Юношеский ювенильный артрит это
Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.
Общие сведения
Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.
Ювенильный ревматоидный артрит
Причины
Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:
- перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
- травма суставов;
- инсоляция или переохлаждение;
- инъекции белковых препаратов.
Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).
Патогенез
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.
Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.
Классификация
Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:
- системный
- полиартикулярный
- олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.
По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:
- суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
- суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
- форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).
Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
Суставная форма
В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).
Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.
Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.
Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.
Системная форма
Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.
Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.
Осложнения
Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.
Диагностика
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:
- Дебют до 16 лет.
- Длительность заболевания свыше 6 недель.
- Наличие минимум 2-3-х признаков:
- симметричный полиартрит,
- деформации мелких суставов кистей,
- деструкция суставов,
- ревматоидные узелки,
- позитивность по РФ,
- положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
- увеит.
Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:
- I — эпифизарный остеопороз;
- II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
- III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
- IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.
Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:
- в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
- при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
- назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
- важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.
Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.
Прогноз и профилактика
Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.
Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.
Источник
Содержание:
- Что такое ювенильный артрит?
- Симптомы ювенильного артрита
- Причины ювенильного артрита
- Диагностика ювенильного артрита
- Лечение ювенильного артрита
- Прогноз заболевания и профилактика
Что такое ювенильный артрит?
Ювенильный артрит – это заболевание, развивающееся у детей, не достигших 16-летнего возраста. При его развитии у пациентов наблюдается характерное опухание синовиальной оболочки, происходящее из-за воспалительного процесса. Ювенильный артрит можно классифицировать как аутоиммунное заболевание, при прогрессировании которого иммунная система пациента по ошибке начинает процесс саморазрушения.
Согласно имеющимся данным мировой статистики ювенильный артрит диагностируется при осмотре юных пациентов в 0,6% случаях.
Многочисленные исследования, проводимые специалистами всемирно-известных медицинских учреждений, показали следующее:
ювенильный артрит не развивается у детей, не достигших 2-х летнего возраста;
у девочек данное заболевание диагностируется в 2 раза чаще, чем у мальчиков;
очень часто пациенты, проходившие лечение ювенильного артрита, теряют трудоспособность в юном возрасте;
олиноартритом 1 стадии (форма ювенильного артрита) болеют 35-40% пациентов;
олиноартритом 2 стадии (форма ювенильного артрита) болеют 10-15% пациентов мужского пола, достигших 8-ми летнего возраста.
Современная медицина определяет следующие виды ювенильного артрита:
Системный артрит. Эта форма заболевания часто именуется болезнью Стилла, при прогрессировании которой происходит поражение жизненно-важных систем человеческого организма (сердца, органов желудочно-кишечного тракта, лимфоузлов). У пациентов наблюдается характерная симптоматика: высыпания на кожном покрове, повышение температурного режима.
Олигоартрит. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пауциартикулярный (юношеский) артрит. Во время первых 6-ти месяцев развития олигоартрита у пациентов происходит поражение 1-5 суставов. В большинстве случаев параллельно развиваются различные патологические процессы. Чаще всего эта форма болезни диагностируется у юных девочек, и по мере их взросления может полностью исчезнуть.
Полиартрит. При развитии этой формы болезни у пациентов наблюдается поражение более 5-ти суставов. Полиартикулярный артрит чаще диагностируется у девочек и может поражать: суставы нижних и верхних конечностей, челюсти, область шеи и затылка.
Артрит, который развивается после перенесённых травм. Некоторые пациенты, которым диагностирована эта форма артрита, на протяжении нескольких лет страдали от кожных болезней. Иногда при таком артрите происходит поражение костей, сухожилий, позвоночника и суставов. Чаще всего данное заболевание выявляется у мальчиков, не достигших 8-ми летнего возраста, у которых в семье мужчины болеют спондилитом.
Ювенильный артрит классифицируется по клинико-анатомическим способностям:
суставная форма артрита, при которой поражается боле 5-ти суставов (если развивается олигоартрит, у пациента поражается до 4-х суставов);
суставно-висцеральная форма, при которой выявляются синдромы: Висслера-Фанкони, Стилла;
форма артрита с ограниченными висцеритами, при которой у больных поражаются жизненно-важные органы (лёгкие, сердце и т. д.).
Симптомы ювенильного артрита
Ювенильный артрит часто протекает бессимптомно, но в некоторых случаях сопровождается характерной симптоматикой:
болевые ощущения в области поражённых суставов;
скованность движений (появляется обычно после пробуждения от сна);
опухание суставов;
хромота;
изменение походки;
повышение температурного режима;
слабость, вялость;
высыпания на кожном покрове;
резкая потеря веса;
замедление роста;
фебрильная лихорадка;
изменение длины верхних или нижних конечностей;
проблемы с глазами (боли, покраснение, воспалительные процессы, ухудшение зрения);
раздражительность, частая смена настроения и т. д.
Причины ювенильного артрита
К причинам, провоцирующим развитие ювенильного артрита, можно причислить следующие факторы:
перенесённые пациентом вирусные и инфекционные заболевания, которые провоцируют аутоиммунную реакцию в организме;
наследственная предрасположенность к артритам;
активное функционирование иммунной системы пациента, на фоне чего происходит разрушение тканей суставов;
переохлаждение организма;
длительное нахождение на солнце;
нарушение графика профилактических прививок;
травмы суставов;
генетическая предрасположенность пациента к артриту и т. д.
Осложнения
У многих пациентов, проходивших комплексное лечение ювенильного артрита, могут развиваться различные осложнения:
вторичный амилоидоз миокарда и органов желудочно-кишечного тракта;
синдром активации макрофагов (иногда заканчивается летальным исходом);
задержка роста;
лёгочная и сердечная недостаточность;
потеря зрения;
деформация суставов;
потеря подвижности (полная или частичная);
инвалидизация пациента и т. д.
Диагностика ювенильного артрита
Диагностика ювенильного артрита начинается со сбора анамнеза заболевания. Узкопрофильный специалист – ревматолог, проводит личный осмотр пациента, узнаёт о его образе жизни, наследственных заболеваниях, вредных привычках и т. д. При проведении осмотра специалист пальпирует области поражённых суставов. В обязательном порядке врач должен обозначить в медицинской карте больного все симптомы заболевания и жалобы пациента.
После первичного осмотра пациент направляется на дополнительную диагностику. Для этого ему придётся пройти лабораторное и аппаратное обследование:
Клинический и биохимический анализы крови (целью исследования является определение показателей эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и т. д.).
Общий анализ мочи.
Анализ крови, целью которого является выявление бактерий, присутствие которых может свидетельствовать об инфицировании кровяного русла.
Анализ, выполняемый хирургом-ортопедом, которым проводится забор образцов синовиальных тканей и жидкости.
Анализ образцов костного мозга для выявления лейкемии.
Рентгенография, во время которой специалисты выявляют переломы и другие повреждения костной ткани.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Сканирование костных и суставных тканей, посредством которого можно выявить любые изменения в их структуре.
Тестирование на наличие: болезни Лайма; различных вирусных инфекций; на определение скорости оседания эритроцитов; на выявление антител, которые провоцируют развитие артрита и т. д.
Во время проведения диагностических мероприятий пациентам проводится особое тестирование, цель которого заключается в выявлении антинуклеарных антител. Такой тест показывает аутоиммунную реакцию человеческого организма, при которой происходит саморазрушение иммунитета.
Современная медицина определяет 4 степени данного заболевания:
высокая – 3;
средняя – 2;
низкая – 1;
стадия ремиссии – 0.
В том случае, когда при выявлении ювенильного артрита у пациента не будет обнаружена ярко выраженная симптоматика и признаки данного заболевания, врач должен будет поставить диагноз на основании исключения других болезней:
волчанки;
злокачественных новообразований;
переломов костей;
инфекционных заболеваний;
фибромиалгии;
болезни Лайма.
По теме: Народные методы лечения артрита
Лечение ювенильного артрита
Ювенильный артрит может развиваться следующим образом:
медленно;
умерено;
стремительно.
Лечение данного заболевания специалист назначает только после проведения комплекса исследований, целью которых является подтверждение диагноза. Метод терапии напрямую будет зависеть от типа ювенильного артрита и стадии его развития.
Пациентам, проходящим терапию от ювенильного артрита, запрещается:
любая двигательная активность (прыжки, бег, активные игры, физические нагрузки);
пребывание на открытом солнце;
ограничивается употребление в пищу: белков, соли, жиров, углеводов, сладостей.
Традиционный курс лечения включает следующие медицинские препараты:
обезболивающие (аспирин, индометацин);
противовоспалительные;
иммунотерапия (больным внутривенно вводится иммуноглобулин);
препараты стероидной группы (для уменьшения припухлости сустава и купирования болевого синдрома);
при выявлении различных инфекций пациентам проводится соответствующая терапия антибактериальными медицинскими препаратами;
при обострении заболевания назначаются НПВС (нимесулид, диклофенак и т. д.), глюкокортикостероиды (например, преднизолон);
трансплантация стволовых клеток.
Часто назначаемые препараты при лечении ювенильного артрита:
Нестероидные средства (обладающие противовоспалительным действием). В 25-35% случаях данный препарат оказывает положительное воздействие на пациента. Курс лечения составляет в среднем 4-6 недель. К группе нестероидных препаратов относятся: толметин, напроксен, мелоксикам, ибупрофен. В качестве побочного эффекта можно отметить расстройства функций органов желудочно-кишечного тракта, головные боли и увеличение активности ферментов печени.
Глюкокортикоиды. Препараты этой группы имеют ряд побочных эффектов. Чаще всего оказывается негативное воздействие на костную систему. При инъекциях данного препарата часто назначаются седативные лекарственные средства.
Метотрексат. Дозировка этого препарата в процессе терапии может плавно увеличиваться (максимально до 15 мг/м кВ. в неделю). Эффективность метотрексата напрямую зависит от формы ювенильного артрита и стадии его развития. В качестве побочных эффектов можно отметить: появление язвочек на слизистой полости рта, тошноту, расстройства функций органов желудочно-кишечного тракта и т. д.
Лефлуномид и сульфасалазин. Данные медицинские препараты приносят наибольший результат при лечении ювенильного артрита. У пациентов на протяжении многих лет сохраняется стойкий эффект терапии, даже после отмены препаратов.
Циклоспорин А. Назначается пациентам при лихорадочных состояниях.
Ингибиторы. В эту группу медицинских препаратов входят очень эффективные средства борьбы с ювенильным артритом. Они способны увеличивать плотность костных тканей и замедлять в них деструктивные изменения.
Антагонисты. При лечении пациентов посредством антагонистов, содержащих в больших количествах кальций, были замечены положительные и стойкие результаты.
В обязательном порядке такой категории пациентов показаны физиотерапевтические процедуры:
массаж;
лазерная терапия;
лечебная физкультура;
грязевые ванны;
парафиновые или озокеритовые аппликации;
фонофорез (при задействовании лекарственных препаратов);
УФО и т. д.
Пациентам, у которых ювенильный артрит протекал в тяжёлой форме, часто показано протезирование повреждённых суставов. Это обусловлено тем, что во время прогрессирования данного заболевания у них произошла ярко выраженная деформация суставов, на фоне которой развились тяжёлые анкилозы.
При прохождении курса терапии пациенты должны придерживаться правильного питания. Они должны принимать витаминно-минеральные комплексы, в составе которых присутствуют витамины группы С, РР, В.
В ежедневном рационе больного должны быть следующие продукты:
высокое содержание жиров растительного происхождения;
кисломолочные продукты;
фрукты;
овощи.
Прогноз заболевания и профилактика
Категория пациентов, которым был диагностирован ювенильный артрит, должны понимать, что это заболевание будет напоминать о себе на протяжении всей жизни. Чтобы предотвратить серьёзные последствия они должны получить качественное и адекватное лечение, с последующей реабилитацией.
На протяжении всей оставшейся жизни пациенты должны с регулярной периодичностью проводить профилактические мероприятия:
не переохлаждаться;
минимизировать контакт с больными инфекционными заболеваниями;
отказаться от профилактических прививок;
не принимать стимуляторы иммунной системы;
вести здоровый образ жизни;
не менять климатический пояс;
заниматься лечебной физкультурой и т. д.
Автор статьи: Каплан Александр Сергеевич | Врач-ортопед
Образование: диплом по специальности «Лечебное дело» получен в 2009 году в медицинской академии им. И. М. Сеченова. В 2012 году пройдена аспирантура по специальности «Травматология и ортопедия» в Городской клинической больнице им. Боткина на кафедре травматологии, ортопедии и хирургии катастроф.
Другие врачи
Источник
