новый подход заключается в использовании биологических агентов. Ингибиторы ФНО были первыми лицензированными биологическими агентами, включая этанерцепт, инфликсимаб. За этим последовали моноклональные антитела, такие как абатацепт, ритуксимаб и тоцилизумаб.

Поддерживающее лечение.

Поддерживающее лечение включает в себя упражнения, суставную защиту, психологическую поддержку пациента и семьи, чтобы помочь справиться со связанными симптомами и инвалидностью.

Физиотерапия является важной частью терапии истощающего артрита. Это помогает поддерживать оптимальную гибкость и прочность соединения. Вспомогательные устройства, такие как трость, ходунки, длинная обувь и т.д., могут помочь.

Смотрите также: Причины аутоиммунных заболеваний.

Источник

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
Увеличение размеров печени, селезенки.
Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Цели терапии ЮРА:

подавление воспалительной активности процесса
исчезновение системных проявлений и суставного синдрома
сохранение функциональной способности суставов
предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов
достижение ремиссии
повышение качества жизни больных
минимизация побочных эффектов терапии

Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

Глюкокортикоиды

Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Биологические агенты

Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
Избегать переохлаждения.
Стараться не менять климатический пояс.
Уменьшить контакты с инфекциями.
Исключить контакт с животными.
Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).

Источник