Юношеский артрит с системным началом код мкб
Рубрика МКБ-10: M08.2
МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M00-M25 Артропатии / M05-M14 Воспалительные полиартропатии / M08 Юношеский ювенильный артрит
Определение и общие сведения[править]
Юношеский идиопатический артрит с системным началом
Синонимы: болезнь Стилла, системный полиартрит, ювенильный идиопатический артрит с системным началом
Ювенильный идиопатический артрит с системным началом характеризуется тяжестью внесуставных проявлений (лихорадка, кожные высыпания) и с равным соотношением полов.
Системный ювенильный идиопатический артрит составляет 10-11% случаев юношеского идиопатического артрита.
Распространенность была оценена в 1-10/30 000 детей, а ежегодная заболеваемость 1-20/900 000 детей.
Этиология и патогенез[править]
Основополагающие механизмы и запускающие факторы патологии еще не определены, но ювенильный идиопатический артрит с системным началом можно четко отличить от других форм ЮИА.
Представляется, что системный полиартрит является скорее аутоиммунным расстройством, нежели аутовоспалительным заболеванием, как в случае периодической лихорадки и синдрома CINCA/NOMID).
Клинические проявления[править]
Манифестация системного юношеского идиопатического артрита обычно происходит возрасте от 3 до 5 лет. Клинические признаки включают в себя лихорадку с колебаниями температуры в течение суток с пиками 39 °C или более. Пики лихорадки сопровождаются с транзиторными кожными высыпаниями, диффузным эритематозом и повреждениями по типу крапивницы. Наличие артрита имеет важное значение для диагностики, но артрит может проявиться позже по ходу течения заболевания. Количество затронутых суставов варьирует (моно-, олиго- или полиартрит), поражабися как малые, так и крупные суставы почти симметричным образом. Эта характерная диагностическая триада также может быть сочетаться с аденопатией и гепатоспленомегалией. Висцеральные осложнения (перикардит, плевральный выпот или серозный перитонит с болью в животе) могут также присутствовать. Не существует конкретных биологических признаков, но воспалительный компонент является выраженным, с большим увеличением уровня ферритина и уменьшением процента гликозилированного ферритина.
Юношеский артрит с системным началом: Диагностика[править]
Клиническая триада: дневная лихорадка длительностью более 2 недель, артрит и кратковременные кожные высыпания. При отсутствии кожных высыпаний наличие аденопатии, гепатоспленомегалии или серозного выпота также подтверждает диагноз. Специфического биологического признака нет.
Критериями исключения являются наличие системного артрита или псориаза у пациента или семейная история псориаза у одного из родителей или родственника первой степени; положительная реакция HLA B27 у мальчика с началом артрита после 6 лет и выявление ревматоидного фактора IgM в двух образцах, взятых за на протяжении 3 месяцев. К другим критериям исключения относятся: наличие анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита у пациента или семейной истории одного из этих состояний у родителя или родственника первой степени.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз должен включать лихорадку, вызванную инфекцией, заболеванием соединительной ткани (особенно волчанка), острым лейкозом и другими аутовоспалительными заболеваниями.
Юношеский артрит с системным началом: Лечение[править]
Высокие дозы ацетилсалициловой кислоты или нестероидных противовоспалительных препаратов составляют терапию первой линии. В случаях, невосприимчивых к лечению в течение 2-6 недель, следует использовать высокодозную кортикостероидную терапию. Противоревматические препараты (метотрексат и биотерапия) могут быть рекомендованы в случае резистентности к кортикостероидам, но их эффективность варьирует. Другие лекарственные препараты — талидомид, антагонисты рецептора интерлейкина-1 (анакинра) и моноклональные анти-интерлейкин-6 антитела доступны или в настоящее время изучаются в случае резистентности к кортикостероидам.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Болезнь разрешается до наступления взрослой жизни примерно у половины пациентов. В остальных случаях артрит сохраняется, с или без лихорадки и кожных высыпаний. Тяжелые осложнения присутствуют в 20% случаев и сопровождаются задержкой роста, эрозией костей и хрящей с инвалидизацией и риском развития остеопатии.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Анакинра
Источник
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Диагностика
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Ювенильный ревматоидный артрит.
Ювенильный ревматоидный артрит
Описание
Ювенильный ревматоидный артрит — хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет с неизвестной этиологией и сложным патогенезом, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением и сопровождающееся у некоторых больных вовлечением внутренних органов, нередко заканчивающееся инвалидизацией.
Среди ревматических заболеваний детского возраста ювенильный ревматоидный артрит занимает по распространённости первое место. Заболевание наблюдают в различных регионах земного шара с частотой от 0,05 до 0,6% в популяции. Первичная заболеваемость также колеблется в значительных пределах, составляя от 6 до 19 случаев на 100 000 детского населения.
Симптомы
Линическая картина ювенильного ревматоидного артрита разнообразна. Начало заболевания может быть острым или подострым. При остром начале обычно повышается температура тела, появляется болезненность, а затем отёк в одном или нескольких суставах, чаще симметричных. Однако симметричность поражений иногда становится очевидной не сразу, а в течение нескольких дней или недель от начала болезни. Поражаются, как правило, крупные суставы — коленные, голеностопные, лучезапястные, но иногда с самого начала болезни страдают мелкие суставы рук и ног (плюснефаланговые, межфаланговые). Типично для ювенильного ревматоидного артрита поражение суставов шейного отдела позвоночника. Все суставы резко болезненны, отёчны, в редких случаях кожа вокруг них гиперемирована. Температура тела постепенно повышается и может достигать 38-39 °С. При этом нередко на коже туловища и конечностей появляется полиморфная аллергическая сыпь, увеличиваются периферические лимфатические узлы, печень и селезёнка. В общем анализе крови выявляют анемию, часто нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ до 40-60 мм/ч, повышение концентрации Ig, преимущественно IgG.
Острое начало болезни обычно свойственно тяжёлым формам — генерализованной суставной или суставно-висцеральной (системной) форме болезни с часто рецидивирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Эту форму чаще наблюдают у детей дошкольного и младшего школьного возраста, но она может возникать и у подростков.
Подострое начало болезни характеризуется менее яркой симптоматикой. Артрит, как правило, начинается с одного сустава — коленного или голеностопного. Сустав распухает, нарушается его функция, иногда даже без выраженной болезненности. У ребёнка изменяется походка, а дети до 2 лет перестают ходить. Наблюдают так называемую утреннюю скованность в суставах, выражающуюся в том, что больной после ночного сна чувствует некоторое время затруднение при движениях в суставах и самообслуживании. Он с трудом встаёт, походка его замедленна. Утренняя скованность может продолжаться от нескольких минут до 1 ч и более. Процесс в течение длительного времени может ограничиваться одним суставом (ревматоидный моноартрит). Такая форма заболевания, особенно у девочек дошкольного возраста, нередко сопровождается ревматоидным поражением глаз — ревматоидным увеитом, односторонним или двусторонним. При ревматоидном увейте затронуты все оболочки глаза, вследствие чего резко падает острота зрения вплоть до полной его потери, причём иногда в течение полугода. В редких случаях развитие ревматоидного увеита может предшествовать суставному процессу, что чрезвычайно затрудняет своевременную диагностику.
Подострое начало болезни может протекать и с вовлечением в процесс нескольких суставов — чаще 2-4. Такую форму болезни называют олигоартикулярной. Боли в суставах могут быть умеренными, как и экссудативные изменения. В процесс могут вовлекаться, например, два голеностопных и один коленный сустав, и наоборот. Температура тела не повышается, полиаденит умеренный. Эта форма ювенильного ревматоидного артрита протекает более доброкачественно, с менее частыми обострениями.
В последующем, при прогрессировании болезни, возможны две основные формы — преимущественно суставная и суставно-висцеральная в соотношении 65-70% и 35-30% соответственно.
Суставно-висцеральная форма.
Суставно-висцеральная (системная форма) включает пять признаков: упорная высокая лихорадка, полиморфная аллергическая сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии/артрит. Эта форма ювенильного ревматоидного артрита имеет два основных варианта — синдром Стилла, чаще развивающийся у детей дошкольного возраста, и синдром Виселера-Фанкони, обычно наблюдаемый у школьников.
Длительно рецидивирующее течение ювенильного ревматоидного артрита может осложниться вторичным амилоидозом, чему способствует постоянная циркуляция в кровеносном русле иммунных комплексов. Амилоид откладывается в стенках сосудов, в почках, печени, миокарде, кишечнике, что приводит к нарушению их функций. Чаще всего амилоидоз поражает почки, о чём свидетельствует стойкая протеинурия с развитием в последующем хронической почечной недостаточностью.
Суставная форма.
При суставной форме прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением подвижности в них. До 25% детей становятся инвалидами.
Ювенильный ревматоидный артрит
Диагностика
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита часто представляет трудности, особенно на ранних этапах болезни.
Причины
Этиология ювенильного ревматоидного артрита до настоящего времени неизвестна. Среди его причин рассматривают совокупность различных факторов внешней среды (вирусная и бактериальная инфекции, травма сустава, переохлаждение организма, инсоляция, введение белковых препаратов и ). В основе неадекватной ответной реакции у больных ювенильным ревматоидным артритом лежит их «сверхчувствительность к различным факторам внешней среды», в результате чего формируется сложный иммунный ответ, приводящий к развитию прогрессирующего заболевания. Определённую роль играет и семейно-наследственная предрасположенность к ревматическим заболеваниям. Исследования последних десятилетий выявили связь ювенильного ревматоидного артрита с наличием у больных DR-локуса HLA с преобладанием DR4 у пациентов с системными формами болезни и DR5 — с преимущественно суставным вариантом болезни.
Лечение
Лечение при ювенильном ревматоидном артрите необходимо проводить комплексно и поэтапно. В активный период болезни больные нуждаются в стационарном лечении, в неактивный — в амбулаторном наблюдении и санаторно-курортном лечении. Значительную часть времени больные лечатся в амбулаторных условиях в связи с длительностью болезни. В поликлинике дети продолжают получать сочетанную терапию, включающую медикаментозное лечение, ЛФК, курсы массажа и физиотерапии. Только длительное и непрерывное лечение под контролем врача и медицинской сестры может дать положительный эффект.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
