Протокол ювенильный ревматоидный артрит

È.Å. Øàõáàçÿí, Å.È. Àëåêñååâà
Ïðîòîêîë ëå÷åíèÿ þâåíèëüíîãî ðåâìàòîèäíîãî
àðòðèòà

Êàôåäðà äåòñêèõ áîëåçíåé Ìîñêîâñêîé
ìåäèöèíñêîé àêàäåìèè èì. È.Ì. Ñå÷åíîâà

Þâåíèëüíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò (ÞÐÀ) —
õðîíè÷åñêîå âîñïàëèòåëüíîå çàáîëåâàíèå
ñóñòàâîâ íåèçâåñòíîé ýòèîëîãèè,
õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñëîæíûì àóòîèììóííûì
ïàòîãåíåçîì, íåóêëîííî ïðîãðåññè ðóþùèì
òå÷åíèåì, âîçìîæíûì âîâëå÷åíèåì â ïðîöåññ
âíóòðåííèõ îðãàíîâ è ÷àñòûì ðàçâèòèåì
èíâàëèäíîñòè ó äåòåé.

Ìíîãèå âðà÷è ïîëüçóþòñÿ îòå÷åñòâåííîé
êëàññèôèêàöèåé ÞÐÀ, îäíàêî íàèáîëåå ïðèíÿòîé â
ïîñëåäíåå âðåìÿ ÿâëÿåòñÿ êëàññèôèêàöèÿ,
ðàçðàáîòàííàÿ Àìåðèêàíñêîé êîëëåãèåé
ðåâìàòîëîãîâ.

Êëàññèôèêàöèÿ ÞÐÀ

ÞÐÀ ñ ñèñòåìíûìè ïðîÿâëåíèÿìè (èíòåðìèòòè
ðóþùàÿ ëèõîðàäêà, ðåâìàòîèäíàÿ ñûïü,
ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, ëèìôàäåíîïàòèÿ,
ïîëèñåðîçèò, ìèàëãèè, àðòðàëãèè, ëåéêîöèòîç è
àíåìèÿ).  çàâèñèìîñòè îò êîëè÷åñòâà ïîðàæåííûõ
ñóñòàâîâ è ïðåîáëàäàíèÿ òåõ èëè èíûõ ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé âûäåëÿþò:

À) îëèãîàðòðèò ñ ïðåîáëàäàíèåì ýêññóäàòèâíûõ
èçìåíåíèé â ñóñòàâàõ â ñî÷åòàíèè ñ
èíòåðìèòòèðóþùåé ëèõîðàäêîé, ðåâìàòîèäíîé
ñûïüþ, ãåïàòîñïëåíîìåãàëèåé, ëèìôàäåíîïàòèåé,
ïîëèñåðîçèòîì, ãèïåðëåéêîöèòîçîì, àíåìèåé
(ñîãëàñíî îòå÷åñòâåí íîé êëàññèôèêàöèè —
àëëåðãîñåïòè÷åñêèé âàðèàíò ÞÐÀ);

Â) ïîëèàðòðèò èëè ãåíåðàëèçîâàííûé àðòðèò ñ
ïðåîáëàäàíèåì ïðîëèôåðàòèâíûõ èçìåíåíèé â
ñóñòàâàõ, áûñòðûì ðàçâèòèåì äåôîðìàöèè ñóñòàâîâ,
êîíòðàêòóð è ïîðàæåíèåì øåéíîãî îòäåëà
ïîçâîíî÷íèêà â ñî÷åòàíèè ñ ëèìôàäåíîïàòèåé,
ãåïàòîñïëåíîìåãàëè åé, àíåìèåé, óìåðåííûì
ëåéêîöèòîçîì, ðåæå ëèõîðàäêîé, ñûïüþ è
ïîëèñåðîçèòîì (ñîãëàñíî îòå÷åñòâåííîé
êëàññèôèêàöèè — âàðèàíò Ñòèëëà)

2. Ïîëèàðòèêóëÿðíûé âàðèàíò ÞÐÀ áåç ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé:

A) ñåðîïîçèòèâíûé ïîäòèï (ñ íàëè÷èåì
ðåâìàòîèäíîãî ôàêòîðà — ÐÔ);

B) ñåðîíåãàòèâíûé ïîäòèï (áåç ÐÔ)

3. Îëèãîàðòèêóëÿðíûé âàðèàíò ÞÐÀ áåç ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé:

A) ïîäòèï ñ íàëè÷èåì àíòèíóêëåàðíîãî ôàêòîðà,
áåç ÐÔ è ñ âûñîêèì ðèñêîì ðàçâèòèÿ èðèäîöèêëèòà;

B) ïîäòèï ñ íàëè÷èåì àíòèãåíà ãèñòîñîâìåñòè
ìîñòè HLA B27, áåç ÐÔ è ñ ïîâûøåííûì ðèñêîì ðàçâèòèÿ
èðèäîöèêëèòà

Çàáîëåâàíèå, â êëèíè÷åñêîé êàðòèíå êîòîðîãî
ïðåîáëàäàþò ëèõîðàäêà, ñûïü, ëèìôàäåíîïàòèÿ,
ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, ãèïåðëåéêîöèòîç â
ñî÷åòàíèè ñ àðòðàëãèÿìè, íî áåç ñòîéêîãî àðòðèòà,
ðàññìàòðèâàåòñÿ â êà÷åñòâå ðåâìàòîèäîïîäîáíîãî
çàáîëåâàíèÿ (ïñåâäîñåïñèñ Âèññëåðà—Ôàíêîíè).

Ëå÷åáíàÿ òàêòèêà â çíà÷èòåëüíîé ñòåïåíè
îïðåäåëÿåòñÿ ôîðìîé çàáîëåâàíèÿ. Ñíà÷àëà
ïðèâåäåì ïðîòîêîë ëå÷åíèÿ ïîëèàðòèêóëÿðíûõ è
îëèãîàðòèêóëÿðíûõ âàðèàíòîâ ÞÐÀ.

Ïîëèàðòèêóëÿðíûé âàðèàíò ÞÐÀ

A) ñåðîïîçèòèâíûé ïîäòèï (ñ íàëè÷èåì ÐÔ)

 ýòîé ãðóïïå áîëüíûõ ïðåîáëàäàþò äåâî÷êè
øêîëüíîãî âîçðàñòà. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ:
ñèììåòðè÷íûé ïîëèàðòðèò ñ äåôîðìàöèåé ñóñòàâîâ
ó 50% áîëüíûõ, ñî ñíèæåíèåì ìàññû òåëà è
îòñòàâàíèåì â ðîñòå.

Öåëåñîîáðàçíî ñëåäóþùåå ëå÷åíèå: ðàííåå íà÷àëî
áàçèñíîé òåðàïèè, íåñòåðîèäíûå
ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûå ïðåïàðàòû (ÍÏÂÏ),
âíóòðèñóñòàâíîå ââåäåíèå ãëþêîêîðòèêîèäîâ (ÃÊ)
ïðè íàëè÷èè ñèíîâèòà, ìåñòíàÿ òåðàïèÿ
ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûìè ìàçÿìè è ãåëÿìè, ìàññàæ,
ËÔÊ, ðåàáèëèòàöèîííûå ìåðîïðèÿòèÿ (ââèäó ÷àñòîãî
ðàçâèòèÿ èíâàëèäíîñòè, ñâÿçàííîé ñ äåôîðìàöèåé
ñóñòàâîâ).

Â) ñåðîíåãàòèâíûé ïîäòèï (áåç ÐÔ)

Ýòîò âàðèàíò ìîæåò ñîïðîâîæäàòüñÿ âíåñóñòàâ
íûìè êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè (ñóáôåáðèëèòåò,
ðåàêöèÿ ðåòèêóëîãèñòèîöèòàðíîé ñèñòåìû, êàðäèò).
×àñòîòà ðàçâèòèÿ èíâàëèäíîñòè äîñòèãàåò 15%.

Öåëåñîîáðàçíà òà æå ñõåìà ëå÷åíèÿ, ÷òî è ïðè
ïîäòèïå «À».  ñëó÷àÿõ ïðèñîåäèíåíèÿ
âíåñóñòàâíûõ ïðîÿâëåíèé ïîêàçàíû ñåàícû
ïóëüñ-òåðàïèè ÃÊ, ïðè îáíàðóæåíèè âèðóñíîé èëè
âèðóñíî-áàêòåðèàëüíîé èíôåêöèè — êóðñû
àíòèáàêòåðèàëüíîé òåðàïèè, âêëþ÷àÿ âíóòðèâåííîå
ââåäåíèå ÷åëîâå÷åñêîãî èììóíîãëîáóëèíà.

Îëèãîàðòèêóëÿðíûé âàðèàíò ÞÐÀ

À) ïîäòèï ñ íàëè÷èåì àíòèíóêëåàðíîãî ôàêòîðà,
áåç ÐÔ è ñ âûñîêèì ðèñêîì ðàçâèòèÿ èðèäîöèêëèòà

Èíà÷å íàçûâàåòñÿ «áîëåçíüþ ìàëåíüêèõ
äåâî÷åê» (òàê êàê âîçíèêàåò â âîçðàñòå îò
íåñêîëüêèõ ìåñÿöåâ äî 3 ëåò). Êëèíè÷åñêèå
ïðîÿâëåíèÿ: â îñíîâíîì ïîðàæàþòñÿ ãîëåíîñòîïíûå
è êîëåííûå ñóñòàâû, ïîðàæåíèå äðóãèõ ñóñòàâîâ
íàáëþäàåòñÿ ðåäêî; ó 30—50% áîëüíûõ ðàçâèâàåòñÿ
èðèäîöèêëèò. Àðòðèò ïðîòåêàåò äîáðîêà÷åñòâåííî,
îñòàòî÷íûå îôòàëüìîëî ãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ (â òîì
÷èñëå ñëåïîòà) îòìå÷àþòñÿ ó 10—20% áîëüíûõ.

Öåëåñîîáðàçíî ñëåäóþùåå ëå÷åíèå: ÍÏÂÏ â
ñî÷åòàíèè ñ áàçèñíûìè ïðåïàðàòàìè, ìåñòíîå
ëå÷åíèå ñóñòàâîâ, ïðè íàëè÷èè ñèíîâèòà —
âíóòðèñóñòàâíîå ââåäåíèå ÃÊ, ïîñòîÿííîå
íàáëþäåíèå îêóëèñòà.

Ìåñòíîå ëå÷åíèå èðèäîöèêëèòà ïðîâîäèòñÿ
îêóëèñòîì è âêëþ÷àåò ðàííåå íàçíà÷åíèå
ìèäðèàòèêîâ â âèäå èíñòèëëÿöèé,
ñóáêîíúþíêòèâàëüíûõ èíúåêöèé àòðîïèíà,
ñêîïîëàìèíà, àäðåíàëèíà è ÃÊ (ïðåäíèçîëîíà è
äåêñàìåòàçîíà). Ïðè íàëè÷èè îñëîæíåíèé
(êàòàðàêòà) ïîêàçàíî õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå.

Â) ïîäòèï ñ íàëè÷èåì àíòèãåíà ãèñòîñîâìåñòè
ìîñòè HLA B27, áåç ÐÔ è ñ ïîâûøåííûì ðèñêîì ðàçâèòèÿ
èðèäîöèêëèòà

 ýòîé ãðóïïå ïðåîáëàäàþò ìàëü÷èêè øêîëüíîãî
âîçðàñòà ñ ïîðàæåíèåì êðóïíûõ ñóñòàâîâ íèæíèõ
êîíå÷íîñòåé — êîëåííûõ, òàçîáåäðåííûõ è
êðåñòöîâî-ïîäâçäîøíûõ. Îñòðûé èðèäîöèêëèò
âîçíèêàåò ó 5—10% áîëüíûõ. Íåîáõîäèìî èñêëþ÷èòü
õëàìèäèéíóþ èíôåêöèþ, ïñîðèàç.

Öåëåñîîáðàçíà òà æå ñõåìà ëå÷åíèÿ, ÷òî è ïðè
ïîäòèïå «À». Ïðè îáíàðóæåíèè õëàìèäèéíîé
èíôåêöèè ïîêàçàíû àíòèáèîòèêè êëàññà ìàêðîëèäîâ
â ñî÷åòàíèè ñ èììóíîìîäóëÿòîðàìè.

Ñõåìû ïðèìåíåíèÿ áàçèñíûõ ïðåïàðàòîâ:

Ìåòîòðåêñàò — ïî 7,5—10 ìã/ì2/íåä. Êóðñ
ëå÷åíèÿ íå ìåíåå 2 ëåò. Ìîæåò îêàçûâàòü
ãåïàòîòîêñè÷åñêîå äåéñòâèå.

Ïëàêâåíèë — ïðè ìàññå òåëà >33 êã ïî 6,5
ìã/êã/ñóò. Êóðñ ëå÷åíèÿ äëèòåëüíûé. Îñíîâíîé
ïîáî÷íûé ýôôåêò — ðàçâèòèå ðåòèíîïàòèè.

Ñóëüôàñàëàçèí — ïî 30—40 ìã/êã/ñóò (äîçó ñëåäóåò
ïîâûøàòü äî ðàñ÷åòíîé ïîñòåïåííî). Êóðñ ëå÷åíèÿ
äëèòåëüíûé. Ìîæåò îêàçûâàòü ãåïàòîòîêñè÷åñêîå
äåéñòâèå è âûçûâàòü öèòîïåíèþ (ïðåèìóùåñò âåííî
ëåéêîïåíèþ).

Ñõåìû ïðèìåíåíèÿ ÍÏÂÏ:

Âîëüòàðåí — ïî 2—3 ìã/êã/ñóò. Îñíîâíîé ïîáî÷íûé
ýôôåêò (êàê ó áîëüøèíñòâà ÍÏÂÏ) — ÿçâåííûå
ïîðàæåíèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè
æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà. Ìîæíî ïðèíèìàòü â
òå÷åíèå ìíîãèõ ëåò ïîä êîíòðîëåì ãàñòðîñêîïèè.

Áðóôåí (èáóïðîôåí) — ïî 30—40 ìã/êã/ñóò â òå÷åíèå
äëèòåëüíîãî âðåìåíè (îò íåñêîëüêèõ ìåñÿöåâ äî
íåñêîëüêèõ ëåò). Ìîæåò îêàçûâàòü
ãåïàòîòîêñè÷åñêîå äåéñòâèå.

Íàïðîêñåí (íàïðîñèí) — ïî 10—20 ìã/êã/ñóò â
òå÷åíèå äëèòåëüíîãî âðåìåíè (îò íåñêîëüêèõ
ìåñÿöåâ äî íåñêîëüêèõ ëåò). Ìîæíî íàçíà÷àòü
òîëüêî äåòÿì ïîñëå 10 ëåò.

Ôëóãàëèí (ôëóðáèïðîôåí) — ïî 5 ìã/êã/ñóò â
òå÷åíèå 2—3 ìåñ.

Ðåæå ïðèìåíÿþò àñïèðèí — ïî 60—80 ìã/êã/ñóò, íî íå
áîëåå 2,5—3,0 ã/ñóò. Êóðñ ëå÷åíèÿ 2—3 ìåñ.

Ñèñòåìíûå âàðèàíòû ÞÐÀ

Ó ÷àñòè áîëüíûõ äî ïîÿâëåíèÿ ñóñòàâíîãî
ñèíäðîìà â êëèíè÷åñêîé êàðòèíå ïðåîáëàäàþò
ëèõîðàäêà, ðåâìàòîèäíàÿ ñûïü,
ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, ëèìôàäåíîïàòèÿ,
ïîëèñåðîçèò, ãèïåðëåéêîöèòîç, àíåìèÿ, ìèàëãèÿ,
àðòðàëãèÿ. Ýòî ñîñòîÿíèå ðàñöåíèâà åòñÿ êàê
ðåâìàòîèäîïîäîáíîå çàáîëåâàíèå (ïñåâäîñåïñèñ
Âèññëåðà—Ôàíêîíè), êîòîðîå â ïîñëåäóþùåì ìîæåò
òðàíñôîðìèðîâàòüñÿ â ÞÐÀ.

Ïñåâäîñåïñèñ Âèññëåðà—Ôàíêîíè

Öåëü ëå÷åíèÿ — êóïèðîâàíèå ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé, ñóñòàâíîãî ñèíäðîìà (ïðè åãî íàëè÷èè)
è àêòèâíîñòè èíòåðêóððåíòíîé èíôåêöèè. Äëÿ ýòîãî
ïðèìåíÿþòñÿ:

1) ïóëüñ-òåðàïèÿ ìåòèëïðåäíèçîëîíîì â íèçêèõ
äîçàõ (äîñòèæåíèå áûñòðîãî ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíî
ãî ýôôåêòà). Äîçà ïðåïàðàòà — ïî 5—10 ìã/êã íà 1
ââåäåíèå; ÷èñëî ââåäåíèé îò 1 äî 5 êàæäûé äåíü èëè
÷åðåç äåíü â çàâèñèìîñòè îò âûðàæåííîñòè
ìèîïåðèêàðäèòà, ïíåâìîíèòà, âàñêóëèòà,
ïîëèñåðîçèòà, ëèõîðàäêè;

2) èììóíîãëîáóëèí äëÿ âíóòðèâåííîãî ââåäåíèÿ
(äîñòèæåíèå çàìåñòèòåëüíîãî è «ìÿãêîãî»
èììóíîñóïðåññèâíîãî ýôôåêòà). Äîçà ïðåïàðàòà —
ïî 0,3—1 ã/êã íà êóðñ; ââîäèòñÿ åæåäíåâíî èëè ÷åðåç
äåíü â çàâèñèìîñòè îò òÿæåñòè ñîñòîÿíèÿ;

3) àíòèáèîòèêè (ïðè ñèñòåìíûõ ïðîÿâëåíèÿõ,
ëåéêîöèòîçå ñ íåéòðîôèëüíûì ñäâèãîì âëåâî,
íàëè÷èè àêòèâíîé èíòåðêóððåíòíîé èíôåêöèè).
Ïðåäïî÷òåíèå ñëåäóåò îòäàâàòü ïðåïàðàòàì
øèðîêîãî ñïåêòðà äåéñòâèÿ (àìèíîãëèêîçèäû —
ëó÷øå àìèêàöèí, öåôàëîñïîðèíû òðåòüåãî è
÷åòâåðòîãî ïîêîëåíèé è äð.), íàçíà÷àÿ èõ
âíóòðèâåííî èëè âíóòðèìûøå÷íî â òå÷åíèå 7—10
äíåé; äîçà ïðåïàðàòà çàâèñèò îò âîçðàñòà
áîëüíîãî;

4) âíóòðèñóñòàâíîå ââåäåíèå ìåòèëïðåäíèçî ëîíà
èëè äèïðîñïàíà (ïðè íàëè÷èè ýêññóäàòà, áîëåâîãî
ñèíäðîìà è íàðóøåíèÿ ôóíêöèè ïîçâîëÿåò
êóïèðîâàòü ñóñòàâíîé ñèíäðîì, ïðîëîíãèðîâàòü
ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûé ýôôåêò ïóëüñ-òåðàïèè
ìåòèëïðåäíèçîëîíîì). Äîçà ïðåïàðàòîâ ïðè
ââåäåíèè â êðóïíûå ñóñòàâû — 1,0 ìë; â ñðåäíèå —
0,5—0,7 ìë; â ìåëêèå ñóñòàâû êèñòåé — 0,1—0,2 ìë. Â
êàæäûé ñóñòàâ ÃÊ ââîäÿòñÿ íå ÷àùå 1 ðàçà â 1—3 ìåñ;

5) ïåðîðàëüíûå ÃÊ (ïðè íåýôôåêòèâíîñòè
ïóëüñ-òåðàïèè ìåòèëïðåäíèçîëîíîì,
âíóòðèñóñòàâíîãî ââåäåíèÿ ÃÊ, òåðàïèè
èììóíîãëîáóëèíîì äëÿ âíóòðèâåííîãî ââåäåíèÿ) â
äîçå 0,2—0,3 ìã/êã/ñóò, íî íå áîëåå 0,5 ìã/êã/ñóò;
äëèòåëüíîñòü ïðèåìà — íå áîëåå ãîäà. Ïåðîðàëüíûå
ÃÊ íåöåëåñîîáðàçíî èñïîëüçîâàòü â êà÷åñòâå
ïðåïàðàòîâ ïåðâîãî ðÿäà äëÿ äëèòåëüíîãî ëå÷åíèÿ
ÞÐÀ, ó÷èòûâàÿ èõ òÿæåëûå ïîáî÷íûå ýôôåêòû;

6) ÍÏÂÏ — íàèáîëåå áåçîïàñåí è ýôôåêòèâåí
âîëüòàðåí â äîçå 2—3 ìã/êã/ñóò;

7) ñèìïòîìàòè÷åñêàÿ òåðàïèÿ.

Èñòèííûå ñèñòåìíûå âàðèàíòû ÞÐÀ

Ñèñòåìíûé âàðèàíò ÞÐÀ ñ îëèãîàðòðèòîì
(àëëåðãîñåïòè÷åñêèé âàðèàíò ÞÐÀ)
Ñèñòåìíûé âàðèàíò ÞÐÀ ñ ãåíåðàëèçîâàííûì
àðòðèòîì (âàðèàíò Ñòèëëà)

Öåëü òåðàïèè — êóïèðîâàíèå ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé, àêòèâíîñòè èíòåðêóððåíòíîé èíôåêöèè
è ñóñòàâíîãî ñèíäðîìà, ïðåäîòâðàùåíèå
ïðîãðåññèðîâàíèÿ ñòðóêòóðíûõ èçìåíåíèé â
ñóñòàâàõ è ðàçâèòèÿ èíâàëèäíîñòè.

Ïðè íàëè÷èè îïàñíûõ äëÿ æèçíè ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé òàêòèêà ëå÷åíèÿ àíàëîãè÷íà òàêîâîé
ïðè ïñåâäîñåïñèñå Âèññëåðà—Ôàíêîíè.

Êðîìå òîãî, ïðèìåíÿþòñÿ èììóíîñóïðåññèâíûå
ïðåïàðàòû — öèêëîñïîðèí À è ìåòîòðåêñàò.
Ïîêàçàíèÿ ê íàçíà÷åíèþ ìåòîòðåêñàòà â íèçêèõ
äîçàõ (5—10 ìã/ì2/íåä): âàðèàíò Ñòèëëà ó äåòåé
äîøêîëüíîãî è øêîëüíîãî âîçðàñòà, ïîãðàíè÷íàÿ ñ
ñóñòàâíîé ïîëèàðòèêóëÿðíîé ôîðìîé ÞÐÀ áåç
îïàñíûõ äëÿ æèçíè ñèñòåìíûõ ïðîÿâëåíèé, áåç
ðàçâèòèÿ èíâàëèäíî ñòè è ãîðìîíàëüíîé
çàâèñèìîñòè. Ïîêàçàíèÿ äëÿ íàçíà÷åíèÿ
öèêëîñïîðèíà À: òÿæåëîå òå÷åíèå
àëëåðãîñåïòè÷åñêîãî âàðèàíòà ÞÐÀ è âàðèàíòà
Ñòèëëà — ïîëèàðòèêóëÿðíûé èëè ãåíåðàëèçîâàííûé
ñóñòàâíîé ñèíäðîì; ôóíêöèîíàëüíàÿ
íåäîñòàòî÷íîñòü ñóñòàâîâ ñ âîçìîæíûì
îãðàíè÷åíèåì ñïîñîáíîñòè ê ñàìîîáñëóæèâàíèþ;
íåïðåðûâíî ðåöèäèâèðóþùåå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ
ñî çíà÷èòåëüíî ïîâûøåííûìè ÑÎÝ (>40 ìì/÷),
ñîäåðæàíèåì Ñ-ðåàêòèâíîãî áåëêà è
èììóíîãëîáóëèíà G â ñûâîðîòêå êðîâè; êîêñèò,
àñåïòè÷åñêèé íåêðîç ãîëîâîê áåäðåííûõ êîñòåé;
ãîðìîíàëüíàÿ çàâèñèìîñòü.

Äîçû öèêëîñïîðèíà À: ïðè àëëåðãîñåïòè÷åñêîì
âàðèàíòå ÞÐÀ — ïî 4,0—4,5 ìã/êã/ñóò; ïðè âàðèàíòå
Ñòèëëà — ïî 3,5—4,0 ìã/êã/ñóò; ïðè íàëè÷èè êîêñèòà è
àñåïòè÷åñêîãî íåêðîçà ãîëîâêè áåäðåííîé êîñòè —
ïî 4,5—5,0 ìã/êã/ñóò.

Ñðîêè íàçíà÷åíèÿ èììóíîñóïðåññèâíûõ
ïðåïàðàòî⠗ â òå÷åíèå ïåðâîãî è íå ïîçäíåå
âòîðîãî ãîäà áîëåçíè; ïðîäîëæèòåëüíîñòü ëå÷åíèÿ
— íå ìåíåå 2 ëåò. Îòìåíèòü ïðåïàðàòû ìîæíî â
ñëó÷àå ñîõðàíåíèÿ êëèíèêî-ëàáîðàòîðíîé ðåìèññèè
â òå÷åíèå ãîäà.

Êðèòåðèè áåçîïàñíîñòè — îöåíêó ïîêàçàòåëåé
ôóíêöèè ïå÷åíè, ïî÷åê è îáùèé àíàëèç êðîâè
ñëåäóåò ïîâòîðÿòü êàæäûå 2 íåä. Àðòåðèàëüíîå
äàâëåíèå ó áîëüíûõ, ïîëó÷àþùèõ öèêëîñïîðèí À,
íàäî èçìåðÿòü åæåäíåâíî.

Ñîïóòñòâóþùàÿ òåðàïèÿ — äëÿ óìåíüøåíèÿ
âåðîÿòíîñòè ðàçâèòèÿ ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ
ìåòîòðåêñàò è öèêëîñïîðèí À äîëæíû ïðèìåíÿòüñÿ â
ñî÷åòàíèè íå áîëåå ÷åì ñ îäíèì ïðåïàðàòîì ãðóïïû
ÍÏÂÏ (âîëüòàðåí, áðóôåí). Ïðè ýòîì äîçó ÍÏÂÏ
ñëåäóåò ñíèçèòü â 1,5—2 ðàçà, à ïðè ëå÷åíèè
öèêëîñïîðèíîì À ÍÏÂÏ âîîáùå ìîæíî îòìåíèòü.
Äîïóñêàåòñÿ ñî÷åòàííîå ïðèìåíåíèå
èììóíîñóïðåññèâíûõ ïðåïàðàòîâ ñ ïåðîðàëüíûìè
ÃÊ.

Òàêòèêà îòìåíû ïåðîðàëüíûõ ÃÊ — êàòåãîðè÷åñ êè
ïðîòèâîïîêàçàíà îòìåíà ïðåäíèçîëîíà,
íàçíà÷åííîãî â äîçå 1,0 ìã/êã/ñóò è âûøå, â òå÷åíèå
2—4 ìåñ ïîñëå äîñòèæåíèÿ òåðàïåâòè÷åñêîãî
ýôôåêòà; íå ìåíåå 6 ìåñ ðåáåíîê äîëæåí ïîëó÷àòü
ïîääåðæèâà þùóþ äîçó (êàê ïðàâèëî, 5—10 ìã/ñóò).
Ñêîðîñòü ñíèæåíèÿ äîçû ÃÊ îïðåäåëÿåòñÿ èñõîäíîé
ñóòî÷íîé äîçîé. Ïðè èñõîäíîé äîçå 15 ìã/ñóò è áîëåå
åå ñíèæåíèå äîëæíî ñîñòàâëÿòü ïî 1,25 ìã 1 ðàç â 3—4
äíÿ. Ïðè ñíèæåíèè èñõîäíîé äîçû ñ 15 äî 10 ìã/ñóò —
ïî 1,25 ìã 1 ðàç â 5—7 äíåé. Ïðè ñíèæåíèè èñõîäíîé
äîçû ñ 10 äî 5 ìã/ñóò — ïî 1/8 òàáëåòêè
÷åðåç äåíü (â òå÷åíèå 5 äíåé ðåáåíîê íàõîäèòñÿ íà
èíòåðìèòòèðó þùåì ðåæèìå ëå÷åíèÿ, ò.å. ïîëó÷àåò
ïî ÷åòíûì äíÿì èñõîäíóþ äîçó ïðåïàðàòà, à ïî
íå÷åòíûì îíà ñíèæàåòñÿ íà 1/8
òàáëåòêè.  îòñóòñòâèå ñèíäðîìà îòìåíû â òå÷åíèå
ñëåäóþùèõ 5 äíåé ðåáåíîê ïîñòîÿííî ïðèíèìàåò
èñõîäíóþ äîçó ïðåïàðàòà áåç 1/8
òàáëåòêè). Ïðè ñíèæåíèè èñõîäíîé äîçû ñ 5 ìã/ñóò äî
ïîëíîé îòìåíû — ïî 1/8 òàáëåòêè 1 ðàç â
1,5 ìåñ (2 íåä èíòåðìèòòèðóþùåãî ïðèåìà, à çàòåì 4
íåä ïîñòîÿííî ãî ïðèåìà â íîâîì äîçîâîì ðåæèìå
âïëîòü äî ïîëíîé îòìåíû).

Òàêèì îáðàçîì, ðàííåå ïðîâåäåíèå äèôôåðåíöè
ðîâàííîé ïàòîãåíåòè÷åñêîé òåðàïèè ÞÐÀ ïîçâîëèò
êóïèðîâàòü ñèñòåìíûå ïðîÿâëåíèÿ, ïðåäîòâðàòèòü
äåñòðóêöèþ ñóñòàâîâ, ñíèçèòü ÷àñòîòó ðàçâèòèÿ
èíâàëèäíîñòè è ïîâûñèòü êà÷åñòâî æèçíè äåòåé.

Âîçâðàò ê ñîäåðæàíèþ| Âîçâðàò íà home page «Ìåæäóíàðîäíîãî
æóðíàëà ìåäèöèíñêîé ïðàêòèêè»