Ювенильный хронический артрит у детей инвалидность

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) является самым частым среди ревматических болезней у детей. Распространенность его составляет 0,05-0,6%, первичная заболеваемость — 6-19 на 100000 детского населения.
ЮРА — хроническое приобретенное заболевание суставов иммунопатологической (аутоиммунной) природы, начавшееся у ребенка до 16-летнего возраста, относящееся к группе «коллагенозов» и характеризующееся системным поражением, рецидивирующим характером и прогрессированием суставного синдрома с разрушением и нарушением функции сустава.
Этиология неизвестна, вероятно, возникновение заболевания связано с самыми разнообразными воздействиями внешней среды: бактериальная и вирусная инфекции (клостридии, микоплазмы, хламидии, вирусы гриппа, герпеса, Коксаки и др.), лекарственные препараты, физические факторы и т.д., которые выявляют генетически детерминированную неполноценность иммунного ответа.
В основе развития ЮРА лежит патологический иммунный ответ на любой набор провоцирующих факторов. Учитывая неуправляемый процесс размножения иммунокомпетентных клеток, это заболевание склонно к рецидивированию и прогрессированию.
 
Патологический процесс начинается в синовиальной оболочке суставов и развивается в 2 фазы: экссудативная фаза характеризуется нарушением микроциркуляции и поражением клеток синовиальной оболочки, что способствует проникновению белков плазмы и клеточных элементов в сустав; фаза хронического воспаления проявляется мононуклеарной инфильтрацией в глубоких слоях синовиальной мембраны. Прогрессирование заболевания связывают с формированием паннуса — агрессивной грануляционной ткани, которая проникает из синовиальной в костную, хрящевую ткань и связки, разрушая их.
Постепенное разрушение хряща и замена его грануляционной тканью ведут к развитию фиброзного,  а затем и костного  анкилоза.
В патогенезе ЮРА также большое место отводится поражению эндотелиальных клеток.
Патогенез большинства внесуставных (системных) поражений связан с развитием иммунокомплексного васкулита, а также с непосредственным повреждением тканей сенсибилизированными лимфоцитами и аутоантителами.

Клиническая картина: суставные поражения имеют ряд клинических особенностей: стойкость артрита, боль появляется только при движении, пальпация сустава безболезненна, за исключением редких случаев с резко выраженными экссудативными явлениями в периартикулярных тканях, характерна утренняя скованность разной степени выраженности и продолжительности с  одновременным утренним циркадным ритмом артралгий.
Пораженные суставы горячие наощупь, однако, гиперемия кожи встречается редко.

Классификация ЮРА:
— по клинико-анатомической характеристике заболевания:
1. ревматоидный артрит (РА), преимущественно суставная форма с  или без поражения глаз (полиартрит, олигоартрит (2-3 сустава), моноартрит);
2. РА, суставно-висцеральная форма (с ограниченными висцеритами, синдром Стилла, аллергосептический синдром);
3. РА в сочетании с ревматизмом и другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

— по клинико-иммунологической характеристике:
а) тест на ревматоидный фактор (РФ) положительный;
б) тест на РФ отрицательный.

— по течению болезни:
а) быстрое прогрессирование;
б) медленное прогрессирование;
в) без заметного прогрессирования.

— по степени активности процесса:
а) высокая (3 степень);
б) средняя (2 степень);
в) низкая (1 степень).

-по рентгенологической стадии артрита:
1. околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженного сустава;
2. те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узуры;
3. распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;
4. те же изменения и анкилозы.

— по функциональной способности больного:
1. сохранена;    
2. нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:
— способность к самообслуживанию сохранена;
— способность к самообслуживанию частично утрачена;
— способность к самообслуживанию утрачена полностью;
3. нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Наиболее часто встречается моно-олигоартритический (до 4 суставов) вариант ЮРА, начинающийся чаще в возрасте 2-4 лет.

Начало заболевания подострое: утренняя скованность в области пораженного сустава (коленного, чаще правого, голеностопных, других суставов — редко), изменение конфигурации и объема, повышение местной температуры, болевые контрактуры, течение (без поражения органа зрения) благоприятное, доброкачественное, хорошо поддается лечению.

Полиартритический вариант может протекать по-разному: либо с поражением нескольких крупных сосудов, либо с вовлечением мелких суставов кистей и стоп.

При поражении крупных суставов заболевание развивается остро: повышение температуры, интоксикация, выраженный болевой синдром с изменением конфигурации сустава и нарушением его функции. В дальнейшем отмечается стойкость болевого синдрома, плохая его курабельность, вовлечение в процесс внутренних органов, быстрое прогрессирование с костными деструкциями.

При поражении мелких суставов кистей и стоп процесс развивается незаметно: утренняя скованность, неловкость, изменение конфигурации суставов с быстрым прогрессированием костных изменений и нарушением функций. Отмечается симметричное поражение мелких суставов кистей, стоп с преобладанием пролиферативных изменений с минимальной активностью по лабораторным показателям. У трети больных наблюдается поражение межпозвонковых суставов шейного отдела позвоночника, часто встречается артрит в височно-нижнечелюстных суставах. Деструкция суставного хряща и субхондрагтьных отделов костей, деформация суставов формируется у детей значительно медленнее, чем при ревматоидном артрите взрослых.
Характерными признаками хронического течения ЮРА является отставание ребенка в физическом развитии, нарушение роста отдельных сегментов скелета.

Внесуставные проявления ЮРА также имеют особенности, одним из наиболее значимых является поражение глаз — хронический увеит, практически не встречающийся при ревматоидном артрите взрослых. Хронический увеит возникает чаще всего у детей младшего возраста при моно-и олигоартрите и часто предшествует суставному синдрому. Для него характерна триада: иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы.
Поражение глаз в 65-70% случаев двустороннее, протекает малосимптомно, не имеет параллелизма со степенью суставных проявлений. Исподволь появляются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Заболевание может быть выявлено при осмотре с помощью щелевой лампы.

Системные варианты ЮРА встречаются чаще, чем у взрослых (10-20%) и включают 5 диагностических признаков: лихорадку, сыпь, лимфоаденопатию, гепатолиенальный синдром, артралгии (артрит).
Лихорадка имеет интермиттирующий характер, до 39,9-40гр. сопровождается мучительными ознобами, не снижается при лечении антибиотиками, но снижается при приеме больших доз аспирина и преднизолона, нарастание температуры возможно или вечером, или по утрам.

Ревматоидная сыпь имеет особенности: сыпь макулезного характера, розоватая, полиморфная, нестойкая, расцветающая при подъеме лихорадки и исчезающая при нормализации температуры.
Лимфоаденопатия характеризуется увеличением преимущественно подмышечных, паховых и шейных лимфоузлов.

К другим внесуставным проявлениям относят экссудативный перикардит, миокардит, эндокардит, плеврит, пневмонит, гломерулит с развитием амилоидоза почек.
    ‘
Болезнь Стилла — вариант системного течения ЮРА, который характеризуется четырьмя первыми диагностическими признаками и клинически выраженным артритом и проявляется высокой гектической лихорадкой, генерализованным увеличением лимфоузлов, печени, селезенки, поражением внутренних органов — почек (гломерулонефрит), легких (интерстициальная пневмония), сердца (миокардит) и др. Суставной синдром может либо опережать поражение внутренних органов, либо несколько запаздывать, но в любом случае поражение суставов носит яркий воспалительный характер, отличающийся стойкостью, плохой курабель- ностью, быстрой деструкцией костной ткани; поражение внутренних органов осложняется амилоидозом.

Субсепсис Вислера — Фанкони (псевдосепсис, аллергосепсис) — второй вариант системного течения ЮРА, при котором четыре первых диагностических признака системного поражения сочетаются с артралгиями, также проявляется остро: высокая лихорадка неправильного типа (чаще в утренние часы) при неплохом самочувствии больных, полиморфная макулопапулезная или уртикарная сыпь на конечностях и туловище, полиартралгии, поражение сердца, гематурия, протеинурия, реже — поражение других органов.
В периферической крови характерен лейкоцитоз до 30-50 тыс. за счет нейтрофилеза, со сдвигом влево (вплоть до лейкемоидной реакции), СОЭ увеличена до 60-70 мм/час, анемия, повышение числа тромбоцитов. Именно сочетание лихорадки с высоким лейкоцитозом и выраженным палочкоядерным сдвигом явилось причиной введения термина «субсепсис». Показатели активности процесса (протеинограмма, фибриноген, титры сиаповых кислот, СРБ, иммуноглобулины) также существенно изменены.
Приблизительно у половины больных наблюдается преходящая гематурия, протеинурия. Субсепсис характеризуется волнообразным течением и заканчивается, как правило, после одного — двух рецидивов, выздоровлением у 70% пациентов, у остальных развивается длительное течение полиартритического варианта артрита. Осложнения: амилоидоз; деформация и нарушение функции суставов; поражение почек и сердца с развитием хронической почечной и сердечнососудистой недостаточности; потеря зрения.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1. клинический анализ крови (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличение СОЭ, анемия, увеличение числа тромбоцитов);
2. биохимия крови (протеинограмма и острофазные белки воспаления свидетельствуют об остром воспалительном процессе);
3. обнаружение  аутоантител против иммуноглобулинов, антинуклеарного и ревматоидных факторов; определение уровня иммуноглобулинов, особенно IgA, концентрация которого повышается по мере нарастания активности процесса;
4. рентгенологическое исследование пораженных суставов (отражает стадию суставного процесса);
5. осмотр окулиста;
6. исследование синовиальной жидкости.

Лечение: «базисная» терапия — назначение нестероидных противовоспалительных средств  длительными курсами: ацетилсалициловая кислота в суточной дозе 75-100 мг/кг в течение 2-4 недель, затем вольтарен (2-3 мг/кг), индометацин (1-3 мг/кг) напроксен (10-20 мг/кг), ибупрофен (20- 30 мг/кг); при неэффективности лечения нестероидными противовоспалительными препаратами через 4-6 месяцев, особенно в случае полиартрита, показано назначение длительно и медленно действующих антиревматических препаратов: солей золота (кризанол и тауредон) на срок не менее 20 недель, а также D-пеницилламина.

Показаниями для назначения глюкокортикоидов (преднизолона в дозе до 3-4 мг/кг, но не более 75 мг/сут.) являются: системный вариант ЮРА  с  высокой лихорадкой или кардитом (клиника субсепсиса); наличие увеита, не купирующегося при местном применении глюкокортикоидов; выраженное обострение суставного синдрома при полиартритическом варианте ЮРА.
При стихании системных явлений через 2-3 недели доза преднизолона постепенно снижается до поддерживающей, переводится на интермиттирующий прием, а затем отменяется.
Общий принцип отмены глюкокортикоидов: чем меньше доза, тем медленнее ее следует снижать.
Эффективным является метод внутрисуставного введения гидрокортизона (гидрокортизон 25-50 мг или кеналог 5-20 мг).
При агрессивно текущем системном варианте болезни, рецидивах субсепсиса, увеите показано  применение иммунодепрессантов (циклоспорин в суточной дозе 4-6 мг/кг в течение 6-8 месяцев, метотрексат в дозе 2,5-7,5 мг 1 раз в неделю, циклофосфан 4-5 мг/кг ежедневно).
Эффекта максимальной  иммуносупрессии следует добиваться на самых ранних стадиях болезни для индукции ремиссии, так как прогрессирование, пусть даже медленное, приводит к необратимым процессам в организме.

В последние годы в лечении системных форм ЮРА успешно используют Препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения, а также разрабатываются методы пульс-терапии (М.Ф.Дубко,2005). Пульс-терапия предусматривает введение метил-преднизолона в дозе 20-25 мг/кг в/в в сочетании с иммунодепрессантами ежедневно в течение 3 дней с повторением курса 4-5 раз через 1,5 месяца, на протяжении которых ребенок получает преднизолон в дозе 1 мг/кг и иммунодепрессант в качестве поддерживающей терапии.
Такое лечение длится более 6 месяцев и дает стабильную ремиссию даже при тяжелых формах ЮРА.

Лечение ЮРА проводится только в специализированных клиниках. Амбулаторно проводится постоянное длительное лечение подобранными схемами терапии.
Кроме того, имеют значение ЛФК, массаж, физиотерапевтические методы лечения, предупреждение деформации конечностей и контрактур, ревмоортопедические методы лечения.

Прогноз: определяется как характером самого процесса, так и своевременной и адекватной терапией. Даже при системных вариантах ЮРА редко угрожает жизни ребенка и прогноз в целом более благоприятен, чем при ревматоидном артрите у взрослых.
У 75% больных наблюдаются длительные ремиссии, но у 1/3-1/4 больных постепенно развиваются контрактуры и анкилозы, особенно у серопозитивных больных полиартритом. Причиной инвалидизации чаще всего бывает поражение тазобедренного сустава, увеит и амилоидоз почек.

Наиболее неблагоприятные по течению варианты (полиартрит с РФ, системный вариант ЮРА — болезнь Стилла, олигоартрит с поражением глаз) получают пульс-терапию, поэтому с момента дебюта и на протяжении курса терапии имеют стойкие нарушения обмена веществ и иммунных функций, обусловленных как иммунопатологическим характером заболевания, так и агрессивной терапией, кроме того, имеют место статодинамические и сенсорные нарушения, что в целом приводит к ОЖД по категориям передвижения, обучения, самообслуживания.

После окончания лечения в случае стойкой ремиссии, отсутствия инвалидизирующих последствий заболевания и терапии, возможна отмена категории «ребенок-инвалид».

Варианты ЮРА на стандартной терапии нестероидными противовоспалительными средствами без нарушения функции суставов или при незначительных нарушениях без ОЖД не требуют определения инвалидности.

Источник