Ювенільний ревматоїдний артрит діагностика
Визначення
Ювенільний ревматоїдний артрит – найбільш часта форма артриту у дітей та підлітків. Це хронічне захворювання, що супроводжується набряком і болем у суглобах.
Причини
Причина Ювенільного ревматоїдного артриту невідома. Вважається аутоімунним захворюванням, при якому імунна система людини в результаті збою атакує власний організм.
Ювенільний ревматоїдний артрит маніфестує у віці до 16 років.
Виділяють кілька типів:
Можливі ускладнення:
- Системний Ювенільний ревматоїдний артрит включає комбіноване ураження суглобів (біль і припухлість), підвищення температури (до 40 ° С), ревматичний висип.
- При олігоартриті, як правило, уражається кілька суглобів, найчастіше кульшові, колінні, гомілковостопні.
- Поліартрит – множинне ураження суглобів. Ця форма може переходити в ревматоїдний артрит. Вражати як великі, так і малі суглоби рук і ніг, суглоби нижньої щелепи і шийного відділу хребта.
Інші захворювання також можуть викликати симптоми схожі з ювенільним ревматоїдним артритом. У їх числі:
Можливі ускладнення:
- Хвороба Лайма, ревматизм, остеомієліт та інші інфекційні захворювання
- Саркоїдоз, псоріатичний артрит, васкуліт
- Запальні захворювання кишечника
Симптоми
Загальні:
Можливі ускладнення:
- Лихоманка. Підвищення температури тіла до 40° С
- Ревматоїдний висип, що виникає і зникає з підвищеною температурою
- Збільшення лімфатичних вузлів
Суглобові:
Можливі ускладнення:
- Ранкова скутість
- Біль в області суглоба
- Обмеження обсягу рухів
- Суглоби стають теплими і опухлими, іноді відзначається почервоніння шкіри над ними
- Розвивається кульгавість
- З’являється біль у спині
Очні:
Можливі ускладнення:
- Почервоніння і біль в очах (увеїт)
- Світлобоязнь
- Можуть з’являтися зорові порушення
Обстеження і аналізи
При огляді у дітей можуть спостерігатися:
Можливі ускладнення:
- Збільшення печінки
- Збільшення селезінки
- Збільшення лімфатичних вузлів
Аналізи:
Можливі ускладнення:
- Ревматоїдний фактор
- Підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ)
- Підвищення рівня антинуклеарних антитіл (ANA)
- Зміни в загальному аналізі крові
- Позитивний HLA-B27
Також не виключені негативні результати аналізів при ювенільному ревматоїдному артриті.
Додаткові дослідження:
Можливі ускладнення:
- Рентген суглобів
- Рентген грудної клітки
- ЕКГ
- Консультація офтальмолога
Лікування
При незначному числі уражених суглобів для зменшення больового синдрому та набряків можуть застосовуватися нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі як ібупрофен, мелоксикам і т.д.
При виражених набряках і больовому синдромі так само можуть бути застосовані кортикостероїдні препарати.
При системному ювенільному ревматоїдному артриті можуть застосовуватися імуномодулюючі противоревматичні препарати. До них відносяться:
Можливі ускладнення:
- Метотрексат і т.п.
- Біологічні препарати
Важливим елементом лікування дітей з ювенільним ревматоїдним артритом є лікувальна фізкультура і фізіотерапія.
У рідкісних випадках потрібне хірургічне лікування.
Можливі ускладнення:
- Руйнування суглобів
- Уповільнення темпів зростання
- Нерівномірний ріст рук і ніг
- Погіршення (втрата) зору від хронічного увеїту
- Анемія
- Запалення серцевого сумки (перикардит)
- Хронічний біль
Профілактика
На даний момент не існує ефективних методів профілактики Ювенільного ревматоїдного артриту.
Читайте також:
Артрит>>>
Ревматоїдний артрит>>>
Ювенільний ревматоїдний артрит>>>
Реактивний артрит>>>
Подагра. Подагричний артрит>>>
Псоріатичний артрит>>>
Хвороба Бехтєрєва (Анкилозірующий спондилодисцит)>>>
Артроз (Остеоартроз)>>>
Источник
х
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) — артрит невстановленої причини, тривалістю понад 6 тижнів, розвивається у дітей у віці не старше 16 років при виключенні іншої патології суглобів.
Залежно від виду класифікації, захворювання має такі назви: юнацький артрит (МКБ-10), ювенільний ідіопатичний артрит (ILAR), ювенільний хронічний артрит (EULAR), ювенільний ревматоїдний артрит (ACR).
ICD-10 код
- М08. Юнацький артрит.
- М08.0. Юнацький (ювенільний) ревматоїдний артрит (сіро-позитивний або серонегативний).
- М08.1. Юнацький (ювенільний) анкідозірующій спондиліт.
- М08.2. Юнацький (ювенільний) артрит з системним початком.
- М08.3. Юнацький (ювенільний) поліартрит (серонегативний).
- М08.4. Пауціартікулярний юнацький (ювенільний) артрит.
- М08.8. Інші ювенільні артрити.
- М08.9. Юнацький артрит неуточнений.
Епідеміологія ювенільного хронічного артриту
Ювенільний ревматоїдний артрит — одне з найбільш частих і найбільш інвалідизуючих ревматичних захворювань, яке зустрічається у дітей. Захворюваність на ювенільний ревматоїдний артрит становить від 2 до 16 осіб на 100 000 дитячого населення у віці до 16 років. Поширеність ювенільного ревматоїдного артриту в різних країнах — від 0,05 до 0,6%. Найчастіше ревматоїдний артрит хворіють дівчинки. Смертність становить 0,5-1%.
У підлітків спостерігається дуже несприятлива ситуація по ревматоїдного артриту, його поширеність становить 116,4 на 100 000 (у дітей до 14 років — 45,8 на 100 000), первинна захворюваність — 28,3 на 100 000 (у дітей до 14 років — 12,6 на 100 000).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Причини ювенільного хронічного артриту
Вперше ювенільний ревматоїдний артрит був описаний в кінці минулого століття двома відомими педіатрами: англійцем Стілла і французом Шаффара. Протягом наступних десятиліть в літературі це захворювання іменувалося як хвороба Стілла-Шаффара.
Симптомокомплекс захворювання включав: симетричне ураження суглобів, формування в них деформацій, контрактур і анкілозів; розвиток анемії, збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки, іноді наявність фебрильною лихоманки і перикардиту. В подальшому в 30-40-ті роки минулого століття численні спостереження і опису синдрому Стілла виявили багато спільного між ревматоїдний артрит у дорослих і у дітей, як в клінічних проявах, так і за характером перебігу хвороби. Однак ревматоїдний артрит у дітей асі ж відрізнявся від захворювання з тією ж назвою у дорослих. У зв’язку з цим в 1946 році двома американськими дослідниками Koss і Boots був запропонований термін «ювенільний (юнацький) ревматоїдний артрит». Нозологічна відособленість ювенільного ревматоїдного артриту і ревматоїдного артриту дорослих згодом була підтверджена імуногенетичними дослідженнями.
Що провокує ювенільний ревматоїдний артрит?
[10], [11], [12], [13], [14], [15]
Патогенез ювенільного хронічного артриту
Патогенез ювенільного ревматоїдного артриту інтенсивно вивчають в останні роки. В основі розвитку хвороби лежить активація як клітинного, так і гуморального ланки імунітету.
Патогенез ювенільного хронічного артриту
Симптоми ювенільного хронічного артриту
Основним клінічний проявом захворювання є артрит. Патологічні зміни в суглобі характеризуються болем, припухлістю, деформаціями і обмеженням рухів, підвищенням температури шкіри над суглобами. У дітей найбільш часто вражаються великі і середні суглоби, зокрема, колінні, гомілковостопні, променезап’ясткові, ліктьові, тазостегнові, рідше — дрібні суглоби кисті. Типовим для ювенільного ревматоїдного артриту є ураження шийного відділу хребта і щелепно-скроневих суглобів, що призводить до недорозвинення нижньої, а в ряді випадків і верхньої щелепи і формування так званої «пташиної щелепи».
Симптоми ювенільного хронічного артриту
Класифікація ювенільного хронічного артриту
Використовують три класифікації захворювання: класифікація ювенільного ревматоїдного артриту Американської колегії ревматологів (ACR), класифікація ювенільного хронічного артриту Європейської ліги проти ревматизму (EULAR), класифікація ювенільного ідіопатичного артриту Міжнародної ліги ревматологічних асоціацій (ILAR).
Класифікація ювенільного хронічного артриту
[16], [17], [18], [19], [20], [21]
Діагностика ювенільного хронічного артриту
При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту часто виявляють лейкоцитоз (до 30-50 тис. Лейкоцитів) з нейтрофільний зсув вліво (до 25-30% паличкоядерних лейкоцитів, іноді до мієлоцитів), підвищення ШОЕ до 50-80 мм / год, гіпохромною анемію, тромбоцитоз , підвищення концентрації С-реактивного білка, IgM і IgG в сироватці крові.
Діагностика ювенільного хронічного артриту
[22], [23]
Цілі лікування ювенільного хронічного артриту
- Придушення запальної та імунологічної активності процесу.
- Купірування системних проявів та суглобового синдрому.
- Збереження функціональної здатності суглобів.
- Запобігання або уповільнення деструкції суглобів, інвалідизації пацієнтів.
- Досягнення ремісії.
- Підвищення якості життя хворих.
- Мінімізація побічних ефектів терапії.
Лікування ювенільного хронічного артриту
Профілактика ювенільного хронічного артриту
У зв’язку з тим, що етіологія ювенільного ревматоїдного артриту невідома, первинну профілактику не проводять.
Прогноз
При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту у 40-50% дітей прогноз сприятливий, може наступити ремісія тривалістю від декількох місяців до декількох років. Однак загострення захворювання може розвинутися через роки після стійкої ремісії. У 1/3 хворих відзначається безперервно рецидивуючий перебіг захворювання. Найбільш несприятливий прогноз у дітей з наполегливою лихоманкою, тромбоцитозом, тривалою терапією кортикостероїдами. У 50% хворих розвивається важкий деструктивний артрит, у 20% — в дорослому віці відзначається амілоїдоз, у 65% — важка функціональна недостатність.
Всі діти з раннім дебютом полиартикулярное серонегативного юнацького артриту мають несприятливий прогноз. У підлітків з серопозитивним поліартритом високий ризик розвитку важкого деструктивного артриту, інвалідизації станом опорно-рухового апарату.
У 40% хворих з олігоартріта з раннім початком формується деструктивний симетричний поліартрит. У хворих з пізнім початком можлива трансформація захворювання в анкілозуючийспондиліт. У 15% хворих з увеитом можливий розвиток сліпоти.
Збільшення рівня С-реактивного білка, IgA, IgM, IgG — достовірна ознака несприятливого прогнозу розвитку деструкції суглобів і вторинного амілоїдозу.
Смертність при юнацькому артриті невисока. Більшість летальних випадків пов’язано з розвитком амілоїдозу або інфекційних ускладнень у хворих з системним варіантом ювенільного ревматоїдного артриту, нерідко виникають в результаті тривалої глюкокортикоїдної терапії. При вторинному амілоїдозі прогноз визначається можливістю і успіхом лікування основного захворювання.
[24]
Важливо знати!
Причина розвитку ювенільного ревматоїдного артриту до теперішнього часу вивчена недостатньо. Однак відомо, що ювенільний ревматоїдний артрит — захворювання з полігенним типом успадкування. У його розвитку беруть участь фактори спадковості і навколишнього середовища. Детальніше…
!
Помітили помилку? Виділіть її та натисніть Ctrl + Enter.
Источник
Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.
Общие сведения
Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.
Ювенильный ревматоидный артрит
Причины
Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:
- перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
- травма суставов;
- инсоляция или переохлаждение;
- инъекции белковых препаратов.
Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).
Патогенез
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.
Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.
Классификация
Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:
- системный
- полиартикулярный
- олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.
По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:
- суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
- суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
- форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).
Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
Суставная форма
В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).
Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.
Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.
Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.
Системная форма
Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.
Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.
Осложнения
Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.
Диагностика
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:
- Дебют до 16 лет.
- Длительность заболевания свыше 6 недель.
- Наличие минимум 2-3-х признаков:
- симметричный полиартрит,
- деформации мелких суставов кистей,
- деструкция суставов,
- ревматоидные узелки,
- позитивность по РФ,
- положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
- увеит.
Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:
- I — эпифизарный остеопороз;
- II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
- III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
- IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.
Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:
- в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
- при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
- назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
- важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.
Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.
Прогноз и профилактика
Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.
Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.
Источник
