Ювенильный идиопатический артрит по мкб

Международная трактовка и классификация

Название заболевания отличается в зависимости от терминологии организаций и специалистов, пытающихся более полно отразить в нем особенности:

• согласно терминологии Лиги ревматологических ассоциаций ILAR, его именуют ювенильный идиопатический артрит;
• по информации противоревматической Европейской организации EULAR, юношеский хронический артрит;
• по мнению Американской ревматологической коллегии ACR, ювенильный ревматоидный артрит.

В Международной классификации (МКБ-10) к юношеским (ювенильным) болезням суставов относятся только воспалительные процессы различной локализации, длящиеся более трех месяцев. По сути, речь идет о затяжных острых или хронических формах полиартрита с невыясненной причиной.

Заболевание учтено в классе №13 «Болезней костной и мышечной систем, соединительной ткани», в группе «Артропатии». За основу взяты ревматические заболевания суставов, подтвержденные или нет анализами крови на наличие ревматоидного фактора.

• M08.0 — юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит с ревматоидным фактором или без него.
• M08.1 — анкилозирующий спондилит в детском возрасте;
• M08.2 — артрит у детей с системным началом (болезнь Стилла);
• M08.3 — серонегативный полиартрит, хронический ювенильный полиартрит;
• M08.4 — артрит пауциартикулярный (поражаются сразу до четырех суставов);
• M08.8 — другие воспаления суставов в юношеском возрасте;
• M08.9 — неуточненный.

Отдельно выведена группа ювенильных артритов, связанных в другими заболеваниями:

• M09.0 — псориатический артрит (L40.5);
• M09.1 — поражение суставов при болезни Крона и энтерите (К50);
• M09.2 — артрит на фоне язвенного колита (К51);
• M09.8 — воспаление суставов при других болезнях.

В скобках указаны коды основного заболевания, ставшего причиной артрита.

Краткое описание

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА, артрит ювенильный ревматоидный, артрит ювенильный хронический) — гетерогенная группа заболеваний, объединённых тенденцией к хроническому прогрессирующему течению. Термин предложен постоянным Комитетом по педиатрической ревматологии ВОЗ (1994) взамен применяемых ранее терминов ювенильный хронический и ювенильный ревматоидный артриты.

Статистические данные. Заболеваемость: 2–19 на 10 000 детского населения в год. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Этиология неизвестна. Патогенез — см. Артрит ревматоидный.

Насколько распространена болезнь среди детей

Заболеваемость ревматоидным полиартритом встречается в разных странах от 6 до 19 случаев на каждые 100 000 детей. Такой разброс цифр объясняется различными подходами к диагностике, возможностями здравоохранения. По международным стандартам, следует исключить истинный ревматический процесс, системные коллагенозы с вовлечением суставов, осложненное течение сепсиса.

Характерные признаки острой формы детского ревматоидного артрита

Начальные симптомы ревматоидного артрита у ребенка очень похожи на респираторную инфекцию, проявляются в острой и подострой форме. Внезапное клиническое проявление более характерно для детей младшего возраста, дошкольников.

При остром начале на фоне общего недомогания появляются:

• болезненность,
• опухоль,
• ограничение в движениях.

Изменения у детей чаще всего развиваются в средних и крупных суставах (коленных, лучезапястных, голеностопных), в шейном отделе позвоночника, в челюстно-височном сочленении. Реже сразу поражаются мелкие суставы пальцев, пястно-запястных сочленений рук.

Воспаление обычно симметрично, но признак проявляется не сразу, сначала очевидно воспаление одного или двух суставов. Определяется горячая на ощупь кожа над суставом.

Кроме локальных изменений, проявляются общие клинические признаки:

• повышенная температура тела по утрам с ознобом, усилением болей;
• увеличиваются лимфоузлы;
• на коже появляется мелкая разнокалиберная сыпь;
• возможно увеличение печени и селезенки.

Лихорадка сопровождается резким падением температуры с проливным потом. Ребенка приходится переодевать и менять постельное белье. Этот симптом может предшествовать суставным изменениям и длиться месяцами.

Начало при подострой форме менее яркое:

• воспаление обнаруживается в одном суставе (коленном или голеностопном) — моноартрит;
• сустав увеличивается, нарушаются его функции;
• не всегда имеются выраженные боли;
• характерно изменение походки ребенка, прихрамывание за счет щажения больного сустава, малыши до двух лет прекращают ходить;
• особенно заметны изменения утром в течение часа после сна — ребенок чувствует скованность в суставах, с трудом двигается;
• появляются воспалительные симптомы со стороны глаз (увеит) — более характерны для девочек дошкольного возраста, краснеет один или оба глаза, теряется острота зрения, за 6 месяцев возможна полная потеря.

Описаны редкие случаи, когда увеит предшествовал полиартриту, это крайне тяжело отражается на диагностике и лечении глаз.

При подостром начале возможно вовлечение в процесс сразу нескольких суставов (олигоартикулярная форма). Редко повышается температура тела, не характерно увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Подобное начало указывает на более оптимистичный прогноз с редкими обострениями.

Клиническая картина ЮРА включает в себя суставные и внесуставные симптомы:

• Боль, отечность и гипертермия (повышение температуры) в области сустава. Ограничение подвижности после периода бездействия.
• Нарушение сгибания и разгибания конечностей в результате гипотрофии мышц.
• Утренняя лихорадка, сопровождающаяся ознобом. При снижении температуры – обильная потливость.
• Появление сыпи разного характера (чаще папулезной) на фоне повышенной температуры, которая локализуется в зоне пораженного сустава, боковой стороны ягодиц или на спине.
• Иридоциклит (передний увеит), который проявляется светобоязнью, слезотечением, снижением зрения, гиперемией глаз и неровностью контура зрачка.
• Плеврит: одышка, влажный или сухой кашель.
• Перикардит или миокардит. Проявляется болями за грудиной, одышкой, слабостью, чувством нехватки воздуха, синюшностью пальцев рук и носогубного треугольника, повышенной отечностью.
• Увеличение печени и селезенки, сопровождающееся болью в околопупочной области.

Помимо этого у ребенка наблюдается потеря веса, задержка роста, непропорциональное развитие, изменение строения суставов и остеопороз.

Клиническая картина описана в классификационной характеристике каждой из форм.

Что служит причиной поражения суставов?

Точная причина до настоящего времени не установлена. Поэтому название «ювенильный идиопатический артрит» (неизвестный) совершенно справедливо. Доказана связь первичного поражения суставов с:

• перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией;
• общим переохлаждением организма ребенка;
• травматизацией суставов;
• передозировкой солнечного загара;
• аллергическими проявлениями на белковую пищу, лекарственные препараты.

Обнаружена генетическая предрасположенность в отдельных семьях с характерным набором хромосом.

Ученые согласны, что основным механизмом патологии является чрезмерная защитная реакция организма (или слишком высокая чувствительность) на воздействие внешних факторов. Она перерастает до уровня патологического влияния на собственные ткани. А местом разрушающего воздействия служат суставные поверхности, хрящи, синовиальная жидкость. Все возможности лечения направлены на нормализацию ответной реакции.

Диагностика

Для диагностики ЮРА после тщательного осмотра у педиатра или ортопеда необходимо пройти ряд обследований:

• общий клинический и биохимический анализ крови;
• иммунологическое исследование;
• рентгенография пораженного сустава;
• ЭКГ и УЗИ сердца;
• УЗИ брюшной полости;
• осмотр окулиста.

Наиболее важными являются результаты рентгенологического обследования и показатели анализов крови. По рентгену можно установить степень деформации суставов, а также определить стадию заболевания.

Иммунологическими маркерами ЮРА являются: С-реактивный белок и РФ.

Лабораторные данные • Нормохромная нормоцитарная анемия • Лейкоцитоз • Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРБ коррелируют с активностью • Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью • РФ положительный только у 15–20% больных • АНАТ выявляют чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование •• На ранних стадиях изменения отсутствуют •• Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Диагностическая тактика. Диагноз ЮИА по предложению ВОЗ устанавливают при наличии артрита неустановленной этиологии, присутствующего в течение 6 нед у ребёнка до 16 — летнего возраста при исключении других заболеваний (врождённая патология суставов и др.).

Как развивается патология в суставах

Главная роль в патологических изменениях принадлежит клеткам синовиальной оболочки, выстилающей суставную сумку изнутри. Сначала происходит снижение микроциркуляции крови по сосудам, питающим сустав. Затем клетки изменяются, их называют IgG, превращаются в антигены для своего организма. На них вырабатываются антитела (анти- IgG), которые получили наименование «ревматоидный фактор». Вместе с антигенами они образуют комплексы, действующие разрушающим образом на синовиальную оболочку и соседние ткани.

Последствия полиартрита

В детском организме попутно развивается общая реакция:

• воспаляются и увеличиваются лимфоузлы;
• образуются васкулиты (воспаление стенки сосудов) во внутренних органах;
• атрофируются волокна в прилегающих к суставам группах мышц.

Течение заболевания

Тяжелое течение ревматоидного процесса может вызвать деформирующий артроз, остеопороз, поражение внутренних органов и привести к инвалидности. Наиболее опасными считаются следующие осложнения:

• хронический иридоциклит с последующим развитием слепоты;
• анкилозирующий спондилит;
• амилоидоз (системное нарушение белкового обмена).

Риск смертности от ревматоидного артрита низкий, и повышается только при отсутствии терапии, развитии сопутствующей инфекции или амилоидоза.

Для ювенильного идиопатического артрита характерны разные варианты проявления заболевания и клинических форм.

Принято различать:

• суставную форму (65–70% всех случаев);
• суставно-висцеральную (30–35%) — генерализованная или системная.

Основная реакция сосредоточена на суставных поверхностях. При отсутствии результатов от лечения ребенок теряет способность к передвижению, не может выполнять движения пальцами рук, с трудом поворачивает голову, тугоподвижность практически парализует любую двигательную активность позвоночника. До ¼ пациентов становятся инвалидами, имеют стойкую деформацию суставов.

Системная форма протекает чаще остро и тяжело. Проявляются все возможные симптомы (артралгии, увеличение лимфоузлов, высокая лихорадка, увеличение печени и селезенки, аллергическая сыпь).

Различают 2 варианта течения заболевания:

1. Болезнь Стилла — более характерны невысокая температура, локальные изменения в мелких суставах, умеренные боли, малокровие.
2. Синдром Виселера-Фанкони — протекает с высокой и упорной лихорадкой, выбором для воспаления крупных суставов, в том числе тазобедренного, выраженными болями.

Для обоих вариантов типично вовлечение в патологический процесс внутренних органов (миокардиты, полисерозиты с выпотом жидкости в полостях).

Длительное течение болезни осложняется вторичным амилоидозом почек с последующим развитием почечной недостаточности и постоянной потерей белка с мочой.

Как поставить диагноз

Важное значение имеют своевременно подмеченные начальные проявления. Для диагностики педиатры используют:

• рентгеновское исследование суставов и позвоночника — позволяет определить состояние костной ткани (ранний остеопороз, нарушение роста), суженные внутрисуставные щели, изъязвление на более тяжелой стадии, неподвижность в позвонках шейного отдела;
• магнитно-резонансная и компьютерная томография — помогают оценить степень повреждения суставных поверхностей, хряща;
• общий анализ крови — дает признаки острого воспаления в виде лейкоцитоза, резко ускоренной СОЭ, сдвига формулы влево;
• специфический биохимический тест на ревматоидный фактор, С-реактивный белок;
• иммунные тесты позволяют выявить аутоантитела;
• по результатам биопсии синовиальной оболочки после пункции сустава можно увидеть под микроскопом характерные изменения.

Поскольку рентгенологический метод обследования наиболее доступен, то по заключению классифицируют 4 стадии поражения при ревматоидном артрите:

1. первая — виден остеопороз, но без разрушения костной ткани;
2. вторая — имеются незначительные деструкции хряща и кости, суставная щель сужена, единичные узуры (последствие изъязвления);
3. третья — разрушение оценивается как значительное, суставная щель резко сужена, узуры множественные, имеются подвывихи, характерный симптом в локтевом суставе — девиация (вынужденное отведение в сторону);
4. четвертая — к проявлениям третьей стадии добавляется неподвижность (анкилоз).

Прогноз и профилактика

Прогноз ювенильного ревматоидного артрита зависит от скорости прогрессирования процесса разрушения суставов. Ухудшенные предположительные результаты ожидаются при остром начале и генерализованной форме болезни.

В случае суставной подострой формы ребенок находится на поддерживающей терапии, учится в школе, получает образование и работает по профессии. При обострениях ему необходимо повторное стационарное лечение.

Родителям следует внимательно наблюдать за поведением малыша, походкой, активными движениями. Не стоит ограничивать физическую нагрузку, если ребенок сам хочет принять участие в играх. Она способна повысить настроение и общий тонус, улучшает излечение.

Прогноз ЮРА во многом зависит от возраста пациента и типа заболевания. При своевременной диагностике и надлежащем лечении ребенок остается работоспособным и может вести привычный образ жизни. Системный артрит или отсутствие адекватной терапии может закончиться инвалидностью или даже летальным исходом.

https://www.youtube.com/watch?v=WsaLVBmJ9cw

Для снижения количества рецидивов нужно проводить регулярную профилактику:

• избегать переохлаждения и длительного пребывания на солнце;
• минимизировать риск заражения инфекциями;
• поддерживать физическую активность;
• осуществлять контроль развития болезни у ревматолога каждые полгода.

Дети с ревматоидным артритом должны чувствовать себя полноценными и социальными личностями. Поэтому родители и врачи должны оказывать им психологическую поддержку и помогать преодолевать трудности.