Ювелирный ревматоидный артрит у детей

Воспаление суставов у детей и подростков младше 16 лет, причину которого установить не удается, называется ювенильным ревматоидным артритом. Этот диагноз ставят, если воспаление длится дольше 6 недель.

детский ревматоидный артрит

Болезнь чаще поражает девочек. Ее распространенность на территории РФ — 62 человека на 100 000 детского населения. Ежегодно в нашей стране регистрируется около 40 новых случаев заболевания. Это невысокие цифры, но ЮРА часто приводит к инвалидизации детей. Поэтому его ранняя диагностика и лечение имеют очень большое значение.

Причины и механизм развития

Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:

перенесенная острая респираторная или кишечная;
инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
внутриутробное инфицирование вирусами (Эпштейна—Барра, Коксаки, парвовирусом).

Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.

В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов. Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.

Ювенильным ревматоидным артритом дети болеют, начиная с 2-3 лет. В более раннем возрасте он встречается крайне редко.

Классификация

Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.

В нашей стране врачи пользуются классификацией Американской коллегии ревматологов, согласно которой выделяют 3 варианта болезни:

1. Системный.

2. Полиартикулярный:

серопозитивный;
серонегативный.

3. Олигоартикулярный:

с ранним началом;
с поздним началом;
встречающийся в любом возрасте.

Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.

Клиника системного ЮРА

ревматоидный артрит у ребенка

Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.

Клинически системный ЮРА проявляется:

артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
увеличением многих групп лимфузлов;
увеличением печени, селезенки.

Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.

Системный вариант детского ревматоидного артрита протекает с поражением 2-3 или многих суставов. Причем суставной синдром может быть отсроченным, то есть возникать через несколько месяцев и даже лет после внесуставных проявлений.

Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:

задержка роста;
легочно-сердечная недостаточность;
амилоидоз;
инфекции, включая сепсис;
синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.

Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.

Клиника полиартикулярного ЮРА

Полиартикулярный артрит развивается у 30-40% детей с ЮРА. Он имеет два подтипа:

серопозитивный;
серонегативный.

Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:

подострое течение;
симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.

Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:

подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет.

Осложнениями полиартикулярного ревматоидного артрита могут быть задержка роста, сгибательные контрактуры, деструкция суставов. Вероятность их возникновения тем выше, чем младше ребенок.

Клиника олигоартикулярного ЮРА

Олигоартикулярный артрит составляет половину случаев заболевания. Он имеет три подтипа:

1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы, часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).

2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово-подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит.

3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.

К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:

асимметричный рост конечностей в длину;
последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
инвалидизация.

Лабораторная диагностика

Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.

Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:

ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
гипохромная анемия;
тромбоцитоз;
увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
обнаружение антинуклеарного фактора.

При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLADR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).

Инструментальная диагностика

При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.

Чтобы установить, насколько изменены суставы, делают рентгенографию. Рентгенологические изменения имеют 4 степени:

I — остеопороз в эпифизах костей;

II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;

III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;

IV — анкилоз (сращение костей).

Для диагностики внесуставных поражений применяются:

ЭКГ;
рентгенограмма легких;
УЗИ сердца;
УЗИ почек;
офтальмологические исследования.

Немедикаментозное лечение

В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:

Режим.
Диета.
ЛФК.
Ортопедическая коррекция.

Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.

Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.

Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.

Ежедневная физическая нагрузка необходима для сохранения функции суставов. Детям, страдающим ЮРА, полезно ездить на велосипеде, плавать, гулять. Нежелательны прыжки, бег, активные игры.

Для ортопедической коррекции используются:

статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).

Лекарственное лечение

Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:

НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).

НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.

В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.

ювениальный ревматоидный артрит

Хирургическое лечение

Показаниями к нему являются:

асептический некроз головок бедренных костей;
контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
анкилозы;
деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.

Из видов оперативного лечения чаще всего применяются эндопротезирование суставов, капсулотомия (рассекается капсула сустава и санируется его полость), тенотомия (рассекаются сухожилия).

Прогноз

Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации.

Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.

Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.

Источник

Последнее обновление статьи: 02.04.2018 г.

На 100 тысяч детской популяции ЮХА заболевает от 2 до 16 детей.

Причиной артрита также могут быть:

вакцинация (чаще после АКДС);
травма сустава;
переохлаждение;
избыточная инсоляция (пребывание на солнце);
наследственная предрасположенность.

Ювенильный ревматоидный артрит чаще поражает девочек.

Анатомия сустава

Чтобы понять суть и классификацию ЮХА, давайте разберемся, из чего состоит сустав.

Сустав — это соединение костей скелета, погружённое в суставную капсулу, или сумку. Благодаря им человек может проявлять любую двигательную активность.

Суставная сумка состоит из наружного и внутреннего слоев. Внутренний слой или синовиальная оболочка — это своего рода питание сустава.

У детей суставы обильно снабжены сосудистой сетью.

При ЮХА возникает воспаление в синовиальной оболочке, отсюда нарушается трофика (питание через кровоснабжение) сустава и дальнейшие изменения.

Ювенильный артрит у детей и его классификация

По количеству поражённых суставов артрит подразделяется на:

моноартрит — поражается один сустав;
олигоартрит – когда задействовано не более четырех суставов;
системный вариант – к поражению суставов присоединяется повреждение органов и тканей;
полиартрит – повреждено более четырех суставов.

По обнаружению в крови больного ревматоидного фактора:

серопозитивный;
серонегативный.

По развитию осложнений:

инфекционные осложнения;
синдром активации макрофагов;
болевой суставной синдром у ребёнка;
лёгочно-сердечная недостаточность;
задержка роста.

Болевой суставной синдром у ребёнка

Боль — это самая основная жалоба при возникновении ревматоидного артрита у детей, поэтому при подозрении на артрит мама должна обратить внимание на следующие факторы:

покраснение и припухлость сустава;
кожа над суставом горячая на ощупь;
ребёнок щадит сустав, ограничивая движения в нём;
боль при сгибании, разгибании поражённой конечности;
по утрам скованность в суставе, то есть невозможность встать с кровати или почистить самостоятельно зубы из-за ограничения подвижности в суставе.

Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный

Распространённость составляет около 10 %. Им чаще болеют девочки в возрасте от 8 — 15 лет.

Боли в суставах возникают симметрично. Чаще поражаются коленные, лучезапястные и голеностопные суставы.

Данный вид является не самым лучшим вариантом течения болезни, так как приводит к деструктивным (разрушительным) изменениям в суставе уже в первые полгода заболевания. У ребёнка нарушается функция сгибания/разгибания сустава с последующей инвалидизацией.

Осложнения:

задержка роста;
тяжёлая инвалидизация;
контрактуры (отсутствие подвижности) в суставах.

Такое тяжёлое течение и осложнения связаны с наличием ревматоидного фактора в крови, который достаточно агрессивен к синовиальной оболочке сустава и приводит к необратимым последствиям без адекватного лечения.

Ювенильный артрит, серонегативный

Распространён в 20 — 30 %. Опять-таки чаще страдает женский пол от 1 года до 15 лет, возрастные рамки шире, нежели у серонегативного.

Течение данного заболевания доброкачественное.

Поражаются суставы:

коленные;
локтевые;
височно-нижнечелюстные соединения;
шейный отдел позвоночника.

Также при данной форме ЮХА мамы могут отметить у ребёнка повышение температуры и увеличение лимфатических узлов.

Сравнительная таблица

Серонегативный	Серопозитивный
Поражает детей от года	Чаще болеют дети 8-15 лет
В 10 % случаев осложняется деструкцией	Чаще развиваются деструктивные процессы или разрушения сустава
Течение более доброкачественное. Могут быть воспалительные изменения глаз, как осложнение	Быстро развивается анкилозы — нарушения подвижности в суставах запястья, голеностопах
Суставы поражаются симметрично, то есть одинаково и справой, и с левой стороны

Олигоартрит

Встречается в 50 % всех случаев.

Поражается несколько суставов:

Коленные.
Голеностопные.
Локтевые.
Лучезапястные.

Течение данной формы заболевания достаточно агрессивное, так как развиваются воспалительные изменения в оболочках глаза.

Системный вариант ревматоидного артрита

Клинические проявления:

сыпь;
увеличение печени, селезёнки;
повышение температуры;
боли в суставах;
воспалительные изменения в органах.

Осложнения заболевания

1. Поражение глаз. У детей с ювенильным артритом могут возникать воспалительные изменения в оболочках глаза.

Как правило, это происходит бессимптомно, и ребёнок совершенно не чувствует боли в глазах, что и таит в себе угрозу потери зрения без должного контроля окулиста.

При ювенильном артрите чаще возникает ирит или иридоциклит — воспаление радужной оболочки глаза.

Осложнения при болезнях глаз:

катаракта — помутнение хрусталика;
глаукома — повышение внутриглазного давления;
как самый неблагоприятный исход – слепота.

Ваш лечащий врач-ревматолог обязан 2 раза в год направлять ребёнка на профосмотр к окулисту.

Окулист должен осматривать таких малышей только с помощью щелевой лампы. Без неё осмотр будет некорректен. Как следствие, врач может пропустить проблему с глазками при ювенильном артрите.

Если врач выявил начало воспалительных изменений в глазу, будет назначено лечение. Лечить будут при помощи глазных капель, имеющих в своей основе гормональный компонент для уменьшения сухости, отечности и воспаления.

Если после курса лечения глазными каплями положительный эффект не наступает, то необходимо пересмотреть лечение ювенильного ревматоидного артрита, назначить более сильные препараты.

Также лечение глаз возможно с помощью введения в глазное яблоко инъекционного препарата. Это значительно повышает эффективность лечения основного заболевания.

2. Поражение органов и систем. Ювенильный ревматоидный артрит является заболеванием, поражающим не только суставы, но и внутренние органы. Болезнь воздействует на соединительную ткань, которая присутствует во многих органах, и кровеносные сосуды.

Основные мишени для артрита:

Сердце.
Лёгкие.
Почки.
Нервная система.

Воспалительные изменения в оболочках сердца называются кардитами. Они также могут развиваться как осложнения после других заболеваний. Например, после перенесённой стрептококковой ангины или скарлатины, для которых больше характерно поражение сердечной клапанной системы. При ювенильном артрите чаще возникают изменения в миокарде и перикарде. Кардиты могут протекать бессимптомно.

Изменения в лёгких касаются самой легочной ткани и плевры. Сами бронхи и бронхиолы страдают реже. Как осложнения в плевральной полости возникают спайки и скапливается жидкость.

Боли в руках, ногах – следствие ревматического повреждения нервных окончаний. Также могут возникать двигательные расстройства.

Поражение почек происходит в виде гломерулонефрита (воспаления тканей почки). Причём гломерулонефрит возникает при высокой активности артрита. Нарушение работы почек не происходит, обычно появляются минимальные изменения в моче.

Диагностика

1. Если ваш ребёнок начал жаловаться на боли в суставах, то незамедлительно следуйте к детскому врачу кардиоревматологу или детскому ревматологу.

2. На начальном этапе обследований ребёнку следует сдать:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови (ферменты печени, креатинин, общий белок, сахар крови, С – реактивный белок);
кровь на наличие ревматоидного фактора;
кровь на исследование титра антистрептолизина О (если есть в анамнезе частые ангины), который говорит о наличии стрептококка в организме;
анализ крови на иммунологические показатели (антинуклеарный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, концентрация иммуноглобулинов).

3. Затем доктор направит малыша на инструментальные обследования:

УЗИ поражённых суставов;
рентгенологическое обследование;
УЗИ брюшной полости;
ЭКГ;
УЗИ сердца (при подозрении на кардит);
УЗИ почек.

4. Консультация специалистов. Окулист, ЛОР-врач, невролог обязательно обследуют ребёнка при наличии соответствующих жалоб.

Только после пройдённых выше обследований врач должен подтвердить или опровергнуть диагноз.

Режимные моменты в лечении

При активном артрите показан постельный режим либо значительное ограничение физической активности. Запрещены прыжки, бег, ходьба на корточках.
ЮХА всегда лечится в стационарных условиях.
Необходима минимальная дозированная гимнастика для суставов. Суставы созданы для движения. Гимнастика должна проводиться с инструктором ЛФК. Важен индивидуальный подход к каждому ребёнку, учитывая его функциональные способности и болевые ощущения.
При ювенильном артрите нельзя гипсовать, накладывать лонгеты, повязки на поражённый сустав.
Обязателен медотвод от прививок.
Исключение переохлаждения.
Разрешено пребывание на солнце только с использованием солнцезащитных кремов и головных уборов.
Рекомендована диета, обогащённая кальцием, полноценные сбалансированные приёмы пищи.
Психологическая поддержка и правильный настрой со стороны родителей, так как лечение ЮХА может длиться годами.

Основные лекарственные препараты для лечения

В этом вопросе следует отметить два направления в лечении:

Симптоматическое лечение. Это нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероиды.
Иммуносупрессивная терапия, которая подавляет активность иммунной системы.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС)

Данные препараты достаточно неплохо снимают болевые ощущения, но не так хорошо устраняют воспалительные изменения при ювенильном артрите.

К ним относятся:

Найз;
Ибупрофен;
Диклофенак;
Мелоксикам.

В ревматологии достаточно часто и широко применяется Найз, или Нимесулид. Доказано, что из всех нестероидов он обладает самым мягким действием на детский организм и имеет меньше проявлений побочных эффектов.

Противовоспалительные препараты гормональной природы

При наличии системного артрита с поражением органов назначается так называемая пульс-терапия.

Пульс терапия — это внутривенное вливание гормональных препаратов (Преднизолона) в достаточно высоких дозах. Не рекомендуется детям до 3 лет, так как это может вызвать задержку роста.

Иммуносупрессоры

Гормональные препараты дают быстрый, но недолговременный эффект.

Поэтому при неэффективности и высокой активности заболевания, а также при системном варианте назначаются иммуносупрессоры.

Метотрексат — основной препарат для лечения ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной, в возрастных дозировках, без самопроизвольной отмены.

Достаточно часто бывает такое, что на фоне лечения метотрексатом у ребёнка возникает ремиссия, все симптомы уходят и родители решают отменить препарат без согласования с врачом. В результате этого происходит резкое обострение болезни и, возможно, с более агрессивным течением.

Отмена Метотрексата проводится только в условиях стационара и, как минимум, после 2-летней ремиссии.

Метотрексат обладает достаточно высокой эффективностью, переносится в большинстве случаев хорошо. Возможна тошнота, рвота, но это на начальном этапе лечения.

Дозировка Метотрексата подбирается в условиях стационара, рассчитывается по весу, росту. Бывает как в таблетированной форме, так и инъекционной, его приём происходит 1 раз в 1 — 2 недели по назначению врача.

ЮХА — это заболевание, при котором ребёнку должен присваиваться статус инвалида. Это дает право на бесплатное получение медикаментов. Но, к сожалению, не всегда комиссия присуждает таким детками инвалидность, поэтому и лечиться приходится за свой счет.

Новое в лечении

С недавнего времени для лечения ювенильного артрита стали использоваться препараты — биологические агенты:

Актемра;
Хумира;
Оренсия;
Ремикейд.

Данные препараты представляют собой белки, которые связываются с иммунными клетками и подавляют их активность. Лечение данными препаратами дорогостоящее и проводится не во всех клиниках.

1 ампула такого препарата может доходить в цене до 70 000 рублей. Такое лечение возможно за счет бюджета ФОМС.

Как достичь длительной ремиссии?

Ремиссией считается:

отсутствие суставов с активным артритом;
отсутствие системных проявлений;
нормальные показатели крови и мочи, отрицательные С-реактивный белок и ревматоидный фактор;
полное отсутствие жалоб у ребёнка;
утренняя скованность не более 15 минут.

Если в течение полугода ребёнок проходит по этим критериям, то можно смело говорить о ремиссии.

Вообще, лечение артрита — это сложный, а, главное, длительный процесс. Может занимать годы. Конечно, качество жизни ребёнка страдает. Важную роль при этом играет то, как отвечает иммунная система на лечение, правильно ли подобрана дозировка, получает ли ее пациент.

Ювенильный ревматоидный артрит возможно вылечить только благодаря слаженной работе врача и родителей.

Источник