Ювенильный артрит системный вариант

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) представляет собой хроническое заболевание неизвестной этиологии (причины), которое возникает у детей до 16 лет и поражает суставы, причем довольно часто в патологический процесс вовлекаются внутренние органы.

Ювенильный ревматоидный артрит у детей

Ювенильный ревматоидный артрит — это неоднородное заболевание. Существует различные его варианты, как по степени поражения суставов, так и вовлеченности (или нет) внутренних органов, каждый из которых имеет свои клинические проявления, особенности течения и различные исходы.

Если заболевание затрагивает внутренние органы, то говорят о системном ревматоидном артрите. Поражение одного сустава — это моноартрит, от 2- до 4-х — олигоартрит, более четырех — полиартрит.

Варианты ювенильного ревматоидного артрита

1. Системный ЮРА или синдром Стилла
2. Аллергосептический вариант ЮРА
3. Полиартрит серопозитивный (РФ+)
4. Полиартрит серонегативный (РФ-)
5. Олигоартрит

Надо отметить, что помимо ревматоидного артрита у детей возможны и другие стойкие хронические артриты, например: псориатический артрит, анкилозирующий спондилит и пр., которые в своем дебюте (начале) сходны с ЮРА, но в дальнейшем часто имеют более доброкачественное течение. Лечение их также может отличаться. В любом случае диагноз ювенильного ревматоидного артрита выставляется при выявлении с помощью клинического и лабораторного обследования обязательных диагностических признаков, характерных именно для этого заболевания.

Синдром Стилла — системный ревматоидный артрит у детей

Эта форма заболевания была описана педиатром Дж.Ф. Стиллом в конце 19 века. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. В большинстве случаев эту форму ЮРА характеризует острое начало: повышается температура выше 38°С, увеличиваются все группы лимфатических узлов, а также печень и селезенка. На коже появляется сыпь, разнообразная по размеру и форме. Одновременно наблюдается выраженные отек, покраснение довольно большого количества суставов, изменение их внешнего вида. Возникают достаточно интенсивные боли, как в мелких суставах (кисти, стопы), так и в крупных (коленные, локтевые). Причем поражение суставов носит симметричный характер, т.е. например, если лучезапястный сустав болит, то и на правой и на левой руке. Часто вовлекаются в процесс суставы шейного отдела позвоночника и нижнечелюстные суставы. Характерна утренняя скованность: ребенок с утра плохо владеет руками и ногами, к обеду подвижность в них улучшается.

Сып — один из симптомов системного ювенильного ревматоидного артрита (Синдрома Стилла)

В анализе крови выявляется повышенное количество лейкоцитов, нейтрофилов, ускоренная СОЭ, анемия, высокие значения С-реактивного белка.

Это одна из самых неблагоприятных форм ЮРА. При адекватном лечении общие проявления заболевания (лихорадка, лимфоаденопатия и пр.) уходят, но поражение суставов неуклонно прогрессирует, правда у всех с разной скоростью. У 25-30% детей, несмотря на терапию, происходят необратимые изменения в суставах с полной или частичной потерей подвижности в них, инвалидизацией. У половины пациентов существенно нарушается функция почек, нередко присоединяется осложнение — амилоидоз почек с развитием хронической почечной недостаточности.

К счастью, такой вариант течения ревматоидного артрита у детей встречается сейчас все реже (не более 10%).

Аллергосептический вариант ЮРА

Для него также характерно поражение внутренних органов, высокая лихорадка, кожная сыпь, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки как при синдроме Стилла, однако артриты развиваются гораздо позже, что весьма затрудняет раннюю диагностику этого заболевания.

Температура при этом варианте очень высокая, поднимается по утрам, причем одновременно с подъемом температуры появляется сыпь на туловище, руках и ногах. Элементы ее обычно мелкие, скапливаются в виде полосок. Нередко поражаются почки (в моче появляются белок и эритроциты) и сердце (слабость, сердцебиение, быстрая утомляемость и одышка при движениях).

Изменение внешнего вида суставов при системном ревматоидном артрите у детей (фото)

В начале болезни ребенок может жаловаться на боли в суставах, однако отека, покраснения и нарушения подвижности в них не определяется. Примерно через 2-3 года у части пациентов появляется симметричный артрит крупных суставов: тазобедренных, коленных, голеностопных. Кисти и стопы поражаются при этой форме крайне редко. В настоящее время при правильном лечении у более 50% детей аллергосептический вариант ревматоидного артрита заканчивается выздоровлением, без стойких и необратимых суставных изменений.

Ревматоидный полиартрит без системных проявлений

Этот вариант встречается чаще всего у девочек подросткового возраста и по своим симптомам и течению похож на ревматоидный артрит у взрослых. Поражаются симметрично на обеих руках и ногах мелкие суставы кистей и/или стоп, лучезапястные суставы, а также коленные и голеностопные. Утренняя скованность длиться от часа до 3-4 часов, в зависимости от активности процесса. Суставы болят, отекают, меняется их конфигурация, со временем появляются характерные для РА деформации и анкилозы (полная неподвижность сустава). Сила и мышечная масса снижается, т.е. возникает атрофия мышц около больных суставов. Внутренние органы при этом варианте не поражаются, в анализах крови обычно не бывает таких сильных сдвигов, как при синдроме Стилла, но может повышаться СОЭ, С-реактивный белок.

Симметричное поражение суставов кистей при ревматоидном полиартрите

При обследовании пациентов с ЮРА обязательно определяют так называемый ревматоидный фактор (РФ). Варианты с положительным РФ (серопозитивный ревматоидный артрит) отличаются более агрессивным течением.

Олигоартритический вариант ЮРА

Чаще возникает у девочек в раннем возрасте. Обычно сначала появляются боли, припухлость и нарушение движения в одном суставе, чаще всего в правом коленном, либо в 2-4 суставах: дополнительно голеностопных и/или лучезапястных. Это благоприятные формы ЮРА: при них редко происходит полное разрушение суставных поверхностей. Приблизительно у 40% детей со временем появляются боли и припухлости и в других суставах, т.е. заболевание трансформируется в полиартрит, который, однако, течет благоприятно и затрагивает не так много суставов как в предыдущем варианте. Внутренние органы обычно не страдают.

У остальных детей заболевание протекает с периодическими обострениями в одном — двух — трех суставах без заметного прогрессирования, болевой синдром умеренный, подвижность достаточно хорошо сохранена. Этот серонегативный (РФ не определяется) вариант хорошо поддается терапии.

Боль и сухость в глазах могут быть предвестником олигоартритической формы ювенильного ревматоидного артрита

Частым осложнением олигоартритической формы ЮРА является поражение глаз. Дети жалуются на боли, сухость, ощущение «песка в глазах», им становится трудно смотреть на яркий свет, острота зрения снижается. Иногда жалобы со стороны глаз появляются раньше, чем боли в суставах.

Методы диагностики ювенильного ревматоидного артрита

Как мы видим, ревматоидный артрит у детей протекает весьма по-разному, с разными симптомами и активностью аутоиммунного воспаления. Помогает врачам дифференцировать заболевание рентгенологическая диагностика. При рентгенограмме у больных ЮРА определяется разряжение кости (остеопороз), нарушение роста костей, сужение суставных щелей. При поздних стадиях или высокой активности заболевания на рентгенограмме появляются признаки разрушения суставных поверхностей, хрящей (кисты и узуры — изъязвления костей), сращивание их между собой (анкилоз).

Если в клинике имеется возможность провести специальные иммунологические исследования, то это дает возможность поставить диагноз ЮРА и его вариантов как можно раньше и вовремя начать лечение. Также как и у взрослых, чем раньше начата терапия, тем больше шансов сохранить функцию суставов и предотвратить тяжелые осложнения.

Врач-терапевт, кмн Ковальчук М.В.

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

• Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
• Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
• Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
• Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
• Увеличение размеров печени, селезенки.
• Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
• Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Цели терапии ЮРА:

• подавление воспалительной активности процесса
• исчезновение системных проявлений и суставного синдрома
• сохранение функциональной способности суставов
• предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов
• достижение ремиссии
• повышение качества жизни больных
• минимизация побочных эффектов терапии

Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

Глюкокортикоиды

Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Биологические агенты

Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

• Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
• Избегать переохлаждения.
• Стараться не менять климатический пояс.
• Уменьшить контакты с инфекциями.
• Исключить контакт с животными.
• Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).