Ювенильный ревматоидный артрит шифр мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Диагностика
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Ювенильный ревматоидный артрит.
Ювенильный ревматоидный артрит
Описание
Ювенильный ревматоидный артрит — хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет с неизвестной этиологией и сложным патогенезом, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением и сопровождающееся у некоторых больных вовлечением внутренних органов, нередко заканчивающееся инвалидизацией.
Среди ревматических заболеваний детского возраста ювенильный ревматоидный артрит занимает по распространённости первое место. Заболевание наблюдают в различных регионах земного шара с частотой от 0,05 до 0,6% в популяции. Первичная заболеваемость также колеблется в значительных пределах, составляя от 6 до 19 случаев на 100 000 детского населения.
Симптомы
Линическая картина ювенильного ревматоидного артрита разнообразна. Начало заболевания может быть острым или подострым. При остром начале обычно повышается температура тела, появляется болезненность, а затем отёк в одном или нескольких суставах, чаще симметричных. Однако симметричность поражений иногда становится очевидной не сразу, а в течение нескольких дней или недель от начала болезни. Поражаются, как правило, крупные суставы — коленные, голеностопные, лучезапястные, но иногда с самого начала болезни страдают мелкие суставы рук и ног (плюснефаланговые, межфаланговые). Типично для ювенильного ревматоидного артрита поражение суставов шейного отдела позвоночника. Все суставы резко болезненны, отёчны, в редких случаях кожа вокруг них гиперемирована. Температура тела постепенно повышается и может достигать 38-39 °С. При этом нередко на коже туловища и конечностей появляется полиморфная аллергическая сыпь, увеличиваются периферические лимфатические узлы, печень и селезёнка. В общем анализе крови выявляют анемию, часто нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ до 40-60 мм/ч, повышение концентрации Ig, преимущественно IgG.
Острое начало болезни обычно свойственно тяжёлым формам — генерализованной суставной или суставно-висцеральной (системной) форме болезни с часто рецидивирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Эту форму чаще наблюдают у детей дошкольного и младшего школьного возраста, но она может возникать и у подростков.
Подострое начало болезни характеризуется менее яркой симптоматикой. Артрит, как правило, начинается с одного сустава — коленного или голеностопного. Сустав распухает, нарушается его функция, иногда даже без выраженной болезненности. У ребёнка изменяется походка, а дети до 2 лет перестают ходить. Наблюдают так называемую утреннюю скованность в суставах, выражающуюся в том, что больной после ночного сна чувствует некоторое время затруднение при движениях в суставах и самообслуживании. Он с трудом встаёт, походка его замедленна. Утренняя скованность может продолжаться от нескольких минут до 1 ч и более. Процесс в течение длительного времени может ограничиваться одним суставом (ревматоидный моноартрит). Такая форма заболевания, особенно у девочек дошкольного возраста, нередко сопровождается ревматоидным поражением глаз — ревматоидным увеитом, односторонним или двусторонним. При ревматоидном увейте затронуты все оболочки глаза, вследствие чего резко падает острота зрения вплоть до полной его потери, причём иногда в течение полугода. В редких случаях развитие ревматоидного увеита может предшествовать суставному процессу, что чрезвычайно затрудняет своевременную диагностику.
Подострое начало болезни может протекать и с вовлечением в процесс нескольких суставов — чаще 2-4. Такую форму болезни называют олигоартикулярной. Боли в суставах могут быть умеренными, как и экссудативные изменения. В процесс могут вовлекаться, например, два голеностопных и один коленный сустав, и наоборот. Температура тела не повышается, полиаденит умеренный. Эта форма ювенильного ревматоидного артрита протекает более доброкачественно, с менее частыми обострениями.
В последующем, при прогрессировании болезни, возможны две основные формы — преимущественно суставная и суставно-висцеральная в соотношении 65-70% и 35-30% соответственно.
Суставно-висцеральная форма.
Суставно-висцеральная (системная форма) включает пять признаков: упорная высокая лихорадка, полиморфная аллергическая сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии/артрит. Эта форма ювенильного ревматоидного артрита имеет два основных варианта — синдром Стилла, чаще развивающийся у детей дошкольного возраста, и синдром Виселера-Фанкони, обычно наблюдаемый у школьников.
Длительно рецидивирующее течение ювенильного ревматоидного артрита может осложниться вторичным амилоидозом, чему способствует постоянная циркуляция в кровеносном русле иммунных комплексов. Амилоид откладывается в стенках сосудов, в почках, печени, миокарде, кишечнике, что приводит к нарушению их функций. Чаще всего амилоидоз поражает почки, о чём свидетельствует стойкая протеинурия с развитием в последующем хронической почечной недостаточностью.
Суставная форма.
При суставной форме прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением подвижности в них. До 25% детей становятся инвалидами.
Ювенильный ревматоидный артрит
Диагностика
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита часто представляет трудности, особенно на ранних этапах болезни.
Причины
Этиология ювенильного ревматоидного артрита до настоящего времени неизвестна. Среди его причин рассматривают совокупность различных факторов внешней среды (вирусная и бактериальная инфекции, травма сустава, переохлаждение организма, инсоляция, введение белковых препаратов и ). В основе неадекватной ответной реакции у больных ювенильным ревматоидным артритом лежит их «сверхчувствительность к различным факторам внешней среды», в результате чего формируется сложный иммунный ответ, приводящий к развитию прогрессирующего заболевания. Определённую роль играет и семейно-наследственная предрасположенность к ревматическим заболеваниям. Исследования последних десятилетий выявили связь ювенильного ревматоидного артрита с наличием у больных DR-локуса HLA с преобладанием DR4 у пациентов с системными формами болезни и DR5 — с преимущественно суставным вариантом болезни.
Лечение
Лечение при ювенильном ревматоидном артрите необходимо проводить комплексно и поэтапно. В активный период болезни больные нуждаются в стационарном лечении, в неактивный — в амбулаторном наблюдении и санаторно-курортном лечении. Значительную часть времени больные лечатся в амбулаторных условиях в связи с длительностью болезни. В поликлинике дети продолжают получать сочетанную терапию, включающую медикаментозное лечение, ЛФК, курсы массажа и физиотерапии. Только длительное и непрерывное лечение под контролем врача и медицинской сестры может дать положительный эффект.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.
В зависимости от вида классификации, заболевание имеет следующие названия: юношеский артрит (МКБ-10), ювенильный идиопатический артрит (ILAR), ювенильный хронический артрит (EULAR), ювенильный ревматоидный артрит (ACR).
Код по МКБ-10
- М08. Юношеский артрит.
- М08.0. Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (серо-позитивный или серонегативный).
- М08.1. Юношеский (ювенильный) анкидозирующий спондилит.
- М08.2. Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом.
- М08.3. Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный).
- М08.4. Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит.
- М08.8. Другие ювенильные артриты.
- М08.9. Юношеский артрит неуточнённый.
Код по МКБ-10
M08 Юношеский [ювенильный] артрит
M08.0 Юношеский ревматоидный артрит
M08.1 Юношеский анкилозирующий спондилит
M08.2 Юношеский артрит с системным началом
M08.3 Юношеский полиартрит серонегативный
M08.4 Пауртикулярный юношеский артрит
M08.8 Другие юношеские артриты
M08.9 Юношеский артрит неуточненный
M09* Юношеский [ювенильный] артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Эпидемиология ювенильного хронического артрита
Ювенильный ревматоидный артрит — одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом составляет от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространённость ювенильного ревматоидного артрита в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.
У подростков наблюдается очень неблагоприятная ситуация по ревматоидному артриту, его распространенность составляет 116,4 на 100 000 (у детей до 14 лет — 45,8 на 100 000), первичная заболеваемость — 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет — 12,6 на 100 000).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Причины ювенильного хронического артрита
Впервые ювенильный ревматоидный артрит был описан в конце прошлого века двумя известными педиатрами: англичанином Стиллом и французом Шаффаром. В течение последующих десятилетий в литературе это заболевание именовалось как болезнь Стилла-Шаффара.
Симптомокомплекс заболевания включал: симметричное поражение суставов, формирование в них деформаций, контрактур и анкилозов; развитие анемии, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, иногда наличие фебрильной лихорадки и перикардита. В последующем в 30-40-е годы прошлого столетия многочисленные наблюдения и описания синдрома Стилла выявили много общего между ревматоидным артритом у взрослых и у детей, как в клинических проявлениях, так и по характеру течения болезни. Однако ревматоидный артрит у детей асе же отличался от заболевания с тем же названием у взрослых. В связи с этим в 1946 году двумя американскими исследователями Koss и Boots был предложен термин «ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит». Нозологическая обособленность ювенильного ревматоидного артрите и ревматоидного артрита взрослых впоследствии была подтверждена иммуногенетическими исследованиями.
Что провоцирует ювенильный ревматоидный артрит?
[10], [11], [12], [13], [14], [15]
Патогенез ювенильного хронического артрита
Патогенез ювенильного ревматоидного артрита интенсивно изучают в последние годы. В основе развития болезни лежит активация как клеточного, так и гуморального звена иммунитета.
Патогенез ювенильного хронического артрита
Симптомы ювенильного хронического артрита
Основным клинический проявлением заболевания является артрит. Патологические изменения в суставе характеризуются болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставами. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности, коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже — мелкие суставы кисти. Типичным для ювенильного ревматоидного артрита является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой «птичьей челюсти».
Симптомы ювенильного хронического артрита
Классификация ювенильного хронического артрита
Используют три классификации заболевания: классификация ювенильного ревматоидного артрита Американской коллегии ревматологов (ACR), классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма (EULAR), классификация ювенильного идиопатического артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR).
Классификация ювенильного хронического артрита
[16], [17], [18], [19], [20], [21]
Диагностика ювенильного хронического артрита
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита часто выявляют лейкоцитоз (до 30-50 тыс. лейкоцитов) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромную анемию, тромбоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка, IgM и IgG в сыворотке крови.
Диагностика ювенильного хронического артрита
[22], [23]
Какие анализы необходимы?
Цели лечения ювенильного хронического артрита
- Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.
- Купирование системных проявлений и суставного синдрома.
- Сохранение функциональной способности суставов.
- Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов.
- Достижение ремиссии.
- Повышение качества жизни больных.
- Минимизация побочных эффектов терапии.
Лечение ювенильного хронического артрита
Профилактика ювенильного хронического артрита
В связи с тем, что этиология ювенильного ревматоидного артрита неизвестна, первичную профилактику не проводят.
Прогноз
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. Наиболее неблагоприятный прогноз у детей с упорной лихорадкой, тромбоцитозом, длительной терапией кортикостероидами. У 50% больных развивается тяжёлый деструктивный артрит, у 20% — во взрослом возрасте отмечается амилоидоз, у 65% — тяжёлая функциональная недостаточность.
Все дети с ранним дебютом полиартикулярного серонегативного юношеского артрита имеют неблагоприятный прогноз. У подростков с серопозитивным полиартритом высок риск развития тяжёлого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата.
У 40% больных с олигоартритом с ранним началом формируется деструктивный симметричный полиартрит. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты.
Увеличение уровня С-реактивного белка, IgA, IgM, IgG — достоверный признак неблагоприятного прогноза развития деструкции суставов и вторичного амилоидоза.
Смертность при юношеском артрите невысока. Большинство летальных исходов связано с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии. При вторичном амилоидозе прогноз определяется возможностью и успехом лечения основного заболевания.
[24]
Важно знать!
Антитела к эндотелию сосудов довольно часто обнаруживают при васкулитах, особенно при болезни Кавасаки . Предполагают, что антитела к эндотелию могут повреждать клетки эндотелия посредством комплементзависимого цитолиза или антителозависимой клеточной цитотоксичности. Читать далее…
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Источник
Ревматоидный артрит — хроническое заболевание, при котором воспаляется синовиальная мембрана, из-за чего суставы теряют подвижность и опухают. Постепенно воспаление разрушает концы кости и покрывающий суставные поверхности хрящ. Нарушаются структура и функции связок, придающих суставу прочность, и он начинает деформироваться.
Чаще всего болезнь поражает несколько суставов и обычно начинается на одном из мелких — кисти или стопы. Как правило, заболевание развивается симметрично. В воспалительный процесс могут быть вовлечены глаза, легкие, сердце и кровеносные сосуды. Болезнь обычно развивается медленно, но клинически проявляется резко.
Ревматоидный артрит — аутоиммунное заболевание, т.е. синовиальную мембрану, а в ряде случаев и другие части тела повреждают свои же антитела.
Группы риска
Чаще болеют женщины старше 60 лет, мужчины — в 3 раза реже. Заболевание может быть наследственным. Образ жизни значения не имеет.
Общие симптомы
- слабость;
- бледность кожи;
- одышка при любом напряжении;
- плохой аппетит.
Общие симптомы частично обусловлены анемией, а она возникает потому, что уменьшается количество костного мозга, в котором образуются кровяные клетки.
Характерные особенности
- суставы теряют подвижность, болят и опухают;
- на участках, испытывающих давление (например на локтях), появляются характерные узелки.
Поскольку заболевание одновременно приносит боли и лишает подвижности, у пациентов часто начинается депрессия. У женщин, страдающих ревматоидным артритом, состояние может улучшиться во время беременности, но после рождения ребенка приступы возобновляются.
С течением болезни из-за малой подвижности уменьшается плотность костей, соединяющихся в суставе, они становятся хрупкими и легко ломаются. В тяжелых случаях развивается остеопороз всего скелета.
Кроме того, может развиться бурсит, т.е. воспаление суставной сумки. Опухшие ткани запястья сдавливают срединный нерв, отчего возникают онемение, покалывание и боли в пальцах кисти. Если воспалятся стенки артерий, снабжающих кровью пальцы, развивается синдром Рейно, при котором, особенно на холоде, начинают болеть и белеть пальцы. Реже увеличивается селезенка и лимфатические узлы. Может воспалиться сердечная сумка — перикард. В некоторых случаях воспаляются белки глаз.
Для ревматоидного артрита характерно, что приступы протяженностью от нескольких недель до нескольких месяцев сменяются сравнительно бессимптомными периодами. Сходная, но с характерными особенностями форма артрита наблюдается у детей (см. ювенильный ревматоидный артрит).
Диагностика
Обычно основана на анамнезе и результатах общего осмотра больного. Чтобы подтвердить присутствие антител (т.н. ревматоидного фактора) и установить тяжесть воспаления, проводят анализы крови. Разрушение костей и хрящей оценивают по рентгеновским снимкам пораженных суставов.
Медицинская помощь
Ревматоидный артрит неизлечим. Задача врача — взять симптомы заболевания под контроль и не дать болезни прогрессировать, чтобы суставы не разрушались дальше. Есть множество лекарств, выбор которых зависит от тяжести и стадии развития болезни, возраста больного и общего состояния его здоровья.
При наличии только легких симптомов, будут назначены нестероидные противовоспалительные средства. Однако в начале болезни врач может выписать и более сильные препараты, изменяющие ее течение. Они должны ограничить необратимое разрушение суставов, но их придется принимать несколько месяцев, прежде чем наступит улучшение. Сначала назначают сульфасалазин или хлорохин. Если симптомы не проходят, выписывают соединения золота, пеницилламин, метотрексат или циклоспорин. Также могут применяться и новые лекарства, направленные против фактора некроза опухоли. Поскольку для всех этих препаратов характерны тяжелые побочные эффекты, больной должен находиться под постоянным наблюдением.
При анемии, которая часто сопровождает ревматоидный артрит, для улучшения состояния назначают гормон эритропоэтин, который увеличивает образование эритроцитов.
Чтобы уменьшить нагрузку на особенно болезненный сустав и предотвратить деформацию, скорее всего, будет рекомендовано носить лонгеты или корсеты. Чтобы укрепить мышцы и не потерять подвижность суставов, подойдут щадящие, но регулярные физические упражнения. Для этого же проводят физиотерапию и/или трудотерапию. Чтобы снять боль, назначают гидротерапию, а также горячие или холодные грелки. При очень сильных болях врач может сделать внутрисуставную инъекцию кортикостероидов. Если сустав разрушен очень сильно, проводят хирургическую имплантацию, заменяя его на протез.
Меры предосторожности
Большинство людей с ревматоидным артритом способны вести нормальный образ жизни, но для того чтобы устранять симптомы, необходим пожизненный прием лекарств. Примерно у 1 из 10 больных из-за постоянных приступов заболевания развивается тяжелая инвалидность. Для того чтобы отслеживать развитие болезни и реакцию на лечение, нужно регулярно сдавать кровь на анализ. Иногда приступы постепенно ослабевают, и болезнь себя исчерпывает, но в этих случаях могут остаться некоторые необратимые изменения.
Источник
