Ювенильный идиопатический артрит мкб 10

Рубрика МКБ-10: M08.0

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M00-M25 Артропатии / M05-M14 Воспалительные полиартропатии / M08 Юношеский ювенильный артрит

Определение и общие сведения[править]

Ювенильный идиопатический артрит

Синонимы: ювенильный хронический артрит, ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный идиопатический артрит — это термин, используемый для описания группы воспалительных суставных нарушений неизвестной причины, которая начинается в возрасте до 16 лет и длится более 6 недель. Термин «ювенильный идиопатический артрит» был выбран, чтобы обозначить отсутствие какого-либо известного механизма, лежащего в основе этого расстройства, и подчеркнуть необходимость исключения других типов артрита, возникающих при четко определенных заболеваниях (в частности, артрит, возникающий в связи с инфекционными, воспалительными и гематоонкологическими заболеваниями).

Уровень заболеваемости оценивается в пределах от 1-2/ 100 000 человек.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Точные диагностические критерии для различных типов ювенильного идиопатического артрита были установлены в 2001 году на последней международной встрече в Эдмонтоне. Были определены шесть форм: системный-ювенильный идиопатический артрит (ранее называемый болезнью Стилла), олигоартрит, полиартрит с положительным ревматоидным фактором, полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором, артрит связанный с энтезитом (спондилоартропатии) и ювенильная форма псориатического артрита. Определена также седьмая форма, включающая неклассифицированные типы артрита (типы, которые не соответствуют ни одному из определенных заболеваний или которые соответствуют более чем одному из определений заболеваний).

Юношеский ревматоидный артрит: Диагностика[править]

Критерии, которые определяют заболевания, в основном клинические, но генетические исследования (в частности, связь с антигенами HLA) подтверждают, что это разные расстройства и не разные клинические формы одного заболевания.

Дифференциальный диагноз[править]

Юношеский ревматоидный артрит: Лечение[править]

С 2000 года биотерапевтические подходы, нацеленные на воспалительные цитокины, такие как ингибитор фактора роста некроза опухоли (ФНО) — этанерцепт, произвели революцию в отношении лечения и прогноза тяжелых форм заболевания. Метотрексат остается вторым препаратом выбора. Однако эффективность метотрексата и анти-ФНОальфа-агентов у пациентов с системными формами заболевания были разочаровывающими. Для этих пациентов используются несколько других методов лечения, такие как талидомид, антагонист рецептора интерлейкина-1 (анакинра) и моноклональные антитела против интерлейкина-6 (IL-6R). Учитывая этот диапазон вариантов лечения, очень важно обеспечить раннюю специализированную помощь, чтобы лечение было адаптировано для каждого пациентв. Кроме того, существует риск увеита, который может развиваться бессимптомно или покраснением глаз, но может иметь серьезные последствия в отсутствие раннего лечения. Таким образом, регулярный офтальмологический мониторинг, включая спользование щелевой лампы, должен выполняться каждые три месяца у маленьких детей с олигоартикулярным артритом или полиартритом с отрицательным ревматоидным фактором.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит с положительным ревматоидным фактором

Синонимы: полиартрит с положительным ревматоидным фактором, ювенильный идиопатический полиартрит с положительным ревматоидным фактором

Определение и общие сведения

Полиартрит с положительным ревматоидным фактором — это ювенильный идиопатический артрит, являющийся педиатрической формой ревматоидного полиартрита у взрослых.

Его распространенность, по оценкам, составляет от 1 — 30/300 000 детей с ежегодной заболеваемостью 1-600 / 10 000 000 детей. Примерно в 70% случаев полиартрит с положительным ревматоидным факторомт встречается у девочек, с началом между 10 и 12 годами.

Этиология и патогенез

Полиартрит с положительным ревматоидным фактором — аутоиммунное воспалительное заболевание, связанное с повышенной активностью лимфоцитов и продуцированием провоспалительных цитокинов (ИЛ1, ИЛ6 и ФНОα). Болезнь была связана с наличием антигена HLA DR4, но точный механизм и факторы запуска остаются неизвестными. Тесты на ревматоидный фактор всегда положительны, и могут присутствовать также антиядерные антитела.

Клинические проявления

Поражение суставов обычно двустороннее и симметричное, с увеличением дистальных отделов, затрагивает суставы рук (запястья и пальцы) и ног (лодыжки и метатарзофалангеальные суставы). Воспалительный компонент слабый и присутствует примерно в двух третях случаев.

Диагностика

Полиартрит с положительным ревматоидным фактором определяется при наличии артрита, поражающего пять или более суставов на момент манифестации заболевания и выявлении ревматоидного фактора в двух тестах, проведенных в первые шесть месяцев течения болезни. Критериями исключения являются: наличие системного артрита или псориаза у пациента или семейная история псориаза у одного из родителей или родственника первой степени; положительный HLA B27 у мужчин с началом артрита после 6-летнего возраста. К числу других критериев исключения относятся: наличие анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита у пациента или семейной истории одного из этих состояний у родителя или родственника первой степени.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз должен включать другие полиартикулярные заболевания: заболевания соединительной ткани (волчанка, дерматомиозит) и гематологические заболевания (в частности, острый лейкоз).

Лечение

Лечение основано на совместном использовании нестероидных противовоспалительных средств, метотрексата в качестве терапии первой линии и фактора некроза опухоли-альфа в качестве терапии второй линии, а также реабилитации. Кортикостероиды используется в низких дозах и как можно реже. Внутриартикулярная инъекция кортикоидов замедленного действия (триамцинолон) может быть рекомендована в случае стойкого артрита. Ремиссия встречается редко во время взрослой жизни (10% случаев).

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев болезнь остается прогрессирующей и требует последующего лечения. Риск повреждения хрящей и костей высок.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Напроксен

Источник

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Краткое описание

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА, артрит ювенильный ревматоидный, артрит ювенильный хронический) — гетерогенная группа заболеваний, объединённых тенденцией к хроническому прогрессирующему течению. Термин предложен постоянным Комитетом по педиатрической ревматологии ВОЗ (1994) взамен применяемых ранее терминов ювенильный хронический и ювенильный ревматоидный артриты.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

M08 Юношеский [ювенильный] артрит

Статистические данные. Заболеваемость: 2–19 на 10 000 детского населения в год. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Этиология неизвестна. Патогенез — см. Артрит ревматоидный.

Причины

Генетические аспекты. Установлена высокая распространённость Аг HLA — DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA — DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритом. Также доказана связь Аг HLA — B27 с развитием артрита с энтезопатией, а также HLA — DRВ1*0401 с РФ — позитивным полиартритом.

КЛАССИФИКАЦИЯ (Durban, 1997)

Системный вариант — артрит с/или предшествующей лихорадкой по крайней мере в течение 2 нед в сочетании с двумя или более признаками: • мимолётная, не фиксированная эритематозная сыпь • генерализованное увеличение лимфатических узлов • гепато — или спленомегалия • серозиты. Описание • Возраст начала заболевания • Характеристика артрита в течение первых 6 мес болезни •• олигоартрит •• полиартрит •• наличие артрита только после 6 мес системного заболевания • Характеристика артрита по истечении 6 мес заболевания •• олигоартрит •• полиартрит •• отсутствие артрита после 6 мес системного заболевания • Черты системного заболевания после 6 мес • Наличие РФ • Уровень СРБ.

Олигоартрит персистирующий/распространяющийся — артрит, поражающий 1–4 сустава в течение первых 6 мес болезни. Имеются 2 субкатегории • персистирующий олигоартрит (при поражении не более 4 суставов в течение всего периода болезни) • распространяющийся артрит (поражается более 5 суставов после 6 мес болезни). Факторы исключения • Семейный псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Семейный анамнез, подтверждающий наличие HLA B27 — ассоциированных болезней по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Положительный РФ • HLA B27 — положительные мальчики с началом болезни после 8 лет • Наличие системного артрита. Описание • Возраст начала артрита и псориаза • Характеристика артрита в первые 6 мес и во время последнего визита в клинику •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• специфическое вовлечение суставов (тазобедренного, шейного отдела позвоночника) •• симметричность артрита • Наличие увеита (острого или хронического) • Наличие АНАТ • Аг HLA класса I или предрасполагающих аллелей.

Полиартрит РФ — негативный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес, при отсутствии РФ. Описание • Возраст начала артрита • Симметричность атрита • Наличие АНАТ • Наличие увеита (острого или хронического).

Полиартрит РФ — позитивный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес, ассоциированный с положительным РФ на основании 2 исследований, выполненных на протяжении 2 мес. Описание • Возраст начала артрита • Симметричность артрита • Наличие АНАТ • Иммуногенетическая характеристика.

Псориатический артрит — артрит и псориаз или артрит и наличие 2 из следующих признаков • дактилит • поражение ногтей (симптом «напёрстка», онихолизис) • семейный псориаз, подтверждённый дерматологом у лиц первой степени родства. Факторы исключения • Положительный РФ • Системное течение артрита Описание • Возраст начала артрита или псориаза • Характеристика артрита в течение 6 мес от начала заболевания и во время последнего визита к врачу •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• вовлечение позвоночника •• вовлечение сакроилеальных суставов •• вовлечение плечеакромиального сочленения •• вовлечение тазобедренных суставов •• вовлечение грудино — ключичных сочленений •• симметричность артрита • Течение болезни •• олигоартрит •• полиартрит • Наличие АНАТ • Передний увеит (специфический) •• хронический передний увеит •• увеит, характеризующийся болью, покраснением, фоточувствительностью • Данные HLA — типирования.

Энтезиты, связанные с артритом — артрит и энтезиты или артрит и энтезит с двумя из следующих признаков • чувствительность сакроилеальных сочленений и/или воспалительная боль в спине • наличие HLA B27 • семейный анамнез, свидетельствующий о наличии подтверждённых врачами HLA B27 — ассоциированных заболеваний у лиц первой или второй линии родства • передний увеит, как правило, ассоциированный с болью, покраснением или светобоязнью • начало артрита у мальчиков после 8 лет. Факторы исключения • Семейный псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Системное течение артрита. Описание • Возраст начала энтезитов и артрита • Характеристика артрита в течение 6 мес с начала заболевания и во время последнего визита к врачу •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• вовлечение позвоночника •• вовлечение сакроилеальных суставов •• вовлечение плечеакромиального сочленения •• вовлечение тазобедренных суставов • Симметричный артрит • Течение болезни •• олигоартрит •• полиартрит • Наличие воспалительного заболевания кишечника.

Другие артриты, не укладывающиеся ни в одну категорию/укладывающиеся в более чем одну категорию — артриты у детей неизвестной причины, существующие на протяжении 6 нед и более и/или • не отвечающие критериям никакой категории • отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина описана в классификационной характеристике каждой из форм.

Диагностика

Лабораторные данные • Нормохромная нормоцитарная анемия • Лейкоцитоз • Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРБ коррелируют с активностью • Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью • РФ положительный только у 15–20% больных • АНАТ выявляют чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование •• На ранних стадиях изменения отсутствуют •• Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Диагностическая тактика. Диагноз ЮИА по предложению ВОЗ устанавливают при наличии артрита неустановленной этиологии, присутствующего в течение 6 нед у ребёнка до 16 — летнего возраста при исключении других заболеваний (врождённая патология суставов и др.).

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика зависит от формы заболевания • При системном варианте: НПВС, при неэффективности — преднизолон 2 мг/кг/сут или пульс — терапия метилпреднизолоном 10–30 мг/кг/сут в течении 1–3 дней (особенно при поражении миокарда). При отсутствии эффекта — метотрексат 0,3–0,5 мг/кг/нед. В случае развития синдрома активации макрофагов — циклоспорин и пульс — терапия метилпреднизолоном. Применение солей золота и пеницилламина противопоказано • При полиартикулярной форме вначале НПВС, а при подтверждении диагноза — сульфасалазин 30–40 мг/кг (особенно при энтезите) или метотрексат 0,3 мг/кг/нед. При неэффективности — метотрексат 1 мг/кг в/в, или комбинированная терапия (метотрексат, сульфасалазин и/или гидроксихлорохин). В особых тяжёлых случаях возможно назначение циклоспорина • При олигоартрите — НПВС, при неэффективности — ГК внутрисуставно, в случае отсутствия эффекта в течение 2–3 мес — сульфасалазин 30–40 мг/кг/сут, или гидроксихлорохин 5 мг/кг/сут, или метотрексат 0,3 мг/кг/нед с постепенным увеличением дозы до 0,5 мг/кг/нед.

Режим. Больным следует формировать стереотип движений, противодействующий развитию деформаций (например, для профилактики ульнарной девиации следует открывать кран, набирать телефонный номер и другие манипуляции не правой, а левой рукой).

Лекарственная терапия • НПВС применяют во всех случаях ЮИА •• Ибупрофен детям от 6 мес до 12 лет 40–50 мг/кг/сут (в 3–4 приёма), старше 12 лет дозы аналогичны взрослым (1200–1800 мг/сут) •• Напроксен детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет — по 2,5 мг/кг/сут • ГК назначают при отсутствии эффекта от НПВС по 1–2 мг/кг внутрь • Базисные препараты • Иммуносупрессивные препараты •• Метотрексат при распространяющемся олигоартрите по 15–20 мг/м2/нед, при серопозитивном полиартрите по 10 мг/м2/нед • Сульфасалазин детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет — по 40–60 мг/кг/сут в 3–6 приёмов; поддерживающая доза — 20–30 мг/кг/сут в 3 приёма • Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. ГК вводят в сустав в дозах в 2–3 раза меньших, чем взрослым пациентам • Интенсивная терапия при системном варианте: пульс — терапия ГК 15–20 мг/кг/сут в течение 3 дней.

Немедикаментозная терапия. Плазмаферез — при системном варианте (эффективность продолжает обсуждаться).

Хирургическое лечение. Синовэктомию применяют редко ввиду широких возможностей активного лекарственного воздействия на синовит. Применяют протезирование тазобедренных и коленных суставов, хирургическое лечение деформаций кистей и стоп.

Осложнения • Амилоидоз • Синдром активации макрофагов иногда развивается как осложнение системной формы; характеризуется лихорадкой, слабостью, сонливостью, гепатоспленомегалией и нередко приводит к смертельным исходам.

Реабилитация. Важную роль играет ЛФК. Санаторно — курортное лечение рекомендуют в период минимальной активности или ремиссии. С целью исправления деформаций применяют ортезы — индивидуальные ортопедические приспособления из термопластика, надеваемые на ночь. Детям часто необходима консультация психолога.

Течение и прогноз • В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно • При персистирующем олигоартрите прогноз благоприятный, ремиссия наступает через 4–5 лет • При персистирующем олигоартрите прогноз относительно благоприятный • При серопозитивном полиартрите заболевание сопровождается развитием деформаций.

Сокращения • ЮИА — ювенильный идиопатический артрит.

МКБ-10 • M08 Юношеский [ювенильный] артрит

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Артрит ювенильный идиопатический».

Источник

Международная трактовка и классификация

Название заболевания отличается в зависимости от терминологии организаций и специалистов, пытающихся более полно отразить в нем особенности:

согласно терминологии Лиги ревматологических ассоциаций ILAR, его именуют ювенильный идиопатический артрит;
по информации противоревматической Европейской организации EULAR, юношеский хронический артрит;
по мнению Американской ревматологической коллегии ACR, ювенильный ревматоидный артрит.

В Международной классификации (МКБ-10) к юношеским (ювенильным) болезням суставов относятся только воспалительные процессы различной локализации, длящиеся более трех месяцев. По сути, речь идет о затяжных острых или хронических формах полиартрита с невыясненной причиной.

Заболевание учтено в классе №13 «Болезней костной и мышечной систем, соединительной ткани», в группе «Артропатии». За основу взяты ревматические заболевания суставов, подтвержденные или нет анализами крови на наличие ревматоидного фактора.

M08.0 — юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит с ревматоидным фактором или без него.
M08.1 — анкилозирующий спондилит в детском возрасте;
M08.2 — артрит у детей с системным началом (болезнь Стилла);
M08.3 — серонегативный полиартрит, хронический ювенильный полиартрит;
M08.4 — артрит пауциартикулярный (поражаются сразу до четырех суставов);
M08.8 — другие воспаления суставов в юношеском возрасте;
M08.9 — неуточненный.

Отдельно выведена группа ювенильных артритов, связанных в другими заболеваниями:

M09.0 — псориатический артрит (L40.5);
M09.1 — поражение суставов при болезни Крона и энтерите (К50);
M09.2 — артрит на фоне язвенного колита (К51);
M09.8 — воспаление суставов при других болезнях.

В скобках указаны коды основного заболевания, ставшего причиной артрита.

Краткое описание

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА, артрит ювенильный ревматоидный, артрит ювенильный хронический) — гетерогенная группа заболеваний, объединённых тенденцией к хроническому прогрессирующему течению. Термин предложен постоянным Комитетом по педиатрической ревматологии ВОЗ (1994) взамен применяемых ранее терминов ювенильный хронический и ювенильный ревматоидный артриты.

Статистические данные. Заболеваемость: 2–19 на 10 000 детского населения в год. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Этиология неизвестна. Патогенез — см. Артрит ревматоидный.

Насколько распространена болезнь среди детей

Заболеваемость ревматоидным полиартритом встречается в разных странах от 6 до 19 случаев на каждые 100 000 детей. Такой разброс цифр объясняется различными подходами к диагностике, возможностями здравоохранения. По международным стандартам, следует исключить истинный ревматический процесс, системные коллагенозы с вовлечением суставов, осложненное течение сепсиса.

Отмечена большая распространенность болезни среди девочек

Характерные признаки острой формы детского ревматоидного артрита

Начальные симптомы ревматоидного артрита у ребенка очень похожи на респираторную инфекцию, проявляются в острой и подострой форме. Внезапное клиническое проявление более характерно для детей младшего возраста, дошкольников.

При остром начале на фоне общего недомогания появляются:

болезненность,
опухоль,
ограничение в движениях.

Изменения у детей чаще всего развиваются в средних и крупных суставах (коленных, лучезапястных, голеностопных), в шейном отделе позвоночника, в челюстно-височном сочленении. Реже сразу поражаются мелкие суставы пальцев, пястно-запястных сочленений рук.

Воспаление обычно симметрично, но признак проявляется не сразу, сначала очевидно воспаление одного или двух суставов. Определяется горячая на ощупь кожа над суставом.

Суставы пальцев деформированы, мышцы истончены

Кроме локальных изменений, проявляются общие клинические признаки:

повышенная температура тела по утрам с ознобом, усилением болей;
увеличиваются лимфоузлы;
на коже появляется мелкая разнокалиберная сыпь;
возможно увеличение печени и селезенки.

Лихорадка сопровождается резким падением температуры с проливным потом. Ребенка приходится переодевать и менять постельное белье. Этот симптом может предшествовать суставным изменениям и длиться месяцами.

Начало при подострой форме менее яркое:

воспаление обнаруживается в одном суставе (коленном или голеностопном) — моноартрит;
сустав увеличивается, нарушаются его функции;
не всегда имеются выраженные боли;
характерно изменение походки ребенка, прихрамывание за счет щажения больного сустава, малыши до двух лет прекращают ходить;
особенно заметны изменения утром в течение часа после сна — ребенок чувствует скованность в суставах, с трудом двигается;
появляются воспалительные симптомы со стороны глаз (увеит) — более характерны для девочек дошкольного возраста, краснеет один или оба глаза, теряется острота зрения, за 6 месяцев возможна полная потеря.

Описаны редкие случаи, когда увеит предшествовал полиартриту, это крайне тяжело отражается на диагностике и лечении глаз.

При подостром начале возможно вовлечение в процесс сразу нескольких суставов (олигоартикулярная форма). Редко повышается температура тела, не характерно увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Подобное начало указывает на более оптимистичный прогноз с редкими обострениями.

Клиническая картина ЮРА включает в себя суставные и внесуставные симптомы:

Боль, отечность и гипертермия (повышение температуры) в области сустава. Ограничение подвижности после периода бездействия.
Нарушение сгибания и разгибания конечностей в результате гипотрофии мышц.
Утренняя лихорадка, сопровождающаяся ознобом. При снижении температуры – обильная потливость.
Появление сыпи разного характера (чаще папулезной) на фоне повышенной температуры, которая локализуется в зоне пораженного сустава, боковой стороны ягодиц или на спине.
Иридоциклит (передний увеит), который проявляется светобоязнью, слезотечением, снижением зрения, гиперемией глаз и неровностью контура зрачка.
Плеврит: одышка, влажный или сухой кашель.
Перикардит или миокардит. Проявляется болями за грудиной, одышкой, слабостью, чувством нехватки воздуха, синюшностью пальцев рук и носогубного треугольника, повышенной отечностью.
Увеличение печени и селезенки, сопровождающееся болью в околопупочной области.

Помимо этого у ребенка наблюдается потеря веса, задержка роста, непропорциональное развитие, изменение строения суставов и остеопороз.

Клиническая картина описана в классификационной характеристике каждой из форм.

Читайте также: Виды спорта при артрите

Что служит причиной поражения суставов?

Точная причина до настоящего времени не установлена. Поэтому название «ювенильный идиопатический артрит» (неизвестный) совершенно справедливо. Доказана связь первичного поражения суставов с:

перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией;
общим переохлаждением организма ребенка;
травматизацией суставов;
передозировкой солнечного загара;
аллергическими проявлениями на белковую пищу, лекарственные препараты.

Обнаружена генетическая предрасположенность в отдельных семьях с характерным набором хромосом.

Ученые согласны, что основным механизмом патологии является чрезмерная защитная реакция организма (или слишком высокая чувствительность) на воздействие внешних факторов. Она перерастает до уровня патологического влияния на собственные ткани. А местом разрушающего воздействия служат суставные поверхности, хрящи, синовиальная жидкость. Все возможности лечения направлены на нормализацию ответной реакции.

Диагностика

Для диагностики ЮРА после тщательного осмотра у педиатра или ортопеда необходимо пройти ряд обследований:

общий клинический и биохимический анализ крови;
иммунологическое исследование;
рентгенография пораженного сустава;
ЭКГ и УЗИ сердца;
УЗИ брюшной полости;
осмотр окулиста.

Наиболее важными являются результаты рентгенологического обследования и показатели анализов крови. По рентгену можно установить степень деформации суставов, а также определить стадию заболевания.

Иммунологическими маркерами ЮРА являются: С-реактивный белок и РФ.

Лабораторные данные • Нормохромная нормоцитарная анемия • Лейкоцитоз • Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРБ коррелируют с активностью • Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью • РФ положительный только у 15–20% больных • АНАТ выявляют чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование •• На ранних стадиях изменения отсутствуют •• Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Диагностическая тактика. Диагноз ЮИА по предложению ВОЗ устанавливают при наличии артрита неустановленной этиологии, присутствующего в течение 6 нед у ребёнка до 16 — летнего возраста при исключении других заболеваний (врождённая патология суставов и др.).

Как развивается патология в суставах

Главная роль в патологических изменениях принадлежит клеткам синовиальной оболочки, выстилающей суставную сумку изнутри. Сначала происходит снижение микроциркуляции крови по сосудам, питающим сустав. Затем клетки изменяются, их называют IgG, превращаются в антигены для своего организма. На них вырабатываются антитела (анти- IgG), которые получили наименование «ревматоидный фактор». Вместе с антигенами они образуют комплексы, действующие разрушающим образом на синовиальную оболочку и соседние ткани.

Последствия полиартрита

В детском организме попутно развивается общая реакция:

воспаляются и увеличиваются лимфоузлы;
образуются васкулиты (воспаление стенки сосудов) во внутренних органах;
атрофируются волокна в прилегающих к суставам группах мышц.

Течение заболевания

Тяжелое течение ревматоидного процесса может вызвать деформирующий артроз, остеопороз, поражение внутренних органов и привести к инвалидности. Наиболее опасными считаются следующие осложнения:

хронический иридоциклит с последующим развитием слепоты;
анкилозирующий спондилит;
амилоидоз (системное нарушение белкового обмена).

Риск смертности от ревматоидного артрита низкий, и повышается только при отсутствии терапии, развитии сопутствующей инфекции или амилоидоза.

Для ювенильного идиопатического артрита характерны разные варианты проявления заболевания и клинических форм.

Принято различать:

суставную форму (65–70% всех случаев);
суставно-висцеральную (30–35%) — генерализованная или системная.

Основная реакция сосредоточена на суставных поверхностях. При отсутствии результатов от лечения ребенок теряет способность к передвижению, не может выполнять движения пальцами рук, с трудом поворачивает голову, тугоподвижность практически парализует любую двигательную активность позвоночника. До ¼ пациентов становятся инвалидами, имеют стойкую деформацию суставов.

Опухшие коленные суставы

Системная форма протекает чаще остро и тяжело. Проявляются все возможные симптомы (артралгии, увеличение лимфоузлов, высокая лихорадка, увеличение печени и селезенки, аллергическая сыпь).

Различают 2 варианта течения заболевания:

Болезнь Стилла — более характерны невысокая температура, локальные изменения в мелких суставах, умеренные боли, малокровие.
Синдром Виселера-Фанкони — протекает с высокой и упорной лихорадкой, выбором для воспаления крупных суставов, в том числе тазобедренного, выраженными болями.

Для обоих вариантов типично вовлечение в патологический процесс внутренних органов (миокардиты, полисерозиты с выпотом жидкости в полостях).

Длительное течение болезни осложняется вторичным амилоидозом почек с последующим развитием почечной недостаточности и постоянной потерей белка с мочой.

Как поставить диагноз

Важное значение имеют своевременно подмеченные начальные проявления. Для диагностики педиатры используют:

рентгеновское исследование суставов и позвоночника — позволяет определить состояние костной ткани (ранний остеопороз, нарушение роста), суженные внутрисуставные щели, изъязвление на более тяжелой стадии, неподвижность в позвонках шейного отдела;
магнитно-резонансная и компьютерная томография — помогают оценить степень повреждения суставных поверхностей, хряща;
общий анализ крови — дает признаки острого воспаления в виде лейкоцитоза, резко ускоренной СОЭ, сдвига формулы влево;
специфический биохимический тест на ревматоидный фактор, С-реактивный белок;
иммунные тесты позволяют выявить аутоантитела;
по результатам биопсии синовиальной оболочки после пункции сустава можно увидеть под микроскопом характерные изменения.

Слева нормальная кисть на рентгенограмме, справа — размыты контуры суставов, пальцы отклонены кнаружи

Поскольку рентгенологический метод обследования наиболее доступен, то по заключению классифицируют 4 стадии поражения при ревматоидном артрите:

первая — виден остеопороз, но без разрушения костной ткани;
вторая — имеются незначительные деструкции хряща и кости, суставная щель сужена, единичные узуры (последствие изъязвления);
третья — разрушение оценивается как значительное, суставная щель резко сужена, узуры множественные, имеются подвывихи, характерный симптом в локтевом суставе — девиация (вынужденное отведение в сторону);
четвертая — к проявлениям третьей стадии добавляется неподвижность (анкилоз).

Прогноз и профилактика

Прогноз ювенильного ревматоидного артрита зависит от скорости прогрессирования процесса разрушения суставов. Ухудшенные предположительные результаты ожидаются при остром начале и генерализованной форме болезни.

В случае суставной подострой формы ребенок находится на поддерживающей терапии, учится в школе, получает образование и работает по профессии. При обострениях ему необходимо повторное стационарное лечение.

Родителям следует внимательно наблюдать за поведением малыша, походкой, активными движениями. Не стоит ограничивать физическую нагрузку, если ребенок сам хочет принять участие в играх. Она способна повысить настроение и общий тонус, улучшает излечение.

Прогноз ЮРА во многом зависит от возраста пациента и типа заболевания. При своевременной диагностике и надлежащем лечении ребенок остается работоспособным и может вести привычный образ жизни. Системный артрит или отсутствие адекватной терапии может закончиться инвалидностью или даже летальным исходом.

https://www.youtube.com/watch?v=WsaLVBmJ9cw

Для снижения количества рецидивов нужно проводить регулярную профилактику:

избегать переохлаждения и длительного пребывания на солнце;
минимизировать риск заражения инфекциями;
поддерживать физическую активность;
осуществлять контроль развития болезни у ревматолога каждые полгода.

Дети с ревматоидным артритом должны чувствовать себя полноценными и социальными личностями. Поэтому родители и врачи должны оказывать им психологическую поддержку и помогать преодолевать трудности.

Источник