Мсэ при ревматоидном артрите у детей
Медико-социальная экспертиза при ревматоидном артрите
Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное иммуновоспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим эрозивно-деструктивным поражением преимущественно периферических суставов, приводящим к их деформации и нарушению функций.
Эпидемиология. Распространенность составляет 0,5-1,8%; 80% всех случаев РА приходится на возраст 35-50 лет. Соотношение мужчин и женщин среди больных составляет 1:4. Болевой синдром, хроническое прогрессирующее течение и нарушение функций опорно-двигательного аппарата обусловливают ограничение способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, других категорий жизнедеятельности, социальную недостаточность и инвалидизацию больных. При этом у 33% больных отмечается ограничение способности к передвижению I-II степени и 10% — III степени.
Этиология и патогенез. Имеется генетическая предрасположенность: в семьях больных РА возникает в 2 раза чаще, чем в контрольных группах; среди родственников первой степени родства заболевание отмечается в 3,5-5,1% случаев. Около 30% монозиготных близнецов являются конкордантными по отношению к РА. У больных РА чаще определяют HLA-антигены DR4-MapKep серопозитивного артрита с более тяжелым течением преимущественно у молодых женщин, а также DR1, DR3, DW4, В8. Генетическая предрасположенность может реализоваться под влиянием «факторов риска» — переохлаждения, респираторных вирусных инфекций, стресса, неблагоприятных профессиональных, жилищно-бытовых факторов, хронической травматизации суставов. Роль стрептококка, стафилококка как причины РА не подтверждена, однако санация хронических очагов инфекции, устраняющая постоянную антигенную стимуляцию, приводит к снижению активности воспалительного процесса. Рассматривается гипотеза о роли вируса Эпштейна-Барра, поражающего В-лимфоциты и нарушающего синтез иммуноглобулинов.
В основе патогенеза лежит развитие в синовиальной оболочке суставов иммунопатологических реакций. Дисбаланс Т и В лимфоцитов, дефицит Т-лимфоцитов-супрессоров обусловливают неконтролируемый синтез
аутоантител-ревматоидного фактора (РФ) к Fc фрагменту Jg G. Внутри сустава происходит активация комплемента, формируются иммунные комплексы, которые фиксируются на синовиальной оболочке. Возникает синовит, деструкция хрящей и костных структур суставов. Поражение различных внутренних органов обусловливает системные проявления РА.
Классификация.
Клинико-aнатомическая форма: РА (поли-, олиго-, моноартрит); РА с системными проявлениями, т.е. поражением ретикулоэндотелиалыюй системы, серозных оболочек, легких, сердца, сосудов, глаз, почек, нервной системы, амилоидоз органов, особые синдромы — псевдосептический, Фелти; РА в сочетании с деформирующим артрозом, диффузными болезнями соединительной ткани, ревматизмом; ювенильный артрит.
Клинико-иммунологическая форма: серопозитивный и серонегативный.
Характер течения: мало прогрессирующее (доброкачественное), медленно прогрессирующее (классическое), быстро прогрессирующее.
Фаза и степень активности: ремиссия; активная фаза: минимальная (I), средняя (II), высокая (III).
Рентгенологическая стадия: I-IV.
Функциональные возможности больного могут оцениваться в соответствии с рекомендациями Американской ревматологической ассоциации (АРА): I-IV функциональный класс (ФК).
Критерии диагностики (АРА, 1997):
1) утренняя скованность суставов не менее 1 час., существующая в течение 6 нед.;
2) артрит трех или большего количества суставов — припухлость периартикулярных мягких тканей или наличие жидкости в полости сустава, определяемое врачом по крайней мере в трех суставах;
3) артрит суставов кисти — припухлость хотя бы одной группы следующих суставов: проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или лучезапястных;
4) симметричный артрит — билатеральное поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или плюсне-фаланговых суставов;
5) ревматоидные узелки — подкожные узлы, определяемые врачом, на разгибательной поверхности предплечья вблизи локтевого сустава или в области других суставов;
6) положительный РФ — наличие в сыворотке крови РФ, определяемого любым методом, позволяющим его выявить менее чем у 5% здоровых лиц в популяции;
7) рентгенологические изменения — наличие типичных для РА, изменений в лучезапястных суставах и суставах кисти.
Диагноз РА ставится при наличии 4 из 7 критериев, при этом критерии 1-4 должны присутствовать у больного не менее 6 нед.
Характер течения РА: Мало прогрессирующее — длительный анамнез, небольшие изменения суставов, метеотропность и сезонность обострений со слабо выраженной (1 степень) активностью. На протяжении длительного периода времени не нарастает дефигурация и не отмечается вовлечения в процесс новых суставов; сохраняется прежняя рентгенологическая стадия, функциональная недостаточность суставов и функциональный класс. Медленно прогрессирующее — отличается четкой сменой фаз обострения и ремиссии без явного поражения внутренних органов. Постепенно в процесс вовлекается 1-2 новых сустава, нарастают дефигурация ранее пораженных суставов и рентгенологические изменения в пределах прежней стадии либо она увеличивается на одну ступень.
Функциональная недостаточность суставов и функциональный класс длительно сохраняются, либо постепенно повышаются на одну ступень. Быстро прогрессирующее — отличается высокой активностью процесса, с развитием в течение одного года тяжелого артрита и висцеритов преимущественно у лиц молодого возраста. Происходит вовлечение в процесс трех и более новых суставов, выраженное нарастание дефигурации ранее пораженных суставов; увеличение рентгенологической стадии на две ступени, увеличение функциональной недостаточности суставов и функционального класса на одну-две ступени.
Различают легкую, среднюю и тяжелую форму РА.
Легкая: суставная форма, мало или медленно прогрессирующее течение в фазе длительной ремиссии, отсутствие болевого синдрома и экссу-дагивных изменений в суставах, лабораторные показатели активности не превышают 1 ст., рентгенологически I или II ст., нарушение функции суставов I ст., ФК 1-й.
Средняя: полиартикулярность поражения, частые или длительные обострения. II ст. активности, неполные ремиссии, серопозитивный, рентгенологически II-III ст., нарушение функции суставов II ст., ФК II-III.
Тяжелая: суставные или суставная-висцеральная формы быстро прогрессирующего течения, либо классического течения с частыми и длительными обострениями II или III ст. активности, неполные и нестойкие ремиссии, III-IV
рентгенологическая стадия, нарушение функции суставов III-IV ст. с развитием в них анкилозов и фиксации в функционально невыгодном положении; тяжелые малообратимые расстройства функции внутренних органов, центральной нервной системы; кахексия, ФК III-IV.
Показатели ремиссии и степени активности.
Ремиссия:
1) продолжительность утренней скованности движений менее 30 мин;
2) удовлетворительное общее самочувствие больного;
3) отсутствие болей в суставах при активных и пассивных движениях;
4) отсутствие синовита;
5) отсутствие воспалительных изменений околосуставных мягких тканей и сухожильных влагалищ;
6) СОЭ не более 30 мм/час для женщин и не более 20 мм/час для мужчин.При этом 4 или более критериев должны сохраняться в течение двух месяцев и более. Активность определяется с учетом продолжительности утренней скованности, повышения температуры в области сустава, наличия экссудативных изменений, лейкоцитоза, повышения СОЭ, сиаловых кислот, СРБ, a2 и у-глобулинов, фибриногена.
1-я степень активности: утренняя скованность 30 мин, СОЭ 16-20 мм/час, а2-глобулины до 12%, у-глобулины 20-23%, СРБ +.
2-я степень активности: утренняя скованность до полудня, СОЭ 20-40 мм/час, а2-глобулины 12-15%, у-глобулины 25-30%, СРБ ++;
3-я степень активности: скованность в суставах в течение суток, СОЭ более 40мм/час, а2-глобулины свыше 15%, у-глобулины свыше 30%, СРБ +++.
Рентгенологическая стадия: I — околосуставный остеопороз; II — то же, сужение суставной щели, единичные узуры; III — то же, множественные узуры; IV — то же, костный анкилоз.
Нарушение функций суставов (НФС).
I степень — для плечевого и тазобедренного ограничение амплитуды движения не превышает 20-30°; для локтевого, лучезапястного, коленного, голеностопного амплитуда сохраняется в пределах не менее 50° от функционально выгодного положения, для кисти в пределах 110-170°.
II степень — для плечевого и тазобедренного амплитуда движений не превышает 50°, для локтевого, лучезапястного, коленного, голеностопного — уменьшается до 45-20°.
III степень: сохранение амплитуды движений в пределах 15°, либо неподвижность суставов, анкилоз в функционально выгодном положении.
IV степень: суставы фиксированы в функционально невыгодном (подтянутом) положении.
Функциональные возможности больного (функциональные классы — ФК).
I ФК — возможность выполнения всех повседневных обязанностей полностью, без посторонней помощи.
II ФК — адекватная нормальная активность, невзирая на затруднения вследствие дискомфорта или ограниченной подвижности в одном или более суставах.
III ФК — невозможность выполнения малого числа или ни одной из обычных обязанностей и самообслуживания. IV ФК — значительная или полная нетрудоспособность, прикованность к постели или коляске, малое или полное отсутствие самообслуживания.
Осложнения: вторичный амилоидоз — нефротический синдром; синдром мальабсорбции; остеопенический синдром — локальный и системный остеопороз;
гематологические осложнения — цитопенический синдром, гипо-аплазия костного мозга; развитие неходжкинских лимфом, миеломной болезни, миелодиспластического синдрома; ревматоидный кардит; диффузный фиброзирующий альвеолит; двусторонний склерит.
Прогноз. К благоприятным признакам относится острое начало РА, возраст больных до 40 лет, мужской пол, продолжительность болезни менее 1 года; к неблагоприятным — постепенное начало, раннее поражение крупных суставов и появление костных узур, отсутствие или короткие периоды ремиссий, выявление РФ в сыворотке крови в течение первого года заболевания, высокие титры РФ, носительство антигенов HLA DR/DW4.
Дифференциальный диагноз проводится с артритом при диффузных болезнях соединительной ткани, туберкулезе, саркоидозе, псориазе, болезни Бехтерева; гипертрофической остеоартропатией, деформирующим остеоартрозом, синдромом Рейтера, травматическим артритом.
Пример формулировки диагноза. Ревматоидный артрит с системными проявлениями (лихорадка, лимфоаденопатия, анемия, гломеруло нефрит), серопозитивный, быстро прогрессирующее течение, активность II ст. рентгенологически — III ст. нарушение функции суставов II ст. ФК III.
Принципы лечения. Актуальная терапия направлена на устранение синдрома острого воспаления, включает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и используется при медленно прогрессирующем течении с минимальной и умеренной активностью, преимущественно суставной форме. Базисная терапия применяется при быстро прогрессирующем течении, суставно-висцеральной форме, высокой активности процесса, неэффективности НПВП, и включает препараты золота, иммуноде-прессанты, цитостатики. Глюкокортикоиды назначаются при РА с высокой степенью активности и диагностированным васкулитом, при резко выраженных экссудативных проявлениях. Сдержанное отношение к стероидным гормонам связано с их отрицательным влиянием на кальциевый обмен и процессы костного ремоделирования. По специальным показаниям используются
хирургические методы лечения — синовэктомия, ортопедические операции.
Трудоспособными признаются больные с легкой формой РА, работающие в доступных видах и условиях труда.
Временная утрата трудоспособности, обострение заболевания, усиление суставного болевого синдрома, развитие висцеральных проявлений, нарастание степени нарушений функции суставов и внутренних органов. При медленно прогрессирующем течении и активности 1-Й степени сроки ВУТ до 30-35 дн., II-III степени до 2-3 мес., включая стационарное лечение; быстро прогрессирующем течении, суставно-висцеральной форме до 3-3,5 мес. После операции артропластики крупных суставов 3-4 мес., синовэктомии 2-3 мес.
Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная с тяжелым и средней тяжести физическим напряжением, перегрузкой пораженных суставов, выполнением точных и мелких, требующих особой координации, движений, ходьбой или длительным пребыванием на ногах; предписанным темпом, вынужденным однообразным положением тела; пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, воздействием вибрации, высокой и низкой температуры производственной среды, аллергенов и профвредностей. повышенной влажности.
Показания для направления больных в бюро МСЭ: быстро прогрессирующая форма течения РА; суставно-висцеральная форма с развитием васкулита (нейропатия, альвеолит и т.п.), поражения почек, амилои-доза; суставная форма медленно прогрессирующего течения с частыми или длительными обострениями; потеря профессиональной пригодности вследствие поражения суставов, на которые падает основная нагрузка в производственном процессе; наличие абсолютных противопоказаний в характере и условиях труда.
Необходимый минимум обследования при направлении больных в бюро МСЭ: клинический анализ крови, анализ крови на С-реактивный белок, сиаловые кислоты, белок и фракции, фибриноген, РФ; рентгенологическое исследование суставов.
Критерии инвалидности:
для оценки ОЖД необходимо установить форму и характер течения заболевания, частоту и длительность обострений, степень активности, полноту ремиссии, локализацию, выраженность и рентгенологическую стадию
поражения суставов, тяжесть висцеропатий, качество медицинской помощи и эффективность лечения, социальные факторы.
Стойкие и выраженные нарушения функций суставов и внутренних органов, сохраняющиеся после проведенной адекватной терапии на фоне поддерживающих доз противовоспалительных и базисных средств, ограничивают способность к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, обусловливают социальную недостаточность и нуждаемость в социальной защите и помощи.
СОВРЕМЕННЫЕ КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ В 2019 ГОДУ
В настоящее время основным документом, руководствуясь которым эксперты бюро МСЭ решают вопрос о наличии (или отсутствии) у больного признаков инвалидности — является вступивший в силу с 02.02.2016г. Приказ Минтруда России от 17.12.2015 N 1024н
К данному Приказу имеется Приложение в виде таблицы, в которой приведена количественная (в процентах) оценка степени тяжести различной патологии (заболеваний).
Инвалидность устанавливается при процентах от 40% и выше (при одновременном наличии ОЖД в установленных категориях).
Конкретная группа инвалидности зависит от размера процентов по соответствующему пункту приложения к Приказу 1024н:
10-30% — инвалидность не устанавливается.
40-60% — соответствуют 3-й группе инвалидности.
70-80% — соответствуют 2-й группе инвалидности.
90-100% — соответствуют 1-й группе инвалидности.
40-100% — соответствует категории «ребенок-инвалид» (для лиц моложе 18 лет).
Ревматоидному артриту в приложении к Приказу 1024н соответствуют пункты:
5.5.1.1 РА без существенного нарушения функции суставов и внутренних органов, рентгенологически — I стадия артрита, в фазе длительной ремиссии, мало прогрессирующее течение — 10%
5.5.1.2 РА, незначительное нарушение функции суставов 1 степени, рентгенологически — I стадия артрита, в фазе длительной ремиссии, легкая суставная форма, мало прогрессирующее течение, ФК I — 20%
5.5.1.3 РА, умеренное нарушение функции суставов 2-й степени, рентгенологически II стадии артрита, среднетяжелая форма с умеренным нарушением функции систем внутренних органов, клинико-лабораторные показатели активности 1 или 2-й степени, медленно прогрессирующее течение, редкие обострения, ФК II — 40-60%
5.5.1.4 РА, выраженное нарушение функции суставов 3 степени, рентгенологически II — III стадии артрита, среднетяжелая или тяжелая форма, с умеренными или выраженными нарушениями функции систем внутренних органов, клинико-лабораторные показатели активности 2-й степени, медленно прогрессирующее течение, частые или длительные обострения, ФК II — III — 70-80%
5.5.1.5 РА, выраженное или значительно выраженное нарушение функции суставов 3 или 4-й степени, рентгенологически III — IV стадии артрита, тяжелая — суставная или суставно-висцеральная формы заболевания с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций систем внутренних органов, центральной нервной системы, кахексия, клинико-лабораторные показатели активности 2-й или 3-й степени, медленно или быстро прогрессирующее течение, частые или длительные обострения, ФК III — IV — 90-100%
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Ветки форума по ревматоидному артриту (с разбором конкретных случаев).
Причина инвалидности: наиболее частой является «общее заболевание»; при соответствующих анамнестических данных, документально подтвержденных, может быть установлена «инвалидность с детства».
Профилактика и реабилитация: санация хронических очагов инфекции,рациональный режим труда в благоприятных производственных условиях, удовлетворительные жилищно-бытовые условия; раннее выявление болезни, адекватное лечение в стационарных и амбулаторных условиях, диспансеризация; профотбор, профподбор, профориентация, проф-консультирование и обучение больных молодого возраста доступной профессии, рекомендации по трудоустройству в конкретных доступных видах и условиях труда; специальное оборудование рабочих мест; составление индивидуальной программы реабилитации и контроль за ее выполнением.
Источник: https://invalidnost.com/index/0-169
Источник
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) является самым частым среди ревматических болезней у детей. Распространенность его составляет 0,05-0,6%, первичная заболеваемость — 6-19 на 100000 детского населения.
ЮРА — хроническое приобретенное заболевание суставов иммунопатологической (аутоиммунной) природы, начавшееся у ребенка до 16-летнего возраста, относящееся к группе «коллагенозов» и характеризующееся системным поражением, рецидивирующим характером и прогрессированием суставного синдрома с разрушением и нарушением функции сустава.
Этиология неизвестна, вероятно, возникновение заболевания связано с самыми разнообразными воздействиями внешней среды: бактериальная и вирусная инфекции (клостридии, микоплазмы, хламидии, вирусы гриппа, герпеса, Коксаки и др.), лекарственные препараты, физические факторы и т.д., которые выявляют генетически детерминированную неполноценность иммунного ответа.
В основе развития ЮРА лежит патологический иммунный ответ на любой набор провоцирующих факторов. Учитывая неуправляемый процесс размножения иммунокомпетентных клеток, это заболевание склонно к рецидивированию и прогрессированию.
Патологический процесс начинается в синовиальной оболочке суставов и развивается в 2 фазы: экссудативная фаза характеризуется нарушением микроциркуляции и поражением клеток синовиальной оболочки, что способствует проникновению белков плазмы и клеточных элементов в сустав; фаза хронического воспаления проявляется мононуклеарной инфильтрацией в глубоких слоях синовиальной мембраны. Прогрессирование заболевания связывают с формированием паннуса — агрессивной грануляционной ткани, которая проникает из синовиальной в костную, хрящевую ткань и связки, разрушая их.
Постепенное разрушение хряща и замена его грануляционной тканью ведут к развитию фиброзного, а затем и костного анкилоза.
В патогенезе ЮРА также большое место отводится поражению эндотелиальных клеток.
Патогенез большинства внесуставных (системных) поражений связан с развитием иммунокомплексного васкулита, а также с непосредственным повреждением тканей сенсибилизированными лимфоцитами и аутоантителами.
Клиническая картина: суставные поражения имеют ряд клинических особенностей: стойкость артрита, боль появляется только при движении, пальпация сустава безболезненна, за исключением редких случаев с резко выраженными экссудативными явлениями в периартикулярных тканях, характерна утренняя скованность разной степени выраженности и продолжительности с одновременным утренним циркадным ритмом артралгий.
Пораженные суставы горячие наощупь, однако, гиперемия кожи встречается редко.
Классификация ЮРА:
— по клинико-анатомической характеристике заболевания:
1. ревматоидный артрит (РА), преимущественно суставная форма с или без поражения глаз (полиартрит, олигоартрит (2-3 сустава), моноартрит);
2. РА, суставно-висцеральная форма (с ограниченными висцеритами, синдром Стилла, аллергосептический синдром);
3. РА в сочетании с ревматизмом и другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.
— по клинико-иммунологической характеристике:
а) тест на ревматоидный фактор (РФ) положительный;
б) тест на РФ отрицательный.
— по течению болезни:
а) быстрое прогрессирование;
б) медленное прогрессирование;
в) без заметного прогрессирования.
— по степени активности процесса:
а) высокая (3 степень);
б) средняя (2 степень);
в) низкая (1 степень).
-по рентгенологической стадии артрита:
1. околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженного сустава;
2. те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узуры;
3. распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;
4. те же изменения и анкилозы.
— по функциональной способности больного:
1. сохранена;
2. нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:
— способность к самообслуживанию сохранена;
— способность к самообслуживанию частично утрачена;
— способность к самообслуживанию утрачена полностью;
3. нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.
Наиболее часто встречается моно-олигоартритический (до 4 суставов) вариант ЮРА, начинающийся чаще в возрасте 2-4 лет.
Начало заболевания подострое: утренняя скованность в области пораженного сустава (коленного, чаще правого, голеностопных, других суставов — редко), изменение конфигурации и объема, повышение местной температуры, болевые контрактуры, течение (без поражения органа зрения) благоприятное, доброкачественное, хорошо поддается лечению.
Полиартритический вариант может протекать по-разному: либо с поражением нескольких крупных сосудов, либо с вовлечением мелких суставов кистей и стоп.
При поражении крупных суставов заболевание развивается остро: повышение температуры, интоксикация, выраженный болевой синдром с изменением конфигурации сустава и нарушением его функции. В дальнейшем отмечается стойкость болевого синдрома, плохая его курабельность, вовлечение в процесс внутренних органов, быстрое прогрессирование с костными деструкциями.
При поражении мелких суставов кистей и стоп процесс развивается незаметно: утренняя скованность, неловкость, изменение конфигурации суставов с быстрым прогрессированием костных изменений и нарушением функций. Отмечается симметричное поражение мелких суставов кистей, стоп с преобладанием пролиферативных изменений с минимальной активностью по лабораторным показателям. У трети больных наблюдается поражение межпозвонковых суставов шейного отдела позвоночника, часто встречается артрит в височно-нижнечелюстных суставах. Деструкция суставного хряща и субхондрагтьных отделов костей, деформация суставов формируется у детей значительно медленнее, чем при ревматоидном артрите взрослых.
Характерными признаками хронического течения ЮРА является отставание ребенка в физическом развитии, нарушение роста отдельных сегментов скелета.
Внесуставные проявления ЮРА также имеют особенности, одним из наиболее значимых является поражение глаз — хронический увеит, практически не встречающийся при ревматоидном артрите взрослых. Хронический увеит возникает чаще всего у детей младшего возраста при моно-и олигоартрите и часто предшествует суставному синдрому. Для него характерна триада: иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы.
Поражение глаз в 65-70% случаев двустороннее, протекает малосимптомно, не имеет параллелизма со степенью суставных проявлений. Исподволь появляются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Заболевание может быть выявлено при осмотре с помощью щелевой лампы.
Системные варианты ЮРА встречаются чаще, чем у взрослых (10-20%) и включают 5 диагностических признаков: лихорадку, сыпь, лимфоаденопатию, гепатолиенальный синдром, артралгии (артрит).
Лихорадка имеет интермиттирующий характер, до 39,9-40гр. сопровождается мучительными ознобами, не снижается при лечении антибиотиками, но снижается при приеме больших доз аспирина и преднизолона, нарастание температуры возможно или вечером, или по утрам.
Ревматоидная сыпь имеет особенности: сыпь макулезного характера, розоватая, полиморфная, нестойкая, расцветающая при подъеме лихорадки и исчезающая при нормализации температуры.
Лимфоаденопатия характеризуется увеличением преимущественно подмышечных, паховых и шейных лимфоузлов.
К другим внесуставным проявлениям относят экссудативный перикардит, миокардит, эндокардит, плеврит, пневмонит, гломерулит с развитием амилоидоза почек.
‘
Болезнь Стилла — вариант системного течения ЮРА, который характеризуется четырьмя первыми диагностическими признаками и клинически выраженным артритом и проявляется высокой гектической лихорадкой, генерализованным увеличением лимфоузлов, печени, селезенки, поражением внутренних органов — почек (гломерулонефрит), легких (интерстициальная пневмония), сердца (миокардит) и др. Суставной синдром может либо опережать поражение внутренних органов, либо несколько запаздывать, но в любом случае поражение суставов носит яркий воспалительный характер, отличающийся стойкостью, плохой курабель- ностью, быстрой деструкцией костной ткани; поражение внутренних органов осложняется амилоидозом.
Субсепсис Вислера — Фанкони (псевдосепсис, аллергосепсис) — второй вариант системного течения ЮРА, при котором четыре первых диагностических признака системного поражения сочетаются с артралгиями, также проявляется остро: высокая лихорадка неправильного типа (чаще в утренние часы) при неплохом самочувствии больных, полиморфная макулопапулезная или уртикарная сыпь на конечностях и туловище, полиартралгии, поражение сердца, гематурия, протеинурия, реже — поражение других органов.
В периферической крови характерен лейкоцитоз до 30-50 тыс. за счет нейтрофилеза, со сдвигом влево (вплоть до лейкемоидной реакции), СОЭ увеличена до 60-70 мм/час, анемия, повышение числа тромбоцитов. Именно сочетание лихорадки с высоким лейкоцитозом и выраженным палочкоядерным сдвигом явилось причиной введения термина «субсепсис». Показатели активности процесса (протеинограмма, фибриноген, титры сиаповых кислот, СРБ, иммуноглобулины) также существенно изменены.
Приблизительно у половины больных наблюдается преходящая гематурия, протеинурия. Субсепсис характеризуется волнообразным течением и заканчивается, как правило, после одного — двух рецидивов, выздоровлением у 70% пациентов, у остальных развивается длительное течение полиартритического варианта артрита. Осложнения: амилоидоз; деформация и нарушение функции суставов; поражение почек и сердца с развитием хронической почечной и сердечнососудистой недостаточности; потеря зрения.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1. клинический анализ крови (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличение СОЭ, анемия, увеличение числа тромбоцитов);
2. биохимия крови (протеинограмма и острофазные белки воспаления свидетельствуют об остром воспалительном процессе);
3. обнаружение аутоантител против иммуноглобулинов, антинуклеарного и ревматоидных факторов; определение уровня иммуноглобулинов, особенно IgA, концентрация которого повышается по мере нарастания активности процесса;
4. рентгенологическое исследование пораженных суставов (отражает стадию суставного процесса);
5. осмотр окулиста;
6. исследование синовиальной жидкости.
Лечение: «базисная» терапия — назначение нестероидных противовоспалительных средств длительными курсами: ацетилсалициловая кислота в суточной дозе 75-100 мг/кг в течение 2-4 недель, затем вольтарен (2-3 мг/кг), индометацин (1-3 мг/кг) напроксен (10-20 мг/кг), ибупрофен (20- 30 мг/кг); при неэффективности лечения нестероидными противовоспалительными препаратами через 4-6 месяцев, особенно в случае полиартрита, показано назначение длительно и медленно действующих антиревматических препаратов: солей золота (кризанол и тауредон) на срок не менее 20 недель, а также D-пеницилламина.
Показаниями для назначения глюкокортикоидов (преднизолона в дозе до 3-4 мг/кг, но не более 75 мг/сут.) являются: системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой или кардитом (клиника субсепсиса); наличие увеита, не купирующегося при местном применении глюкокортикоидов; выраженное обострение суставного синдрома при полиартритическом варианте ЮРА.
При стихании системных явлений через 2-3 недели доза преднизолона постепенно снижается до поддерживающей, переводится на интермиттирующий прием, а затем отменяется.
Общий принцип отмены глюкокортикоидов: чем меньше доза, тем медленнее ее следует снижать.
Эффективным является метод внутрисуставного введения гидрокортизона (гидрокортизон 25-50 мг или кеналог 5-20 мг).
При агрессивно текущем системном варианте болезни, рецидивах субсепсиса, увеите показано применение иммунодепрессантов (циклоспорин в суточной дозе 4-6 мг/кг в течение 6-8 месяцев, метотрексат в дозе 2,5-7,5 мг 1 раз в неделю, циклофосфан 4-5 мг/кг ежедневно).
Эффекта максимальной иммуносупрессии следует добиваться на самых ранних стадиях болезни для индукции ремиссии, так как прогрессирование, пусть даже медленное, приводит к необратимым процессам в организме.
В последние годы в лечении системных форм ЮРА успешно используют Препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения, а также разрабатываются методы пульс-терапии (М.Ф.Дубко,2005). Пульс-терапия предусматривает введение метил-преднизолона в дозе 20-25 мг/кг в/в в сочетании с иммунодепрессантами ежедневно в течение 3 дней с повторением курса 4-5 раз через 1,5 месяца, на протяжении которых ребенок получает преднизолон в дозе 1 мг/кг и иммунодепрессант в качестве поддерживающей терапии.
Такое лечение длится более 6 месяцев и дает стабильную ремиссию даже при тяжелых формах ЮРА.
Лечение ЮРА проводится только в специализированных клиниках. Амбулаторно проводится постоянное длительное лечение подобранными схемами терапии.
Кроме того, имеют значение ЛФК, массаж, физиотерапевтические методы лечения, предупреждение деформации конечностей и контрактур, ревмоортопедические методы лечения.
Прогноз: определяется как характером самого процесса, так и своевременной и адекватной терапией. Даже при системных вариантах ЮРА редко угрожает жизни ребенка и прогноз в целом более благоприятен, чем при ревматоидном артрите у взрослых.
У 75% больных наблюдаются длительные ремиссии, но у 1/3-1/4 больных постепенно развиваются контрактуры и анкилозы, особенно у серопозитивных больных полиартритом. Причиной инвалидизации чаще всего бывает поражение тазобедренного сустава, увеит и амилоидоз почек.
Наиболее неблагоприятные по течению варианты (полиартрит с РФ, системный вариант ЮРА — болезнь Стилла, олигоартрит с поражением глаз) получают пульс-терапию, поэтому с момента дебюта и на протяжении курса терапии имеют стойкие нарушения обмена веществ и иммунных функций, обусловленных как иммунопатологическим характером заболевания, так и агрессивной терапией, кроме того, имеют место статодинамические и сенсорные нарушения, что в целом приводит к ОЖД по категориям передвижения, обучения, самообслуживания.
После окончания лечения в случае стойкой ремиссии, отсутствия инвалидизирующих последствий заболевания и терапии, возможна отмена категории «ребенок-инвалид».
Варианты ЮРА на стандартной терапии нестероидными противовоспалительными средствами без нарушения функции суставов или при незначительных нарушениях без ОЖД не требуют определения инвалидности.
Источник
Источник
