Ювенільний ревматоїдний артрит та реактивний артрит

Системні захворювання
сполучної тканини (СЗСТ)– це аутоімунна
патологія, що характ еризується
циркуляцією в крові імунних комплексів,
котрі осідають на ендотелій судин і
викликають активацію системи комплементу
та розвиток васкулітів.

Етіологія цієї
групи захворювань остаточно не визначена,
але у їх виникненні мають значення
бактеріальна та вірусна інфекції,
лікарські препарати, фізичні та хімічні
фактори, які виявляють генетично
детерміновану неповноцінність імунної
відповіді — зниження цензорної функції
Т-лімфоцитів з розвитком аутоімунної
реакції.

Нозологічна
форма залежить не від особливостей
патогенезу, а від органа «мішені»,
на який скерований аутоімунний процес.

Найчастіше
з цих захворювань зустрічається
ювенільний
ревматоїдний артрит
(ЮРА).

ЮРА – це хронічне
запалення суглобів неясної етіології
з складними, переважно аутоімуним
патогенезом, котре призводить до
поступової деструкції суглобів і
поєднується у частини пацієнтів із
позасуглобовими проявами.

Епідеміологія.
Поширеність
ЮРА по Україні складає 0,4, а первинна
захворюваність – 0,07 на 1000 дитячого
населення.

Етіологія
та патогенез. ЮРА
належить до мультифакторного, полігенно
успадкованого захворювання, у розвитку
якого мають значення фактори середовища,
інфекційні агенти, спадкові чинники, в
тому числі імуногенетичні. Виявлено
асоціацію ЮРА із наявними антигенами
гістіосумісності сиcтеми
HLA
– A1,
A10,
A28,
B27,
DR5.
Велика кількість імуногенетичних
асоціацій свідчить про тісний зв’язок
із вірусною та бактерійно-вірусною
інфекціями.

Патогенетичною
основою є імунопатологічні реакції
(аутоімунні, імунокомплексні), викликані
дисбалансом клітинної та гуморальної
ланок імунітету, гіперпродукцією
антитіл, аутоантитіл, зокрема до Fc
фрагменту агресивного Ig
G
(ревматоїдний фактор), колагену 1 та 2
типів. Плацдармом для цих імунопатологічних
реакцій стає синовіальна оболонка
суглобів, суглобовий хрящ та стінки
судин (переважно дрібних).

Згідно
з класифікацією
з точки зору системності уражень
виділяють переважно суглобову,
суглобово-вісцеральну та комбіновану
(поєднану з іншими захворюваннями) форми
ЮРА.

60-75% — суглобова
форма

20-25% –
суглобово-вісцеральна.

Поєднаний перебіг
з іншими системними захворюваннями
буває дуже рідко.

За
вмістом у сиворотці крові і/або
синовіальній рідині
ревматоїдного фактору (РФ)
ЮРА поділяють на серопозитивний та
серонегативний.

Основні діагностичні
критерії ЮРА.

А. Клінічні ознаки

1. Артрит тривалістю
3 місяці та довше

2. Артрит другого
суглоба, який з‘являється через 3 місяці
чи пізніше після ураження першого
суглоба

3. Симетричне
ушкодження дрібних суглобів

4. Випіт у порожнину
суглоба

5. Контрактура
суглоба

6. Тендосиновіїт
або бурсит

7. М‘язева атрофія
(частіше регіональна)

8. Ранкова скутість

9.
Ревматоїдне ушкодження очей
(увеїт, ірит, іридоцикліт)

10. Ревматоїдні
вузлики

Б. Рентгенологічні
ознаки

11. Остеопороз,
дрібнозерниста перебудова кісткової
структури епіфізів

12. Звуження
суглобових щілин, кісткові ерозії,
анкілоз суглобів

13. Порушення росту
кісток

14. Ураження шийного
відділу хребта

В. Лабораторні
ознаки

15. Позитивний
ревматоїдний фактор

16. Позитивні дані
біопсії синовіальної оболонки

Діагноз „класичний”
— 8 ознак

„визначений” — 4
ознаки

„вірогідний” —
3 ознаки

Синдром
Стілла
– це системний варіант ЮРА. Зустрічається
переважно у дітей дошкільного віку.
Характеризується гострим, маніфестним
початком із ураженням майже всіх
суглобів, високою гарячкою 39-40 С,
тривалістю кілька тижнів. Висип
(дрібноточковий, нагадує скарлатину)
супроводжує гарячку та зникає разом із
нормалізацією температури. Різко
збільшуються лімфатичні вузли, печінка,
селезінка. Ушкодження серця — міокардит,
перикардит, можливо аортит. Лабораторно:
висока ШОЕ ( понад 60 мм/год), наростає
гіпохромна анемія, частіше лейкопенія,
підвищення всіх класів імуноглобулінів
( більше IgG).

Алергосептичний
синдром
( синдром Віслера-Фанконі) – подібний
за клінікою із синдромом Стілла, рідше
дає гепатоспленомегалію та супроводжується
високим лейкоцитозом. Клінічна подібність
до сепсису стала причиною такої назви
синдрому.

Лікування.

Нестероїдні протизапальні препарати
(НПЗП)та базисна терапія ( препарати
тривалої дії). НПЗП – ацетилсаліцилова
кислота (аспірин), індометацин, диклофенак
натрію, ібупрофен, Золотим стандартом
в ревматології вважають диклофенак
натрію.

Базисна терапія:

амінохінолінові
препарати (делагіл, плаквеніл)
рекомендовано при неважких формах ЮРА;
цитостатики
(метотрексат, циклофосфан) — при важких
формах ЮРА як найкращі імуносупресанти;
глюкокортикоїди
( преднізолон, метіпред, солюмедрол) –
протизапальна та імуносупресивна дія
– призначають при системних формах
ЮРА;
внутрівенний
людський імуноглобулін ( сандоглобулін)
– при системних формах ЮРА з гострим
початком;
антицитокінова
терапія (новий напрям лікування):
антитіла до протизапальних цитокінів
ІЛ-1, ІЛ-6, ІЛ-8 та антитіла до фактору
некрозу пухлин –альфа (ФНП-α) – препарат
ремікейд.
місцева
терапія – внутрісуглобово глюкокортикоїди,
ультразвук на суглоби.
Призначення
антибіотиків тетрациклінового ряду
обгрунтоване їх здатністю інгібувати
колагеназу, впливати на хемотаксис та
фагоцитоз.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Визначення

Ювенільний ревматоїдний артрит – найбільш часта форма артриту у дітей та підлітків. Це хронічне захворювання, що супроводжується набряком і болем у суглобах.

Причини

Причина Ювенільного ревматоїдного артриту невідома. Вважається аутоімунним захворюванням, при якому імунна система людини в результаті збою атакує власний організм.

Ювенільний ревматоїдний артрит маніфестує у віці до 16 років.

Виділяють кілька типів:

Можливі ускладнення:

Системний Ювенільний ревматоїдний артрит включає комбіноване ураження суглобів (біль і припухлість), підвищення температури (до 40 ° С), ревматичний висип.
При олігоартриті, як правило, уражається кілька суглобів, найчастіше кульшові, колінні, гомілковостопні.
Поліартрит – множинне ураження суглобів. Ця форма може переходити в ревматоїдний артрит. Вражати як великі, так і малі суглоби рук і ніг, суглоби нижньої щелепи і шийного відділу хребта.

Інші захворювання також можуть викликати симптоми схожі з ювенільним ревматоїдним артритом. У їх числі:

Можливі ускладнення:

Хвороба Лайма, ревматизм, остеомієліт та інші інфекційні захворювання
Саркоїдоз, псоріатичний артрит, васкуліт
Запальні захворювання кишечника

Симптоми

Загальні:

Можливі ускладнення:

Лихоманка. Підвищення температури тіла до 40° С
Ревматоїдний висип, що виникає і зникає з підвищеною температурою
Збільшення лімфатичних вузлів

Суглобові:

Можливі ускладнення:

Ранкова скутість
Біль в області суглоба
Обмеження обсягу рухів
Суглоби стають теплими і опухлими, іноді відзначається почервоніння шкіри над ними
Розвивається кульгавість
З’являється біль у спині

Очні:

Можливі ускладнення:

Почервоніння і біль в очах (увеїт)
Світлобоязнь
Можуть з’являтися зорові порушення

Обстеження і аналізи

При огляді у дітей можуть спостерігатися:

Можливі ускладнення:

Збільшення печінки
Збільшення селезінки
Збільшення лімфатичних вузлів

Аналізи:

Можливі ускладнення:

Ревматоїдний фактор
Підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ)
Підвищення рівня антинуклеарних антитіл (ANA)
Зміни в загальному аналізі крові
Позитивний HLA-B27

Також не виключені негативні результати аналізів при ювенільному ревматоїдному артриті.

Додаткові дослідження:

Можливі ускладнення:

Рентген суглобів
Рентген грудної клітки
ЕКГ
Консультація офтальмолога

Лікування

При незначному числі уражених суглобів для зменшення больового синдрому та набряків можуть застосовуватися нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі як ібупрофен, мелоксикам і т.д.

При виражених набряках і больовому синдромі так само можуть бути застосовані кортикостероїдні препарати.

При системному ювенільному ревматоїдному артриті можуть застосовуватися імуномодулюючі противоревматичні препарати. До них відносяться:

Можливі ускладнення:

Метотрексат і т.п.
Біологічні препарати

Важливим елементом лікування дітей з ювенільним ревматоїдним артритом є лікувальна фізкультура і фізіотерапія.

У рідкісних випадках потрібне хірургічне лікування.

Можливі ускладнення:

Руйнування суглобів
Уповільнення темпів зростання
Нерівномірний ріст рук і ніг
Погіршення (втрата) зору від хронічного увеїту
Анемія
Запалення серцевого сумки (перикардит)
Хронічний біль

Профілактика

На даний момент не існує ефективних методів профілактики Ювенільного ревматоїдного артриту.

Читайте також:

Артрит>>>
Ревматоїдний артрит>>>
Ювенільний ревматоїдний артрит>>>
Реактивний артрит>>>
Подагра. Подагричний артрит>>>
Псоріатичний артрит>>>
Хвороба Бехтєрєва (Анкилозірующий спондилодисцит)>>>
Артроз (Остеоартроз)>>>

Источник

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
Увеличение размеров печени, селезенки.
Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Цели терапии ЮРА:

подавление воспалительной активности процесса
исчезновение системных проявлений и суставного синдрома
сохранение функциональной способности суставов
предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов
достижение ремиссии
повышение качества жизни больных
минимизация побочных эффектов терапии

Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

Глюкокортикоиды

Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Биологические агенты

Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
Избегать переохлаждения.
Стараться не менять климатический пояс.
Уменьшить контакты с инфекциями.
Исключить контакт с животными.
Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).

Источник