Ювенильный ревматоидный артрит учебник
Êíèãà: Ñïðàâî÷íèê ïåäèàòðà
Þâåíèëüíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò
Þâåíèëüíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò
Ýòî îäíî èç íàèáîëåå ÷àñòûõ è ñàìûõ èíâàëèäèçèðóþùèõ ðåâìàòè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé.  âîçíèêíîâåíèè çàáîëåâàíèÿ ïðèäàåòñÿ çíà÷åíèå «ìåäëåííûì» âèðóñàì, íàðóøåíèÿ èììóíîãåíåçà ÿâëÿþòñÿ âåäóùèì ôàêòîðîì. Ïèê çàáîëåâàåìîñòè íàáëþäàåòñÿ â 24 ãîäà. Äåâî÷êè áîëåþò â 23 ðàçà ÷àùå ìàëü÷èêîâ.
Êëèíèêà. Þâåíèëüíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò (ÞÐÀ) ÷àñòî íà÷èíàåòñÿ ïîñëå àíãèíû, îñòðîé ðåñïèðàòîðíîé èíôåêöèè èëè ïåðåîõëàæäåíèÿ. Îñòðîå íà÷àëî ñîïðîâîæäàåòñÿ ëèõîðàäêîé, ïðèïóõàíèåì è ðåçêîé áîëåçíåííîñòüþ ñóñòàâîâ, óâåëè÷åíèåì ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ, ñåëåçåíêè, èíîãäà ïå÷åíè, àëëåðãè÷åñêîé ñûïüþ. Ïðè ïîäîñòðîì íà÷àëå òåìïåðàòóðà íåâûñîêàÿ, íåïðàâèëüíîãî òèïà, âîñïàëèòåëüíûå èçìåíåíèÿ â ñóñòàâàõ ìåíåå âûðàæåíû.
Îñíîâíîé êëèíè÷åñêèé ñèíäðîì àðòðèò. Ïîðàæàþòñÿ êðóïíûå è ñðåäíèå ñóñòàâû (êîëåííûå, ãîëåíîñòîïíûå, ëó÷åçàïÿñòíûå, ëîêòåâûå, òàçîáåäðåííûå), ðåæå ìåëêèå ñóñòàâû êèñòè. Òèïè÷íûì ÿâëÿåòñÿ ïîðàæåíèå øåéíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà è ÷åëþñòíî-âèñî÷íûõ ñóñòàâîâ. Àðòðàëãèè íàñòîëüêî ñèëüíûå, ÷òî äàæå ïðèêîñíîâåíèå ïðîñòûíè âûçûâàåò ó ðåáåíêà ðåçêèå áîëè (ñèíäðîì «ïðîñòûíè»).
Ñíà÷àëà ðàçâèâàåòñÿ ìîíîàðòðèò (÷àùå â êîëåííîì ñóñòàâå), à çàòåì, â òå÷åíèå 13 ìåñ., ïîðàæàåòñÿ òàêîé æå ñóñòàâ ñ ïðîòèâîïîëîæíîé ñòîðîíû, êàê ïðàâèëî, èìååòñÿ ñèììåòðè÷íîñòü ïîðàæåíèÿ. Äåôîðìèðóÿñü, ñóñòàâû ïðèîáðåòàþò ðàçëè÷íóþ ôîðìó: êîëåííûå øàðîâèäíóþ, ëó÷åçàïÿñòíûå, ìåæôàëàíãîâûå ñóñòàâû ïàëüöåâ âåðåòåíîîáðàçíóþ. Íàðàñòàþò îãðàíè÷åíèå ïîäâèæíîñòè â ñóñòàâàõ, ìûøå÷íàÿ àòðîôèÿ, îáùàÿ äèñòðîôèÿ, àíåìèÿ. Òå÷åíèå áîëåçíè âîëíîîáðàçíîå.
Âûäåëÿþò äâå îñíîâíûå êëèíè÷åñêèå ôîðìû: ñóñòàâíóþ (6570 %) è ñóñòàâíî-âèñöåðàëüíóþ.
Ïðè ñóñòàâíîé ôîðìå ïîðàæåíèå ñóñòàâîâ ìîæåò áûòü â âèäå ïîëèàðòðèòà, îëèãîàðòðèòà, çàõâàòûâàþùåãî 24 ñóñòàâà (êîëåííûå, òàçîáåäðåííûå), ìîíîàðòðèòà (÷àùå ïîðàæàåòñÿ êîëåííûé ñóñòàâ). Âíèìàíèÿ çàñëóæèâàåò ñèìïòîì óòðåííåé ñêîâàííîñòè, õîòÿ åãî òðóäíî ïðîñëåäèòü ó äåòåé ìîëîæå 45 ëåò.  áîëåå ñòàðøåì âîçðàñòå îòìå÷àåòñÿ çàòðóäíåíèå äâèæåíèÿ â ïîðàæåííûõ ñóñòàâàõ èìåííî ïî óòðàì. Ýòîò ñèìïòîì ÿâëÿåòñÿ îäíèì èç äèàãíîñòè÷åñêèõ êðèòåðèåâ áîëåçíè.
Ñóñòàâíî-âèñöåðàëüíàÿ ôîðìà ìîæåò èìåòü íåñêîëüêî êëèíè÷åñêèõ âàðèàíòîâ.
Ñèíäðîì Ñòèëëà õàðàêòåðèçóåòñÿ îñòðûì íà÷àëîì, ëèõîðàäêîé, íåðåäêî àëëåðãè÷åñêèìè ñûïÿìè, âûðàæåííûì ñóñòàâíûì ñèíäðîìîì, óâåëè÷åíèåì ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ, ïå÷åíè è ñåëåçåíêè. Òèïè÷åí ïîëèàðòðèò ñ âîâëå÷åíèåì â ïðîöåññ ìåëêèõ ñóñòàâîâ è øåéíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà. Äåòè îáåçäâèæåíû èç-çà ðåçêî âûðàæåííîãî áîëåâîãî ñèíäðîìà è îáùåé ñëàáîñòè, çàíèìàþò âûíóæäåííîå ïîëîæåíèå, ÷àùå íà áîêó ñ ñîãíóòûìè è ïðèâåäåííûìè ê òóëîâèùó ðóêàìè è íîãàìè, ñàìîñòîÿòåëüíî íå ñàäÿòñÿ è íå ìîãóò ñåáÿ îáñëóæèòü. Áûñòðî ðàçâèâàþòñÿ àòðîôèÿ ìûøö, îáùàÿ äèñòðîôèÿ, àíåìèÿ, ïðèñîåäèíÿþòñÿ èçìåíåíèÿ â äðóãèõ îðãàíàõ, ÷àñòî ïîðàæàåòñÿ ñåðäöå. Ñèíäðîì Ñòèëëà èìååò áûñòðî ïðîãðåññèðóþùåå òå÷åíèå ñ ÷àñòûìè ðåöèäèâàìè.
Àëëåðãîñåïòè÷åñêèé ñèíäðîì (Âèññëåðà-Ôàíêîíè). Íà÷àëî îñòðîå, âûñîêàÿ ëèõîðàäêà ñ îçíîáîì è ïðîëèâíûì ïîòîì âî âðåìÿ ñíèæåíèÿ òåìïåðàòóðû. Ëèõîðàäêà óïîðíàÿ è ìîæåò äëèòüñÿ îò 23 íåäåëü äî 23 ìåñ. Òèïè÷íà îáèëüíàÿ ñòîéêàÿ ïîëèìîðôíàÿ, ïÿòíèñòî-ïàïóëåçíàÿ, ðåæå óðòèêàðíàÿ àëëåðãè÷åñêàÿ ñûïü. Óæå â íà÷àëå çàáîëåâàíèÿ âûÿâëÿþòñÿ ìèîïåðèêàðäèò è ïëåâðîïíåâìîíèò. Îáðàùàåò âíèìàíèå âûðàæåííàÿ îäûøêà, íåðåäêî àêðîöèàíîç. Ìîãóò ïîÿâèòüñÿ ïðèãëóøåííîñòü òîíîâ è ðàñøèðåíèå ãðàíèö ñåðäöà. Ïîÿâëÿåòñÿ âíà÷àëå ñóõîé, à çàòåì âëàæíûé êàøåëü.  ëåãêèõ ñ äâóõ ñòîðîí âûñëóøèâàþòñÿ âëàæíûå ðàçíîêàëèáåðíûå õðèïû, øóì òðåíèÿ ïëåâðû, ïðåèìóùåñòâåííî â çàäíåáîêîâûõ îòäåëàõ. Ïîðàæåíèå ñóñòàâîâ îãðàíè÷èâàåòñÿ ëèøü ðåçêèìè àðòðàëãèÿìè, îáúåêòèâíûå èçìåíåíèÿ ïîÿâëÿþòñÿ ñïóñòÿ ìåñÿöû, à èíîãäà è ãîäû îò íà÷àëà çàáîëåâàíèÿ.
Îñîáîå ìåñòî çàíèìàåò ôîðìà çàáîëåâàíèÿ, ïðîòåêàþùàÿ ñ ïîðàæåíèåì ãëàç. Âîçíèêàåò èðèäîöèêëèò èëè óâåèò. Ïîÿâëÿåòñÿ òèïè÷íàÿ òðèàäà ñèìïòîìîâ: èðèäîöèêëèò, êàòàðàêòà è ëåíòîâèäíàÿ äèñòðîôèÿ ðîãîâèöû.
Äèàãíîç. Äèàãíîñòè÷åñêèå êðèòåðèè ÞÐÀ (Âîñòî÷íî-Åâðîïåéñêèå, 1979).
Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè: 1) àðòðèò ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ 3 ìåñ. è áîëåå; 2) àðòðèò âòîðîãî ñóñòàâà, âîçíèêàþùèé ÷åðåç 3 ìåñ. è ïîçæå; 3) ñèììåòðè÷íîå ïîðàæåíèå ìåëêèõ ñóñòàâîâ; 4) êîíòðàêòóðà; 5) òåíäîñèíîâèò èëè áóðñèò; 6) ìûøå÷íàÿ àòðîôèÿ; 7) óòðåííÿÿ ñêîâàííîñòü; 8) ðåâìàòîèäíîå ïîðàæåíèå ãëàç; 9) ðåâìàòîèäíûå óçåëêè; 10) âûïîò â ïîëîñòè ñóñòàâà.
Ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè: 11)îñòåîïîðîç, ìåëêîêèñòîçíàÿ ïåðåñòðîéêà êîñòíîé ñòðóêòóðû ýïèôèçà; 12) ñóæåíèå ñóñòàâíûõ ùåëåé, êîñòíûå ýðîçèè, àíêèëîç ñóñòàâîâ; 13) íàðóøåíèå ðîñòà êîñòåé; 14) ïîðàæåíèå øåéíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà.
Ëàáîðàòîðíûå ïðèçíàêè: 15) ïîëîæèòåëüíûé ðåâìàòîèäíûé ôàêòîð; 16) ïîëîæèòåëüíûå äàííûå áèîïñèè ñèíîâèàëüíîé îáîëî÷êè.
Îáùåå êîëè÷åñòâî ïîëîæèòåëüíûõ ïðèçíàêîâ: þâåíèëüíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò âåðîÿòíûé (3 ïðèçíàêà); îïðåäåëåííûé (4 ïðèçíàêà); êëàññè÷åñêèé (8 ïðèçíàêîâ).
ÞÐÀ äèôôåðåíöèðóþò ñî ìíîãèìè çàáîëåâàíèÿìè, ïðîòåêàþùèìè ñ ñóñòàâíûì ñèíäðîìîì (ðåâìàòèçìîì, äèôôóçíûìè áîëåçíÿìè ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, òðàâìàìè ñóñòàâîâ, òóáåðêóëåçîì, îñòåîìèåëèòîì è äð.).
Òàáëèöà 10
Êëàññèôèêàöèÿ þâåíèëüíîãî ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà (À.Â. Äîëãîïîëîâà, À.À. ßêîâëåâà, Ë.A. Èñàåâà, 1981)
* Îïðåäåëåíèå àêòèâíîñòè ÞÐÀ (òàáë. 11)
Òàáëèöà 11
Êëèíèêî-ëàáîðàòîðíàÿ õàðàêòåðèñòèêà ñòåïåíåé àêòèâíîñòè þâåíèëüíîãî ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà
Ëå÷åíèå. Ëå÷åíèå ÞÐÀ ïðåäñòàâëÿåò ñåðüåçíóþ ïðîáëåìó è äîëæíî áûòü êîìïëåêñíûì, âêëþ÷àþùèì ñîáëþäåíèå ðåæèìà, äèåòû, ëåêàðñòâåííóþ òåðàïèþ, ËÔÊ è îðòîïåäè÷åñêóþ êîððåêöèþ.
Ìåäèêàìåíòîçíàÿ òåðàïèÿ äåëèòñÿ íà ñèìïòîìàòè÷åñêóþ (íåñòåðîèäíûå ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûå ïðåïàðàòû è ãëþêîêîðòèêîèäû) è èììóíîñóïðåññèâíóþ (ïîäàâëÿþùóþ èììóíèòåò). Ïðèìåíåíèå íåñòåðîèäíûõ ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûõ ïðåïàðàòîâ è ãëþêîêîðòèêîèäîâ ñïîñîáñòâóåò áûñòðîìó óìåíüøåíèþ áîëè è âîñïàëåíèÿ â ñóñòàâàõ, óëó÷øåíèþ ôóíêöèè, íî íå ïðåäîòâðàùàåò ðàçðóøåíèÿ ñóñòàâîâ.
Ëå÷åíèå òîëüêî íåñòåðîèäíûìè ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûìè ïðåïàðàòàìè ïðîâîäèòñÿ íå áîëåå 6-12 íåäåëü, äî ïîñòàíîâêè äîñòîâåðíîãî äèàãíîçà ÞÐÀ, ïîñëå ýòîãî èõ îáÿçàòåëüíî ñî÷åòàþò ñ èììóíîïîäàâëÿþùèìè ïðåïàðàòàìè.
Ãëþêîêîðòèêîèäû èñïîëüçóþòñÿ äëÿ âíóòðèñóñòàâíîãî (ìåòèëïðåäíèçîëîí, áåòàìåòàçîí, òðèàìñèíîëîí), âíóòðèâåííîãî (ïðåäíèçîëîí, ìåòèëïðåäíèçîëîí) ââåäåíèÿ è ïðèåìà âíóòðü (ïðåäíèçîëîí, ìåòèëïðåäíèçîëîí). Âíóòðèâåííîå ââåäåíèå ãëþêîêîðòèêîèäîâ (ïóëüñ-òåðàïèÿ) áûñòðî ïîäàâëÿåò àêòèâíîñòü âîñïàëèòåëüíîãî ïðîöåññà ó áîëüíûõ, èñïîëüçóåòñÿ â îñíîâíîì ïðè íàëè÷èè ñèñòåìíûõ ïðîÿâëåíèé.
Íåöåëåñîîáðàçíî íà÷èíàòü ëå÷åíèå ñ íàçíà÷åíèÿ ãëþêîêîðòèêîèäîâ âíóòðü. Îíè íàçíà÷àþòñÿ ïðè íåýôôåêòèâíîñòè äðóãèõ ìåòîäîâ ëå÷åíèÿ. Íå ðåêîìåíäóåòñÿ íàçíà÷àòü ãëþêîêîðòèêîèäû âíóòðü äåòÿì äî 5 ëåò (îñîáåííî äî 3 ëåò), à òàêæå â ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå, ýòî ìîæåò ïðèâåñòè ê âûðàæåííîé çàäåðæêå ðîñòà.
Èììóíîñóïðåññèâíàÿ òåðàïèÿ äîëæíà áûòü äëèòåëüíîé è íåïðåðûâíîé, íà÷èíàòüñÿ ñðàçó ïîñëå óñòàíîâëåíèÿ äèàãíîçà. Îñíîâíûå ïðåïàðàòû ìåòîòðåêñàò, öèêëîñïîðèí À, ñóëüôàñàëàçèí, ëåôëóíîìèä, à òàêæå èõ ñî÷åòàíèÿ. Îòìåíèòü ïðåïàðàò ìîæíî â ñëó÷àå, åñëè áîëüíîé íàõîäèòñÿ â ñîñòîÿíèè êëèíèêî-ëàáîðàòîðíîé ðåìèññèè íå ìåíåå 2 ëåò. Îòìåíà èììóíîäåïðåññàíòîâ ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ âûçûâàåò îáîñòðåíèå çàáîëåâàíèÿ. Ëå÷åíèå áèîëîãè÷åñêèìè àãåíòàìè (èíôëèêñèìàá, ðèòóêñèìàá) ïðîâîäèòñÿ òîëüêî â ñïåöèàëèçèðîâàííîì ñòàöèîíàðå.
Ïðîòèâîïîêàçàíû ëþáûå ïðîôèëàêòè÷åñêèå ïðèâèâêè (êðîìå ðåàêöèè Ìàíòó) è âñå èììóíîìîäóëÿòîðû è èììóíîñòèìóëÿòîðû.
Òàáëèöà 12
Íåñòåðîèäíûå ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûå ïðåïàðàòû, ïðèìåíÿåìûå äëÿ ëå÷åíèÿ àðòðèòîâ ó äåòåé
Источник
ЮРА—это
системное заболевание соединительной
ткани с преимущественным поражением
суставов по типу эрозивно-деструктивного
прогрессирующего артрита. Заболевание
известно с середины девятнадцатого
столетия и описано М.V.Cornil
еще в 1864году.
На протяжение многих лет в отечественной
номенклатуре и классификации это
заболевание называлось «неспецифическим
инфекционным полиартритом». В последние
десятилетия в медицинскую практику
прочно вошел термин «ревматоидный
артрит» (РА). Варианты его течения,
возникающие в детском возрасте, называют
ЮРА.
У ЮРА есть
достаточно специфические особенности,
отличающие это заболевание от РА у
взрослых. Основная причина кроется в
том, что суставной синдром в детском
возрасте на ранних этапах его развития
при многих ревматических заболеваниях
имеет общие клинико-иммунологические
характеристики, что нередко приводит
к диагностическим ошибкам. Этому
способствуют физиологические особенности
растущего детского организма в целом
и иммунной системы в частности, которая
в периоде детства проходят целый ряд
этапов своего развития и формирования.
В настоящее время
всеми Европейскими странами, кроме
России, утвержден термин «ювенильный
хронический артрит» (ЮХА), который
объединяет практически все хронические
воспалительные заболевания суставов
у детей, включая ЮРА. Такая терминологическая
перестройка осложняет интерпретацию
результатов исследований, проводимых
при изучении воспалительных заболеваний
суставов, в том числе и у детей, страдающих
ЮРА.
Многолетний опыт
изучения ЮРА позволяет считать, что это
гетерогенная группа заболеваний, при
которых независимо от этиологии и
патогенетических механизмов в той или
иной степени всегда присутствует
поражение структур суставного аппарата
как органа- мишени.
По распространенности
ЮРА занимает первое место среди
воспалительных заболеваний суставов,
имеет отчетливую тенденцию к развитию
ранней инвалидизации, характеризуется
вовлечением в процесс у части детей
жизненно важных органов (сердце, глаза,
почки, печень и т.д.). Это ставит ЮРА в
разряд исключительно актуальных
заболеваний детской ревматологии.
Распространенность
ЮРА в различных регионах земного шара
различна и колеблется от 0,1 до 0,8% в
популяции. Чаще болеют девочки.
Этиология
Какой-то единый или основной этиологический
фактор ЮРА не установлен, поэтому
существует общее мнение о том, что ЮРА
– полиэтиологичное, т.е. гетерогенное,
по своему генезу заболевание. Выделяют
факторы, предрасполагающие к развитию
ЮРА, и факторы, способствующие реализации
ЮРА (при наличии предрасполагающих).
Доказано, что все предрасполагающие к
развитию ЮРА факторы обладают тропизмом
к тканям суставов, способны длительно
в них персистировать, вызывая иммунное
воспаление. С этих позиций обсуждается
целый ряд вирусов, относящихся к группе
«персистирующих» в организме. Это в
основном ДНК- и РНК- содержащие вирусы
(онкорнавирусы, ретровирусы и др.),
способные замещать геномные участки
на хромосомах, длительное время
«бездействовать», и только в случае их
инициации какими-либо провоцирующими
факторами- осуществлять мутагенные
функции. «Инициаторами» их действия
могут быть частые заболевания, которые
ослабляют иммунные механизмы,
переохлаждение, инсоляция, прививки,
травмы, неблагоприятные экологические
факторы (радиационное воздействие,
накопление ряда тяжелых металлов и
др.), хронические психоэмоциональные
стрессы.
Нами изучены уровни
накопления ряда тяжелых металлов и
микроэлементов у детей, страдающих ЮРА.
Установлено, что у 50% из них оказалось
повышенным содержание хрома (в 3-4 раза
выше допустимых показателей), а у 85%
больных ЮРА выявлена высокая концентрация
кадмия в сыворотке крови. Степень
повышения этих микроэлементов в сыворотке
крови детей, страдающих ЮРА, коррелировала
с уровнями их накопления в почве и
концентрацией в воде по месту жительства
пациентов. Этот факт позволяет предполагать
причастность хрома и кадмия к развитию
заболевания (Л.М. Беляева, Е.В. Войтова,
С.М.Король, 1998; Л.М.Беляева, Е.К. Хрусталева,
2003).
Установлена
роль вируса Эпстайна—Барр в генезе
ЮРА. Этот вирус обладает выраженным
мутагенным эффектом, высокой тропностью
к иммунокомпетентным субстанциям.
Интенсивно продолжающееся изучение
эффектов этого вируса доказывает его
причастность к развитию многих
иммунологических перестроек в организме,
что при «индивидуальных особенностях»,
в том числе и при наличии ряда маркеров
в системе HLA,
создает условия для развития тяжелых
ревматических, ряда онкологических и
гематологических заболеваний.
В
плане возможного этиологического
фактора ЮРА обсуждаются вирус краснухи,
который, обладая тропностью к суставным
структурам, может провоцировать развитие
синовита. Обсуждается также наличие
«малых» первичных иммунодефицитных
состояний: селективный дефицит IgA,
гипогаммаглобулинемия, дефицит фракций
С2
и С4
комплемента и др.
Особая
роль придается ассоциации заболевания
с носительством ряда антигенов системы
HLA
(B35;
B12;
DR1;
DR2;
DR4;
DR5;
DW14;
DQ2;
B27).
В целом ЮРА относится
к полигенно предрасполагающим
заболеваниям. Гетерогенность факторов,
инициирующих его развитие в целом и
определяет клинический полиморфизм
ЮРА. Вероятно, каждый вариант течения
ЮРА имеет свой механизм реализации, в
котором играют роль особенности
иммуногенетического статуса, а также
наличие факта персистирования вирусного
фактора в организме ребенка. Фоном могут
служить малые синдромы диспластичности
соединительной ткани.
Фенотипирование
больных ЮРА по системе антигенов HLA
позволило ассоциировать ряд форм
заболевания с преобладающей частотой
носительства того или иного антигена.
Установлено, что наиболее тяжелые формы
ЮРА с вовлечением в процесс внутренних
органов наблюдаются у детей с носительством
антигенов локуса DR
в сочетании с В35. Носительство антигенов
HLA-
локуса В12, В40, В27 чаще ассоциируется с
преимущественно суставными формами
ЮРА, серопозитивные варианты ЮРА
коррелируют с наличием HLA-DR4.
Можно считать, что локус DR
системы HLA
участвует в генетической детерминации
клинического полиморфизма ЮРА.
Изучение
фенотипических особенностей по системе
HLA
у пациентов с ЮРА и у членов их семей
открывает перспективы первичного и
вторичного прогнозирования этого
тяжелого заболевания. Несмотря на то,
что в семьях обследованных редко
встречается нескольких детей или близких
родственников, страдающих ЮРА, результаты
изучения гаплотипов антигенов
гистосовместимости HLA
позволяют прогнозировать врожденную
предрасположенность к этому заболеванию.
Это в свою очередь, предполагает
индивидуализацию в подходах к организации
образа жизни (спорт, дополнительные
нагрузки, питание и т. д.), закаливанию,
проведению профилактических прививок
и т. д.
Литературные
данные, касающиеся уточнения фенотипа
HLA
у детей с разными формами ЮРА, указывает
на возможность выбора тактики лечения.
У
больных ЮРА с наличием ассоциации с
HLA-B8
и HLA-DR3
выявляется тяжелая протеинурия при
лечении препаратами золота, а у больных
с наличием антигена HLA-B35
выше эффект от стероидной терапии. У
пациентов с гаплотипами HLA-DR3
и HLA-A3
чаще имеет место быстропрогрессирующее
течение ЮРА, несмотря на проводимое
лечение, а при носительстве антигенов
HLA-B5,
DR1
и DR2
чаще наблюдаются лучший прогноз и более
медленное прогрессирование
эрозивно-деструктивных процессов в
суставах. Результаты большинства
исследований семей свидетельствуют о
том, что присутствие в гаплотипе HLA-DR4
отягощает болезнь, что, вероятно, связано
с семейной агрегацией болезней суставов.
Таким образом, ЮРА
– это мультифакторное заболевание с
наследственной предрасположенностью,
в генезе развития которого играют роль
иммуногенетические факторы, «персистирующие
вирусные инфекции», неблагоприятные
влияния окружающей среды, психоэмоциональные
стрессы. Клинический полиморфизм
определяется этиологической гетерогенностью
заболевания.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
47. Ювенильный ревматоидный артрит
Ювенильный ревматоидный артрит – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ). Имеет в своей основе иммунопатологические процессы.
Характеризуется у большей части больных ациклическим затяжным или хроническим течением с системным поражением соединительной ткани, преимущественно опорно-двигательного аппарата. Девочки болеют в 1,5–2 раза чаще мальчиков. Пик заболевания приходится на 5–7 и 12–14 лет.
Классификация.
По килинико-анатомической характеристике: ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма (с поражением глаз или без): полиартрит, олигоартрит, моноартрит.
Ревматоидный артрит, суставновисцеральная форма: с ограниченными висцеритами (поражение сердца, сосудов, почек, легких, ЦНС, кожи, слизистых глаз, амилоидоз внутренних органов).
Синдром Стилла: аллергосептический синдром ревматоидного артрита в сочетании с ревматизмом и ДБСТ.
По клинико-иммунологической характеристике: серопозитивный ревматоидный артрит (проба на ревматоидный фактор положительная), серонегативный ревматоидный артрит (проба на ревматоидный фактор положительная).
По течению болезни: быстропрогрессирующее, медленнопрогрессирующее, без заметного прогрессирования.
По степени активности: высокая, средняя, низкая, ремиссия.
По функциональной способности больного:
1) с сохранением функциональной способности; ?
2) с нарушением по состоянию опорно-двигательного аппарата: способность к самообслуживанию сохранена, способность к самообслуживанию частично утрачена, способность к самообслуживанию утрачена полностью;
3) с нарушением по состоянию глаз или внутренних органов.
Клинические признаки ювенильного ревматоидного артрита следующие.
1. Артрит продолжительностью более 3 недель (обязательный признак).
2. Поражение трех суставов в течение первых 3 месяцев.
3. Симметричное поражение мелких суставов.
4. Поражение шейного отдела позвоночника.
5. Выпот в полости сустава.
6. Утренняя скованность.
7. Тендосиновит или бурсит.
8. Ревматоидное поражение глаз.
9. Ревматоидные узелки.
10. Рентгенологические изменения: эпифизарный остеопороз.
11. Сужение суставной щели.
12. Признаки выпота в суставе.
13. Уплотнение периартикулярных тканей.
14. Лабораторные данные: СОЭ более 35 мм/час.
15. Положительные ревматоидные факторы.
16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Наличие 7–8 симптомов – классический РА, 4–5 симптомов – определенный РА, 2–3 симптомов – вероятный РА.
Следующая глава >
Содержание >
Похожие главы из других книг
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит является системным заболеванием соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита. Причины, вызывающие данное заболевание, до сих пор точно не выявлены.
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит – хроническое заболевание, вызванное нарушениями иммунитета; поражаются преимущественно суставы рук и ног. Заболевание характеризуется ограниченной подвижностью суставов по утрам, болями и припухлостями в суставах пальцев, в
Ревматоидный артрит и артрит коленных суставов
«Я пенсионерка, по конституции „Ветер“. Диагноз: ревматоидный артрит и артрит коленных суставов. Провела несколько чисток кишечника и печени – выходили зеленые камешки. Стало легче. Меня беспокоит скованность в коленных
42. Ювенильный ревматоидный артрит. Системная красная волчанка
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – иммунопатологический процесс с системным поражением суставов.Ранняя реабилитация проводится в стационаре. Назначаются биогенные стимуляторы – апилак, анаболические
47. Ювенильный ревматоидный артрит
Ювенильный ревматоидный артрит – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ). Имеет в своей основе иммунопатологические процессы.Характеризуется у большей части больных ациклическим затяжным или хроническим
Ревматоидный артрит
Это заболевание, вызванное нарушениями в работе иммунной системы человека (аутоиммунное заболевание), которое приводит к хроническому воспалению суставов, кроме того, поражаются околосуставные и некоторые другие ткани, органы и системы организма.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)
Это разновидность ревматоидного артрита, который поражает детей до 16 лет. Он поражает суставы, но поскольку представляет собой заболевание соединительной ткани, то постепенно в процесс воспаления могут вовлекаться кожа, сердце,
Системный ювенильный ревматоидный артрит
Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. На его долю приходится 20–30 % всех случаев заболевания. У заболевших может быть слабое, проходящее и вновь начинающееся воспаление суставов или выраженное воспаление многих
Ювенильный ревматоидный артрит с поражением многих суставов
Этим типом заболевания страдают чаще девочки. При этом чаще всего поражаются запястья, локти, колени, голеностопные суставы и мелкие суставы кистей рук и стоп; бывает иногда также воспаление крупных суставов:
Ювенильный ревматоидный артрит с поражением нескольких суставов
Как следует из названия, при этом типе заболевания поражаются несколько суставов (чаще всего коленные и другие большие суставы). На его долю приходится до 45 % всех случаев ювенильного ревматоидного
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит — хроническое заболевание, вызванное нарушениями иммунитета; при этом заболевании поражаются преимущественно суставы рук и ног. Ревматоидный артрит чаще наблюдается в возрасте до 40 лет, в том числе и у детей. Начало
Артрит (остеоартрит, ревматоидный артрит)
Слово «артрит» означает воспаление суставов и состоит из двух греческих слов: «athron», означающего суставы, и itis — воспаление. Это в основном хронический процесс. Артриты бывают в разных формах. Наиболее часты остеоартриты и
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит – заболевание, которое укорачивает продолжительность жизни на 5–10 лет, причем почти 50 % пациентов за первые 10 лет от начала заболевания становятся инвалидами. Приблизительно 33 % больных, работающих в начале заболевания,
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит поражает людей самого разного возраста, но чаще всего тех, кому за 30. Женщин среди болеющих примерно в 5 раз больше, чем мужчин. В целом же, по данным исследователей, ревматоидным артритом страдают 1–2% населения земного шара.До
Источник