Ювенильный артрит энтезит ассоциированный

Группе ЮИА в целом свойственно наличие ряда особенностей, отличающихся от воспалительных заболеваний суставов (РА и спондилоартропатии) у взрослых.

■ Нередко острое начало болезни, с лихо радкой, выраженным экссудативным компонентом воспаления и возможным развитием полисерозита.

■ Наличие разнообразных сыпей.

■ Лимфаденопатия  и гепатоспленомегалии

■Артриты преимущественно средних и крупных суставов, довольно часто с развитием генерализованного поражения, в

том числе тазобедренных суставов (деструктивныи коксит).

■Более частое поражени шейного отдела позвоночника, а также челюстно-височных суставов с замедлением роста нижней челюсти и развитием микрогнатии.

■ Более частое развитие увеита.

■Редкое развитие ревматоидных узелков (5—10%).

■Высокая воспалительная активность.

■Низкая частота ревматоидного фактора (10—15%)

Рентгенологические особенности артрита в виде изменения ядер окостенения, с Искорением либо прекращением эпифизарного роста костей.

Клиническая картина ЮИА характеризуется многообразием проявлений и вариабельностью течения, которые во многом определяются вариантом начала болезни.

По классификации ЮИА (ILAR), выделяется 7 вариантов по характеру начала, опреденному в течение первых шести месяцев:

1. Системный артрит. 

2. Полиартрит: негативный по РФ

3. Полиартрит: позитивный по РФ

4. Олигоартрит:

а) персистирующий;

б) распространившийся.

5. Псориатический артрит. 

6. Артрит, связанный с энтезитом.

7 Другие артриты. а) не соответствует ни одной из категорий

б) отвечает критериям более чем одной категории.

Большинству (за исключением последнего) вариантов ЮИА больше подвержены девочки.

Системный артрит

Системный вариант имеет, как правило, острое начало, которое характеризуется артритом (с предшествующей лихорадкой по крайней мере в течение 2-х недель или без нее) и наличием двух из следующих признаков:

■ мимолетная, не фиксированная эритематозная сыпь;

■ генерализованна мфаденопатия;

■ гепато- или спленомегалия;

■ серозит.

Поражение суставов нередко носит деструктивный характер с развитием множественных эрозий и асептических некрозов, особенно крупных суставов (чаще тазобедренных), что приводит выраженному нарушению функциональной способности.

Выделяют две формы системного варианта: болезнь Стилла и синдром Висслера—Фанкони.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла характерна для детей раннего воздаста (до 7лет). Возникает внезапно (среди полного здоровья) и, как правило, быстро регрессирует с формированием клинической картины в течение 3—б месяцев.

Основные проявления:

■ гектическая лихорадка с максимальным подъемом в утренние часы;

■ характерные пятнисто-папулезные кожные высыпания (классический признак системного варианта), располагающиеся на груди, животе, руках и ногах и исчезающие при легком надавливании;

■ лимфаденопатия и гепатоспленомегалия, выраженность которых коррелирует с воспалительной активностью заболевания;

■ поражение внутренних органов, в первую очередь сердца и плевры (наиболее характерны возникающий на высоте активности перикардит, сопровождающийся накоплением выпота в полости перикарда, и выпотной плеврит);

■ поражение суставов (у большинства больных в начале заболевания).

Чаще всего поражаются коленные, голеностопные и лучезапястные суставы, нередко в сочетании с изменениями мелких уставов кистей и стоп; с последующим вовлечением в процесс тазобедренных суставов, шейного от ела позвоночника и височно-нижнечелюстных суставов, нередко приводящим к патогномоничной для ЮРА микрогнатии («птичья челюсть»).

Воспаление в суставах сопровождается:

■ выраженным экссудативным компонентом и чувством скованности;

■ значительными сдвигами острофазовых показателей (лейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, ускорением СОЭ, анемией).

■ выраженными изменениями синовиальной жидкости.

Синдром Висслера—Фанконн

Синдром Висслера—Фанкони по клиническим проявлениям сходен с болезнью Стилла (часто рассматривается как вариант болезни Стилла).

Обычно начинается остро, и в большинстве случаев сопровождается генерализованным поражением суставов (не отличается от болезни Стилла). У трети пациентов на фоне лечения заканчивается выздоровлением.

Основные проявления:

■ гектическая лихорадка: подъемы температуры чаще наблюдаются в утренние и ночные часы, заметно не нарушая общего самочувствия ребенка;

■ персистирующая полиморфная сыпь (нередко напоминает инфекционную) с различной локализацией, которая появляется или усиливается в ответ на механическое раздражение (феномен Кебнера);

■ полисерозит (чаще перикардит);

■ поражение суставов: в течение длительного времени (месяцы и даже годы) может проявляться только артралгиями;

■ лейкоцитоз (с нейтрофильным сдвигом влево), ускорение СОЭ, анемия.

Полиартрит

Полиартикулярный вариант подразделяется на 2 субтипа:

■ РФ-положительный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых шести месяцев. Тест на РФ положителен как минимум, 2 раза в течение трех месяцев;

■ Рф-отрицательный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых шести месяцев болезни Для обоих вариантов характерны различные варианты дебюта.

■ При остром варианте клиническая симптоматика близка к болезни Стилла (отличается отсутствием висцеральных проявлений) и наблюдается довольно быстрое развитие костной деструкции в пораженных суставах и формирование функциональной недостаточности.

■ При подостром варианте у детей дошкольного и школьного возраста — клиническая симптоматика менее выражена и лабораторные показатели воспалительной активности выражены умеренно.

■ При подостром варианте, протекающем по «взрослому типу» (чаще встречается у девочек старшего возраста), заболевание начинается постепенно с утренней скованности, изменения конфигурации суставов (преимущественно кисти рук). Характерно минимальное изменение лабораторных показателей воспалительной активности, как правило обнаруживается РФ. В дальнейшем нередко развиваются деструктивные изменения и нарушение функционального состояния суставов.

Олигоартрит

В олиго- или пауциартикулярном варианте выделяют 2 субтипа:

■ Персистирующий олигоартрит — артрит не более чем 4 суставов в течение всей болезни.

■ Распространившийся олигоартрит — олигоартикулярный артрит, с последующим (через 6 мес) вовлечением в пронеся 5-ти или более суставов.

Из этой категории исключаются пациенты, имеющие:

■ Семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у лиц 1-й или 2-й степени родства;

■ Семейный анамнез, подтверждающий наличие HLA В27-ассоциированных болезней у лиц 1-й или 2-й степени родства;

■ Положительный РФ;

■ HLA В27-положительные мальчики с началом артрита после 8 лет;

■ Системный артрит.

Пауци- или олигоартикулярный вариант обычно наблюдается у детей младшего школьного возраста и характеризуется подострым началом; медленно прогрессирующим или доброкачественным течением, с постепенным (нередко с интервалом 6—12 мес) вовлечением в процесс суставов; низким процентом инвалидности и возможностью практического выздоровления.

Возможными исходами данного варианта являются:

■ ЮРА;

■ Спондилоартропатия.

Моноолигоартикулярный вариант с поражением глаз чаще встречается у девочек раннего возраста; сопровождается поражением глаз в виде увеита, развивающегося преимущественно субклинически; может приводить к существенной потере зрения, которое нередко начинается бессимптомно; характеризуется положительным АНФ.

Возможными нозологическими исходами данного варианта являются:

■ Недифференцированный хронический  артрит;

■ Спондилоартропатия;

■ Полное исчезновение поражения суставов

Псориатический артрит

Псориатический артрит характеризуется:

■ артритом и псориазом;

■ артритом и наличием двух из следующих признаков;

■ дактилит;

■изменения ногтей (синдром «наперстка», онихолизис);

■семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у родственников 1-й степени родства.

Дактилит является характерным симптомом псориатического артрита и характеризуется воспалительным поражением суставного и сухожильно-связочного аппарата пальца, длительное течение которого может привести к костным изменениям, в том числе периоститу.

Псориатический артрит может начаться в любом возрасте, который, обычно обуславливает особенности клинических проявлений заболевания:

■ у детей до 7 лет чаще развивается олигоартрит (могут поражаться как нижние, так и верхние конечности) в сочетании с дактилитом.

■ у детей более старшего возраста несмотря на преобладание олигоартикулярного варианта, может развиваться полиартрит, вплоть до деструктивного мутилирующего артрита.

■ у подростков может развиваться «спондилоартритический» вариант (редко), который характеризуется теми же клиническими особенностями, что и вся группа ювенильных спондилоартропатий.

Кожный псориаз редко сопутствует поражению суставов.

Артрит, связанный с энтезитом

Артрит, связанный с энтезитом, представляет содой группу артритов, являющихся ранней (преспондилической) стздией спондилоартропатий. Для него характерны:

■ артрит и энтезит;

■ артрит или энтезит с двумя из следующих признаков:

— боли при надавливании области крестцово-подвздршных сочленений и/или боль в спине воспалительного характера;

— наличие HLA-B27;

— наличие в семейном анамнезе подтвержденных врачом HLA-B27 ассоциированных болезней у родственников 1-й или 2-й степени родства;

— передний увеит, обычно сопровождающийся болью, покраснением и светобоязнью;

— начало артрита у мальчиков после 8-летнего возраста.

Установлено, что нозологическим исходом варианта ЮИА «артрит, связанный с энтезитом» являются заболевания круга спондилоартропатий, дебют которых наиболее часто представлен изолированны артритом, а типичное для этой группы болезней поражение позвоночника часто развивается уже во взрослом возрасте.

Ювенильная спондилоартропатия

Общими чертами группы ювенильной спондилоартропатии являются преимущественная заболеваемость лиц мужского пола, отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке крови; тенденция к семейной агрегации HLA В27-ассоциированным заболеваниям. К ним относятся:

■ ювенильныи анкилширующий спондилит;

■ псориатический артрит (только спондилоартритический вариант);

■ артрит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника (регионарный энтерит, язвенный колит);

■ синдром Рейтера.

60—70% детей заболевают в возрасте старше 10 лет, однако, в редких случаях встречается раннее начало (до 7 лет), описаны случаи дебюта в двух-трехлетнем возрасте. Возраст начала заболевания определяет спектр клинических проявлений в дебюте ювенильной спондилоартропатии и дальнейшее течение. В зависимости от первичной локализации патологического процесса условно выделяют несколько вариантов дебюта ювенильной спондилоартропатии.

■ Изолированный периферический артрит.

■ Сочетание артрита и энтезита (SEA-синдром, включающий: «S» — серонегативность по ревматоидному и антинуклеарному факторам, «Е» — энтезопатию, «А» — артрит).

■ Одновременное поражение периферических суставов и осевого скелета (у 1/4 пациентов).

■ Изолированный энтезит.

■ Изолированная аксиальная симптоматика

■ Изолированное поражение глаз.

Варианты 1—3 дебюта наблюдаются у 90% всех пациентов, тогда как варианты 4—6 — в редких наблюдениях и только у детей старше 10 лет.

Клинический симптомокомплекс ювенильной спондилоартропатии включает четыре основных признака:

■ поражение периферических суставов — чаще олигоартрит с преимущественным поражением нижних конечностей, обычно асимметричный;

■ энтезопатии — воспалительные изменения в местах прикрепления сухожилии связок к костям;

■ экстраартикулнрные проявления с типичным поражением глаз, сердца, слизистых оболочек, кожи; возможным вовлечением процесс внутренних органов (например IgA-ассоциированная нефропатия)

■ поражение осевого скелета и крестцово-подвздошных сочленений.

Течение ювенильной спондилоартропатии рецидивируюшее, но в целом относительно доброкачественное. Характерны длительные ремиссии, продолжительность которых иногда достигает 8—12 лет. По мере роста и взросления ребенка наблюдается тенденция к постепенному уменьшению частоты и выраженности рецидивов периферического артрита и энтезита и напротив, большей манифестации симптомов поражения позвоночника. Типичная клиническая картина анкилозирующего спондилоартрита обычно формируется после 20 лет.

Поражение периферических суставов

Ведущим клиническим проявлением ювенильной спондилоартропатии является поражение периферических суставов, который наблюдается у 60—70% пациентов в дебюте заболевания и практически у всех больных в течение заболевания. Преимущественно поражаются суставы нижних конечностей (наиболее часто коленные, тазобедренные и голеностопные) и суставы «хрящевого» типа (грудиноключичные, ключично-акромиальные, реберно-грудинные, манубриостернальное и лонное сочленения). Периферический артрит нестойкий и впоследствии претерпевает полное обратное развитие, нередко без каких-либо остаточных изменений (за исключением тазобедренных и суставов предплюсны, в которых нередко развиваются деструктивные изменения).

Энтезопатия

Энтезопатия различной локализации является ранним (иногда самым первым) и достаточно специфичным проявлением болезни. У детей этот признак выявляется исключительно чаще, чем у взрослых (30 до 90%), причем около 1/4 больных имеют симптомы энтезопатии уже в дебюте.

Обычной локализацией энтезопатии являете область пяточных костей Болезненность при пальпации в местах прикрепления связок и сухожилий мышц к костям, а также признаки тендииита чаще всего выявляются в области бугристостей больше-берцовых костей, надколенников, наружной и внутренней лодыжек, головок плюсневых костей, большого и малого вертелов, гребней подвздошных костей, седалищных бугров, остей лопаток, локтевых отростков.

К своеобразным проявлениям энтезита относится дактиллит, выражающийся в «сосискообразной» дефигурации пальцев вследствие одновременного воспалительного поражения суставного и сухожильно-связочного аппарата, что наиболее характерно для псориатического артрита, но может наблюдаться и при других формах этой паталогии.

Внесуставные (экстраартикулярные) проявления

Поражение глаз в виде острого переднего увеита наблюдается у 7%—30% пациентов.

Иногда развиваются приходящие эпизоды эписклерита, как правило, двустороннего.

Патология сердца в виде поражения проксимальных отделов аорты с развитием аортальной недостаточности и проводящей системы, проявляющееся атрио-вентрикулярной блокадой 1—2 степени относится к числу редких проявлений ювенильной спондилоартропатии (у 3—5% больных), крайне редко развивается перикардит.

Поражение почек при ювенильной спондилоартропатии может быть вызвано:

■ развитием вторичного амилоидоза (редко) обычно у больных со стойкой высокой воспалительной активностью;

■ IgA-ассоциированной нефропатией (наблюдается у 5—12% больных) — проявляется изолированной гематурией; развивается на фоне высокой активности заболевания; ассоциируется с высоким

■ уровнем сывороточного IgA;

■ урогенитальная ифекция;

■ лихорадка, которая встречается значительно чаще, чем при спондилоартропатиях у взрослых;

■ лимфаденопатия (обычно регионарная) соответствует выраженности артрита.

Поражение осевого скелета Поражение осевого скелета — характерное проявление ювенильной спондилоартропатии, однако нередко развивается поздно, через 10—17 лет от момента появления первых клинических признаков болезни

Первым клиническим признаком обычно является боль в проекции сакроилеальных сочленений, проявляющанся как активными жалобами, так и при физикальном обследовании. Иногда симптомы сакроилеита сочетаются с поражением поясничного и нижнегрудного или шейного отделов позвоночника. Характерные для взрослых интенсивные, преимущественно ночные, боли в спине у детей наблюдаются редко. Чаще дети предъявляют эпизодические жалобы на чувство усталости и напряжения в мышцах спины с «воспалительным» ритмом.

При осмотре может выявляться локальная болезненность, ограничение объема движений, сглаженность физиологических изгибов позвоночника, особенно поясничного лордоза, региональная гипотрофия мышц. У части больных эти симптомы значительно уменьшаются или полностью исчезают после адекватного лечения, а повторные рецидивы могут возникнуть лишь через несколько лет.

Рентгенологическая оценка поражения осевого скелета у детей и подростков представляет значительные трудности из-за незавершенности процессов окостенения скелета. Известно, что на рентгенограммах таза в детском возрасте суставные поверхности интактных крестцово-подвздошных сочленений могут выглядеть недостаточно ровными и четкими, часто их щели имеют неравномерную ширину, что может быть ошибочно интерпретировано как проявления сакроилеита. Вместе с тем, даже при значительной   выраженности ростковых зон могут выявляться достоверные рентгенологические изменения крестцово-подвздошных сочленений

Поражение в виде синдесмофитов выявляется существенно реже, чем у взрослых и в значительно более поздние сроки.

Частым проявлением являются боли в области ягодиц, которые обычно объясняются локализацией воспаления в крестцово-подвздошных сочленениях, а в значительной степени обусловлены вовлечением в патологический процесс периартикулярных мягких тканей

Ю.Б. Белоусов

Опубликовал Константин Моканов