Остеолитическая форма ревматоидного артрита

Ревматоидный артрит (РА) — аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов. МКБ-10: М05 Серопозитивный ревматоидный артрит; М06 Другие ревматоидные артриты; М05.0 Синдром Фелти; М05.1 Ревматоидная болезнь лёгких; М05.2 Ревматоидный васкулит; М05.3 Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем; М06.0 Серонегативный ревматоидный артрит; М06.1 Болезнь Стилла у взрослых; М06.9 Ревматоидный артрит неуточнённый.

Аббревиатуры: анти-ЦЦП — AT к циклическому цитруллинированному пептиду; АЛТ — аланин аминотрансфераза; ACT — аспартат аминотрансфераза. Эпидемиология. Распространённость РА среди взрослого населения составляет 0,5—2% (у женщин 65 лет около 5%). Соотношение женщин к мужчинам — 2—3:1. Поражаются все возрастные группы, включая детей и лиц пожилого возраста. Пик начала заболевания 30—55 лет. Профилактика. Этиология РА неизвестна, поэтому первичная профилактика не проводится.

Скрининг не проводится. Предварительные результаты свидетельствуют о выявлении иммунологических нарушений (увеличение титров РФ, анти-ЦЦП и СРБ) за несколько месяцев или лет до появления клинических симптомов РА.

Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979)

• Клинико-анатомические формы: ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит, РА с системными появлениями, отдельные синдромы.

• Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания.

• Степени активности (от 0 до 3).

• Функциональные классы: I — полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения, II — адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определённые трудности), III — ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки, IV — полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки.

• Рентгенологические стадии PA: I -околосуставной остеопороз; IIа — стадия I + сужение суставных щелей; IIb — стадия IIа + немногочисленные костные эрозии (до 5); III — стадия IIb + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи в суставах; IV -стадия III + костный анкилоз.

Общая характеристика. Варианты начала

Характерно разнообразие вариантов начала заболевания. В большинстве случаев заболевание начинается с полиартрита, реже проявления артрита могут быть выражены умеренно, а преобладают артралгии, утренняя скованность в суставах, ухудшение общего состояния, слабость, похудание, субфебрильная температура, лимфаденопатия, которые могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов.

Симметричный полиартрит с постепенным (в течение нескольких месяцев) нарастанием боли и скованности, преимущественно в мелких суставах кистей (в половине случаев). Острый полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей и стоп, выраженной утренней скованностью (обычно сопровождается ранним появлением РФ в крови).

Моно-, олигоартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп. Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит. Острый олиго- или полиартрит с выраженными системными явлениями (фебрильная лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия)чаще наблюдается у молодых пациентов (напоминает болезнь Стилла у взрослых).

«Палиндромный ревматизм»: множественные рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже — коленных и локтевых суставов; длятся несколько часов или дней и заканчиваются полным выздоровлением.

Рецидивирующий бурсит и тендосиновит, особенно часто в области лучезапястных суставов. Острый полиартрит у пожилых: множественные поражения мелких и крупных суставов, выраженные боли, диффузный отёк и ограничение подвижности. Получил название «RS3РЕ-синдром» (Remitting Seronegative symmetric synovitis with Pitting Edema — ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с «подушкообразным» отёком). Генерализованная миалгия: скованность, депрессия, двухсторонний синдром запястного канала, похудание (обычно развивается в пожилом возрасте и напоминает ревматическую полимиалгию); характерные клинические признаки РА развиваются позднее.

Варианты течения

По характеру прогрессирования деструкции суставов и внесуставных (системных) проявлений течение РА вариабильно:

• Длительная спонтанная клиническая ремиссия (< 10%).

• Интермиттирующее течение (15-30%): периодически возникающая полная или частичная ремиссия (спонтанная или индуцированная лечением), сменяющаяся обострением с вовлечением в процесс ранее не поражённых суставов.

• Прогрессирующее течение (60—75%): нарастание деструкции суставов, поражение новых суставов, развитие вне-суставных (системных) проявлений.

• Быстропрогрессирующее течение (10— 20%): постоянно высокая активность заболевания, тяжёлые внесуставные (системные) проявления.

Клиническая картина. Поражение суставов

Наиболее характерные проявления в дебюте заболевания:

• Боль (при пальпации и движении) и припухлость (связана с выпотом в полость сустава) поражённых суставов.

• Ослабление силы сжатия кисти.

• Утренняя скованность в суставах (длительность зависит от выраженности синовита).

• Ревматоидные узелки (редко). Наиболее характерные проявления в развёрнутой и финальной стадиях заболевания:

• Кисти: ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов, обычно развивающаяся через 1—5 лет от начала болезни; поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки» (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или «шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах); деформация кисти по типу «лорнетки».

• Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация, киста Бейкера.

• Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца.

• Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии.

• Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит.

• Связочный аппарат и синовиальные сумки: тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава; синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера).

Внесуставные проявления

Иногда могут превалировать в клинической картине.

• Конституциональные симптомы: генерализованная слабость, недомогание, похудание (вплоть до кахексии), субфебрильная лихорадка.

• Сердечно-сосудистая система: перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца (очень редко), раннее развитие атеросклероза.

• Лёгкие: плеврит, интерстициальное заболевание лёгких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в лёгких (синдром Каплана).

• Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо.

• Нервная система: компрессионная нейропатия, симметричная сенсорно-моторная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), шейный миелит.

• Мышцы: генерализованная амиотрофия.

• Глаза: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия.

• Почки: амилоидоз, васкулит, нефрит (редко).

• Система крови: анемия, тромбоцитоз, нейтропения.

Особые клинические формы

• Синдром Фелти — симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжёлое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, лёгочный фиброз, синдром Шёгрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений.

• Болезнь Стилла взрослых — заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулёзной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативность по РФ.

Лабораторное

• СОЭ, СРБ, РФ, анти-ЦЦП (по мере необходимости) • Электролиты (натрий, калий) • Общий анализ мочи • Биохимические исследования: печёночные ферменты, креатинин, общий белок • Маркёры ВИЧ, вирусов гепатитов В и С • Исследование синовиальной жидкости • Анализ кала на скрытую кровь.

Цели лабораторного обследования

• подтверждение диагноза • исключение других заболеваний • оценки активности заболевания • оценка прогноза • оценка эффективности терапии • выявление осложнений (как самого заболевания, так и побочных эффектов проводимой терапии).

Насонов Е.Л.

Опубликовал Константин Моканов

Источник

В большинстве случаев (67-70 %) псориатический артрит начинается уже на фоне существующего кожного псориаза, у 10 % больных суставной и кожный синдромы возникают одновременно, а у остальной части пациентов (около 20 %) поражение суставов опережает возникновение поражения кожи на несколько недель, месяцев, лет и даже десятков лет.

Начало заболевания может протекать остро, подостро или постепенно. Нередко продромальный период проявляется в виде слабости, недомогания, повышенной утомляемости, нарушения сна, артралгий, миалгий, иногда лихорадки и потери массы тела.

Обычно суставной синдром развивается остро, реже подостро в виде стойкой артралгии, с присоединением у каждого второго больного ярко выраженных признаков воспаления. Острое начало клинически напоминает септический артрит или острый приступ подагры. Боли носят интенсивный характер в течение всего дня, сопровождаются скованностью, которая по характеру не отличается от скованности, наблюдающейся при ревматоидном артрите. В редких случаях боли в суставах и скованность приводят к обездвиживанию больного. Эти явления сопровождаются субфебрильной температурой тела, лабораторными признаками активности воспалительного процесса (ускорение СОЭ, лейкоцитоз и др.).

У 1/3 больных суставной синдром нарастает медленно, с преобладанием пролиферативных изменений. Длительное время движения в суставах могут быть ограничены незначительно. Возможно возникновение самопроизвольной ремиссии заболевания, когда суставной синдром исчезает на несколько месяцев или лет. Но чаще всего псориатический артрит носит прогрессирующий характер.

К типичным клиническим особенностям псориатического артрита относят:

асимметричное поражение суставов;
вовлечение в процесс дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, сопровождающееся изменением их формы и сочетающееся с припухлостью околосуставных мягких тканей и синюшно-багровой окраской кожи над ними, что создает картину «симптома редиски»’,
артрит первых пальцев кистей и стоп;
«осевой» характер поражения суставов кистей и стоп — одновременное поражение пястно-фалангового, проксимального и дистального межфаланговых суставов одного и того же пальца, сопровождающееся воспалением сухожильных влагалищ сгибателей пальцев, обусловливающим припухлость околосуставных мягких тканей и своеобразную синюшно-багровую окраску кожи в области пораженных суставов, с развитием так называемого «симптома сосиски»;
ахиллобурсит, подпяточный бурсит, вызывающие боль в области пяток (талалгии);
энтезопатии (боль в области прикрепления связок и сухожилий);
поражение малоподвижных суставов (грудиноключичных, акромиально-ключичных);
остеолиз суставов кистей и стоп с развитием мутилирующего (обезображивающего ) артрита;
рентгенологические признаки асимметричного сакроилеита и спондилита.

В соответствии с классификацией при псориатическом артрите выделяют пять клинико-анатомических вариантов суставного синдрома.

Дистальный вариант псориатического артрита подразумевает преимущественное поражение дистальных межфаланговых суставов, которое изолированно встречается редко (5 %). Чаще дистальный артрит сочетается с поражением других суставов. Вовлечение в воспалительный процесс дистальных межфаланговых суставов является классическим признаком псориатического артрита, эти суставы часто поражаются в дебюте болезни и в сочетании с псориатическим поражением ногтей.

Моноолигоартритический вариант псориатического артрита характеризуется воспалительным процессом в 1-3 суставах не столько в начале развития заболевания, сколько в отдаленном периоде болезни. Для этого варианта свойственно поражение крупных суставов (коленных, плечевых, локтевых). Однако возможно вовлечение в воспалительный процесс любого сустава, включая височно-нижнечелюстной, грудиноключичные сочленения и др. Этот вариант псориатического артрита встречается чаще других (70-75 %) и отличается благоприятным течением.

Полиартритический вариант псориатического артрита соответствует «ревматоидоподобной» форме псориатического артрита, для которой характерен симметричный полиартрит с поражением пястно-фаланговых, плюснефаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей и стоп, лучезапястных суставов с частым их анкилозированием. Симметричность поражения обычно не бывает полной. Такой вариант псориатического артрита встречается редко (5 %), но достаточно часто сочетается с наличием ревматоидного фактора (РФ) в сыворотке крови пациентов, что создает большие трудности при постановке диагноза.

Остеолитический вариант псориатического артрита отличается наличием выраженного внутрисуставного остеолиза, обусловливающего развитие мутилирующего артрита. Остеолиз затрагивает чаще всего мелкие суставы кистей и стоп, включая суставы пястья (плюсны), запястно-пястные и лучезапястные. Остеолизису подвергаются эпифизы костей, составляющих сустав, происходит истинная костная дистрофия, захватывающая диафизы костей фаланг, пястных и плюсневых костей, а иногда — полный остеолиз костей запястья с истончением диафизов костей предплечья. Клинически мутилирующий псориатический артрит отличается укорочением и искривлением пальцев, подвывихами и анкилозами суставов, асимметричностью и хаотичностью таких изменений (на одной и той же руке могут быть одновременно сгибательные и разгибательные контрактуры пальцев, смещение их осей в различные стороны).

Спондилоартритический вариант псориатического артрита устанавливается в том случае, когда развивается или изолированное поражение крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника, или анкилозирующий спондилит с нарушением функции позвоночника при незначительных изменениях в периферических суставах. В отличие от спондилоартрита, развивающегося при болезни Бехтерева, для псориатического спондилита характерно отсутствие строгой последовательности вовлечения в воспалительный процесс различных отделов позвоночника (снизу вверх от пояснично-крестцового к грудному, затем к шейному отделу). При псориатическом спондилите изменения могут начаться с любого отдела (например, может быть поражен грудной отдел позвоночника при отсутствии изменений в его поясничном отделе). К особенностям псориатического спондилита также относится его асимметричность и грубость синдесмофитов, выявляемых рентгенологически. Рентгенологические признаки спондилита и сакроилеита при псориатическом артрите определяются довольно часто (в 57 % случаев), но клинические симптомы со стороны этих суставов (боль, нарушение осанки) встречаются редко (лишь в 5 % случаев), что также отличает псориатический спондилит от идиопатического анкилозирующего спондилоартрита. Но иногда изменения позвоночника при псориатическом артрите могут быть идентичны таковым при болезни Бехтерева. Среди всех больных псориатическим артритом именно в группе пациентов с вовлечением в процесс осевого скелета характерно наличие в сыворотке крови антигена гистосовместимости HLA-B27.

Несмотря на выделение отдельных клинико-анатомических вариантов суставного синдрома при псориатическом артрите на практике чаще всего наблюдается сочетание отдельных симптомов, присущих тому или иному варианту. Поэтому определение варианта суставного синдрома у каждого конкретного больного проводится на основании ведущего признака в разнообразной картине псориатического артрита.

Системные проявления псориатического артрита.

Псориатический артрит чаще всего протекает без вовлечения в процесс других органов и систем, но может сопровождаться системными проявлениями. Большинство авторов чаще всего отмечают при псориатическом артрите вовлечение в патологический процесс органов зрения в виде развития конъюнктивита, иридоциклита, реже — эписклерита. В последнее время акцентируется внимание на частом поражении почек при псориазе. К. Г. Голов [и др.] (1995) , Dr. D. van der Heijde (2002) показали, что у всех больных псориазом, в том числе псориатическим артритом (как с клиническими признаками нефропатии — протеинурия, так и без них), имеется повышение активности тубулярных ферментов, в первую очередь N-ацетил-р D-глюкозаминидазы (NAG) мочи, совпадающее с наличием морфологических признаков различных вариантов гломерулонефрита (при клинически выраженной нефропатии) или неспецифических изменений клубочкового и канальцевого аппарата (без клинических признаков нефропатии). Величина NAG превышала показатели контроля у больных без протеинурии в 5 раз, а у больных с протеинурией — в 8 раз. Авторы считают, что NAG моги является самым гувствителъным показателем раннего повреждения погек, отражает тубулопатию и, являясь лизосомальной гидролазой, оказывающей разрушающее воздействие на базальную мембрану клубочков, предвещает поражение клубочков почек. Кроме этих вариантов поражения почек, при активном течении заболевания возможно развитие амилоидоза почек. Уточнение генеза почечного синдрома важно, так как это накладывает ограничения на выбор медикаментозной терапии. Возможно развитие общих проявлений заболевания — потеря веса, амиотрофии, а при тяжелой и злокачественной формах течения псориатического артрита — поражения сердца по варианту миокардита и эндокардита с вовлечением клапанного аппарата сердца (чаще аортального клапана с развитием аортита), а также поражение печени с формированием гепатита, возникновение генерализованной лимфаденопатии, синдрома Рейно, вовлечение в процесс нервной системы (полиневрит) и др.

Характеристика кожного синдрома.

Псориаз — это дерматоз, проявляющийся высыпаниями шелушащихся папул (бляшек), локализующихся в «излюбленных» местах (разгибательная поверхность крупных суставов — коленных, локтевых, волосистая часть кожи головы, межъягодичная складка, пупочная ямка, область крестца. Аналогом кожных высыпаний является псориатическое поражение ногтей (по типу наперстка, подногтевой гиперкератоз, помутнение ногтевых пластинок и др.), которые надо тщательно обследовать для выявления даже незначительных изменений и подтверждения диагноза.

Характер дерматоза оказывает влияние на формирование клинико-морфологических вариантов суставного синдрома и других особенностей поражения суставов, включая темпы прогрессирования костно-хрящевой деструкции, активность заболевания, другие параметры патологического процесса и, в частности, выраженность системных проявлений. На практике это означает, что более легкое течение кожного процесса, как правило, сочетается с благоприятным течением артрита, и наоборот, атипичные формы кожного псориаза ассоциируются с тяжелым, быстро прогрессирующим генерализованным суставным синдромом. Так, очаговый вульгарный псориаз сочетается с дистальным или моноолигоартритическим вариантом артрита и длительным сохранением функциональной способности суставов. Экссудативный и атипичный дерматоз (эритродермия, пустулезный псориаз) сопровождаются развитием генерализованного артрита, остеолитического и спондилоартритического вариантов быстропрогрессирующего течения.

Злокачественная форма псориатического артрита всегда развивается на фоне атипигного псориаза. Стадию кожного синдрома также следует учитывать при лечении артрита, так как часто обострение суставного синдрома совпадает с прогрессирующей стадией кожного псориаза. В этих случаях успешное лечение кожных проявлений благоприятно сказывается на течении суставного синдрома. Следует отметить, что многие авторы сдержанно относятся к возможности взаимного влияния кожного и суставного синдромов и их лечения, оставляя такую возможность только для атипичных форм псориаза при злокачественной форме псориатического артрита. В целом характер кожных высыпаний при псориатическом артрите отличается рядом особенностей, среди которых склонность к экссудации, пустулизации, резистентность к терапии, расположение сыпи в области концевых фаланг с поражением ногтей, вплоть до онихолизиса.

Болезни суставов

В.И. Мазуров