Ювенильный ревматоидный артрит критерии

Воспаление суставов у детей и подростков младше 16 лет, причину которого установить не удается, называется ювенильным ревматоидным артритом. Этот диагноз ставят, если воспаление длится дольше 6 недель.

Болезнь чаще поражает девочек. Ее распространенность на территории РФ — 62 человека на 100 000 детского населения. Ежегодно в нашей стране регистрируется около 40 новых случаев заболевания. Это невысокие цифры, но ЮРА часто приводит к инвалидизации детей. Поэтому его ранняя диагностика и лечение имеют очень большое значение.

Причины и механизм развития

Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:

• перенесенная острая респираторная или кишечная;
• инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
• внутриутробное инфицирование вирусами (Эпштейна—Барра, Коксаки, парвовирусом).

Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.

В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов. Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.

Ювенильным ревматоидным артритом дети болеют, начиная с 2-3 лет. В более раннем возрасте он встречается крайне редко.

Классификация

Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.

В нашей стране врачи пользуются классификацией Американской коллегии ревматологов, согласно которой выделяют 3 варианта болезни:

1. Системный.

2. Полиартикулярный:

• серопозитивный;
• серонегативный.

3. Олигоартикулярный:

• с ранним началом;
• с поздним началом;
• встречающийся в любом возрасте.

Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.

Клиника системного ЮРА

Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.

Клинически системный ЮРА проявляется:

• артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
• лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
• сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
• воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
• увеличением многих групп лимфузлов;
• увеличением печени, селезенки.

Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.

Системный вариант детского ревматоидного артрита протекает с поражением 2-3 или многих суставов. Причем суставной синдром может быть отсроченным, то есть возникать через несколько месяцев и даже лет после внесуставных проявлений.

Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:

• задержка роста;
• легочно-сердечная недостаточность;
• амилоидоз;
• инфекции, включая сепсис;
• синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.

Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.

Клиника полиартикулярного ЮРА

Полиартикулярный артрит развивается у 30-40% детей с ЮРА. Он имеет два подтипа:

• серопозитивный;
• серонегативный.

Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:

• подострое течение;
• симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
• изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
• формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.

Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:

• подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
• симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
• сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
• иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет.

Осложнениями полиартикулярного ревматоидного артрита могут быть задержка роста, сгибательные контрактуры, деструкция суставов. Вероятность их возникновения тем выше, чем младше ребенок.

Клиника олигоартикулярного ЮРА

Олигоартикулярный артрит составляет половину случаев заболевания. Он имеет три подтипа:

1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы, часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).

2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово-подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит.

3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.

К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:

• асимметричный рост конечностей в длину;
• последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
• инвалидизация.

Лабораторная диагностика

Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.

Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:

• ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
• лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
• гипохромная анемия;
• тромбоцитоз;
• увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
• обнаружение антинуклеарного фактора.

При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLADR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).

Инструментальная диагностика

При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.

Чтобы установить, насколько изменены суставы, делают рентгенографию. Рентгенологические изменения имеют 4 степени:

I — остеопороз в эпифизах костей;

II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;

III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;

IV — анкилоз (сращение костей).

Для диагностики внесуставных поражений применяются:

• ЭКГ;
• рентгенограмма легких;
• УЗИ сердца;
• УЗИ почек;
• офтальмологические исследования.

Немедикаментозное лечение

В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:

1. Режим.
2. Диета.
3. ЛФК.
4. Ортопедическая коррекция.

Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.

Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.

Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.

Ежедневная физическая нагрузка необходима для сохранения функции суставов. Детям, страдающим ЮРА, полезно ездить на велосипеде, плавать, гулять. Нежелательны прыжки, бег, активные игры.

Для ортопедической коррекции используются:

• статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
• динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).

Лекарственное лечение

Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:

1. НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
2. Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
3. Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
4. Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).

НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.

В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.

Хирургическое лечение

Показаниями к нему являются:

• асептический некроз головок бедренных костей;
• контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
• анкилозы;
• деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.

Из видов оперативного лечения чаще всего применяются эндопротезирование суставов, капсулотомия (рассекается капсула сустава и санируется его полость), тенотомия (рассекаются сухожилия).

Прогноз

Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации.

Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.

Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.