Последствия ювенильного ревматоидного артрита
Заболевания суставов у детей встречаются нечасто. Самой распространенной и опасной патологией опорно-двигательного аппарата является ювенильный ревматоидный артрит. Это воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением суставов, но могут вовлекаться в процесс и внутренние органы. Патология эта встречается примерно у 1 % детей до 16 лет, причем, девочки страдают от нее в 2 раза чаще, чем мальчики. Ювенильный ревматоидный артрит у взрослых называется по-другому, так как слово «ювенильный» обозначает «юношеский». Это заболевание довольно тяжелое, более чем в половине случаев оно приводит к инвалидности.
Механизм развития
Ювенильный ревматоидный артрит относится к группе аутоиммунных патологий. Это значит, что в работе иммунной системы происходит сбой. При этом в организме вырабатываются особые антитела. Они воспринимают собственные клетки, как чужеродные и атакуют их. Чаще всего подвергается таким атакам синовиальная оболочка суставов. В результате этого в них развивается хроническое воспаление. Но в процесс могут быть вовлечены различные внутренние органы и системы больного. Поэтому заболевание часто приобретает системный характер.
Обычно ювенильный ревматоидный артрит у детей начинается с крупных суставов. Поражаются они симметрично, например, воспаление захватывает коленные суставы. Постепенно воспалительный процесс может распространяться. При этом в него вовлекаются мелкие суставы кисти. Воспаление может привести к разрушению хрящевой ткани, из-за которого конечности ребенка начинаются деформироваться. Часто поражается также сердце больного, почки, глаза, кожа. Воспаление сложно победить, так как оно постоянно поддерживается иммунитетом. Поэтому заболевание является пожизненным.
Причины появления
Считается, что развивается ювенильный ревматоидный артрит у детей вследствие генетической предрасположенности. На это указывает множество случаев семейной заболеваемости. Но возникает при этом воспаление не всегда. Толчком к появлению аутоиммунной реакции организма могут стать разные внешние факторы:
- травмы суставов;
- вирусные инфекции – грипп, вирус Коксаки;
- бактерии, например, стрептококки, микоплазмы или хламидии;
- переохлаждение организма;
- длительное пребывание на солнце;
- сильный стресс;
- неправильно проведенная вакцинация.
Классификация
Ювенильный ревматоидный артрит имеет множество разновидностей, которые зависят от индивидуальных особенностей организма. Раньше этим названием обозначали группу различных суставных патологий. Сейчас же это заболевание, имеющее несколько форм.
- Суставная форма – самое легкое течение патологии. Характеризуется она поражением синовиальной оболочки суставов, артралгией или экссудативным воспалением. При этом может развиваться моноартрит, олигоартрит или полиартрит.
- Суставно-висцеральная форма еще называется системным ювенильным ревматоидным артритом. Кроме суставов при этом поражаются внутренние органы и различные системы организма.
- Синдром Стилла характеризуется острым началом и быстрым прогрессированием. У ребенка повышается температура тела – до 39 градусов, появляется аллергическая сыпь, увеличиваются лимфоузлы и воспаляются серозные оболочки внутренних органов. При этом поражаются в основном мелкие суставы кистей и стоп, развивается анемия.
- Алергосепсис Вислера-Фанкони представляет собой тяжелую форму артрита. Температура при этом поднимается выше 40 градусов, появляются красные пятна на коже, воспаляется сердце и другие внутренние органы. Чаще всего эта разновидность поражает подростков.
По скорости развития воспалительного процесса различают острую форму ювенильного ревматоидного артрита, которая может характеризоваться высокой или умеренной активностью, а также хроническое течение. Так как заболевание считается неизлечимым, то целью терапии становится достижение стойкой ремиссии – длительного периода без болей и воспалительных явлений.
Суставные проявления
Самым тяжелым течением отличается системный ювенильный ревматоидный артрит. Эта форма заболевания обычно быстро прогрессирует и без своевременного лечения может привести к смерти ребенка. Но когда воспалительным процессом поражаются только суставы, состояние больного также может быть тяжелым. Симптомы ювенильного ревматоидного артрита у детей при его суставной форме такие:
- суставы припухают;
- по утрам чувствуется скованность, причем длиться она может более часа;
- сустав становится горячим на ощупь, краснеет;
- болезненность ощущается не только при движении, но и в покое, причем, характерным признаком патологии является усиление боли ночью и под утро;
- на поздних стадиях начинается деформация суставов;
- пациент теряет способность обслуживать себя;
- развиваются контрактуры, подвывихи, анкилоз суставов.
Системный ювенильный ревматоидный артрит
Эта форма патологии отличается быстрым прогрессированием и очень тяжелым течением. Около 70 % пациентов при этом получают инвалидность на всю жизнь, ведь системный вариант ювенильного ревматоидного артрита считается неизлечимым, можно добиться только временной ремиссии.
Эту форму патологии можно определить по характерным признакам. Аутоиммунный процесс поражает не только суставы, но и внутренние органы. При этом симптомы ювенильного ревматоидного артрита бывают такими:
- повышается температура тела до 39 градусов и выше, чаще всего это случается к вечеру;
- воспаление стенок капилляров приводит к появлению дигитального артериита – мелких коричневатых пятнышек около ногтей;
- под кожей в районе суставов образуются ревматоидные узелки – безболезненные подвижные образования до 2 см в диаметре;
- часто развиваются воспалительные заболевания сердца – перикардит или миокардит, которые характеризуются болями, аритмией, одышкой и отеками;
- иногда поражаются легкие, тогда развивается плеврит или фиброз;
- увеличиваются лимфатические узлы;
- поражается печень и селезенка;
- когда аутоиммунный процесс затрагивает глаза, развивается уевит, что может привести к катаракте или слепоте;
- ребенок ощущает слабость, у него наблюдается анемия, бледность кожи.
Последствия заболевания
Ювенильный ревматоидный артрит – это очень серьезное заболевание. Даже при своевременном лечении он может привести к инвалидности. Но без лечения патология неизбежно закончится летальным исходом. Если заболевание поражает только суставы, его последствия ограничиваются осложнениями со стороны костных и хрящевых тканей. Чаще всего развиваются контрактуры, которые ограничивают движение в суставе. При этом конечности ребенка сгибаются с трудом и постепенно развивается полный анкилоз – потеря функций суставов. Так как в это время происходит рост костей, они деформируются. Возможна задержка роста больного, асимметричность конечностей, изменение походки. Если заболевание начинается у маленького ребенка, он может потерять способность ходить. Иногда последствием патологии является остеопороз, приводящий к частым переломам.
Системный вариант ювенильного ревматоидного артрита может вызвать более серьезные последствия. Из-за воспаления сосудистой оболочки глаз происходит постепенная потеря зрения. А отложение белков во внутренних органах приводит к почечной недостаточности, увеличению печени, нарушению ритма сердца. У больного наблюдаются такие симптомы: заторможенность, одышка, повышение давления, мышечные подергивания. Любая форма заболевания может привести больного к инвалидности, это случается примерно у трети больных. Только при легком течении суставной формы патологии благодаря адекватному лечению можно полностью избавить ребенка от болезни.
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Обычно начинается заболевание остро или подостро, сопровождаясь сильными болями в суставах и повышением температуры, поэтому родители сразу обращаются к врачу. Диагноз ставится на основе внешнего осмотра, сбора анамнеза о наследственности ребенка, перенесенных им инфекционных заболеваний. Для подтверждения диагноза проводятся лабораторные исследования.
Прежде всего, проверяется кровь на наличие ревматоидного фактора. В анализах также проявляется ускорение СОЭ, анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. Но не всегда при ювенильном ревматоидном артрите в крови присутствует ревматоидный фактор. При серонегативной форме заболевания его может не быть. Поэтому кровь еще проверяется на наличие антител к циклическому цитруллиновому пептиду. Кроме того, необходимо инструментальное обследование сердца, легких и других органов с помощью УЗИ, КТ или МРТ. Назначается также проведение рентгенографии суставов и позвоночника.
Особенности лечения
Прогноз выздоровления пациента сильно зависит от своевременности начала терапии. Причем главная цель лечения ювенильного ревматоидного артрита у детей состоит в том, чтобы остановить воспалительный процесс и замедлить разрушение суставов. Для этого обязательно применяется комплексная терапия. В остром периоде ребенка помещают в стационар под наблюдение специалистов, потом лечение проводится в домашних условиях. Необходимо тщательно соблюдать все рекомендации врача и не прекращать лечение до наступления ремиссии.
Прежде всего, для этого назначаются лекарственные препараты: обезболивающие, противовоспалительные, гормональные, а также цитостатики. Они помогают уменьшить воспаление и снять другие негативные симптомы. С помощью грамотно подобранной медикаментозной терапии можно также замедлить разрушение суставов. Но одних только лекарств для эффективного лечения будет мало. Очень важен режим дня ребенка, диета, правильная двигательная нагрузка, местное физиотерапевтическое лечение.
Поэтому результат лечения зависит от родителей, которые должны контролировать выполнение всех рекомендаций врача. Прежде всего, ребенку необходима адекватная физическая нагрузка. Ограничение движения показано только в остром периоде при сильных болях, потом же нужно двигаться. Очень полезно плавание, катание на велосипеде по ровной дороге. Ежедневно нужно выполнять назначенные врачом упражнения лечебной гимнастики.
Кроме того, для повышения эффективности медикаментозного лечения используются физиотерапевтические процедуры. Чаще всего назначают магнитотерапию, электрофорез с «Димексидом», инфракрасное облучение, парафиновые аппликации, грязелечение. Применяются эти методы только во время ремиссии. При обострении разрешено проводить только криотерапию и лечение лазером. Кроме того, для восстановления нормального кровообращения и нормализации тонуса мышц в период ремиссии назначается массаж.
Не рекомендуется использовать при этом заболевании народные методы лечения. А любые процедуры можно проводить только по рекомендации врача. В самых сложных случаях ребенку может потребоваться операция, с помощью которой исправляются деформации опорно-двигательного аппарата. Иногда необходимо также эндопротезирование, которое можно делать после завершения роста ребенка.
Медикаментозная терапия
Основным методом лечения ювенильного ревматоидного артрита является применение лекарственных препаратов. Причем назначают их всегда в комплексе. Какие-то лекарства применяются для снятия боли и воспаления, другие подавляют ненормальную активность иммунных клеток или замедляют разрушение суставов. Многие препараты имеют негативные побочные эффекты, поэтому принимать их можно только по назначению врача, точно соблюдая дозировку и режим приема. Чаще всего для лечения ювенильного ревматоидного артрита применяется комплекс препаратов из нескольких групп.
- Нестероидные противовоспалительные средства помогают снизить боль и уменьшить воспаление. Они также обладают жаропонижающими свойствами. Но применяются они только в остром периоде в качестве симптоматического средства, так как не влияют на причину заболевания. Назначаются чаще всего «Индометацин», «Напроксен», «Диклофенак», «Ибупрофен».
- Глюкокортикостероиды обладают подобным действием, но более сильным эффектом. Их применяют, если боли у ребенка очень сильные боли и НПВП не могут их снять. Назначаются «Преднизолон», «Метипред», «Дексаметазон» и другие.
- Базисные противоревматические препараты являются основным лечебным средством при этой патологии. Они не только снимают воспаление, но и останавливают разрушение суставов. Чаще всего применяются «Лефлуномид» и «Сульфасалазин».
- Эффективны также цитостатики, которые нормализуют работу иммунной системы. Это «Метотрексат», «Циклоспорин» и некоторые другие. Принимать их нужно длительное время, хотя пьются такие препараты один раз в несколько дней.
Профилактика
Ювенильный ревматоидный артрит может появиться у любого ребенка. Не существует первичной его профилактики даже при наличии генетической предрасположенности, так как невозможно предусмотреть, какие факторы вызовут активацию аутоиммунных процессов. Но при обнаружении заболевания необходимо предпринимать меры, направленные на предотвращение обострений.
Ребенку необходимо полноценно питаться, заниматься лечебной физкультурой. Полезны не длительные пешие прогулки, катание на велосипеде, плавание. Но перегрузок быть не должно, ни физических, ни психологических. Во время ремиссии больного необходимо оберегать от инфекционных заболеваний, стрессов, переутомления. А при начинающемся обострении сразу нужно начинать медикаментозную терапию и снижать физическую нагрузку. Больным детям очень полезно санаторно-курортное лечение.
Источник
Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.
Общие сведения
Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.
Ювенильный ревматоидный артрит
Причины
Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:
- перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
- травма суставов;
- инсоляция или переохлаждение;
- инъекции белковых препаратов.
Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).
Патогенез
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.
Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.
Классификация
Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:
- системный
- полиартикулярный
- олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.
По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:
- суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
- суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
- форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).
Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
Суставная форма
В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).
Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.
Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.
Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.
Системная форма
Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.
Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.
Осложнения
Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.
Диагностика
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:
- Дебют до 16 лет.
- Длительность заболевания свыше 6 недель.
- Наличие минимум 2-3-х признаков:
- симметричный полиартрит,
- деформации мелких суставов кистей,
- деструкция суставов,
- ревматоидные узелки,
- позитивность по РФ,
- положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
- увеит.
Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:
- I — эпифизарный остеопороз;
- II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
- III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
- IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.
Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:
- в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
- при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
- назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
- важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.
Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.
Прогноз и профилактика
Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.
Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.
Источник