Передний увеит при ювенильном артрите характеризуется

Увеит при ювенильном артрите.

.

Согласно классификации выделяют семь подтипов ювенильного идиопатического артрита (ЮИА):

• системный артрит (болезнь Стилла или ювенильный ревматоидный артрит по принятой в США классификации). Обычно развивается у детей до 5 лет; составляет 20% всех случаев ЮИА. Течение артрита осложняется увеитом не более чем у 6% пациентов;
• полиартрит (РФ-негативный). Составляет 40% всех пациентов с ЮИА и 7-14% ЮИА-ассоциированных увеитов;
• полиартрит (РФ-позитивный). В данной подгруппе пациентов увеит не возникает;
• олигоартрит. На долю этой и представленных ниже разновидностей ЮИА приходится 80-90% всех ЮИА-ассоциированных увеитов. Для них характерны две модели пациентов: девочки до 5 лет с наличием антинукпеарных тел и 25% вероятностью развития хронического иридоциклита; мальчики старше 6 лет с серонегативной, но в 75% HLA-B27-позитивной спондилоартропатией, осложняющейся рецидивирующим увеитом;
• псориатический артрит — артрит и псориаз;
• энтезит-обусловленный артрит,
• недифференцированный артрит— артрит, не подпадающий ни под одну категорию или укладывающийся в две и более из перечисленных выше категорий.

Частота встречаемости ЮИА — 0,008-0,226 на 1000 детей в год. Факторами риска развития ЮИА является обнаружение антинейтрофильных антител, дебют заболевания в возрасте до 6 лет, женский пол, HLA-DRB1, HLA-DRB1*13 (возникновение увеита).

Причины увеит при ювенильном артрите

Этиология заболевания неизвестна, в патогенезе несомненную роль играет извращенный иммунный ответ.

Вероятность возникновения переднего увеита у детей с верифицированным артритом колеблется в пределах 4-38%, составляя в среднем 8,3%. Увеит развивается, как правило, в течение первых 5-7 лет заболевания. Его выраженность практически не коррелирует с интенсивностью суставных поражений.

Симптомы и признаки увеит при ювенильном артрите

Офтальмологические проявления сводятся к развитию переднего увеита, характеризующегося острым началом и нередко практически бессимптомным течением длительностью не более 3 мес. Процесс обычно носит двусторонний характер, но второй глаз вовлекается в патологический процесс через несколько месяцев. Преимущественно увеит носит негранулематозный характер. Острые увеиты, как правило, рецидивируют (эпизоды воспаления длительностью менее 3 мес сменяются периодами ремиссии свыше 3 мес) и постепенно трансформируются в хронические формы (длящиеся свыше 3 мес), в том числе с вовлечением стекловидного тела. Важную роль играют осложнения хронического увеита и его длительной гормональной терапии — задние синехии, катаракта (частота возникновения достигает 60%), глаукома, КМО, лентовидная кератопатия, гипотония, субатрофия глазного яблока.

Диагностика увеит при ювенильном артрите

Дифференциальная диагностика проводится с саркоидозом, наиболее близким по клинической картине заболеванием.

Специфическая лабораторная диагностика отсутствует, так как ЮИА является диагнозом исключения.

Лечение увеита, ассоциированного с ювенильным идиопатическим артритом

Первая линия — четырехкратные инстилляции глюкокортикоидов и легких мидриатиков/циклоплегиков в целях купирования клеточной реакции в камерной влаге, но не ее опалесценции (которая может носить перманентный характер).

Вторая линия: при отсутствии эффекта — периокулярное применение глюкокортикоидов, памятуя о возрастающем риске развития катаракты и глаукомы, пероральный прием глюкокортикоидов не должен быть длительным во избежание негативного воздействия на процессы роста и костеобразования.

В качестве стероид-замещающего препарата целесообразно назначение напроксена. При необходимости лечение может быть дополнено 4-8-недельным приемом метотрексата, назначением циклоспорина, азатиоприна, адалимумаба, инфликсимаба.

Терапия лентовидной кератопатии с использованием хелатов (ЭДТА) оказывает временный эффект. Хирургическое лечение катаракты предполагает факоэмульсификацию с задним капсулорексисом и передней витрэктомией, завершающуюся имплантацией ИОЛ и введением триамцинолона в переднюю камеру. Хирургическое лечение рефрактерной глаукомы требует применения антиметаболитов, а также дренажных и шунтирующих устройств.

Ювенильный идиопатический артрит

Ювенильный идиопатический артрит встречается нечасто, развивается в течение 6 мес преимущественно у детей до 16 лет. Характеризуется наличием серонегативной реакции к IgM-ревматоидному фактору. По характеру активности процесса и степени поражения суставов в первые 6 мес различают следующие типы: (а) моноартрит, (б) олигоартрит, (в) полиартрит. Характерным для поражения глаз является развитие хронического увеита. Увеит не развивается у пациентов с полиартритом и олигоартритом. Наиболее часто (в 20% случаев) увеит развивается у детей с моноартритом, у которых наблюдают серопозитивные реакции к антинуклеарным антителам и ассоциированные с HLA-DR5.

NВ: ЮИА не является синонимом ювенильного ревматоидного артрита; последний представляет собой юношескую форму ревматоидного артрита, и развитие увеита для него не характерно.

Клинические особенности

Увеит хронический, негранулематозный, в 70% случаев — двухсторонний. Не ранее чем через год возникает увеит на втором глазу при первичном одностороннем поражении. При двухстороннем увеите тяжесть воспалительного процесса обычно одинакова.

1.    Течение чаще бессимптомное; диагностируется при биомикроскопии. Даже при обострении процесса
(клеток во влаге передней камеры до 4-4) пациенты не предъявляют никаких жалоб, лишь в некоторых случаях отмечают увеличение «плавающих точек» перед глазами.

2.    Признаки
• При тяжелой форме увеита инъекция сосудов отсутствует.
• РП мелкие или средние.
• При обострении увеита весь эндотелий как будто покрыт пылью, гипопион в передней камере не образуется.
• Задние синехии образуются при длительно существующем увейте.

3.    Прогноз
• В 10% случаев увеит протекает со слабой степенью тяжести (клеток во влаге передней камеры не более +1) длительностью менее 12 мес.

• В 15% случаев первичная атака длится менее 4 мес., тяжесть воспалительного процесса составляет от умеренно выраженной до интенсивной.

• В 50% случаев развиваются тяжелые формы увеита, продолжающиеся более 4 мес.

• В 25% случаев развивается очень тяжелая форма увеита, продолжающаяся несколько лет. У таких пациентов в 40% случаев развивается лентовидная кератопатия, в 30% — катаракта и в 15% — вторичная глаукома.

4.  Лечение
При лечении применяют стероиды; при обострении процесса необходимо производить более частые инстилляции препарата. Если отсутствует эффект от местной терапии, назначают препарат в виде парабульбарных инъекций. При устойчивости к стероидным препаратам наблюдается эффект от приема малых доз метотрексата.

5 .   Скрининг
С целью своевременной диагностики воспалительного процесса необходимо осуществлять динамическое наблюдение, особенно у детей, перенесших первое обострение артрита менее 7 лет назад. Частота биомикроскопического исследования определяется на основании различных факторов риска.
• Системное проявление — не требуется.
• Моноартрит — каждые 9 мес.
• Моноартрит + (АНА) — каждые 6 мес.
• Олигоартрит — каждые 4 мес.
• Олигоартрит + (АНА) — каждые 3 мес.

Другие ювенильные артриты и увеиты

1. Ювенильный анкилозирующий спондилит встречается нечасто и преимущественно наблюдается у мальчиков в возрасте 10 лет. В отличие от взрослых для детей свойственно поражение периферических суставов, но, как и у взрослых, встречается возвратный острый передний увеит.

2. Ювенильный синдром Reiter наблюдается редко и чаще развивается после перенесенной дизентерии.

3. Ювенильный псориатический артрит встречается редко, но часто протекает совместно с хроническим передним увеитом.

4. Саркоидоз редко встречается у детей и сочетается с артропатией и передним увеитом.

5. Хронический детский кожно-неврологический и суставной синдром (CINCA/NOMID) является редким идиопатическим заболеванием, характеризующимся наличием кожной сыпи, артропатией и поражением центральной нервной системы. У 50% детей развивается возвратный передний увеит.
6. Болезнь Lyme.

Увеит, или внутриглазной воспалительный процесс, был известен еще до появления возможности осматривать глазное дно. Наиболее частая локализация внутриглазного воспаления — сосудистая оболочка — дала название этому заболеванию.

В современной офтальмологии увеитом обозначают различные типы внутриглазного воспаления — отирита до хориоретинита. Генерализованное воспаление называется панувеитом.

Роль иммунной системы

Глаз надежно защищен иммунитетом от возникновения инфекционного увеита, но компоненты иммунной системы сами могут провоцировать воспалительный процесс. Ее клетки памяти сохраняются в глазу достаточно долго, чтобы вызвать рецидив внутриглазного воспаления при следующей встрече с возбудителем.

Кроме того, иммунная система активизируется и при молекулярной мимикрии — маскировке некоторых микроорганизмов под собственные клетки человеческого тела. Этой особенностью обладают хламидии,клебсиеллы, иерсинии. Воздействие внешних факторов также способно запустить патологические аутоиммунные реакции, поражающие органы и системы.

Увеит при аутоиммунных заболеваниях

Увеит часто сопровождает аутоиммунные болезни человека. Иногда он является дебютом заболевания. Но чаще развивается вслед за появлением системных симптомов.

Увеит при аутоиммунной патологии имеет свои особенности:

1. Чаще это передний вариант, острое течение. Исключением будет хронический увеит в случае ювенильного ревматоидного артрита у девочек. Может встречаться задний и генерализованныйварианты.
2. Характерно двустороннее поражение, в отличие от инфекционных заболеваний. Глаза могут поражаться несимметрично, с различным временным интервалом.
3. Тип течения зависит от основной патологии. Увеиты могут быть вялотекущими или непрерывно-рецидивирующими. При болезни Бехтерева частота рецидивов очень вариабельна.

Сочетание увеита с системными симптомами — поражением кожи, опорно-двигательной системы, легких — должно настораживать в отношении вероятного аутоиммунного заболевания. Об этом нужно думать и в том случае, когда увеит не реагирует на стандартную терапию.

Саркоидоз

Эта болезнь представляет собой системный гранулематоз с преимущественным поражением легких и в меньшей степени кожи. Болеют чаще женщины молодого и среднего возраста. Частота поражения глаз может достигать 40%.

Увеит чаще бывает передний или генерализованный. В сетчатке и сосудистой оболочке обнаруживаются гранулемы. Они могут присутствовать и в конъюнктиве век.

Симптомы гранулематозного увеита при саркоидозе:

• «мушки», мелькающие перед глазами;
• снижение остроты зрения;
• боль.

В радужке при осмотре видны узелки и жирные преципитаты.

Осложнениями гранулематозного увеита являются катаракта, глаукома, гипотония и субатрофияглазного яблока. При заднем увеите часто развивается неоваскуляризация сетчатки и диска зрительного нерва.

Болезнь Бехтерева, или анкилозирующий спондилоартрит

Болезнь Бехтерева — заболевание опорно-двигательной системы, которое начинается в молодом возрасте, в 20-30 лет. У 96% заболевших при лабораторном исследовании выявляют антиген HLA-B27. Считается, что комплекс антигена с микробными или другими факторами запускает аутоиммунную реакцию организма.

Глазные симптомы встречаются у 25% заболевших. Существует предположение, что внутриглазная реакция иммунной системы возникает из-за молекулярной мимикрии.

Развивается передний увеит, протекающий остро. Почти всегда поражаются оба глаза, но не одновременно. Выявлению активного процесса в глазу предшествует появление боли и светобоязни. Симптомы обычно возникают на 1-2 дня раньше.

При биомикроскопическом обследовании виден передний негранулематозный увеит, нечасто определяется гипопион. В передней камере накапливается фибрин, что приводит к значимому снижению зрения. Наслоения фибрина приводят к образованию задних сращений. Если обострение продолжается долго, развивается отек макулы.

Осложнениями увеитов при болезни Бехтерева являются катаракта и вторичная глаукома.

Увеит может повторяться часто — каждые 3-4 недели. Но бывают и случаи редких обострений — не чаще одного раза в году. Для рецидивов увеита при болезни Бехтерева характерна сезонность.

Тяжесть глазных поражений не коррелирует с тяжестью основного заболевания.

Главные признаки системного заболевания — ограничение движений в спине и сакроилеит.

Ювенильный ревматоидный артрит

Этим заболеванием страдают чаще девочки, дебют приходится на возраст от двух до восьми лет. Основной симптом — воспалительное поражение суставов.
Основным механизмом возникновения ювенильного ревматоидного артрита считают молекулярную мимикрию, в ответ на которую развивается аутоиммунное поражение.

Увеит обычно сопровождает моно- или олигоартриты. Если болезнь протекает с поражением всех суставов — полиартритом, глаза страдают редко.

Среди детей выделяют следующие группы риска по развитию хронического поражения глаз:

• Девочки с единичным поражением суставов нижних конечностей.
• Мальчики с поражением суставов и рецидивирующим увеитом.

Хронический увеит развивается у половины больных детей уже к шестилетнему возрасту.

Чаще всего хронические заболевания глаз развиваются вслед за поражением суставов, после дебюта ювенильного ревматоидного артрита. Но существуют и такие варианты болезни, когда увеит является первым симптомом аутоиммунного заболевания, а артрит возникает спустя несколько месяцев или даже лет.

Тяжесть поражения глаз не связана со степенью артрита. Для ювенильной формы характерны уменьшение или полное исчезновение суставных изменений в процессе взросления, в то время как поражение зрения сохраняется на всю жизнь.

У большинства девочек увеит протекает в хронической форме и бессимптомно, поэтому для них очень важно регулярное наблюдения офтальмологом для своевременного выявления болезни.

К осложнениям хронических увеитов при ювенальном артрите относят задние синехии, приводящие к неправильной форме зрачка. Иногда происходит его заращение. Также может развиться лентовидная дистрофия радужки, катаракта, гипотония глаза. В 20% случаев возникает глаукома. Может наблюдаться значительное воспаление в стекловидном теле, макулярный отек с формированием макулярныхскладок.

Важным диагностическим критерием является лабораторное выявление в крови антинуклеарногофактора (отмечается у девочек).

Болезнь Крона, неспецифический язвенный колит

При этих заболеваниях предполагается аутоиммунный характер патологического процесса, поражаются все отделы пищеварительной системы с симптомами энтерита или колита.

Увеит сопровождает эти заболевания в 5-10% случаев. Увеит обычно передний негранулематозный, носит острый характер. В роговице можно заметить нежные преципитаты, в передней камере глаза определяется фибрин.
Задние синехии при этих заболеваниях встречаются нечасто и легко разрушаются.

Из глазных симптомов при болезни Крона будут встречаться:

• боязнь света;
• боль в области глаза;
• покраснение.

Передний увеит может сопровождаться эписклеритом, серозной отслойком сетчатки, невритом зрительного нерва. Главный системный признак — диарея. Страдают люди молодого и среднего возраста.

Псориаз

Псориаз — это кожное заболевание, механизм развития которого недостаточно ясен. Основная роль принадлежит аутоиммунным процессам. Может сопровождаться артритом. Увеит при псориазе обычно возникает после развития артрита или одновременно с ним. Вероятно, механизмы поражения органов однотипны.

Как и при болезни Крона увеиты обычно передние, негранулематозные. При исследовании выявляются нежные роговичные преципитаты. Диагноз не сложен, поскольку увеит протекает на фонепсориатического артрита.

Этому заболеванию подвержены большей частью мужчины, возрастная группа — от 20-25 до 40 лет. При лабораторном обследовании выявляется положительный антиген гистологической совместимости HLA-B27.

Главный признак основного заболевания — специфическое поражение кожи в виде шелушащихся пятен.

Лечение увеитов при аутоиммунной патологии

Основная роль в лечении увеитов при аутоиммунной патологии принадлежит стероидным гормонам – преднизолону, метилпреднизолону, дексаметозону. Они могут применяться субконъюнктивально,периокулярно, внутрь и парентерально. При необходимости проводится пульс-терапия.

Гормональное лечение должно назначаться с осторожностью, учитывая количество побочных эффектов и синдром отмены, и контролироваться терапевтом и при необходимости эндокринологом.