Ювенильный хронический артрит реферат
ЮРА—это
системное заболевание соединительной
ткани с преимущественным поражением
суставов по типу эрозивно-деструктивного
прогрессирующего артрита. Заболевание
известно с середины девятнадцатого
столетия и описано М.V.Cornil
еще в 1864году.
На протяжение многих лет в отечественной
номенклатуре и классификации это
заболевание называлось «неспецифическим
инфекционным полиартритом». В последние
десятилетия в медицинскую практику
прочно вошел термин «ревматоидный
артрит» (РА). Варианты его течения,
возникающие в детском возрасте, называют
ЮРА.
У ЮРА есть
достаточно специфические особенности,
отличающие это заболевание от РА у
взрослых. Основная причина кроется в
том, что суставной синдром в детском
возрасте на ранних этапах его развития
при многих ревматических заболеваниях
имеет общие клинико-иммунологические
характеристики, что нередко приводит
к диагностическим ошибкам. Этому
способствуют физиологические особенности
растущего детского организма в целом
и иммунной системы в частности, которая
в периоде детства проходят целый ряд
этапов своего развития и формирования.
В настоящее время
всеми Европейскими странами, кроме
России, утвержден термин «ювенильный
хронический артрит» (ЮХА), который
объединяет практически все хронические
воспалительные заболевания суставов
у детей, включая ЮРА. Такая терминологическая
перестройка осложняет интерпретацию
результатов исследований, проводимых
при изучении воспалительных заболеваний
суставов, в том числе и у детей, страдающих
ЮРА.
Многолетний опыт
изучения ЮРА позволяет считать, что это
гетерогенная группа заболеваний, при
которых независимо от этиологии и
патогенетических механизмов в той или
иной степени всегда присутствует
поражение структур суставного аппарата
как органа- мишени.
По распространенности
ЮРА занимает первое место среди
воспалительных заболеваний суставов,
имеет отчетливую тенденцию к развитию
ранней инвалидизации, характеризуется
вовлечением в процесс у части детей
жизненно важных органов (сердце, глаза,
почки, печень и т.д.). Это ставит ЮРА в
разряд исключительно актуальных
заболеваний детской ревматологии.
Распространенность
ЮРА в различных регионах земного шара
различна и колеблется от 0,1 до 0,8% в
популяции. Чаще болеют девочки.
Этиология
Какой-то единый или основной этиологический
фактор ЮРА не установлен, поэтому
существует общее мнение о том, что ЮРА
– полиэтиологичное, т.е. гетерогенное,
по своему генезу заболевание. Выделяют
факторы, предрасполагающие к развитию
ЮРА, и факторы, способствующие реализации
ЮРА (при наличии предрасполагающих).
Доказано, что все предрасполагающие к
развитию ЮРА факторы обладают тропизмом
к тканям суставов, способны длительно
в них персистировать, вызывая иммунное
воспаление. С этих позиций обсуждается
целый ряд вирусов, относящихся к группе
«персистирующих» в организме. Это в
основном ДНК- и РНК- содержащие вирусы
(онкорнавирусы, ретровирусы и др.),
способные замещать геномные участки
на хромосомах, длительное время
«бездействовать», и только в случае их
инициации какими-либо провоцирующими
факторами- осуществлять мутагенные
функции. «Инициаторами» их действия
могут быть частые заболевания, которые
ослабляют иммунные механизмы,
переохлаждение, инсоляция, прививки,
травмы, неблагоприятные экологические
факторы (радиационное воздействие,
накопление ряда тяжелых металлов и
др.), хронические психоэмоциональные
стрессы.
Нами изучены уровни
накопления ряда тяжелых металлов и
микроэлементов у детей, страдающих ЮРА.
Установлено, что у 50% из них оказалось
повышенным содержание хрома (в 3-4 раза
выше допустимых показателей), а у 85%
больных ЮРА выявлена высокая концентрация
кадмия в сыворотке крови. Степень
повышения этих микроэлементов в сыворотке
крови детей, страдающих ЮРА, коррелировала
с уровнями их накопления в почве и
концентрацией в воде по месту жительства
пациентов. Этот факт позволяет предполагать
причастность хрома и кадмия к развитию
заболевания (Л.М. Беляева, Е.В. Войтова,
С.М.Король, 1998; Л.М.Беляева, Е.К. Хрусталева,
2003).
Установлена
роль вируса Эпстайна—Барр в генезе
ЮРА. Этот вирус обладает выраженным
мутагенным эффектом, высокой тропностью
к иммунокомпетентным субстанциям.
Интенсивно продолжающееся изучение
эффектов этого вируса доказывает его
причастность к развитию многих
иммунологических перестроек в организме,
что при «индивидуальных особенностях»,
в том числе и при наличии ряда маркеров
в системе HLA,
создает условия для развития тяжелых
ревматических, ряда онкологических и
гематологических заболеваний.
В
плане возможного этиологического
фактора ЮРА обсуждаются вирус краснухи,
который, обладая тропностью к суставным
структурам, может провоцировать развитие
синовита. Обсуждается также наличие
«малых» первичных иммунодефицитных
состояний: селективный дефицит IgA,
гипогаммаглобулинемия, дефицит фракций
С2
и С4
комплемента и др.
Особая
роль придается ассоциации заболевания
с носительством ряда антигенов системы
HLA
(B35;
B12;
DR1;
DR2;
DR4;
DR5;
DW14;
DQ2;
B27).
В целом ЮРА относится
к полигенно предрасполагающим
заболеваниям. Гетерогенность факторов,
инициирующих его развитие в целом и
определяет клинический полиморфизм
ЮРА. Вероятно, каждый вариант течения
ЮРА имеет свой механизм реализации, в
котором играют роль особенности
иммуногенетического статуса, а также
наличие факта персистирования вирусного
фактора в организме ребенка. Фоном могут
служить малые синдромы диспластичности
соединительной ткани.
Фенотипирование
больных ЮРА по системе антигенов HLA
позволило ассоциировать ряд форм
заболевания с преобладающей частотой
носительства того или иного антигена.
Установлено, что наиболее тяжелые формы
ЮРА с вовлечением в процесс внутренних
органов наблюдаются у детей с носительством
антигенов локуса DR
в сочетании с В35. Носительство антигенов
HLA-
локуса В12, В40, В27 чаще ассоциируется с
преимущественно суставными формами
ЮРА, серопозитивные варианты ЮРА
коррелируют с наличием HLA-DR4.
Можно считать, что локус DR
системы HLA
участвует в генетической детерминации
клинического полиморфизма ЮРА.
Изучение
фенотипических особенностей по системе
HLA
у пациентов с ЮРА и у членов их семей
открывает перспективы первичного и
вторичного прогнозирования этого
тяжелого заболевания. Несмотря на то,
что в семьях обследованных редко
встречается нескольких детей или близких
родственников, страдающих ЮРА, результаты
изучения гаплотипов антигенов
гистосовместимости HLA
позволяют прогнозировать врожденную
предрасположенность к этому заболеванию.
Это в свою очередь, предполагает
индивидуализацию в подходах к организации
образа жизни (спорт, дополнительные
нагрузки, питание и т. д.), закаливанию,
проведению профилактических прививок
и т. д.
Литературные
данные, касающиеся уточнения фенотипа
HLA
у детей с разными формами ЮРА, указывает
на возможность выбора тактики лечения.
У
больных ЮРА с наличием ассоциации с
HLA-B8
и HLA-DR3
выявляется тяжелая протеинурия при
лечении препаратами золота, а у больных
с наличием антигена HLA-B35
выше эффект от стероидной терапии. У
пациентов с гаплотипами HLA-DR3
и HLA-A3
чаще имеет место быстропрогрессирующее
течение ЮРА, несмотря на проводимое
лечение, а при носительстве антигенов
HLA-B5,
DR1
и DR2
чаще наблюдаются лучший прогноз и более
медленное прогрессирование
эрозивно-деструктивных процессов в
суставах. Результаты большинства
исследований семей свидетельствуют о
том, что присутствие в гаплотипе HLA-DR4
отягощает болезнь, что, вероятно, связано
с семейной агрегацией болезней суставов.
Таким образом, ЮРА
– это мультифакторное заболевание с
наследственной предрасположенностью,
в генезе развития которого играют роль
иммуногенетические факторы, «персистирующие
вирусные инфекции», неблагоприятные
влияния окружающей среды, психоэмоциональные
стрессы. Клинический полиморфизм
определяется этиологической гетерогенностью
заболевания.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Õðîíè÷åñêèå âîñïàëèòåëüíûå çàáîëåâàíèÿ ñóñòàâîâ ó äåòåé êàê îäíà èç àêòóàëüíûõ ïðîáëåì ïåäèàòðè÷åñêîé ðåâìàòîëîãèè. Êëàññèôèêàöèÿ þâåíèëüíûõ èäèîïàòè÷åñêèõ àðòðèòîâ. Àëãîðèòì ëå÷åíèÿ þâåíèëüíûõ àðòðèòîâ, îáçîð ñîâðåìåííûõ ïðîòèâîðåâìàòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ñîâðåìåííàÿ ñòðàòåãèÿ è òàêòèêà ôàðìàêîòåðàïèè þâåíèëüíûõ àðòðèòîâ
Êóçüìèíà Í.Í., Íèêèøèíà È.Ï., Ñàëóãèíà Ñ.Î.
Èíñòèòóò ðåâìàòîëîãèè ÐÀÌÍ, Ìîñêâà
Îäíîé èç àêòóàëüíûõ ïðîáëåì ïåäèàòðè÷åñêîé ðåâìàòîëîãèè ÿâëÿþòñÿ õðîíè÷åñêèå âîñïàëèòåëüíûå çàáîëåâàíèÿ ñóñòàâîâ ó äåòåé. Äëÿ îáîçíà÷åíèÿ ýòîé ìíîãî÷èñëåííîé ãðóïïû áîëåçíåé íà ñîâðåìåííîì ýòàïå ðàçâèòèÿ ðåâìàòîëîãèè ïðèíÿòî íåñêîëüêî òåðìèíîâ: þâåíèëüíûé õðîíè÷åñêèé àðòðèò (ÞÕÀ), þâåíèëüíûå àðòðèòû (ÞÀ) èëè þâåíèëüíûé èäèîïàòè÷åñêèé àðòðèò (ÞÈÀ). Ñîãëàñíî ñîâðåìåííûì âîççðåíèÿì ÞÕÀ ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé ãåòåðîãåííóþ ãðóïïó çàáîëåâàíèé, âêëþ÷àþùóþ ðàçëè÷íûå íîçîëîãè÷åñêèå ôîðìû (þâåíèëüíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò, ïñîðèàòè÷åñêèé àðòðèò, ñïîíäèëîàðòðèòû, õðîíè÷åñêèå àðòðèòû íåóòî÷íåííîé íîçîëîãè÷åñêîé ïðèíàäëåæíîñòè), íà÷àâøèåñÿ â âîçðàñòå äî 16 ëåò, èìåþùèå ñëîæíûé ýòèîïàòîãåíåç è èììóíîãåíåòè÷åñêîå ïðîèñõîæäåíèå, ðàçíûé õàðàêòåð òå÷åíèÿ, íåîäíîçíà÷íûé ïðîãíîç è èñõîä ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà. Ýòè çàáîëåâàíèÿ îáúåäèíÿåò òåíäåíöèÿ ê õðîíè÷åñêîìó ïðîãðåññèðóþùåìó òå÷åíèþ, îêàçûâàþùåìó çíà÷èòåëüíîå âëèÿíèå íà êà÷åñòâî æèçíè áîëüíîãî ðåáåíêà è íà âûñîêóþ âåðîÿòíîñòü åãî ðàííåé èíâàëèäèçàöèè.
 îòå÷åñòâåííîé ðàáî÷åé êëàññèôèêàöèè è íîìåíêëàòóðå ðåâìàòè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé ïðèíÿòî äâà òåðìèíà — þâåíèëüíûé õðîíè÷åñêèé àðòðèò (ÞÕÀ) è þâåíèëüíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò (ÞÐÀ). Òåðìèí ÞÕÀ èñïîëüçóþò äëÿ îáîçíà÷åíèÿ áîëåçíè â ñòàäèè ôîðìèðîâàíèÿ, òåðìèí ÞÐÀ — â ñëó÷àÿõ, êîãäà ïîëíîñòüþ èñêëþ÷àþò âåðîÿòíîñòü ðàçâèòèÿ â êàòàìíåçå ëþáîãî äðóãîãî çàáîëåâàíèÿ ðåâìàòè÷åñêîãî ïðîôèëÿ. Òåðìèí «þâåíèëüíûé àðòðèò» (ÞÀ) ñëóæèò äëÿ îáîçíà÷åíèÿ âñåé ãðóïïû âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèé ñóñòàâîâ ó äåòåé è ïîäðîñòêîâ âîçðàñòà è èìåííî â òàêîì êà÷åñòâå âûñòóïàåò â íàçâàíèè ðóáðèêè ÌÎ8 XIII êëàññà Ìåæäóíàðîäíîé êëàññèôèêàöèè áîëåçíåé Õ ïåðåñìîòðà.
 1997 ã. ILAR (Ìåæäóíàðîäíîé àíòèðåâìàòè÷åñêîé ëèãîé) áûëè ïðåäëîæåíû è ïðèíÿòû íà çàñåäàíèè Ïîñòîÿííîãî êîìèòåòà ïî ïåäèàòðè÷åñêîé ðåâìàòîëîãèè â àïðåëå òîãî æå ãîäà (ã. Äóðáàí) íîâûå êëàññèôèêàöèîííûå êðèòåðèè þâåíèëüíûõ àðòðèòîâ. Áûëî ðåøåíî íàçûâàòü âñå õðîíè÷åñêèå âîñïàëèòåëüíûå çàáîëåâàíèÿ ñóñòàâîâ ó äåòåé þâåíèëüíûìè èäèîïàòè÷åñêèìè àðòðèòàìè (ÞÈÀ).
Þâåíèëüíûé èäèîïàòè÷åñêèé àðòðèò ìîæåò áûòü îïðåäåëåí, êàê àðòðèò íåóñòàíîâëåííîé ïðè÷èíû ñ íà÷àëîì äî 16-ëåòíåãî âîçðàñòà, ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ çàáîëåâàíèÿ 6 è áîëåå íåäåëü, ïðè èñêëþ÷åíèè äðóãèõ çàáîëåâàíèé (òàêèõ, êàê ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà, ðåâìàòè÷åñêàÿ ëèõîðàäêà, íåîïëàçèÿ, èììóíîäåôèöèò è äð.).
Òåðìèí ÞÈÀ ôàêòè÷åñêè ýêâèâàëåíòåí òåðìèíîëîãè÷åñêîìó îáîçíà÷åíèþ ÞÕÀ.
Êëàññèôèêàöèÿ þâåíèëüíûõ èäèîïàòè÷åñêèõ àðòðèòîâ ILAR (Durban,1997)
1. Ñèñòåìíûé àðòðèò.
2. Ïîëèàðòðèò: íåãàòèâíûé ïî ðåâìàòîèäíîìó ôàêòîðó (ÐÔ).
3. Ïîëèàðòðèò: ïîçèòèâíûé ïî ðåâìàòîèäíîìó ôàêòîðó (ÐÔ).
4. Îëèãîàðòðèò:
à) ïåðñèñòèðóþùèé (îëèãîàðòèêóëÿðíûé õàðàêòåð ñóñòàâíîãî ñèíäðîìà ñîõðàíÿåòñÿ íà ïðîòÿæåíèè âñåãî ïåðèîäà áîëåçíè);
á) ðàñïðîñòðàíèâøèéñÿ (îëèãîàðòèêóëÿðíûé õàðàêòåð ñóñòàâíîãî ñèíäðîìà â òå÷åíèå ïåðâûõ 6 ìåñÿöåâ áîëåçíè ñ ïîñëåäóþùèì âîâëå÷åíèåì áîëüøåãî ÷èñëà ñóñòàâîâ).
5. Ïñîðèàòè÷åñêèé àðòðèò.
6. Àðòðèò, ñâÿçàííûé ñ ýíòåçèòîì.
7. Äðóãèå àðòðèòû:
à) íå ñîîòâåòñòâóåò íè îäíîé èç êàòåãîðèé,
á) îòâå÷àåò êðèòåðèÿì áîëåå ÷åì îäíîé êàòåãîðèè.
Ëå÷åíèå þâåíèëüíîãî èäèîïàòè÷åñêîãî àðòðèòà
Öåíòðàëüíîå ìåñòî â ïðîáëåìå ÞÈÀ çàíèìàþò âîïðîñû ëå÷åíèÿ, îò ñâîåâðåìåííîñòè è àäåêâàòíîñòè êîòîðîãî çàâèñèò ïðîãíîç çàáîëåâàíèÿ è ôàêòè÷åñêè âñÿ äàëüíåéøàÿ ñóäüáà ðåáåíêà.
Òåðàïåâòè÷åñêàÿ äîêòðèíà, íàïðàâëåííàÿ íà áîðüáó ñ ýòèìè ñåðúåçíûìè çàáîëåâàíèÿìè, áàçèðóåòñÿ íà øèðîêîì àðñåíàëå ïðîòèâîðåâìàòè÷åñêèõ ñðåäñòâ, âêëþ÷àþùèõ íåñòåðîèäíûå ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûå ïðåïàðàòû (ÍÏÂÏ), ãëþêîêîðòèêîñòåðîèäû (ÃÊÑ) è áîëüøîé ñïåêòð áàçèñíûõ ïðåïàðàòîâ. Íàêîïëåííûå â ïîñëåäíèå ãîäû ñâåäåíèÿ î òîíêèõ ìîëåêóëÿðíûõ ìåõàíèçìàõ ðåâìàòè÷åñêîãî âîñïàëåíèÿ, îá îñîáåííîñòÿõ öèòîêèíîâîé ðåãóëÿöèè ñèñòåìû èììóíèòåòà, åå ðîëè â ïàòîãåíåçå âîñïàëåíèÿ ñïîñîáñòâîâàëè ñîâåðøåíñòâîâàíèþ ìåòîäîâ ëå÷åíèÿ ÞÈÀ.
Ñòðàòåãè÷åñêèì íàïðàâëåíèåì ôàðìàêîòåàðïèè ÞÈÀ ïðè îòñóñòâèè ýòèîòðîïíîãî ëå÷åíèÿ ÿâëÿåòñÿ âûáîð ëå÷åáíîãî êîìïëåêñà, ïîçâîëÿþùåãî îáåñïå÷èòü êîíòðîëü íàä àêòèâíîñòüþ ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà è ïðåäîòâðàòèòü åãî ïðîãðåññèðîâàíèå. Ãëàâíûì îðèåíòèðîì äëÿ âûáîðà àäåêâàòíîé ñõåìû ëå÷åíèÿ ÿâëÿåòñÿ íå ñòîëüêî íîçîëîãè÷åñêàÿ ôîðìà ÞÈÀ, ñêîëüêî ïðîãíîç òå÷åíèÿ è îöåíêà âåðîÿòíîñòè èíâàëèäèçèðóþùåãî èñõîäà çàáîëåâàíèÿ. Åñëè õàðàêòåð òå÷åíèÿ ÞÈÀ ïðîãíîñòè÷åñêè íåáëàãîïðèÿòåí è âûñîê ðèñê ñåðüåçíîãî èñõîäà, òî òåðàïèÿ äîëæíà áûòü îáÿçàòåëüíî îïåðåæàþùåé, âîçìîæíî, è àãðåññèâíîé, íî ïðè îáÿçàòåëüíîì óñëîâèè, ÷òî ðèñê, ñâÿçàííûé ñ ëå÷åíèåì, ñóùåñòâåííî íèæå, ÷åì ðèñê ïðîãðåññèðîâàíèÿ áîëåçíè. Îñíîâíûì êëþ÷îì ê âûáîðó òàêòèêè ëå÷åíèÿ ÿâëÿåòñÿ óòî÷íåííîå ïî êëàññèôèêàöèîííîìó âàðèàíòó è êëèíè÷åñêèì äàííûì ñóæäåíèå î íîçîëîãè÷åñêîé ïðèíàäëåæíîñòè ÞÈÀ.
Íàèáîëåå ñåðüåçíûì ïî êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèÿì, ïðîãíîçó, à òàêæå ïî âûáîðó òåðàïèè ÿâëÿåòñÿ ñèñòåìíûé âàðèàíò. Ýòîò âàðèàíò ÷àñòî ïðîÿâëÿåòñÿ æèçíåóãðîæàþùèìè ñîñòîÿíèÿìè, ê ÷èñëó êîòîðûõ îòíîñÿòñÿ òðóäíî êóïèðóåìûé ñîìàòè÷åñêèé ñòàòóñ ðåáåíêà, ñòîéêàÿ è äëèòåëüíàÿ ëèõîðàäêà, ñåðîçèòû (ïëåâðèò, ïåðèêàðäèò), à òàêæå òàêèå îñëîæíåíèÿ, êàê àìèëîèäîç, ñåïñèñ, àñåïòè÷åñêèé íåêðîç ãîëîâîê áåäðåííûõ êîñòåé, íà òåðìèíàëüíûõ ñòàäèÿõ ïî÷å÷íàÿ, ñåðäå÷íî-ëåãî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ñ âîçìîæíûì ëåòàëüíûì èñõîäîì. Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî ñèñòåìíûå ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè ìîãóò òàêæå áûòü ïðèñóùè è äðóãèì ñóáãðóïïàì ÞÕÀ.
Äëÿ óìåíüøåíèÿ ïðèçíàêîâ âîñïàëåíèÿ, áîëè è ãèïåðòåðìèè óæå â àìáóëàòîðíûõ óñëîâèÿõ íàçíà÷àþò ÍÏÂÏ. Ïðè âûáîðå ÍÏÂÏ ñëåäóåò ðóêîâîäñòâîâàòüñÿ ïåðå÷íåì ðàçðåøåííûõ ê ïðèìåíåíèþ â ïåäèàòðè÷åñêîé ïðàêòèêå ïðåïàðàòîâ, à òàêæå ðàöèîíàëüíûì áàëàíñîì ýôôåêòèâíîñòè è áåçîïàñíîñòè. Íàèáîëåå ìîùíûì ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûì ïîòåíöèàëîì îáëàäàþò ïðîèçâîäíûå èíäîëóêñóñíîé êèñëîòû (èíäîìåòàöèí), íàèáîëåå àãðåññèâíûå â îòíîøåíèè ïîáî÷íûõ ðåàêöèé. Ó÷èòûâàÿ øèðîêèé ñïåêòð ïîáî÷íûõ ðåàêöèé è îñëîæíåíèé, èíäóöèðóåìûõ ÍÏÂÏ, ïðåäïî÷òåíèå ñëåäóåò îòäàâàòü ìåíåå òîêñè÷íûì â îòíîøåíèè æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà è ïî÷åê ñåëåêòèâíûì èíãèáèòîðàì öèêëîîêñèãåíàçû (ÖÎÃ-2) — íèìåñóëèäó è ìåëîêñèêàìó. Ìåëîêñèêàì â íàñòîÿùåå âðåìÿ ðàçðåøåí ê ïðèìåíåíèþ ó ïîäðîñòêîâ ñòàðøå 15 ëåò, òîãäà êàê íèìåñóëèä — åäèíñòâåííûé èç âñåõ ñåëåêòèâíûõ ÖÎÃ-2 èíãèáèòîðîâ, íå èìåþùèé îãðàíè÷åíèé ïî âîçðàñòó ïàöèåíòîâ. Íèìåñóëèä, îáëàäàþùèé àíòèãèñòàìèííûì è àíòèáðàäèêèíèíîâûì äåéñòâèåì, ÿâëÿåòñÿ òàêæå ïðåïàðàòîì âûáîðà äëÿ ïàöèåíòîâ ñ ñîïóòñòâóþùèìè àëëåðãè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè è áðîíõèàëüíîé àñòìîé. Íàëè÷èå ó ïðåïàðàòà õîíäðîïðîòåêòèâíûõ ñâîéñòâ òàêæå ñîçäàåò åìó ïðåäïî÷òåíèå ïðè íàçíà÷åíèè äåòÿì è ïîäðîñòêàì. Äîçû è êðàòíîñòü ïðèåìà ÍÏÂÏ, ðåêîìåíäóåìûå äåòÿì è ïîäðîñòêàì ñ ÞÈÀ ñëåäóþùèå:
Íèìåñóëèä âíóòðü ïî 5 ìã/êã/ñóò, â 2 èëè 3 ïðèåìà.
Ìåëîêñèêàì (ïàöèåíòàì ñòàðøå 15 ëåò) âíóòðü ïî 0,15-0,2 ìã/êã/ñóò. â 1-2 ïðèåìà.
Èíäîìåòàöèí ïî 2,5-3 ìã/êã/ñóò â 3-4 ïðèåìà.
Äèêëîôåíàê íàòðèÿ ïî 2,5-3 ìã/êã/ñóò â 3-4 ïðèåìà.
Èáóïðîôåí 30-40 ìã/êã â 3-4 ïðèåìà.
Íàïðîêñåí ïî 10-15 ìã/êã/ñóò (íà êîðîòêèé ñðîê — âîçìîæíî 20 ìã/êã) â 2-3 ïðèåìà.
Ïèðîêñèêàì (ïàöèåíòàì ñòàðøå 12 ëåò) ïî 0,3-0,6 ìã/êã/ñóò â 1-2 ïðèåìà.
Îáùèìè ðåêîìåíäàöèÿìè ïî ïðîäîëæèòåëüíîñòè ïðèìåíåíèÿ ÍÏÂÏ ïðè ÞÈÀ ÿâëÿåòñÿ îðèåíòàöèÿ íà ñîõðàíåíèå ïðèçíàêîâ àêòèâíîñòè çàáîëåâàíèÿ (â ïåðâóþ î÷åðåäü — ñóñòàâíîãî ñèíäðîìà).
Êóïèðîâàòü âûðàæåííûå ïàòîëîãè÷åñêèå ïðîöåññû ïîçâîëÿåò ÃÊÑ-òåðàïèÿ, îáëàäàþùàÿ óíèêàëüíûì ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûì è èììóíîäåïðåññèâíûì äåéñòâèåì. Ìíîãîãðàííûé ìåõàíèçì âëèÿíèÿ ÃÊÑ ïðåäïîëàãàåò ðàçëè÷íûå ñïîñîáû èõ ïðèìåíåíèÿ. Ó áîëüíûõ ñ æèçíåóãðîæàþùèì ñîñòîÿíèåì ïîêàçàíî èñïîëüçîâàíèå ÃÊÑ â âèäå ïóëüñ-òåðàïèè, ïðåèìóùåñòâåííî ìåòèëïðåäíèçîëîíîì. Ðàñ÷åòíàÿ äîçà ïðåïàðàòà ñîñòàâëÿåò 15-20 ìã/êã âåñà ðåáåíêà íà îäíî ââåäåíèå. Ïóëüñ-òåðàïèÿ ïðîâîäèòñÿ êàê â âèäå îäíîêðàòíîãî êóðñà â òå÷åíèå òðåõ äíåé, â îäèí èç êîòîðûõ (êàê ïðàâèëî, âî âòîðîé) äîáàâëÿåòñÿ öèêëîôîñôàìèä 0,4 ã/ì2, òàê è ïðîãðàììíîãî — êàæäûå 1-3 ìåñÿöà â òå÷åíèå 1 ãîäà. Ìîùíûé ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûé ýôôåêò ÃÊÑ îáåñïå÷èâàåò ïîäàâëåíèå àêòèâíîñòè ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà. Íî îí ÿâëÿåòñÿ íåñòîéêèì.  ñèëó ýòîãî ïî çàâåðøåíèè óæå ïåðâîãî ñåàíñà îáÿçàòåëüíî íàçíà÷àåòñÿ ïåðîðàëüíîå ñèñòåìíîå ëå÷åíèå ÃÊÑ, îáû÷íî â äîçàõ, íå ïðåâûøàþùèõ 0,5 ìã/êã.
Ïðè îòñóòñòâèè ïðÿìûõ ïîêàçàíèé ê ïóëüñ-òåðàïèè ïðè ñèñòåìíîé ôîðìå ÞÈÀ, ÃÊÑ ïðèìåíÿþòñÿ ïåðîðàëüíî. Ïðåäíèçîëîí (èëè ìåòèëïðåäíèçîëîí) íàçíà÷àþòñÿ âíóòðü ïî 0,5-0,7 ìã/êã/ñóò â 1-2 ïðèåìà â ðàííèå óòðåííèå ÷àñû. Ñ öåëüþ óìåíüøåíèÿ ïîáî÷íûõ ÿâëåíèé è ïîòåíöèðîâàíèÿ ýôôåêòà âîçìîæíî íàçíà÷åíèå â 2 ÷àñà íî÷è. Ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ ñ âûñîêîé àêòèâíîñòüþ è ÿðêèìè ñèñòåìíûìè ïðîÿâëåíèÿìè èíîãäà âîçíèêàåò íåîáõîäèìîñòü ðàñïðåäåëåíèÿ ñóòî÷íîé äîçû â òå÷åíèå äíÿ. Ïðèåì «ïîäàâëÿþùåé» äîçû — â òå÷åíèå 2-3 íåäåëü. Ïîñëå äîñòèæåíèÿ òåðàïåâòè÷åñêîãî ýôôåêòà îñóùåñòâëÿþò ïîñòåïåííîå ñíèæåíèå ñòàðòîâîé äîçû íà 1/2-1/4 òàáëåòêè ÷åðåç 5-10 äíåé äî äîñòèæåíèÿ äîçû, ýêâèâàëåíòíîé 0,3 ìã/ñóò ïðåäíèçîëîíà. Äàëüíåéøåå ñíèæåíèå ïðîâîäèòñÿ ïî àëüòåðíèðóþùåìó ìåòîäó (÷åðåäîâàíèå äîç) íà 1/4 òàáëåòêè êàæäûå 2 íåäåëè òîëüêî â ÷åòíûå (èëè íå÷åòíûå äíè). Ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèìåíåíèÿ ïîääåðæèâàþùåé äîçû (0,1-0,2 ìã/êã) — íåñêîëüêî ìåñÿöåâ èëè äàæå ëåò.
Ïðîãðàììà ëå÷åíèÿ ïàöèåíòîâ ñ ñèñòåìíûì âàðèàíòîì ÞÈÀ ïðåäóñìàòðèâàåò îáÿçàòåëüíîå íàçíà÷åíèå îäíîâðåìåííî ñ ÃÊÑ áàçèñíûõ ñðåäñòâ, îêàçûâàþùèõ áîëåçíü-ìîäèôèöèðóþùåå âëèÿíèå. Êàê ïîêàçàë íàø ìíîãîëåòíèé îïûò, ïðåïàðàòîì âûáîðà ÿâëÿåòñÿ ìåòîòðåêñàò, èñïîëüçóåìûé â ðàçëè÷íûõ äîçàõ è ñïîñîáàõ ââåäåíèÿ. Ñîãëàñíî ðåçóëüòàòàì ìíîãîöåíòðîâîãî äâîéíîãî ñëåïîãî ïëàöåáî-êîíòðîëèðóåìîãî èññëåäîâàíèÿ, íàèáîëåå àäåêâàòíîé ñëåäóåò ñ÷èòàòü äîçó 10 ìã/ì2 â íåäåëþ. Ïðè áëàãîïðèÿòíîì òå÷åíèè ïîñëå îòìåíû äðóãèõ àíòèðåâìàòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ (ÃÊ, ÍÏÂÏ) ìîíîòåðàïèÿ ìåòîòðåêñàòîì ïðîäîëæàåòñÿ â òå÷åíèå ðÿäà (3-5 è áîëåå) ëåò. Äëÿ óñèëåíèÿ ýôôåêòèâíîñòè è óëó÷øåíèÿ ïåðåíîñèìîñòè ìåòîòðåêñàòà, à òàêæå ñ öåëüþ ïîâûøåíèÿ åñòåñòâåííîé ðåçèñòåíòíîñòè îðãàíèçìà ê èíòåðêóððåíòíûì èíôåêöèÿì, öåëåñîîáðàçíî íàçíà÷åíèå ïðåïàðàòîâ èíòåðôåðîíîâîãî ðÿäà (êóðñ 1,5-3 ìåñÿöà).
Äëÿ óëó÷øåíèÿ ïåðåíîñèìîñòè ìåòîòðåêñàòà èñïîëüçóþò òàêæå ôîëèåâóþ êèñëîòó, êîòîðàÿ íàçíà÷àåòñÿ âíóòðü ïî 1 ìã/ñóò (êðîìå äíÿ ïðèåìà ìåòîòðåêñàòà) èëè ïî 5 ìã 1 ðàç â íåäåëþ.  äåíü ïðèåìà ìåòîòðåêñàòà öåëåñîîáðàçíî îòìåíèòü ïðèåì ÍÏÂÏ (îñîáåííî äèêëîôåíàêà).
Ó÷èòûâàÿ ýòèîïàòîãåíåòè÷åñêèå ìåõàíèçìû ÞÐÀ, âàæíîå ìåñòî â êîìïëåêñíîé òåðàïèè ïðè äàííîé ôîðìå çàáîëåâàíèÿ çàíèìàåò âíóòðèâåííîå ââåäåíèå èììóíîãëîáóëèíà (ÈÃ). Ïðèìåíÿåìàÿ äîçà Èà ñîñòàâëÿåò 0,4-0,5 ã/êã íà îäíî ââåäåíèå, êóðñ ëå÷åíèÿ âêëþ÷àåò 3-5 ïðîöåäóð ÷åðåç äåíü. Ñåàíñû ïîâòîðÿþòñÿ êàæäûå 3-4 ìåñÿöà â òå÷åíèå ãîäà, èíîãäà áîëüøå.  íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðèìåíÿþòñÿ Èà 4-ãî ïîêîëåíèÿ îòå÷åñòâåííîãî è èìïîðòíîãî ïðîèçâîäñòâà.
Ïðåäñòàâëåííûé ïåðâîíà÷àëüíûé àëãîðèòì ëå÷åíèÿ îáÿçàòåëüíî ïðåäóñìàòðèâàåò àíàëèç ðåñïîíäåíòíîñòè ïàöèåíòà íà óêàçàííóþ òåðàïèþ. Åñëè ïàöèåíò íå ÿâëÿåòñÿ ðåñïîíäåðîì (îòâåò÷èêîì) íà äàííûé ôàðìàêîòåðàïåâòè÷åñêèé êîìïëåêñ, ëå÷åíèå ìîäèôèöèðóåòñÿ:
íàðÿäó ñ ñèñòåìíîé ÃÊÑ-òåðàïèåé ïðè íåîáõîäèìîñòè ïðîâîäÿò âíóòðèñóñòàâíûå èíúåêöèè ÃÊ â íàèáîëåå «àêòèâíûå» ñóñòàâû, ïðåäïî÷òåíèå îòäàþò ïðîëîíãèðîâàííûì ïðåïàðàòàì;
ïåðîðàëüíûé ïðèåì ìåòîòðåêñàòà çàìåíÿþò íà ïàðåíòåðàëüíûé (âíóòðèìûøå÷íûé èëè ïîäêîæíûé). Ïðè íåîáõîäèìîñòè äîçó ìåòîòðåêñàòà óâåëè÷èâàþò äî 15-20 ìã/ì2/íåä èëè ïðîâîäÿò çàìåíó áàçèñíîãî ïðåïàðàòà íà öèêëîñïîðèí (3,5-5 ìã/êã) èëè àçàòèîïðèí 1,5 ìã/êã/ñóò.
Ïðè ñîõðàíÿþùåéñÿ àêòèâíîñòè è ðåöèäèâèðîâàíèè ïðîöåññà èíîãäà ïðèõîäèòñÿ ïðèáåãàòü ê ñî÷åòàíèþ ðàçëè÷íûõ áàçèñíûõ ïðåïàðàòîâ (ìåòîòðåêñàò, öèêëîñïîðèí, àçàòèîïðèí, ñóëüôàñàëàçèí). Îáû÷íî ìåòîòðåêñàò â ñòàíäàðòíîé äîçå (10 ìã/ì2/íåä) êîìáèíèðóþò ñ êàêèì-ëèáî äðóãèì áàçèñíûì ñðåäñòâîì â ñòàíäàðòíîé èëè íåñêîëüêî ìåíüøåé äîçå.
×àñòî èñòèííûé ñèñòåìíûé âàðèàíò ÞÈÀ èëè áîëåçíü Ñòèëëà äåáþòèðóåò ñ ñèíäðîìà Âèññëåðà-Ôàíêîíè. Àëãîðèòì ëå÷åíèÿ ýòîãî ñèíäðîìà áëèçîê ê ïðîãðàììíîé òåðàïèè ñèñòåìíîé ôîðìû ÞÕÀ, îäíàêî ó÷èòûâàÿ ýòèîïàòîãåíåòè÷åñêèå îñîáåííîñòè ýòîãî âàðèàíòà, íàðÿäó ñ ÃÊÑ è áàçèñíûìè ïðåïàðàòàìè áîëüøîé àêöåíò äåëàåòñÿ íà èñïîëüçîâàíèå èììóíîãëîáóëèíà.
Ïîëèàðòèêóëÿðíûé âàðèàíò ïðåäóñìàòðèâàåò íàçíà÷åíèå ÍÏÂÏ â ñòàíäàðòíûõ äîçàõ, ïðåäïî÷òèòåëüíî ñåëåêòèâíûõ èíãèáèòîðîâ ÖÎÃ-2 (íèìåñóëèä) â êîìïëåêñå ñ áàçèñíîé òåðàïèåé. Ïðåïàðàòîì âûáîðà òàêæå ñëåäóåò ñ÷èòàòü ìåòîòðåêñàò. Ïðè ñåðîïîçèòèâíîì ïî ÐÔ òèïå ïîëèàðòðèòà ïðèìåíÿþòñÿ ïðåïàðàòû çîëîòà (àóðîòèîìàëàò íàòðèÿ 20-50 ìã â íåäåëþ). Ïðè îòñóòñòâèè ýôôåêòà íà äàííûé òåðàïåâòè÷åñêèé êîìïëåêñ ìîæåò ïîòðåáîâàòüñÿ íàçíà÷åíèå íèçêèõ äîç ãëþêîêîðòèêîñòåðîèäîâ (íå áîëåå 0,5 ìã/êã â ñóòêè) ñ ïîñòåïåííûì ñíèæåíèåì äîçû ïî àëüòåðíèðóþùåìó ïóòè, êàê óæå áûëî ñêàçàíî âûøå. Ïîääåðæèâàþùàÿ äîçà ñîñòàâëÿåò 0,1 ìã/êã â ñóòêè, ÷òî íå âûçûâàåò ñóùåñòâåííîé çàâèñèìîñòè è ïîáî÷íûõ ïðîÿâëåíèé. Îäíèì èç âàæíûõ êîìïîíåíòîâ ëå÷åíèÿ äàííîé ôîðìû çàáîëåâàíèÿ ñëåäóåò ñ÷èòàòü âíóòðèñóñòàâíûå èíúåêöèè â àêòèâíûå ñóñòàâû.
Ïðè íàëè÷èè ïîëîæèòåëüíîé äèíàìèêè ó äåòåé, ÿâëÿþùèõñÿ «îòâåò÷èêàìè», äëèòåëüíîñòü ïðèåìà ÍÏÂÏ ñîñòàâëÿåò 6-9 ìåñ, îäíàêî ýòè ñðîêè óñëîâíû. Ïðèìåíåíèå æå ìåòîòðåêñàòà ÿâëÿåòñÿ îáÿçàòåëüíûì, ïîñòîÿííûì è äëèòåëüíûì. Åñëè áîëüíîé íåäîñòàòî÷íî îòâå÷àåò íà ïðîâîäèìîå ëå÷åíèå, êîððåêöèÿ òåðàïèè îñóùåñòâëÿåòñÿ àíàëîãè÷íî òàêîâîé ïðè ñèñòåìíîé ôîðìå, òî åñòü âîçìîæíû èçìåíåíèå ïóòè ââåäåíèÿ, óâåëè÷åíèÿ äîçû ìåòîòðåêñàòà, çàìåíà åãî íà öèêëîñïîðèí, àçàòèîïðèí, à òàêæå èõ êîìáèíàöèÿ. Ïî ïîêàçàíèÿì èñïîëüçóåòñÿ â/â èììóíîãëîáóëèíîòåðàïèÿ ïî ïðèâåäåííûì âûøå ñõåìàì.
Ïðè îëèãîàðòèêóëÿðíîì âàðèàíòå òå÷åíèÿ ÞÈÀ îñíîâíûì ìåòîäîì ëå÷åíèÿ, êàê ïðàâèëî, îñòàþòñÿ ðàçëè÷íûå ÍÏÂÏ. Èíîãäà ýòîãî áûâàåò äîñòàòî÷íî, ÷òîáû ïðîöåññ ñòàáèëèçèðîâàëñÿ è áûëà äîñòèãíóòà ðåìèññèÿ. Äëèòåëüíîñòü ïðèåìà ÍÏÂÏ ñîñòàâëÿåò 6-9 ìåñ. Åñëè èìååò ìåñòî ïåðèîäè÷åñêîå ðåöèäèâèðîâàíèå, è áîëüíîé ÿâëÿåòñÿ «íåîòâåò÷èêîì», ïîìèìî ïðîâåäåíèÿ âíóòðèñóñòàâíûõ èíúåêöèé, î êîòîðûõ ãîâîðèëîñü ðàíåå, ê ëå÷åíèþ îáÿçàòåëüíî ïîäêëþ÷àþòñÿ áàçèñíûå ïðåïàðàòû. Ó äåòåé ìëàäøåãî âîçðàñòà íå ïîòåðÿëè ñâîþ àêòóàëüíîñòü è äàæå ïðèîáðåëè âòîðîå äûõàíèå õèíîëèíîâûå ïðîèçâîäíûå (ïðåäïî÷òèòåëüíî ãèäðîêñèõëîðîõèí) èç ðàñ÷åòà 6-8 ìã/êã â ñóòêè ïîñëå óæèíà. Ïî ïîêàçàíèÿì íàçíà÷àåòñÿ ìåòîòðåêñàò.
Îñîáîå ìåñòî â ðàìêàõ îëèãîàðòèêóëÿðíîãî âàðèàíòà ÞÕÀ çàíèìàåò ñóáòèï ñ ïîðàæåíèåì ãëàç. Õîòÿ äî íàñòîÿùåãî âðåìåíè ñóùåñòâóåò ïðåäñòàâëåíèå îá îòíîñèòåëüíîé äîáðîêà÷åñòâåííîñòè ýòîãî âàðèàíòà è ëèøü îñëîæíåíèÿ ñî ñòîðîíû ãëàç ñ÷èòàþòñÿ ïðè÷èíîé èíâàëèäèçàöèè ó ýòèõ äåòåé, ñëåäóåò ïîä÷åðêíóòü, ÷òî íàðÿäó ñ äîâîëüíî âûñîêèì ïðîöåíòîì èíâàëèäèçàöèè ïî ñîñòîÿíèþ îðãàíîâ çðåíèÿ ïðàêòè÷åñêè ñòîëüêî æå äåòåé ìîãóò èìåòü òå èëè èíûå íàðóøåíèÿ ôóíêöèîíàëüíîé ñïîñîáíîñòè ñóñòàâîâ. Ñîãëàñíî íàøèì äàííûì, ìåòîòðåêñàò îêàçàëñÿ íàèáîëåå ýôôåêòèâíûì êàê â îòíîøåíèè ãëàçíîé, òàê è ñóñòàâíîé ïàòîëîãèè.  êà÷åñòâå äðóãèõ áàçèñíûõ ñðåäñòâ èñïîëüçóþòñÿ öèêàõëîðèí, àçàòèîïðèí, à òàêæå êîìáèíàöèè öèêàõëîðèíà ñ ìåòîòðåêñàòîì. Ïðè ÷àñòî ðåöèäèâèðóþùåì óâåèòå è àðòðèòå âîçìîæíî ïðèìåíåíèå íèçêèõ (0,1-0,3 ìã/êã/ñóò) äîç ñòåðîèäîâ.
Òåðàïèÿ ïñîðèàòè÷åñêîãî àðòðèòà ó äåòåé îïðåäåëÿåòñÿ ñïåêòðîì êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé è àíàëîãè÷íà ñõåìàì ëå÷åíèÿ ïîëèàðòèêóëÿðíîãî, îëèãîàðòèêóëÿðíîãî âàðèàíòà èëè þâåíèëüíûõ ñïîíäèëîàðòðèòîâ. Èç ïðåïàðàòîâ áàçèñíîãî äåéñòâèÿ ïðåäïî÷òåíèå îòäàåòñÿ ìåòîòðåêñàòó, îäíàêî õîðîøèå ðåçóëüòàòû ëå÷åíèÿ ìîãóò áûòü äîñòèãíóòû è ïðè íàçíà÷åíèè ñóëüôàñàëàçèíà ïî íèæåïðèâåäåííûì ñõåìàì.
Ó áîëüíûõ ñ ðèñêîì ôîðìèðîâàíèÿ þâåíèëüíîãî ñïîíäèëîàðòðèòà, ò.å. êëèíè÷åñêèì âàðèàíòîì, îáîçíà÷åííûì â êëàññèôèêàöèè ILAR ðóáðèêîé àðòðèò, ñâÿçàííûé ñ ýíòåçèòîì, ïîìèìî ðåãóëÿðíîãî ïðèåìà ÍÏÂÏ ïî âûøåïðèâåäåííûì ñõåìàì, áîëüøîå çíà÷åíèå èìåþò âíóòðèñóñòàâíûå èíúåêöèè ÃÊ, à òàêæå ââåäåíèå ñòåðîèäîâ â ìåñòà íàèáîëåå âûðàæåííûõ ýíòåçèòîâ. Ïðè ðåöèäèâèðîâàíèè ñóñòàâíîãî ñèíäðîìà áîëüøèíñòâó áîëüíûõ (çà èñêëþ÷åíèåì ïàöèåíòîâ ñ IgÀ-íåôðîïàòèåé) â êà÷åñòâå áàçèñíîãî ëå÷åíèÿ ïðèìåíÿþò ñóëüôàñàëàçèí. Ñóëüôàñàëàçèí íàçíà÷àþò âíóòðü ïî 30-40 ìã/êã â ñóòêè â 2 èëè 3 ïðèåìà. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèåìà îò 10-12 ìåñÿöåâ äî 2-3 ëåò. Ñ öåëüþ ïðåäóïðåæäåíèÿ ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ è âûÿâëåíèÿ èíäèâèäóàëüíîé íåïåðåíîñèìîñòè ïîëíàÿ òåðàïåâòè÷åñêàÿ äîçà íàçíà÷àåòñÿ ïîñòåïåííî â òå÷åíèå 2-4 íåäåëü, íà÷èíàÿ ñ 1/4 ñóòî÷íîé äîçû ïîä êîíòðîëåì êëèíèêî-ëàáîðàòîðíûõ ïîêàçàòåëåé (îáùèé àíàëèç êðîâè, ìî÷è, òðàíñàìèíàçû). Ïðè íåäîñòàòî÷íîé ýôôåêòèâíîñòè èëè íåïåðåíîñèìîñòè ñóëüôàñàëàçèíà ïðèìåíÿþò ìåòîòðåêñàò â äîçàõ 10 ìã/ì2/íåä. Ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ, èìåþùèõ ïåðñèñòèðóþùóþ âûñîêóþ àêòèâíîñòü çàáîëåâàíèÿ è/èëè ïðîòèâîïîêàçàíèÿ ê ïðèìåíåíèþ âûñîêèõ äîç ÍÏÂÏ (IgA-íåôðîïàòèÿ, ÍÏÂÏ-èíäóöèðîâàííàÿ ãàñòðîïàòèÿ), ìîæåò âîçíèêíóòü íåîáõîäèìîñòü íàçíà÷åíèÿ ÃÊ âíóòðü â íà÷àëüíîé äîçå íå áîëåå 0,5 ìã/êã â ñóòêè. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèìåíåíèÿ ïîääåðæèâàþùåé äîçû (0,1-0,2 ìã/êã) ÃÊÑ â ýòèõ ñëó÷àÿõ îáû÷íî íå ïðåâûøàåò 8-12 ìåñÿöåâ. Áîëüøîå çíà÷åíèå ïðè ýòîì êëèíè÷åñêîì âàðèàíòå èìååò ïðîâåäåíèå âíóòðèñóñòàâíûõ èíúåêöèé, à òàêæå ââåäåíèå ñòåðîèäîâ â ìåñòà íàèáîëåå âûðàæåííûõ ýíòåçèòîâ.
 ïîñëåäíèå ãîäû ïðè ðÿäå çàáîëåâàíèé ïîëîæèòåëüíî çàðåêîìåíäîâàëà ñåáÿ ñèñòåìíàÿ ýíçèìîòåðàïèÿ ïðè ðàçëè÷íûõ âàðèàíòàõ ÞÈÀ.
Òàêèì îáðàçîì, ñîâðåìåííûé âðà÷ ðàñïîëàãàåò ìîùíûì àðñåíàëîì ïðîòèâîðåâìàòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ, ÷òî, îäíàêî, íå âñåãäà ÿâëÿåòñÿ ãàðàíòîì óñïåøíîãî ëå÷åíèÿ ÞÈÀ. Ïîýòîìó âåäåòñÿ ïîñòîÿííûé ïîèñê íîâûõ ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ, â òîì ÷èñëå áàçèñíûõ, ñïîñîáíûõ îêàçàòü áîëåçíü-ìîäèôèöèðóþùåå äåéñòâèå, óëó÷øèòü ïðîãíîç. Áëàãîäàðÿ óñïåõàì áèîòåõíîëîãèè ðàçðàáàòûâàåòñÿ íîâîå íàïðàâëåíèå â ëå÷åíèè ÞÈÀ, ïîçâîëÿþùåå îñóùåñòâëÿòü ïàòîôèçèîëîãè÷åñêèå ïîäõîäû ê ñòàáèëèçàöèè âîñïàëèòåëüíîãî ïðîöåññà. Ñîçäàííûå ìåòîäàìè ãåííîé èíæåíåðèè áëîêàòîðû ÔÍÎ-a, àíòàãîíèñòû ÈË-1, ìîíîêëîíàëüíûå àíòèòåëà ê ðàçëè÷íîìó ñïåêòðó öèòîêèíîâ âñå øèðå âõîäÿò â àðñåíàë ïåäèàòðà-ðåâìàòîëîãà.  çàðóáåæíîé ëèòåðàòóðå ïîñëåäíèõ ëåò ïîÿâèëèñü ñîîáùåíèÿ îá óñïåøíîì ïðèìåíåíèè ýòàíåðöåïòà, èíôëèêñèìàáà ó äåòåé ñ ÞÈÀ, ïîëó÷åíû ïåðâûå îáíàäåæèâàþùèå ðåçóëüòàòû àóòîãåííîé òðàíñïëàíòàöèè ñòâîëîâûõ êëåòîê ïðè òÿæåëûõ ôîðìàõ ÞÈÀ.
Îáîáùàÿ âñå âûøåèçëîæåííîå, ñëåäóåò ïîä÷åðêíóòü, ÷òî â âîïðîñàõ ôàðìàêîòåðàïèè ÞÈÀ äîñòèãíóò íåñîìíåííûé ïðîãðåññ, îäíàêî ìíîãèå àñïåêòû ýòîé ñëîæíîé è ìíîãîãðàííîé ïðîáëåìû äàëåêè îò ñâîåãî îêîí÷àòåëüíîãî ðàçðåøåíèÿ. Íàó÷íûå äîñòèæåíèÿ ïåäèàòðè÷åñêîé ðåâìàòîëîãèè ïîñëåäíåãî äåñÿòèëåòèÿ ÕÕ âåêà, âíåäðåíèå ïðèíöèïèàëüíî íîâûõ ìåòîäîâ ëå÷åíèÿ, ðàçðàáîòêà è ðåãëàìåíòàöèÿ ïðàâèë ïðîâåäåíèÿ êëèíè÷åñêèõ èñïûòàíèé íîâûõ ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ â ïåäèàòðèè ïîçâîëÿþò íàäåÿòüñÿ, ÷òî â íà÷àëå XXI âåêà áóäóò çíà÷èòåëüíûî óñîâåðøåíñòâîâàíû ñòðàòåãèÿ è òàêòèêà ôàðìàêîòåðàïèè þâåíèëüíûõ àðòðèòîâ.
Ëèòåðàòóðà:
çàáîëåâàíèå ñóñòàâ þâåíèëüíûé àðòðèò
1. Àëåêñååâà Å.È., Øàõáàçÿí È.Å. Ïðèíöèïû ïàòîãåíåòè÷åñêîé òåðàïèè òÿæåëûõ ñèñòåìíûõ âàðèàíòîâ þâåíèëüíîãî ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà. Ìîñêâà, 2002. 127 ñ.
2. Êóçüìèíà Í.Í., Âîðîíöîâ È.Ì., Íèêèøèíà È.Ï., Ñàëóãèíà Ñ.Î. «Ýâîëþöèÿ âçãëÿäîâ íà òåðìèíîëîãèþè êëàññèôèêàöèþ þâåíèëüíûõ õðîíè÷åñêèõ àðòðèòîâ» Íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêàÿ ðåâìàòîëîãèÿ 2000, ¹1, 41-45.
3. Cassidy J.T., Petty R.E. Textbook of pediatric rheumatology. New York, Edinburg, Melbourne, Tokyo, 2001.
4. Fink C.W. The Task Force for Classification Criteria: Proposal for the development of classification criteria for idiopathic arthritides of childhood. J. Rheumatol., 1995, 22:1566-9.
5. Petty R.E., Southwood, T.R., Baum J. et al Revision of the Proposed Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: Durban, 1997. The Journal of Rheumatology, 1998: 25:10, 1991-94.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
…
Источник
