Ласты моржа при ревматоидном артрите

Ревматоидный артрит — это хроническое системное заболевание соединительной ткани, с преимущественным поражением суставов по типу эрозивного артрита.  Начинается чаще в 20-30 лет и быстро лишает трудоспособности. Женщины болеют чаще.

Эпидемиология

— одно из наиболее распространенных воспалительных заболеваний, частота которого в популяции в среднем составляет 1% (0,6%-1,6% в различных странах);

—  встречается в 2,5 раза чаще у женщин;

—  может возникнуть в любом возрасте (в детском возрасте – ювенильный артрит), но наиболее часто выявляется в возрасте 40-50 лет.

Этиология

Мультифакториальное аутоиммунное заболевание, в развитии которого принимают участие множество факторов.

I. Факторы внешней среды:

—  экзогенные: вирусы (парвовирус В19, ретровирусы, вирус Эпштейна-Барра), бактериальные суперантигены (микоплазма, микобактерии, кишечные бактерии), токсины, в т.ч. компоненты табака

—  эндогенные (иммунные): коллаген типа II, стрессорные белки и др.

—  неспецифические: травма, аллергены и др.

II. Генетическая предрасположенность.

Риск развития примерно в 16 раз выше у кровных родственников больных – чаще встречается у носителей антигенов класса II главного комплекса гистосовместимости (преимущественно HLA-DR1 и HLA-DR2), которые имеют сходные аминокислотные последовательности (“shared” эпитоп) в третьей гипервариабельной области β-цепи. Композиция эпитопа, экспрессирующегося на антиген-презентирующих клетках, не ограничивает структуру антигена, который может презентироваться Т-лимфоцитам.

III. Гормональные факторы.

Дефекты в регуляции системы гипоталамус-гипофиз-надпочечник приводят к нарушению синтеза кортизола, играющего важную роль в предотвращении избыточной активации иммунной системы и хронизации воспаления.

Патогенез:

Этиологическим фактором часто являются  вирусы + измененная иммунологичксая реактивность. Это ведет к повреждению синовиальной оболочки à  образуются ауто-АГ à на них вырабатываются АТ (ревматоидный фактор) à образуются иммуные комплексы, которые вызывают имм. воспаление в синовиальной оболочке суставов (а иногда и в других органах) à это  ведет к деструкции хряща и кости, возникаются самоподдерживающийся синовит, висцериты.

Клиника:

Жалобы:

1). Боли в суставах. Начинается с мелких суставов. Боли постоянные, усиливаются по ночам. Характерно поражение симметричных суставов.

2). Чувство утренней скованности, т.к. секреция глюкокортикоидо по утрам снижена.

3). Ограничение движений в суставах.

4). Припухлость, изменение формы сустава.

5). Гиперемия кожи над суставами.

Осмотр:

1). Изменения формы суставов:

• Припухлость (в острую фазу) – равномерное увеличение во все стороны (т.к. жидкость в суставе).
• Дефигурация (неравномерная) – в результате экссудации и пролиферации.
• Деформации – симптом ласты моржа (из-за подвывихов в пястно-фаланговых суставах), м.б. подвывихи пальцев по типу “лебединой шеи”.

2). Атрофия прилежащих к сутсаву мышц.

3). Ревматоидные узлы (чаще в локтевых суставах) – при стихании процесса могут рассасываться.

Пальпация:

1). Гипертермия суставов.

2). Симптом бокового сжатия лучезапястного сустава (резкая болезненность).

3). Если наложитьруку на сустав – при движениях чувствуется крепитация.

     Кроме этого, определяют объем движений в суставах (в градусах), окружность суставов и мышечную силу.

Дополнительные методы:

1). ОАК – повышение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом влево, анемия.

2). ОАМ – может быть поражение почек.

3). Анализ мокроты (диф. диагноз с ТВС).

4). Биохимические анализы: повышены гамма-глобулины, а при активности процесса – и        a2-глобулины. ЦРБ – положительный, фибриноген повышен, сиаловые кислоты > 200 ед.,

Определение ревматоидного фактора в крови:

• Реакция Ваалер-Розе (используются сенсибилизированные эритроциты барана),
• Дерматоловая проба (ревматоидный фактор оседает на дерматоле). Дерматоловая проба положительна у 80% больных ревматоидным артритом.

Инструментальные методы:

1). Рентгенография

2). Исследование синовиальной жидкости: в лейкоцитах находят включения ревматоидного фактора. 

Критерии РА (американская ревматологическая ассоциация):

1). Симметричность поражения суставов.

2). Полиартрит.

3). Поражаются сначала суставы кистей.

4). Утренняя скованность.

5). Ревматоидные узелки на суставах.

6). Положительная дерматоловая проба.

7). На Rg – узурация.

Если есть все 7 критериев – классический РА, если 5 – определенный РА, если 3 –вероятный РА.

Клиника особых форм

Синдром Фелти:

1. лейкопения (нейтропения);

2. гипохромная анемия, тромбоцитопения;

3. спленомегалия (селезенка плотная, безболезненная);

4. полиартрит;

5.  гепатомегалия;

6. генерализованная лимфаденопатия;

7. системные проявления (полинейропатия, легочный фиброз, синдром Шегрена);

8.  гиперпигментация кожи открытых частей тела;

9. высокий риск инфекционных осложнений.

 Болезнь Стилла взрослых:

1. высокая лихорадка;

2.  полиморфные высыпания;

3. полиартрит;

4. лимфаденопатия;

5.  системные проявления (перикардит, нефрит, полисерозит);

6. серонегативный (отсутствие ревматоидного фактора).

Классификация (Нестеров, институт ревматизма):

1). По клинико-анатомическим формам:

• Преимущественно суставная форма – полиартрит или олигоартрит.
• Суставно-висцеральная форма – часто поражается сердце (пороки или дистрофия миокарда), почки (ГН или амидоидоз), легкие (интерстициальная пневмония), серозные оболочки (плеврит, перикардит), псевдосептический синдром (но МО в крови нет), синдром Фелти (артрит + увеличение печени, почек и лимфоузлов). 
• Комбинированная форма – РА в сочетании с деформирующим остеоартрозом, ревматизмом и другими коллагенозами.
• Ювенильный РА.

2). По иммунной характеристике (после проведения дерматоловой пробы):  

• Серопозитивный(80%)
• Серонегативный

3). По течению болезни:

• Быстро прогрессирующий – если в течение 2 лет от начала  РА появились висцериты или возник анкилоз.
• Медленно прогрессирующий.

4). По активности процесса:

• Минимальная
• Средняя
• Высокая
• Ремиссия (неактивный РА)

5). Рентгенологические стадии:

     I    — околосуставной остеопороз.

     II  —  то же + сужение суставной щели + узуры (ямки на суставной поверхности).

     III – то же + множественные узуры.

     IV – то же + снкилоз сустава.

6). По нарушению функции сустава:

• Функция сохранена (это редко).
• Нарушение функции сустава (НФС) – бывает 3-х степеней:

I   — профессиональная трудоспособность сохранена.

             II  — профессиональная трудоспособность утрачена.

             III – утрачена даже способность к самообслуживанию.

Клиническая стадия:

qочень ранняя стадия: длительность болезни меньше 6 месяцев;

qранняя стадия: длительность болезни 6 мес – 1 год;

qразвернутая стадия: длительность болезни больше 1 года;

qпоздняя стадия: длительность болезни больше 2 лет.

Степень активности болезни:

0  ремиссия (DАS28 (disease activity score) < 2,6);

I  низкая (DАS28 2,6-3,2);

II  средняя (DАS28 3,3-5,1);

III  высокая (DАS28 > 5,1).

Внесуставные (системные) признаки:

v ревматоидные узелки;

v  кожный васкулит;

v  нейропатия;

v  плеврит, перикардит;

v  сухой синдром;

v  поражение глаз.

Инструментальная характеристика:

1. наличие или отсутствие эрозий (по данным рентгенографии, МРТ, УЗИ):

Ø неэрозивный;

Ø эрозивный.

2. рентгенологическая стадия:

I – околосуставной остеопороз;

II – остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные узуры;

III – признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подввывихи в суставах;

IV – признаки предыдущей стадии + костный анкилоз.

Дополнительная иммунологическая характеристика – наличие антител к циклическому цитрулинированному пептиду (анти-ЦЦП):

1. анти-ЦЦП(+) – присутствуют,

2. анти-ЦЦП(-) – отсутствуют.

Функциональный класс (ФК):

I – полностью сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью;

II – сохранены возможности самообслуживания, занятия непрофессиональной деятельностью, ограничены возможности занятием профессиональной деятельностью;

III – сохранены возможности самообслуживания, ограничены возможности занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью;

IV – ограничены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью.

Дифференциальный диагноз:

С ревматическим артритом:

Для него характерны боли только во время ревматической атаки, нет утренней скованности, атрофия мышц отсутствует, СОЭ повышается только во время атаки (а при РА – всегда), ревматоидный фактор в крови отсутствует.

С деформирующим остеоартрозом:

При нем боли появляются при нагрузке, утренней скованности нет, атрофия мышц прогрессирует очень медленно (10-20 лет), СОЭ в норме, ревматоидный фактор отсутствует, на рентгене – субхондральный склероз и остеофиты (а при РА – узуры и остеопороз).

Со специфическими артритами:

• Туберкулезный артрит: есть контакт с больным, наличие ТВС-интоксикации, потливость; характерны моноартриты крупного сустава (коленного или тазобедренного), натёчные абсцессы и свищи, “+” пробы Пирке и Манту, На рентгене – секвестрация некротических масс, ресватоидный фактор отсутствует. 
• Бруцеллезный артрит: связь с сельской местностью, моно- и олигоартрит, вторичный односторонний сакроилеит, озноб (волнообразная лихорадка), “+” реакция Райта-Хеддельсона, бруцеллы определяются в мокроте, моче, крови; поражаются внесуставные мягкие ткани, радикулоневриты, увеличение печени, селезенки и л/у. 
• Гонококковый артрит: моноартрит коленного или голеностопного сустава, в анамнезе – перенесенная гонорея, уретрит. Формы: метастатическая (остр. гнойный артрит), бактериемическая (токсико-аллергический артрит). Реакция Борде-Жангу “+”, гонококк определяется в МПО, крови, синовиальной жидкости. Часто наблюдается поражение ахилловых сухожилий. 
• Постдизентерийный – возникате через 2-3 месяца после дизентерии, течет легко. 

С подагрическим артритом:

Чаще болеют мужчины. В анамнезе характерно наличие острого подагрического приступа (распухает плюстно-фаланговый сустав большого пальца ноги), повышается температура до

38-40.  Затем болезнь принимает хроническое течение с поражением других суставов.  Появляются тофусы (отложения уратов) – чаще  на ушных раковинах, затем появляются и на суставах. В крови повышена мочевая кислота. Характерно поражение почек по типу интерстициального нефрита. На рентгене – симптом “пробойника” (дырки, окруженные склерозом).

С болезнью Бехтерева:

Болеют чаще мужчины. Больные жалуются на боли в пояснично-крестцовой области, чувство скованности в этой области;  рецидивирующие моно- или олигоартриты нижних конечностей, сакроилеит (поражение крестцово-подвздошного сочленения). Наблюдается симптом Кушелевского (боль при сжимании тазового кольца). Поражаются грудинно-ключичные и грудинно-реберные суставы. Поза просителя (сутулость), но в начальных стадиях  — исчезают физиологические изгибы позвоночника. На рентгене: 2-хсторонний сакроилеит, симптом бамбуковой палки (окостенение боковых связок позвоночника). В крови определяются специфические антигены (HLA-В27). Ревматоидный фактор отсутствует.

С болезнью Рейтера (вызывается хламидиями):

Артрит коленого, голеностопных или крестцово-подвздошных суставов,  реже поражаются суставы рук.  Сочетается с уретритом, циститом, простатитом, поражением глаз (конъюнктивит, реже – ирит, эписклерит, кератит, ретинит.

С артритами при системной склеродермии и СКВ:

При этих заболеваниях сначала припухает сустав (в это время на рентгене – изменений нет). Наблюдается волчаночная бабочка на лице, поражение внутренних органов, полисерозит.  При склеродермии  — “птичий нос” , “кисетный рот”,  склероз пищевода, болезнь Рейно (побеление концевых фаланг);  но начинается болезнь обычно именно с суставного синдрома.

Лечение РА:

1). Этиологическое лечение:

выявление и лечение очагов инфекции.

2). Патогенетическое лечение:

проводится базисными препаратами – их дают в течение 1 года. Они останавливают деструкцию хряща и дают длительную ремиссию.

   а). Препараты золота:

• Кризанол 5% 1 мл 1 р/нед. (в/м), затем – 1 раз в 2-3 недели. Возможны побочные эффекты: поражение почек (ГН), дерматиты, лейкрпения, тромбоцитопения.

   б). Производные хинолина:

• Делагил – по 0,25 — 1 р/д в течение 6-9 месяцев. Возможные побочные эффекты: лейкопения, дистрофия миокарда и печени, накапливается в средах глаза, поседение волос.

   в). Д-пеницилламин (сдерживает анкилозирование суставов) – капсулы по 0,15 – 3 р/д в
        течение 2-3 недель.

   г).  Цитостатики:

• Метотрексат – по 5 мл в/м.

   д). Иммуностимуляторы:

• Левамизол (декарис) по 0,15 через день.

   е). Сульфаниламиды:

• Сульфасалазин: по 0,5 – 4 р/д.  Возможны побочные эффекты: лейкопения, язвы ЖКТ, анемия.

   ж). Глюкокортикоиды: действуют сразу (с первой недели), но дают недолгую ремиссию.

• Преднизолон:  по 0,005 – 4-6 р/д,  затем дозу снижают по полтаблетки за каждые 3 дня.  При приеме может быть возбуждение ЦНС.
• Кеналог:  40 мг – в/м (1 р/мес.),
• Дипроспан.  

3). Симптоматическое лечение:

• НПВС:  индоцид (по 0,025 – на 2-3 нед),  бруфен (по 0,2 – 3 р/д), вольтарен (по 0,025 – 3 р/д), Ортофен (по 0,025 – 3 р/д). Возможные побочные эффекты: язвы ЖКТ, повышение АД, тромбоцитопения, бронхоспазм. Применяют также пролонгированные препараты:  Диклофенак (по 0,1 – 1 р/д), Ортопэк (по 0,1 – 1 р/д).
• Производные  пиразолона:  реупирин  — по 5 мл в/м на ночь.

4). Физиотерапия

• В остром периоде:  УФО суставов;
• В подостром периоде: фонофорез с гидрокортизоном, скипидарные ванны.
• Через 1 месяц – парафин или озокерит (на 20 дней). Лазеротерапия. Лечебная физкультура, массаж, иглолорефлексотерапия.

5). Общеукрепляющее лечение:

Витамины В1, В6, В12, С (или аскорутин – снижает экссудацию).

Лечение анемии – Фероплекс по 1,0 в сутки;  Алоэ, стекловидное тело.

6). Санаторно-курортное лечение:

Противопоказания: умеренная и высокая активность, анкилоз, висцеральные поражения. После лечения преднизолоном – можно не ранее, чем через 2 месяца.

Экспертиза трудоспособности:

У лиц физического труда через 3-5 лет ставят III группу инвалидности.

II группу дают  при появлении висцеритов,  а I группу – при анкилозах, при невозможности себя обслуживать.