Ювенільний ревматоїдний артрит педіатрія
Визначення
Ювенільний ревматоїдний артрит – найбільш часта форма артриту у дітей та підлітків. Це хронічне захворювання, що супроводжується набряком і болем у суглобах.
Причини
Причина Ювенільного ревматоїдного артриту невідома. Вважається аутоімунним захворюванням, при якому імунна система людини в результаті збою атакує власний організм.
Ювенільний ревматоїдний артрит маніфестує у віці до 16 років.
Виділяють кілька типів:
Можливі ускладнення:
- Системний Ювенільний ревматоїдний артрит включає комбіноване ураження суглобів (біль і припухлість), підвищення температури (до 40 ° С), ревматичний висип.
- При олігоартриті, як правило, уражається кілька суглобів, найчастіше кульшові, колінні, гомілковостопні.
- Поліартрит – множинне ураження суглобів. Ця форма може переходити в ревматоїдний артрит. Вражати як великі, так і малі суглоби рук і ніг, суглоби нижньої щелепи і шийного відділу хребта.
Інші захворювання також можуть викликати симптоми схожі з ювенільним ревматоїдним артритом. У їх числі:
Можливі ускладнення:
- Хвороба Лайма, ревматизм, остеомієліт та інші інфекційні захворювання
- Саркоїдоз, псоріатичний артрит, васкуліт
- Запальні захворювання кишечника
Симптоми
Загальні:
Можливі ускладнення:
- Лихоманка. Підвищення температури тіла до 40° С
- Ревматоїдний висип, що виникає і зникає з підвищеною температурою
- Збільшення лімфатичних вузлів
Суглобові:
Можливі ускладнення:
- Ранкова скутість
- Біль в області суглоба
- Обмеження обсягу рухів
- Суглоби стають теплими і опухлими, іноді відзначається почервоніння шкіри над ними
- Розвивається кульгавість
- З’являється біль у спині
Очні:
Можливі ускладнення:
- Почервоніння і біль в очах (увеїт)
- Світлобоязнь
- Можуть з’являтися зорові порушення
Обстеження і аналізи
При огляді у дітей можуть спостерігатися:
Можливі ускладнення:
- Збільшення печінки
- Збільшення селезінки
- Збільшення лімфатичних вузлів
Аналізи:
Можливі ускладнення:
- Ревматоїдний фактор
- Підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ)
- Підвищення рівня антинуклеарних антитіл (ANA)
- Зміни в загальному аналізі крові
- Позитивний HLA-B27
Також не виключені негативні результати аналізів при ювенільному ревматоїдному артриті.
Додаткові дослідження:
Можливі ускладнення:
- Рентген суглобів
- Рентген грудної клітки
- ЕКГ
- Консультація офтальмолога
Лікування
При незначному числі уражених суглобів для зменшення больового синдрому та набряків можуть застосовуватися нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі як ібупрофен, мелоксикам і т.д.
При виражених набряках і больовому синдромі так само можуть бути застосовані кортикостероїдні препарати.
При системному ювенільному ревматоїдному артриті можуть застосовуватися імуномодулюючі противоревматичні препарати. До них відносяться:
Можливі ускладнення:
- Метотрексат і т.п.
- Біологічні препарати
Важливим елементом лікування дітей з ювенільним ревматоїдним артритом є лікувальна фізкультура і фізіотерапія.
У рідкісних випадках потрібне хірургічне лікування.
Можливі ускладнення:
- Руйнування суглобів
- Уповільнення темпів зростання
- Нерівномірний ріст рук і ніг
- Погіршення (втрата) зору від хронічного увеїту
- Анемія
- Запалення серцевого сумки (перикардит)
- Хронічний біль
Профілактика
На даний момент не існує ефективних методів профілактики Ювенільного ревматоїдного артриту.
Читайте також:
Артрит>>>
Ревматоїдний артрит>>>
Ювенільний ревматоїдний артрит>>>
Реактивний артрит>>>
Подагра. Подагричний артрит>>>
Псоріатичний артрит>>>
Хвороба Бехтєрєва (Анкилозірующий спондилодисцит)>>>
Артроз (Остеоартроз)>>>
Источник
Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.
Общие сведения
Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.
Ювенильный ревматоидный артрит
Причины
Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:
- перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
- травма суставов;
- инсоляция или переохлаждение;
- инъекции белковых препаратов.
Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).
Патогенез
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.
Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.
Классификация
Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:
- системный
- полиартикулярный
- олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.
По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:
- суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
- суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
- форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).
Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
Суставная форма
В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).
Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.
Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.
Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.
Системная форма
Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.
Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.
Осложнения
Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.
Диагностика
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:
- Дебют до 16 лет.
- Длительность заболевания свыше 6 недель.
- Наличие минимум 2-3-х признаков:
- симметричный полиартрит,
- деформации мелких суставов кистей,
- деструкция суставов,
- ревматоидные узелки,
- позитивность по РФ,
- положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
- увеит.
Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:
- I — эпифизарный остеопороз;
- II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
- III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
- IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.
Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:
- в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
- при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
- назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
- важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.
Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.
Прогноз и профилактика
Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.
Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.
Источник
Системні захворювання
сполучної тканини (СЗСТ)– це аутоімунна
патологія, що характ еризується
циркуляцією в крові імунних комплексів,
котрі осідають на ендотелій судин і
викликають активацію системи комплементу
та розвиток васкулітів.
Етіологія цієї
групи захворювань остаточно не визначена,
але у їх виникненні мають значення
бактеріальна та вірусна інфекції,
лікарські препарати, фізичні та хімічні
фактори, які виявляють генетично
детерміновану неповноцінність імунної
відповіді — зниження цензорної функції
Т-лімфоцитів з розвитком аутоімунної
реакції.
Нозологічна
форма залежить не від особливостей
патогенезу, а від органа «мішені»,
на який скерований аутоімунний процес.
Найчастіше
з цих захворювань зустрічається
ювенільний
ревматоїдний артрит
(ЮРА).
ЮРА – це хронічне
запалення суглобів неясної етіології
з складними, переважно аутоімуним
патогенезом, котре призводить до
поступової деструкції суглобів і
поєднується у частини пацієнтів із
позасуглобовими проявами.
Епідеміологія.
Поширеність
ЮРА по Україні складає 0,4, а первинна
захворюваність – 0,07 на 1000 дитячого
населення.
Етіологія
та патогенез. ЮРА
належить до мультифакторного, полігенно
успадкованого захворювання, у розвитку
якого мають значення фактори середовища,
інфекційні агенти, спадкові чинники, в
тому числі імуногенетичні. Виявлено
асоціацію ЮРА із наявними антигенами
гістіосумісності сиcтеми
HLA
– A1,
A10,
A28,
B27,
DR5.
Велика кількість імуногенетичних
асоціацій свідчить про тісний зв’язок
із вірусною та бактерійно-вірусною
інфекціями.
Патогенетичною
основою є імунопатологічні реакції
(аутоімунні, імунокомплексні), викликані
дисбалансом клітинної та гуморальної
ланок імунітету, гіперпродукцією
антитіл, аутоантитіл, зокрема до Fc
фрагменту агресивного Ig
G
(ревматоїдний фактор), колагену 1 та 2
типів. Плацдармом для цих імунопатологічних
реакцій стає синовіальна оболонка
суглобів, суглобовий хрящ та стінки
судин (переважно дрібних).
Згідно
з класифікацією
з точки зору системності уражень
виділяють переважно суглобову,
суглобово-вісцеральну та комбіновану
(поєднану з іншими захворюваннями) форми
ЮРА.
60-75% — суглобова
форма
20-25% –
суглобово-вісцеральна.
Поєднаний перебіг
з іншими системними захворюваннями
буває дуже рідко.
За
вмістом у сиворотці крові і/або
синовіальній рідині
ревматоїдного фактору (РФ)
ЮРА поділяють на серопозитивний та
серонегативний.
Основні діагностичні
критерії ЮРА.
А. Клінічні ознаки
1. Артрит тривалістю
3 місяці та довше
2. Артрит другого
суглоба, який з‘являється через 3 місяці
чи пізніше після ураження першого
суглоба
3. Симетричне
ушкодження дрібних суглобів
4. Випіт у порожнину
суглоба
5. Контрактура
суглоба
6. Тендосиновіїт
або бурсит
7. М‘язева атрофія
(частіше регіональна)
8. Ранкова скутість
9.
Ревматоїдне ушкодження очей
(увеїт, ірит, іридоцикліт)
10. Ревматоїдні
вузлики
Б. Рентгенологічні
ознаки
11. Остеопороз,
дрібнозерниста перебудова кісткової
структури епіфізів
12. Звуження
суглобових щілин, кісткові ерозії,
анкілоз суглобів
13. Порушення росту
кісток
14. Ураження шийного
відділу хребта
В. Лабораторні
ознаки
15. Позитивний
ревматоїдний фактор
16. Позитивні дані
біопсії синовіальної оболонки
Діагноз „класичний”
— 8 ознак
„визначений” — 4
ознаки
„вірогідний” —
3 ознаки
Синдром
Стілла
– це системний варіант ЮРА. Зустрічається
переважно у дітей дошкільного віку.
Характеризується гострим, маніфестним
початком із ураженням майже всіх
суглобів, високою гарячкою 39-40 С,
тривалістю кілька тижнів. Висип
(дрібноточковий, нагадує скарлатину)
супроводжує гарячку та зникає разом із
нормалізацією температури. Різко
збільшуються лімфатичні вузли, печінка,
селезінка. Ушкодження серця — міокардит,
перикардит, можливо аортит. Лабораторно:
висока ШОЕ ( понад 60 мм/год), наростає
гіпохромна анемія, частіше лейкопенія,
підвищення всіх класів імуноглобулінів
( більше IgG).
Алергосептичний
синдром
( синдром Віслера-Фанконі) – подібний
за клінікою із синдромом Стілла, рідше
дає гепатоспленомегалію та супроводжується
високим лейкоцитозом. Клінічна подібність
до сепсису стала причиною такої назви
синдрому.
Лікування.
Нестероїдні протизапальні препарати
(НПЗП)та базисна терапія ( препарати
тривалої дії). НПЗП – ацетилсаліцилова
кислота (аспірин), індометацин, диклофенак
натрію, ібупрофен, Золотим стандартом
в ревматології вважають диклофенак
натрію.
Базисна терапія:
амінохінолінові
препарати (делагіл, плаквеніл)
рекомендовано при неважких формах ЮРА;цитостатики
(метотрексат, циклофосфан) — при важких
формах ЮРА як найкращі імуносупресанти;глюкокортикоїди
( преднізолон, метіпред, солюмедрол) –
протизапальна та імуносупресивна дія
– призначають при системних формах
ЮРА;внутрівенний
людський імуноглобулін ( сандоглобулін)
– при системних формах ЮРА з гострим
початком;антицитокінова
терапія (новий напрям лікування):
антитіла до протизапальних цитокінів
ІЛ-1, ІЛ-6, ІЛ-8 та антитіла до фактору
некрозу пухлин –альфа (ФНП-α) – препарат
ремікейд.місцева
терапія – внутрісуглобово глюкокортикоїди,
ультразвук на суглоби.Призначення
антибіотиків тетрациклінового ряду
обгрунтоване їх здатністю інгібувати
колагеназу, впливати на хемотаксис та
фагоцитоз.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
