Ювенільний ревматоїдний артрит дійсні та супутні проблеми пацієнта

Визначення

Ювенільний ревматоїдний артрит – найбільш часта форма артриту у дітей та підлітків. Це хронічне захворювання, що супроводжується набряком і болем у суглобах.

Причини

Причина Ювенільного ревматоїдного артриту невідома. Вважається аутоімунним захворюванням, при якому імунна система людини в результаті збою атакує власний організм.

Ювенільний ревматоїдний артрит маніфестує у віці до 16 років.

Виділяють кілька типів:

Можливі ускладнення:

Системний Ювенільний ревматоїдний артрит включає комбіноване ураження суглобів (біль і припухлість), підвищення температури (до 40 ° С), ревматичний висип.
При олігоартриті, як правило, уражається кілька суглобів, найчастіше кульшові, колінні, гомілковостопні.
Поліартрит – множинне ураження суглобів. Ця форма може переходити в ревматоїдний артрит. Вражати як великі, так і малі суглоби рук і ніг, суглоби нижньої щелепи і шийного відділу хребта.

Інші захворювання також можуть викликати симптоми схожі з ювенільним ревматоїдним артритом. У їх числі:

Можливі ускладнення:

Хвороба Лайма, ревматизм, остеомієліт та інші інфекційні захворювання
Саркоїдоз, псоріатичний артрит, васкуліт
Запальні захворювання кишечника

Симптоми

Загальні:

Можливі ускладнення:

Лихоманка. Підвищення температури тіла до 40° С
Ревматоїдний висип, що виникає і зникає з підвищеною температурою
Збільшення лімфатичних вузлів

Суглобові:

Можливі ускладнення:

Ранкова скутість
Біль в області суглоба
Обмеження обсягу рухів
Суглоби стають теплими і опухлими, іноді відзначається почервоніння шкіри над ними
Розвивається кульгавість
З’являється біль у спині

Очні:

Можливі ускладнення:

Почервоніння і біль в очах (увеїт)
Світлобоязнь
Можуть з’являтися зорові порушення

Обстеження і аналізи

При огляді у дітей можуть спостерігатися:

Можливі ускладнення:

Збільшення печінки
Збільшення селезінки
Збільшення лімфатичних вузлів

Аналізи:

Можливі ускладнення:

Ревматоїдний фактор
Підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ)
Підвищення рівня антинуклеарних антитіл (ANA)
Зміни в загальному аналізі крові
Позитивний HLA-B27

Також не виключені негативні результати аналізів при ювенільному ревматоїдному артриті.

Додаткові дослідження:

Можливі ускладнення:

Рентген суглобів
Рентген грудної клітки
ЕКГ
Консультація офтальмолога

Лікування

При незначному числі уражених суглобів для зменшення больового синдрому та набряків можуть застосовуватися нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі як ібупрофен, мелоксикам і т.д.

При виражених набряках і больовому синдромі так само можуть бути застосовані кортикостероїдні препарати.

При системному ювенільному ревматоїдному артриті можуть застосовуватися імуномодулюючі противоревматичні препарати. До них відносяться:

Можливі ускладнення:

Метотрексат і т.п.
Біологічні препарати

Важливим елементом лікування дітей з ювенільним ревматоїдним артритом є лікувальна фізкультура і фізіотерапія.

У рідкісних випадках потрібне хірургічне лікування.

Можливі ускладнення:

Руйнування суглобів
Уповільнення темпів зростання
Нерівномірний ріст рук і ніг
Погіршення (втрата) зору від хронічного увеїту
Анемія
Запалення серцевого сумки (перикардит)
Хронічний біль

Профілактика

На даний момент не існує ефективних методів профілактики Ювенільного ревматоїдного артриту.

Читайте також:

Артрит>>>
Ревматоїдний артрит>>>
Ювенільний ревматоїдний артрит>>>
Реактивний артрит>>>
Подагра. Подагричний артрит>>>
Псоріатичний артрит>>>
Хвороба Бехтєрєва (Анкилозірующий спондилодисцит)>>>
Артроз (Остеоартроз)>>>

Источник

Системні захворювання
сполучної тканини (СЗСТ)– це аутоімунна
патологія, що характ еризується
циркуляцією в крові імунних комплексів,
котрі осідають на ендотелій судин і
викликають активацію системи комплементу
та розвиток васкулітів.

Етіологія цієї
групи захворювань остаточно не визначена,
але у їх виникненні мають значення
бактеріальна та вірусна інфекції,
лікарські препарати, фізичні та хімічні
фактори, які виявляють генетично
детерміновану неповноцінність імунної
відповіді — зниження цензорної функції
Т-лімфоцитів з розвитком аутоімунної
реакції.

Нозологічна
форма залежить не від особливостей
патогенезу, а від органа «мішені»,
на який скерований аутоімунний процес.

Найчастіше
з цих захворювань зустрічається
ювенільний
ревматоїдний артрит
(ЮРА).

ЮРА – це хронічне
запалення суглобів неясної етіології
з складними, переважно аутоімуним
патогенезом, котре призводить до
поступової деструкції суглобів і
поєднується у частини пацієнтів із
позасуглобовими проявами.

Епідеміологія.
Поширеність
ЮРА по Україні складає 0,4, а первинна
захворюваність – 0,07 на 1000 дитячого
населення.

Етіологія
та патогенез. ЮРА
належить до мультифакторного, полігенно
успадкованого захворювання, у розвитку
якого мають значення фактори середовища,
інфекційні агенти, спадкові чинники, в
тому числі імуногенетичні. Виявлено
асоціацію ЮРА із наявними антигенами
гістіосумісності сиcтеми
HLA
– A1,
A10,
A28,
B27,
DR5.
Велика кількість імуногенетичних
асоціацій свідчить про тісний зв’язок
із вірусною та бактерійно-вірусною
інфекціями.

Патогенетичною
основою є імунопатологічні реакції
(аутоімунні, імунокомплексні), викликані
дисбалансом клітинної та гуморальної
ланок імунітету, гіперпродукцією
антитіл, аутоантитіл, зокрема до Fc
фрагменту агресивного Ig
G
(ревматоїдний фактор), колагену 1 та 2
типів. Плацдармом для цих імунопатологічних
реакцій стає синовіальна оболонка
суглобів, суглобовий хрящ та стінки
судин (переважно дрібних).

Згідно
з класифікацією
з точки зору системності уражень
виділяють переважно суглобову,
суглобово-вісцеральну та комбіновану
(поєднану з іншими захворюваннями) форми
ЮРА.

60-75% — суглобова
форма

20-25% –
суглобово-вісцеральна.

Поєднаний перебіг
з іншими системними захворюваннями
буває дуже рідко.

За
вмістом у сиворотці крові і/або
синовіальній рідині
ревматоїдного фактору (РФ)
ЮРА поділяють на серопозитивний та
серонегативний.

Основні діагностичні
критерії ЮРА.

А. Клінічні ознаки

1. Артрит тривалістю
3 місяці та довше

2. Артрит другого
суглоба, який з‘являється через 3 місяці
чи пізніше після ураження першого
суглоба

3. Симетричне
ушкодження дрібних суглобів

4. Випіт у порожнину
суглоба

5. Контрактура
суглоба

6. Тендосиновіїт
або бурсит

7. М‘язева атрофія
(частіше регіональна)

8. Ранкова скутість

9.
Ревматоїдне ушкодження очей
(увеїт, ірит, іридоцикліт)

10. Ревматоїдні
вузлики

Б. Рентгенологічні
ознаки

11. Остеопороз,
дрібнозерниста перебудова кісткової
структури епіфізів

12. Звуження
суглобових щілин, кісткові ерозії,
анкілоз суглобів

13. Порушення росту
кісток

14. Ураження шийного
відділу хребта

В. Лабораторні
ознаки

15. Позитивний
ревматоїдний фактор

16. Позитивні дані
біопсії синовіальної оболонки

Діагноз „класичний”
— 8 ознак

„визначений” — 4
ознаки

„вірогідний” —
3 ознаки

Синдром
Стілла
– це системний варіант ЮРА. Зустрічається
переважно у дітей дошкільного віку.
Характеризується гострим, маніфестним
початком із ураженням майже всіх
суглобів, високою гарячкою 39-40 С,
тривалістю кілька тижнів. Висип
(дрібноточковий, нагадує скарлатину)
супроводжує гарячку та зникає разом із
нормалізацією температури. Різко
збільшуються лімфатичні вузли, печінка,
селезінка. Ушкодження серця — міокардит,
перикардит, можливо аортит. Лабораторно:
висока ШОЕ ( понад 60 мм/год), наростає
гіпохромна анемія, частіше лейкопенія,
підвищення всіх класів імуноглобулінів
( більше IgG).

Алергосептичний
синдром
( синдром Віслера-Фанконі) – подібний
за клінікою із синдромом Стілла, рідше
дає гепатоспленомегалію та супроводжується
високим лейкоцитозом. Клінічна подібність
до сепсису стала причиною такої назви
синдрому.

Лікування.

Нестероїдні протизапальні препарати
(НПЗП)та базисна терапія ( препарати
тривалої дії). НПЗП – ацетилсаліцилова
кислота (аспірин), індометацин, диклофенак
натрію, ібупрофен, Золотим стандартом
в ревматології вважають диклофенак
натрію.

Базисна терапія:

амінохінолінові
препарати (делагіл, плаквеніл)
рекомендовано при неважких формах ЮРА;
цитостатики
(метотрексат, циклофосфан) — при важких
формах ЮРА як найкращі імуносупресанти;
глюкокортикоїди
( преднізолон, метіпред, солюмедрол) –
протизапальна та імуносупресивна дія
– призначають при системних формах
ЮРА;
внутрівенний
людський імуноглобулін ( сандоглобулін)
– при системних формах ЮРА з гострим
початком;
антицитокінова
терапія (новий напрям лікування):
антитіла до протизапальних цитокінів
ІЛ-1, ІЛ-6, ІЛ-8 та антитіла до фактору
некрозу пухлин –альфа (ФНП-α) – препарат
ремікейд.
місцева
терапія – внутрісуглобово глюкокортикоїди,
ультразвук на суглоби.
Призначення
антибіотиків тетрациклінового ряду
обгрунтоване їх здатністю інгібувати
колагеназу, впливати на хемотаксис та
фагоцитоз.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Ювенільний ревматоїдний артрит суглобів (ЮРА) – це прогресуюче аутоімунне ерозивно-деструктивного захворювання сполучної тканини з переважним пошкодженням суглобів у дітей молодше 16 років тривалістю більше 3 місяців.

Важливо!
Ювенільний ревматоїдний артрит у дітей зустрічається рідко, але серед хворих високий відсоток інвалідів.

Етіологія

Точна причина ювенільного ревматоїдного артриту не встановлена. Захворювання є полиэтиологичным, тобто існує безліч причин, сукупність яких приводить до розвитку патології. Виділяють сприятливі й сприяючі чинники розвитку артриту.

До сприяючих чинників ЮРА відносяться:

генетична схильність;
носійство вірусів, здатних змінювати ділянки хромосом і діють на тканини суглобів.

Генетична схильність обумовлена наявністю аномалій в локусі DR головного комплексу гістосумісності (HLA).

До вірусів, здатним впливати на імунну відповідь відносяться: ретровіруси, вірус Епштейна-Барр, вірус краснухи, гепатиту В.

На замітку!
Сприяючі чинники – це стани, які провокують активацію факторів. До них відносяться: переохолодження, гіперінсоляція, травми, стрес, інфекційно-запальні захворювання, гормональні порушення.

Патогенез

В основі патогенезу ювенільного ревматоїдного артриту лежить порушення в імунній відповіді та формування імунного запалення. Запалення на початкових стадіях зачіпає тільки синовіальну оболонку суглобів, потім процес поступово стає системним.

Під впливом сприяють етіологічних факторів в організмі починається активація імунної системи, спрямованої на їх знищення. Але за наявності певних чинників в імунній відповіді відбувається збій, який призводить до утворення дефектних імуноглобулінів.

На замітку!
У відповідь на присутність в організмі змінених імуноглобулінів проти них починають вироблятися інші імуноглобуліни – ревматоїдний фактор.

Взаємодія нормальних і патологічних імуноглобулінів призводить до формування імунних комплексів, які осідають на поверхні синовіальної оболонки суглобів, провокуючи в ній запальний процес, а потім руйнуючи її і підлягають кісткові структури. Подальше прогресування активує проліферативні процеси, що призводять до розростання паннуса, які провокують активацію остеокластів, що викликають поява ерозій і руйнування кісткової тканини.

Крім синовіальної оболонки імунні комплекси прикріплюються до ендотелію судин, формуючи імунний запальний процес стінки судин – васкуліт. При осіданні імунних комплексів в судинах системного кровотоку може розвинутися системний васкуліт.

На замітку!
Поява системного васкуліту обумовлює формування системних проявів ювенільного ревматоїдного артриту, так як імунні комплекси струмом крові розносяться по всьому організму.

Класифікація

За МКБ 10 код ювенільного ревматоїдного артриту М08. Згідно класифікації, ювенільний артрит має категорії:

М08.0 – юнацький ревматоїдний артрит;
М08.1 – юнацький анкілозуючий спондиліт;
М08.2 – юнацький артрит з системним початком;
М08.3 – юнацький поліартрит (серонегативний);
М08.4 – пауциартикулярный юнацький артрит;
М08.8 – інші юнацькі артрити;
М08.9 – юнацький артрит неуточнений.

Крім класифікації за МКБ існує клінічна класифікацій ЮРА, згідно з якою ювенільний артрит у дітей має наступні форми:

Системний ЮРА.
Полиартикулярный: з наявністю ревматоїдного фактора, без ревматоїдного фактора.
Олигоартикулярный ЮРА: тип 1, тип 2.

Системний ювенільний артрит характеризується наявністю ушкоджень не тільки суглобів, але і різних органів, найчастіше уражаються легені і серце. При полиартикулярной формі ЮРА вражається більше 4 суглобів, частіше страждають дівчатка. Якщо при ювенільному поліартриті РФ у крові відсутній, то частіше уражаються суглоби шийного відділу хребетного стовпа і скронево-нижньощелепові. Якщо в крові визначається РФ, то уражаються суглоби кінцівок.

Олигоартикулярная форма супроводжується пошкодженням менше 4 суглобів, локалізація асиметрична. 1 тип захворювання вражає частіше дівчаток, зачіпаються ліктьові, колінні, гомілковостопні суглоби. У дітей найчастіше спочатку виникає ювенільний ревматоїдний артрит колінного суглоба. При 2 типі – тазостегнові і крижово-клубові зчленування, частіше страждають хлопчики. Обидва типи РА серонегативна, тобто РФ у крові відсутній.

В залежності від вираженості патологічних змін в організмі виділяють ступеня активності ювенільного артриту:

мінімальна;
помірна;
максимальна.

На замітку!
Ступінь активності ювенільного артриту визначається з урахуванням показників запальної реакції. За показники нараховуються бали, після складання яких уточнюється ступінь активності процесу.

До показників, що відображають активність хвороби відносяться: тривалість ранкової скутості, гіпертермія, ексудативні зміни, рівень гамма-2-глобулінів і С-реактивного білка, величина ШОЕ.

По швидкості прогресування захворювання може бути:

швидко прогресуючим;
повільно прогресуючим.

Функціональна здатність:

Збережена.
Професійна здатність збережена.
Професійна здатність втрачена.
Втрачена здатність до самообслуговування.

Симптоми захворювання

Симптоми ювенільного ревматоїдного артриту мають різну ступінь вираженості в залежності від клінічної форми, ступеня активності процесу та розповсюдженості ушкоджень.

Початкова стадія характеризується розвитком ексудативної реакції у відповідь на імунний процес. Спочатку уражаються суглоби – один або декілька. До ознак ураження суглобів відносяться:

ранкова скутість (чим триваліше скутість, тим сильніше активність процесу);
симетричність ураження;
набряк і припухлість суглобів;
гіпертермія в області суглоба;
болючість;
шкіра над суглобом не змінена.

Шкіра ніг стає мармурової або блідою, нігті мають трофічні зміни – це пов’язано з розвитком васкуліту. Через зменшення рухливості і погіршення кровообігу відбувається атрофія періартикулярних м’язів. На рентгенограмах можливо поява перших ознак патології.

При прогресуванні патологічного процесу до ексудативної реакції приєднується проліферативна, яка полягає у формуванні паннуса і ревматичних вузликів, а також посилюються прояви системного васкуліту. Розростання паннуса призводить до руйнування кісткової тканини, що провокує тривалу ранкову скутість, біль в суглобі навіть у спокої, виражену набряклість суглоба. Потім з’являється деформація суглобів, яка порушує його функціонування, рухи в суглобі обмежені. На рентгенограмах явні ознаки ювенільного артриту.

В результаті захворювання формуються анкілози суглобів, рухи в них відсутні, дитина втрачає здатність до самообслуговування. З’являються системні прояви – * ревматоїдне легке, серце або нирки.

Важливо!
У дітей хвороба частіше має генералізований характер. В основі розвитку системної форми ювенільного артриту лежить системний васкуліт. Початок може бути гострим або підгострим і проявляється лихоманкою з різкими перепадами температури, появою ревматоїдної висипки на тілі, полисерозитом, гепатоспленомегалією, лімфаденопатією. Потім приєднуються симптоми артриту.

Діагностика

Діагностика ювенільного ревматоїдного артриту заснована на збір скарг, анамнезу життя та захворювання пацієнта, а також даних додаткових методів обстеження.

Розроблені спеціальні діагностичні критерії, що дозволяють поставити діагноз:

скутість суглобів вранці не менше 1 години;
біль при русі або при торканні суглоба;
набряклість навколосуглобових тканин;
випіт у порожнині суглоба;
артрит тривалістю більше 3 місяців;
пошкодження понад 3 суглобів за 6 тижнів захворювання;
симетричність ураження;
теносиновит або бурсит;
наявність підшкірних ревматоїдних вузликів;
* ревматоїдне ураження очей;
наявність РФ в крові;
рентгенологічні зміни, характерні для ЮРА;
ШОЕ більше 35 мм/год;
позитивні результати біопсії синовіальної оболонки.

Важливо!
Діагноз ювенільного ревматоїдного артриту виставляється при виявленні 7 і більше критеріїв.

Крім скарг пацієнта і клінічних проявів захворювання для визначення ступеня активності ювенільного артриту, його клінічної форми і стадії, а також прогнозу для дитини необхідно проведення додаткових методів обстеження, до яких відносяться:

загальний аналіз крові;
біохімічний аналіз крові;
визначення рівня ревматоїдного фактора в крові;
рентгенографічне обстеження;
дослідження синовіальної рідини.

В ОАК визначаються ознаки помірної анемії, підвищення рівня лейкоцитів та ШОЕ. Значення лейкоцитів і ШОЕ відіграють роль у визначенні ступеня активності:

1 ступінь (мінімальна активність) – лейкоцити в нормі, ШОЕ підвищена до 20 мм/год;
2 ступінь (помірна активність) – помірний лейкоцитоз, ШОЕ 20-40 мм/год;
3 ступінь (висока активність) – лейкоцитоз до 20×/л, ШОЕ більше 40 мм/год

У біохімічному аналізі крові найбільш важливим є значення рівня гамма-2-глобулінів і фібриногену. Чим вище показник, тим вище активність захворювання.

На замітку!
Рентгенологічне обстеження суглобів є одним з основних методів діагностики. На підставі результатів визначається вираженість патологічних змін, ступінь активності процесу, стадія захворювання і прогноз для лікування та реабілітації дітей.

За даними рентгенограм виділяють наступні стадії ювенільного ревматоїдного артриту:

1а – на рентгенограмі ознаки околосуставного набряку, кісткові структури і анатомія суглоба не порушена;
1б – навколосуглобових остеопороз, незначне щілини між кістками, що утворюють суглоб;
2 – остеопороз, кісти, виражене звуження щілини між кістками, що утворюють суглоб;
3 – поява ерозій, виражений остеопороз навколосуглобових тканини, наявність ревматоїдних вузликів, деформація, вивихи чи підвивихи суглоба;
4 – деструкція кісткового хряща, численні ерозії, анкілоз.

Лікування

Лікування ювенільного ревматоїдного артриту має бути комплексним, що включає в себе медикаментозне лікування, фізіотерапевтичну терапію, санаторно-курортне лікування та реабілітацію. Дітям лікарські засоби призначаються з урахуванням віку, ваги, індивідуальних особливостей.

Зазвичай лікування ювенільного артриту починають з призначення нестероїдних протизапальних препаратів, вони дозволяють зменшити прояви запальної реакції в суглобах, знімають набряк, зменшують больові відчуття.

Дітям глюкокортикостероїди призначають місцево у вигляді очних крапель і парабульбарних ін’єкцій при увеїтах або вводяться внутрішньосуглобово.

Всередину ГКС та імунодепресанти при ювенільному артриті призначають лише на короткий термін у таких випадках:

генералізований варіант ювенільного артриту, що супроводжується підвищенням температури тіла до фебрильних цифр, перикардитом;
при відсутності ефекту від лікування великими дозами НПЗЗ;
при увеіте, який не піддається лікуванню місцевими ГКС;
різко виражені прояви суглобового синдрому при полиартикулярной формою ювенільного артриту.

Важливо!
Велике значення в лікуванні ювенільного артриту у дітей мають ЛФК, масаж, гімнастика.

Прогноз на майбутнє при ювенільному ревматоїдному артриті сприятливий при правильному і своєчасному лікуванні. У більшості дітей розвиваються ремісії, тривалість якої може бути кілька років, кількість уражених суглобів обмежена, значні функціональні порушення розвиваються рідко. Але у деяких дітей в результаті хронічного ювенільного артриту поступово розвиваються ускладнення, представлені вираженим обмеженням рухів в суглобах, контрактурою та анкілозом. Особливо часто це спостерігається у дітей з полиартикулярным і системним варіантами хвороби.

Источник