Ревматоидный артрит при саркоидозе
Eur Respir J, 1995, 8, 472473
Ñî÷åòàíèå ãèñòîëîãè÷åñêè äîêàçàííîãî ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà ñ ëåãî÷íûì ñàðêîèäîçîì
O. Menard, N. Petit, P. Gillet, A. Gaucher, Y. Martinet
Clinique Pneumologique Medico-Chirurgicale, and Service de Rhumatologie A, Hopital de Brabois, Vandoeuvre-les-Nancy, France.
Ðåôåðàò
Ñî÷åòàíèå ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà, äîêàçàííîãî ñ ïîìîùüþ ñèíîâèàëüíîé áèîïñèè, ñ ëåãî÷íûì ñàðêîèäîçîì, äîêàçàííûì ïîñðåäñòâîì òðàíñáðîíõèàëüíîé áèîïñèè, ïðîèçîøëî ó 58-ëåòíåé æåíùèíû. Êîðòèêîñòåðîèäíàÿ òåðàïèÿ ïðèâåëà ê ïîëíîìó ðàçðåøåíèþ ñàðêîèäîçà, íî òîëüêî ê íåáîëüøîìó óëó÷øåíèþ ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà, êîòîðûé âïîñëåäñòâèè óñïåøíî ëå÷èëè ìåòîòðåêñàòîì. Ñîîáùàëîñü òîëüêî î äâóõ ïîäîáíûõ ñëó÷àÿõ, ñ îäíîâðåìåííûì ãèñòîëîãè÷åñêèì äîêàçàòåëüñòâîì îáåèõ áîëåçíåé.
Äëÿ ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà ëåãî÷íîå âîâëå÷åíèå ÿâëÿåòñÿ îáû÷íûì è âêëþ÷àåò ïëåâðàëüíûé âûïîò, ëåãî÷íûå èíòðàïàðåíõèìàëüíûå ðåâìàòîèäíûå óçåëêè, áðîíõèîëèò è/èëè èíòåðñòèöèàëüíóþ áîëåçíü ëåãêîãî ñ ðåñòðèêòèâíûì ðåñïèðàòîðíûì ïàòòåðíîì. Êðîìå òîãî, ëå÷åíèå ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà ñîëÿìè çîëîòà, D-ïåíèöèëëàìèíîì èëè ìåòîòðåêñàòîì, ìîæåò ñòèìóëèðîâàòü ÿòðîãåííûå ëåãî÷íûå èíòåðñòèöèàëüíûå áîëåçíè ëåãêèõ [1]. Ñ äðóãîé ñòîðîíû, êîñòíî-ñóñòàâíîå âîâëå÷åíèå ïðè ñàðêîèäîçå ÿâëÿåòñÿ ðåäêèì, íî ìîæåò ïîõîäèòü íà ðåâìàòîèäíûé àðòðèò èëè íåêîòîðûå îñòðûå èëè õðîíè÷åñêèå ôîðìû ïîëèàðòðèòà [2]. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç èíîãäà ÿâëÿåòñÿ òðóäíûì, êîãäà ïðèñóòñòâóþò è ëåãî÷íûå è êîñòíî-ñóñòàâíûå ïðîÿâëåíèÿ. Ñî÷åòàíèå ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà èëè ñàðêîèäîçà ñ äðóãèìè êîëëàãåíîçàìè èëè âàñêóëèòîì, îòíîñèòåëüíî ðåäêè, íî òàêæå áûëè îïèñàíû. Ïî íåèçâåñòíîé ïðè÷èíå, ñî÷åòàíèå ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà ñ ñàðêîèäîçîì ÿâëÿåòñÿ èñêëþ÷èòåëüíî ðåäêèì, è ãèñòîëîãè÷åñêèå äîêàçàòåëüñòâà îáåèõ áîëåçíåé áûëè ïîëó÷åíû òîëüêî â äâóõ ñëó÷àÿõ [3, 4]. Ìû ñîîáùàåì î åùå îäíîì ïîäîáíîì ñëó÷àå, ñ ãèñòîëîãè÷åñêèì ïîäòâåðæäåíèåì îáåèõ áîëåçíåé è îïèñûâàåì êëèíè÷åñêèé êóðñ ýòèõ äâóõ áîëåçíåé ïðè ëå÷åíèè.
Èñòîðèÿ áîëåçíè
58-ëåòíÿÿ áåëàÿ æåíùèíà ïîñòóïèëè â êëèíèêó 16 ìàðòà 1989 ã. ñ 3-ìåñÿ÷íîé èñòîðèåé ïîëèàðòðàëãèè ñ ñèììåòðè÷íûì âîñïàëèòåëüíûì ïîëèñèíîâèòîì ïðîêñèìàëüíûõ ìåæôàëàíãîâûõ, ìåòàêàðïîôàëàíãåàëüíûõ, ëó÷åçàïÿñòíûõ, ãîëåíîñòîïíûõ è êîëåííûõ ñóñòàâîâ. Ïàöèåíò òàêæå èìåë æàëîáû íà ïðîãðåññèðóþùóþ îäûøêó ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå. Êëèíè÷åñêàÿ ýêñïåðòèçà ïîäòâåðäèëà âîñïàëèòåëüíûé àðòðèò âîâëå÷åííûõ ñóñòàâîâ, ïðåîáëàäàþùå ïàëüöåâ. Ëåãî÷íàÿ àóñêóëüòàöèÿ íå ïîêàçàëà ïàòîëîãèè.
Ðåíòãåíîãðàôè÷åñêàÿ ýêñïåðòèçà êîëåííîãî ñóñòàâà ïîêàçàëà óìåðåííóþ äåìèíåðàëèçàöèþ. Ðåíòãåíîãðàììà è êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ (ÊÒ) ïîêàçàëè äâóñòîðîííèé äèôôóçíûé ðåòèêóëîíîäóëÿðíûé èíòåðñòèöèàëüíûé ïàòòåðí ñ óâåëè÷åíèåì ñðåäîñòåííûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ. Èññëåäîâàíèÿ ôóíêöèè ëåãêèõ ïðîäåìîíñòðèðîâàëè óìåðåííóþ ãèïîêñåìèþ (PaO2 10.3 kPa (77.5 mmHg)) è ãèïîêàïíèþ (PaCO2 4.7 kPa (35 mmHg)) ñ íîðìàëüíûì îáúåìîì ëåãêîãî íî ñ óìåíüøåííîé äèôôóçèîííîé ñïîñîáíîñòüþ (17.94 ml/mmHg/min; 72 % îò äîëæíîãî).
Ïðè ôèáðîáðîíõîñêîïèè íàáëþäàëîñü áðîíõèàëüíîå âîñïàëåíèå è áðîíõèàëüíàÿ áèîïñèÿ ïîêàçàëà íåêàçåîçíûå ýïèòåëèîèäíîêëåòî÷íûå è ãèãàíòîêëåòî÷íûå ãðàíóëåìû. Êóëüòóðàëüíûå èññëåäîâàíèÿ äëÿ ïîèñêà ãðèáêîâûõ è êèñëîòîñòîéêèõ ìèêðîîðãàíèçìîâ áûëè îòðèöàòåëüíû. Àíàëèç áðîíõîàëüâåîëÿðíîãî ëàâàæà (ÁÀË) ïðîäåìîíñòðèðîâàë óìåðåííîå óâåëè÷åíèå ÷èñëà êëåòîê (472,000 cells·mm-3) è ñóùåñòâåííîå óâåëè÷åíèå èíäåêñà ëèìôîöèòîâ (56 %), ñ îòíîøåíèåì CD4/CD8 = 2.5.
Ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè: óâåëè÷åííóþ ðåàêöèþ îñåäàíèÿ ýðèòðîöèòîâ (28/68 mm·h-1 â ïåðâûé è âòîðîé ÷àñ, ñîîòâåòñòâåííî), ðåâìàòîèäíûé ôàêòîð, ïîëîæèòåëüíûå àíòèíóêëåàðíûå àíòèòåëà (1/256) è íîðìàëüíûå óðîâíè ñåðîëîãè÷åñêîãî ëèçîöèìà è àíãèîòåíçèíïðåâðàùàþùåãî ôåðìåíòà. Ôåíîòèï HLA áûë A2 A3 B35 Cw4 DR5 DR6.
Èç-çà óõóäøåíèÿ ôóíêöèè ëåãêîãî è ñåðüåçíîãî ïîëèàðòðèòà, áûëà íà÷àòà êîðòèêîñòåðîèäíàÿ òåðàïèÿ (ïðåäíèçîëîí 0.5 mg·kg-1 åæåäíåâíî), êîòîðàÿ ïðèâåëà ó áûñòðîìó óëó÷øåíèþ ñóñòàâíûõ è ëåãî÷íûõ êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ. Øåñòüþ ìåñÿöàìè ïîçæå, ðåíòãåíîãðàììà, ÊÒ, èññëåäîâàíèå ôóíêöèè ëåãêèõ è ÁÀË, ïîêàçàëè ïîëíîå ðàçðåøåíèå ëåãî÷íîãî ñàðêîèäîçà. Òàêæå íàáëþäàëîñü êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ êîñòíî-ñóñòàâíûõ ïðèçíàêîâ. Îäíàêî, äâóìÿ ìåñÿöàìè ïîçæå, ó ïàöèåíòà íàáëþäàëñÿ íîâûé ýïèçîä îñòðîãî ïîëèñèíîâèòà, ïðåîáëàäàþùå çàïÿñòüåâ è ïàëüöåâ. Ïîñëå ïîëíîé êëèíè÷åñêîé è ðàäèîëîãè÷åñêîé ýêñïåðòèçû, áûëà íà÷àòà êîìáèíèðîâàííàÿ òåðàïèÿ êîðòèêîñòåðîèäàìè (ïðåäíèçîëîí 1 mg·kg-1 åæåäíåâíî) è ìåòîòðåêñàòîì (7.5 mg â íåäåëþ), êîòîðàÿ ïðèâåëà ê áûñòðîìó óëó÷øåíèþ ðåâìàòîëîãè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ â òå÷åíèå 3 íåäåëü. ×åðåç ÷åòûðíàäöàòü ìåñÿöåâ, èç-çà ñèíîâèòà âòîðîãî è òðåòüåãî ìåòàêàðïîôàëàíãåàëüíîãî ñóñòàâîâ ñ ðåòðàêöèåé ëàäîííîãî àïîíåâðîçà, áûëà âûïîëíåíà õèðóðãè÷åñêàÿ àïîíåâðîçýêòîìèÿ è ñèíîâýêòîìèÿ âòîðîãî è òðåòüåãî ëåâîãî ìåòàêàðïîôàëàíãåàëüíîãî ñóñòàâîâ. Ãèñòîëîãè÷åñêàÿ ýêñïåðòèçà ìàòåðèàëà ñèíîâèàëüíîé áèîïñèè ïîäòâåðäèëà ïðèñóòñòâèå òèïè÷íîãî ðåâìàòîèäíîãî ñèíîâèòà, ñ ãèïåðïëàçèåé ñèíîâèàëüíûõ êðàåâ, ãèïåðïëàçèåé ñèíîâèîöèòîâ, óçëîâûì ïåðèâàñêóëÿðíûì ëèìôîöèòàðíûì âîñïàëåíèåì, íåîàíãèîãåíåçîì è óìåðåííûì ôèáðèíîèäíûì íåêðîçîì.
Ó ïàöèåíòà ðåãóëÿðíî ïðîâîäèëàñü êëèíè÷åñêàÿ ýêñïåðòèçà, ðåíòãåíîãðàììà è èññëåäîâàíèå ôóíêöèè ëåãêèõ. ×åðåç ÷åòûðå ãîäà ïîñëå íà÷àëà ñèìïòîìîâ, ðåíòãåíîãðàììà, ÊÒ è èññëåäîâàíèå ôóíêöèè ëåãêèõ áûëû íîðìàëüíû. Êîñòíî-ñóñòàâíîé ñòàòóñ îöåíèâàëñÿ êàê óñòîé÷èâûé. Áûëî ïðîäîëæåíî ëå÷åíèå ìåòîòðåêñàòîì (7.5 ìã â íåäåëþ) è êîðòèêîñòåðîèäàìè (ïðåäíèçîëîí 20 ìã â äåíü).
Îáñóæäåíèå
Ìû ñîîáùàåì î ñëó÷àå ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà, ñâÿçàííîãî ñ ëåãî÷íûì ñàðêîèäîçîì. Îñîáûé èíòåðåñ ïðåäñòâëÿåò êëèíè÷åñêèé êóðñ îáåèõ áîëåçíåé (ñíà÷àëà ðàçðåøåíèå ëåãî÷íîãî ñàðêîèäîçà, çàòåì ïðîãðåññ ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà) ïðè êîðòèêîñòåðîèäíîé òåðàïèè.
Îáçîð ëèòåðàòóðû ïîêàçàë 10 ðàíåå ñîîáùåííûõ ñëó÷àåâ ñàðêîèäîçà, ñâÿçàííîãî ñ ðåâìàòîèäíûì àðòðèòîì [3-9]. Èç ýòèõ 10 ïàöèåíòîâ, âîñåìü èìåëè ïàòîëîãè÷åñêèå ðåíòãåíîãðàììû ëåãêèõ è/èëè ÊÒ; 10 èìåëè ãèñòîëîãè÷åñêîå ïîäòâåðæäåíèå ñàðêîèäîçà (òðè ïðè òðàíñáðîíõèàëüíîé áèîïñèè è îäèí ïðè áèîïñèè ñðåäîñòåííîãî ëèìôàòè÷åñêîãî óçëà); øåñòü èìåëè ãèñòîëîãè÷åñêîå äîêàçàòåëüñòâî ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà (òðè ïðè ñèíîâèàëüíîé áèîïñèè è òðè ïðè áèîïñèè ïîäêîæíûõ óçåëêîâ); íè îäèí ïàöèåíò íå èìåë ãèñòîëîãè÷åñêîãî äîêàçàòåëüñòâà êîñòíî-ñóñòàâíîãî ñàðêîèäîçà. Èçâåñòíû òîëüêî äâà ñëó÷àÿ ñ îäíîâðåìåííûì ãèñòîëîãè÷åñêèì äîêàçàòåëüñòâîì ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà è ëåãî÷íîãî ñàðêîèäîçà [3, 4].
 ñëó÷àå, ñîîáùåííîì Kuchera [4] èìåëèñü ãèñòîëîãè÷åñêèå ñâèäåòåëüñòâà ñèíäðîìà Ñü¸ãðåíà ïðè áèîïñèè ãóáû.
Ñàðêîèäîç è ðåâìàòîèäíûé àðòðèò — îòíîñèòåëüíî îáû÷íûå áîëåçíè, íî ïî íåèçâåñòíûì ïðè÷èíàì, èõ îäíîâðåìåííîå ðàçâèòèå ÿâëÿåòñÿ ðåäêèì. Îñíîâíûå ëåãî÷íûå ïðîÿâëåíèÿ ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà âêëþ÷àþò ïëåâðèò, ñ èëè áåç âûïîòà, èíòðàïàðåíõèìàëüíûå óçåëêè, ñèíäðîì Êàïëàíà, äèôôóçíûé èíòåðñòèöèàëüíûé ïíåâìîíèò ñ èëè áåç ôèáðîçà, îáëèòåðèðóþùèé áðîíõèîëèò, ëåãî÷íûé àðòåðèèò è/èëè ãèïåðòîíèþ [10]. Êîñòíî-ìûøå÷íûå ïðîÿâëåíèÿ ñàðêîèäîçà âêëþ÷àþò ñàðêîèäíóþ ìèîïàòèþ, êîñòíûå îñòåîëèòè÷åñêèå ïîâðåæäåíèÿ, êîòîðûå îáû÷íî ðàñïîëàãàþòñÿ â êîñòÿõ ðóê è íîã, îñòðûé èëè õðîíè÷åñêèé ïîëèàðòðèò êîëåííûõ, ëîêòåâûõ, ãîëåíîñòîïíûõ, ëó÷åçàïÿñòíûõ è ðåäêî, êðåñòöîâî-ïîäâçîøíûõ ñóñòàâîâ, îáû÷íî ñèììåòðè÷íûé [11-13].
 íàøåì ñëó÷àå, ðàçëè÷íûé êëèíè÷åñêèé êóðñ ëåãî÷íûõ è ðåâìàòîëîãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ïîäíèìàåò âîïðîñ î ñëó÷àéíîé àññîöèàöèè èëè íîçîëîãè÷åñêîé ñâÿçè èç ýòèõ äâóõ áîëåçíåé, ñ ðàçëè÷íûì îòâåòîì íà ëå÷åíèå èç-çà ðàçëè÷íûõ ïàòîôèçèîëîãè÷åñêèõ ìåõàíèçìîâ. Êîãäà ëåãî÷íûå ðàäèîëîãè÷åñêèå è/èëè ôóíêöèîíàëüíûå íåíîðìàëüíîñòè íàáëþäàþòñÿ âìåñòå ñ êîñòíî-ñóñòàâíûìè ïðîÿâëåíèÿìè, ïîñòàíîâêà äèàãíîçà ìîæåò áûòü òðóäíîé. Áðîíõèàëüíàÿ èëè òðàíñáðîíõèàëüíàÿ áèîïñèè ñ ïîìîùüþ ãèáêîãî áðîíõîñêîïà ÿâëÿåòñÿ ìàëîèíâàçèâíîé ïðîöåäóðîé ïðè ïîñòàíîâêå äèàãíîçà ñàðêîèäîç. Êîñòíî-ñóñòàâíàÿ áèîïñèÿ ïðè ðåâìàòîèäíîì àðòðèòå íàìíîãî áîëåå àãðåññèâíà, îáúÿñíÿÿ ìàëóþ ÷àñòîòó ãèñòîëîãè÷åñêèõ ñèíîâèàëüíûõ äîêàçàòåëüñòâ ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà â ñîîáùåííûõ ñëó÷àÿõ. Êðîìå òîãî, ñåðüåçíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò îáû÷íî íóæäàåòñÿ â êîðòèêîñòåðîèäíîé òåðàïèè íà ñàìîì ðàííåì ýòàïå, áåç ïîòðåáíîñòè â ãèñòîëîãè÷åñêîì äîêàçàòåëüñòâå.
Источник
J Am Acad Dermatol 2000;43:969-71.
Ðàííåå íà÷àëî ñàðêîèäîçà, ìèìèêðèðóþùåå ïîä
þâåíèëüíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò
Shinichi Yotsumoto MD, Yoshihiro Takahashi MD, Shuji Takei MD, Shoko Shimada MD,
Koichiro Miyata MD,Tamotsu Kanzaki MD
From the Departments of Dermatologya and Pediatrics, Faculty of Medicine, Kagoshima
University; Department of Pediatrics and Pediatric Allergy, Odate Municipal Hospital.
Ïðèçíàêè ðàííåãî íà÷àëà ñàðêîèäîçà,
õàðàêòåðèçîâàííûå ñûïÿìè íà êîæå, àðòðèòîì è
óâåèòîì ïîõîäÿò íà ïðèçíàêè ñèñòåìíîãî
þâåíèëüíîãî ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà (JRA). Ìû
ñîîáùàåì î äâóõ ÿïîíñêèõ ïàöèåíòàõ ñ ðàííèì
íà÷àëîì ñàðêîèäîçà, îáà èç êîòîðûõ áûëè
ïåðâîíà÷àëüíî äèàãíîñòèðîâàíû ñ JRA.
Ïåðåìåæàþùàÿñÿ ëèõîðàäêà è ñèíîâèàëüíûå îïóõîëè
ìîãóò ìàñêèðîâàòü ñàðêîèäîç ó äåòåé ìëàäøå 4 ëåò.
Ñàðêîèäîç — õðîíè÷åñêàÿ, ìóëüòèñèñòåìíàÿ,
ãðàíóëåìàòîçíàÿ áîëåçíü íåèçâåñòíîé ýòèîëîãèè,
êîòîðàÿ ðåäêî ïðîèñõîäèò ó äåòåé [1] [2]. Èìåþòñÿ 2
òèïà ñàðêîèäîçà ó äåòåé: ïîçäíåå íà÷àëî ó äåòåé
îò 8 äî 15 ëåò è ðàííåå íà÷àëî ó äåòåé ìëàäøå 4 ëåò [3]
[6]. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ñàðêîèäîçà ïîçäíåãî
íà÷àëà ó äåòåé ïîäîáíî òàêîâîìó ó âçðîñëûõ.
Îäíàêî, ïðè ñàðêîèäîçà ðàííåãî íà÷àëà ïðàâèëüíûé
äèàãíîç ïîñòàâèòü òðóäíî, îñîáåííî ïîòîìó, ÷òî
åãî ïðèçíàêè ïîõîæè íà þâåíèëüíûé ðåâìàòîèäíûé
àðòðèò. Ðàííåå äèôôåðåíöèðîâàíèå ñàðêîèäîçà îò
JRA âàæíî ïðè ïëàíèðîâàíèè ñòðàòåãèè ëå÷åíèÿ è ïðè
ðàçðàáîòêå ðåêîìåíäàöèé ïàöèåíòó è åãî ñåìüå [7].
Ìû ñîîáùàåì î 2 ñëó÷àÿõ ñàðêîèäîçà ðàííåãî
íà÷àëà, ïîõîäÿùåãî íà JRA. Ìû ïîä÷åðêèâàåì
âàæíîñòü ïðîâåäåíèÿ áèîïñèè äëÿ ïîñòàíîâêè
äèàãíîçà. Ïåäèàòðû è äåðìàòîëîãè äîëæíû çíàòü,
÷òî ñàðêîèäîç ó äåòåé ìîæåò ìèìèêðèðîâàòü ïîä JRA.
Èñòîðèè áîëåçíè
Ñëó÷àé 1
10-ëåòíèé ßïîíñêèé ìàëü÷èê äèàãíîñòèðîâàíûé ñ JRA
è ïîëó÷àâøèé ëå÷åíèå, ïîñòóïèë â íàøó äåðìàòîëîãè÷åñêóþ
êëèíèêó â íîÿáðå 1997 ã. èç-çà ñûïè íà åãî ïðàâîé
ðóêå, êîòîðàÿ ðàçâèëàñü ïîñëå íà÷àëà ëå÷åíèÿ
îïîÿñûâàþùåãî ãåðïåñà. Ñûïü áûëà äèñêðåòíîé,
ðàçìåðîì îò 2 äî 3 mm, ïðèïîäíÿòûå ïàïóëû áûëè
ëèíåéíî ðàñïðåäåëåíû ïî äåïèãìåíòèðîâàííîé
îáëàñòè ïîâðåæäåíèÿ. ×åðåç íåñêîëüêî ìåñÿöåâ,
ñûïü ðàñïðîñòðàíèëàñü íà êîíå÷íîñòè. Íà ãîëåíÿõ
ïîÿâèëàñü ñûïü, ïîõîæàÿ íà èõòèîç.
Ïåðâûå ïðèçíàêè áîëåçíè ïîÿâèëèñü â âîçðàñòå 1
ãîäà â âèäå ñèíîâèàëüíûõ êèñò çàïÿñòüåâ è
ãîëåíîñòîïíûõ ñóñòàâîâ. Â âîçðàñòå 2 ëåò
ïîÿâèëàñü ïåðåìåæàþùàÿñÿ ëèõîðàäêà ñ
òåìïåðàòóðîé äî 40°C è ñóñòàâíàÿ áîëü. Áûë
ïîñòàâëåí äèàãíîç JRA è ïðîâîäèëîñü ëå÷åíèå
íåñòåðîèäíûìè ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûìè
ñðåäñòâàìè è êîðòèêîñòåðîèäàìè. Â âîçðàñòå 4 ëåò
ðàçâèëñÿ èðèò è óâåèò. Èç-çà ïîñòîÿííûõ ïðèñòóïîâ
ëèõîðàäêè, ñóñòàâíûõ âûïîòîâ ñ óìåíüøåíèåì
ïîäâèæíîñòè è îáùåé óñòàëîñòè, ïðîâîäèëîñü
ëå÷åíèå ìåòîòðåêñàòîì, ïóëüñ-òåðàïèÿ
êîðòèêîñòåðîèäàìè è ïðåïàðàòàìè çîëîòà, íî ñ
ïëîõèìè ðåçóëüòàòàìè.
Ôèçèêàëüíàÿ ýêñïåðòèçà ïîêàçàëà îòñòàâàíèå â
ðîñòå. Ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè
óâåëè÷åíèå óðîâíÿ ëåéêîöèòîâ 10,700/mm3 è
ðåàêöèþ îñåäàíèÿ ýðèòðîöèòîâ 44 mm/h. Àíàëèç ìî÷è
áûë íîðìàëåí. Òåñòû íà àíòèíóêëåàðíûå àíòèòåëà è
ðåâìàòîèäíûé ôàêòîð áûëè îòðèöàòåëüíû.
Êîìïîíåíòû êîìïëåìåíòà C3 è C4 áûëè íîðìàëüíû. IgG
áûë 1080 mg/dL (íîðìà 870-1700). Óðîâåíü
àíãèîòåíçèíïðåâðàùàþùåãî ôåðìåíòà áûë 8.3 U/L
(íîðìà 7-25). Òóáåðêóëèíîâàÿ êîæíàÿ ïðîáà áûëà
ïîëîæèòåëüíîé. Ðåíòãåíîãðàììà ãðóäíîé êëåòêè
áûëà íîðìàëüíà à ðåíòãåíîãðàììà êîñòåé ðóê
ïîêàçàëà ïîâðåæäåíèå ïðîêñèìàëüíîãî
ìåæôàëàíãîâîãî ñóñòàâà, íî áåç äåñòðóêòèâíûõ
èçìåíåíèé. Áèîïñèÿ ïîâðåæäåíèé êîæè ðóêè è
æèâîòà ïîêàçàëà ìíîæåñòâåííûå íåêàçåîçíûå
ýïèòåëèîèäíûå ãðàíóëåìû â äåðìå. Ñïåöèàëüíûå
îêðàñêè äëÿ ãðèáîâ è ìèêîáàêòåðèé áûëè
îòðèöàòåëüíûå. Íèêàêîé èíîðîäíûé ìàòåðèàë íå áûë
çàìå÷åí ïðè ïîëÿðèçàöèîííîé ìèêðîñêîïèè.
Ñèíîâèàëüíàÿ áèîïñèÿ ïðîêñèìàëüíîãî
ìåæôàëàíãîâîãî ñóñòàâà ïîêàçàëà
íåñïåöèôè÷åñêîå âîñïàëåíèå áåç ýïèòåëèîèäíûõ
ãðàíóëåì.
Ñëó÷àé 2
12-ëåòíèé ßïîíñêèé ìàëü÷èê ïðîõîäèë ëå÷åíèå â
ìóíèöèïàëüíîé êëèíèêå ñ âîçðàñòà 4 ëåò. Îí èìåë
ðåêóððåíòíóþ ýðèòåìó è ëèõîðàäêó ïîñëå ëå÷åíèÿ
îò ìåíèíãèòà. Â âîçðàñòå 5 ëåò îí èìåë ëèõîðàäêó,
èðèò è ñóñòàâíóþ áîëü. Áûë äèàãíîñòèðîâàí JRA è
ïðîâîäèëîñü ëå÷åíèå íåñòåðîèäíûìè
ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûìè ñðåäñòâàìè. Â âîçðàñòå 6
ëåò, áûëè çàìå÷åíû ñèíîâèàëüíûå îïóõîëè çàïÿñòèé
è ãîëåíîñòîïíûõ ñóñòàâîâ. Â âîçðàñòå 12 ëåò
ñèíîâèàëüíàÿ êèñòà íà åãî çàïÿñòüå, óìåíüøàâøàÿ
äèàïàçîí äâèæåíèÿ, áûëà óäàëåíà. Â
ðåçåöèðîâàííîé ñèíîâèàëüíîé êèñòå áûëè
îáíàðóæåíû ýïèòåëèîèäíûå ãðàíóëåìû ñ
ãèãàíòñêèìè êëåòêàìè.
Ïðè áèîïñèè ñóõîæèëèÿ òàêæå áûëè îáíàðóæåíû
ãðàíóëåìû. Ïàöèåíò èìåë óâåèò è
êåðàòîêîíúþíêòèâèò. Ïðè áèîïñèè ïîâðåæäåíèÿ
êîæè áûë îáíàðóæåí ñåïòàëüíûé ïàííèêóëèò áåç
ýïèòåëèîèäíûõ ãðàíóëåì.
Ëàáîðàòîðíûå ðåçóëüòàòû â âîçðàñòå 12 ëåò
ïîêàçàëè ëåéêîöèòû 4500/mm3 è ðåàêöèþ îñåäàíèÿ
ýðèòðîöèòîâ 24 mm/h. Àíàëèç ìî÷è áûë íîðìàëåí.
Àíòèíóêëåàðíûå àíòèòåëà è ðåâìàòîèäíûé ôàêòîð
áûëè îòðèöàòåëüíû. Êîìïîíåíòû êîìïëèìåíòà C3 è C4
áûëè íîðìàëüíû. IgG áûë 1560 mg/dL (íîðìà 870-1700).
Ðåíòãåíîãðàììà ãðóäíîé êëåòêè íå ïîêàçàëà
äâóñòîðîííåé ãðóäíîé ëèìôàäåíîïàòèè.
Êîìïüþòåíàÿ òîìîãðàôèÿ òàêæå íå ïîêàçàëà
ïàòîëîãèè. Óðîâåíè àíãèîòåíçèíïðåâðàùàþùåãî
ôåðìåíòà 28.2 IU/L (íîðìà 6.0-21.0) è ëèçîöèìà 18.5 mug/mL
(íîðìà 3.0-10.6) áûëè óâåëè÷èíû. Òóáåðêóëèíîâàÿ
êîæíàÿ ïðîáà áûëà îòðèöàòåëüíîé è
ðåíòãåíîãðàììà êîñòåé áûëà íîðìàëüíà.
Îáñóæäåíèå
Ñàðêîèäîç ðàííåãî íà÷àëà, âñòðå÷àþùèéñÿ ó
äåòåé ìëàäøå 4 ëåò õàðàêòåðèçóåòñÿ òðèàäîé
ïîâðåæäåíèé êîæè, ñóñòàâîâ è ãëàç áåç
äâóñòîðîííåé ãðóäíîé ëèìôàäåíîïàòèè [3] [8]. Ñ
äðóãîé ñòîðîíû, JRA — áîëåçíü èëè ãðóïïà áîëåçíåé,
õàðàêòåðèçîâàííûõ õðîíè÷åñêèì ñèíîâèòîì è
ñâÿçàííûõ ñ ìíîæåñòâåííûìè âíåñóñòàâíûìè
ïðîÿâëåíèÿìè. Ó áîëüøèíñòâà (90-95 %) âñåõ ïàöèåíòîâ
ñ JRA — ðåâìàòîèäíûé ôàêòîð îòðèöàòåëüíûé. JRA ñ
ïîëîæèòåëüíûì ðåâìàòîèäíûì ôàêòîðîì, ïîõîäÿùèé
íà ðåâìàòîèäíûé àðòðèò ó âçðîñëûõ, ïðîèñõîäèò ó
äåòåé â áîëåå ñòàðøåì âîçðàñòå [9]. Ïðè÷èíû îáåèõ
áîëåçíåé íåèçâåñòíû. Ñàðêîèäîç ðàííåãî íà÷àëà
ìîæåò áûòü íå äèàãíîñòèðîâàí èç-çà åãî ïîõîæåñòè
íà ñèñòåìíûé JRA [7] [10] [14]. Îáå áîëåçíè ìîãóò
ïðîÿâëÿòüñÿ ïåðåìåæàþùåéñÿ ëèõîðàäêîé è îáùåé
óñòàëîñòüþ. Îäíàêî, õàðàêòåð ïîâðåæäåíèé êîæè
ìîæåò ïîìî÷ü ðàçëè÷àòü ýòè áîëåçíè â èõ íà÷àëå
[15]. Òèïè÷íîå ïîâðåæäåíèå êîæè ïðè JRA — ðîçîâûå
ïÿòíà, ïðèíèìàÿ âî âíèìàíèå, ÷òî ïîâðåæäåíèå êîæè
çàìå÷åííûå ïðè ñàðêîèäîçå âåñüìà ðàçíîîáðàçíû —
ýðèòåìà, ïàïóëû, áëÿøêè è ïîâðåæäåíèÿ, ïîõîæèå íà
èõòèîç [16]. Ïîñêîëüêó êîæíûå ïðîÿâëåíèÿ ìîãóò
áûòü ñàìûìè ðàííèìè ïðèçíàêàìè, äîëæíà áûòü
âûïîëíåíà áèîïñèÿ êîæè, ÷òîáû ïîäòâåðäèòü
äèàãíîç.
Ñàðêîèäíûé àðòðèò ó äåòåé ìîæåò
äèôôåðåíöèðîâàí îò JRA êëèíè÷åñêè [17]. Ñàðêîèäíûé
àðòðèò õàðàêòåðèçîâàí áîëüøèìè, áåçáîëåçíåííûìè
ñèíîâèàëüíûìè è ñóõîæèëüíûìè âûïîòàìè ñ
íåáîëüøèì îãðàíè÷åíèåì äâèæåíèÿ. Äëÿ JRA
õàðàêòåðíû ñèëüíàÿ áîëü, ñåðüåçíîå îãðàíè÷åíèå
äâèæåíèÿ è äåñòðóêòèâíûå èçìåíåíèÿ â ñóñòàâàõ.
Îäíàêî, ïðèçíàêè âîâëå÷åíèÿ ñóñòàâîâ ïðè
ñàðêîèäîçå ìîãóò ìåíÿòüñÿ è ñòàòü ïîõîæèìè íà
òàêîâûå ïðè JRA. Âîâëå÷åíèå ãëàç ÿâëÿåòñÿ âåñüìà
âàæíûì äëÿ îáåèõ áîëåçíåé. Ïåðåäíèé óâåèò,
ïðîÿâëÿþùèéñÿ êåðàòèòîì è çàäíåé ñèíåõèåé —
îáû÷íàÿ íàõîäêà ïðè ñàðêîèäîçå, ïðèíèìàÿ âî
âíèìàíèå, ÷òî çàäíèé óâåèò ïðè JRA ðåäîê. Lindsley è
Godfrey [10] ïîêàçàëè, ÷òî óâåèò ÷àñòî ÿâëÿåòñÿ êëþ÷îì
äëÿ èñïðàâëåíèÿ äèàãíîçà.
Èíòåðåñíî, ÷òî â Ñëó÷àå 1 ñûïü îáðàçîâàëàñü â
îáëàñòè, ãäå òîëüêî ÷òî èñ÷åç îïîÿñûâàþùèé
ãåðïåñ. Ïîäîçðåâàëñÿ ïëîñêèé êðàñíûé ëèøàé,
îäíàêî áûëè îáíàðóæåíû ñàðêîèäíûå ãðàíóëåìû â
âåðõíåì è ñðåäíåì ñëîå äåðìû. Ýòî ÿâëåíèå ìîæåò
áûòü íàçâàíî ïîñòãåðïåòè÷åñêèì äåðìàòîçîì.
Ôîðìèðîâàíèå ãðàíóëåì ìîãëî áû áûòü âûçâàíî
èíôåêöèåé âèðóñà ãåðïåñà. Èçâåñòíû ñîîáùåíèÿ î
ãðàíóëåìàòîçíîì âàñêóëèòå, ñâÿçàííîì ñ âèðóñîì
ãåðïåñà [18], õîòÿ â íàøåì ñëó÷àå âàñêóëèòà
îáíàðóæåíî íå áûëî. Ìû íå îáíàðóæèëè ñàðêîèäíûå
ãðàíóëåìû â ñèíîâèàëüíîé òêàíè êèñòû â Ñëó÷àå 1,
êîãäà ïàöèåíòó áûëî 2 ãîäà. Îäíàêî, êîãäà ìû
èññëåäîâàëè áèîïñèéíûé ìàòåðèàë áîëåå
òùàòåëüíî, áûëè îáíàðóæåíû ýïèòåëèîèäíûå êëåòêè
è íåñêîëüêî ãèãàíòñêèõ êëåòîê â ïåðèâàñêóëÿðíîé
îáëàñòè, âîêðóã ýêçîêðèííûõ ïîòîâûõ æåëåç è â
æèðîâîé òêàíè. Ýòî ãîâîðèò î òîì, ÷òî
ýïèòåëèîèäíûå ãðàíóëåìû ñóùåñòâîâàëè ïðåæäå,
÷åì îáðàçîâàëàñü ñèíîâèàëüíàÿ êèñòà. Ýòîò
ïàöèåíò áûë ïðåäðàñïîëîæåí ê ôîðìèðîâàíèþ
ýïèòåëèîèäíûõ ãðàíóëåì. Ýòîò ôàêò, âìåñòå ñ
èñòîðèåé ðåöèäèâèðóþùåé ëèõîðàäêè, ïîçâîëÿåò
íàçâàòü ýòîò ñëó÷àé ñèñòåìíûì þâåíèëüíûì
ãðàíóëåìàòîçîì [19].
Õîòÿ îöåíêà óðîâíåé àíãèîòåíçèíïðåâðàùàþùåãî
ôåðìåíòà íå ñïåöèôè÷íà äëÿ ñàðêîèäîçà, îñîáåííî
äëÿ äåòåé [8], óâåëè÷åííûå óðîâíè
àíãèîòåíçèíïðåâðàùàþùåãî ôåðìåíòà â Ñëó÷àå 2 â
âîçðàñòå 12 ëåò ðåòðîñïåêòèâíî ïîääåðæèâàåò
äèàãíîç ñàðêîèäîçà. Óâåëè÷åííûå óðîâåíè
ëèçîöèìà è ýïèòåëèîèäíûå ãðàíóëåìû â
ðåçåöèðîâàííîé ñèíîâèàëüíîé êèñòå è â ñóõîæèëèè
â Ñëó÷àå 2 ïîäòâåðæäàåò äèàãíîç ñàðêîèäîç.
Íåäàâíî, ó ïàöèåíòà (Ñëó÷àé 1) ðàçâèëàñü ëåãî÷íîå
âîâëå÷åíèå è êàðäèîñàðêîèäîç, êîòîðûå áûëè
ïîäòâåðæäåíû áðîíõîñêîïèåé è ìèîêàðäèàëüíîé
ñöèíòèãðàôèåé.
Источник
Известно, что саркоидоз может протекать в нескольких вариантах. Одним из типов является скелетно-мышечный саркоидоз, при котором образование патологических гранулем происходит в опорно-двигательном аппарате.
Заболевание затрагивает кости, мышцы и суставы; без должного лечения и наблюдения саркоидоз способен значительно повреждать составляющие опорно-двигательной системы.
Виды повреждения
Образованные в суставах, костях или мышцах гранулемы (они же – скопления иммунных клеток) вызывают местный воспалительный процесс, который с течением времени может ослаблять функцию поврежденной структуры.
Саркоидоз суставов
Поражение суставного аппарата является наиболее частой проблемой: артрит (воспаление сустава) наблюдается у 10-35% заболевших людей. Чаще всего речь идет о полиартрите, когда в патологию вовлекается несколько суставов. Примером данного явления в острой форме может служить синдром Лефгрена.
Хронический артрит встречается значительно реже и регистрируется лишь у 1% пациентов с саркоидозом. Процесс обычно затрагивает область лодыжек, ступней, коленей, запястий и рук. Без специального лечения артрит прогрессирует и значительно повреждает структуру сустава, ограничивая двигательную функцию пациента.
Саркоидоз костей
Вовлечение костей происходит крайне редко и протекает без каких-либо симптомов. При этом длительные воспалительные изменения при саркоидозе костей неизбежно ведут к развитию дактилита – воспаления мелких косточек пальцев и стоп. Дактилит без труда можно выявить при проведении рентгеновского снимка.
Также патология зачастую приводит к истончению костной ткани, снижая ее плотность. Вкупе с приемом глюкокортикоидной терапии (преднизолон также истончает костную ткань), у пациентов риск возникновения переломов возрастает многократно.
Саркоидоз мышц
Гранулемы присутствуют в мышечной ткани в 50-80% случаев саркоидоза, однако клинические симптомы заболевания встречаются не так часто – только у 1% больных. В этих редких явлениях пациент обращает внимание на образование под кожей болезненного опухолевидного «комка», который может сдавливать и повреждать окружающие мышечные ткани.
Симптомы саркоидоза костей и мышц
Как уже отмечалось, скелетно-мышечный саркоидоз чаще всего протекает бессимптомно, однако в редких случаях человек может указывать следующие жалобы:
- боль и припухлость в суставах;
- суставное ограничение движений;
- слабость в мышцах или непроизвольные мышечные подергивания;
- боль в мышцах различной локализации;
- возникновение узловатой эритемы (подкожных узелков красно-фиолетового цвета).
Диагностика скелетно-мышечного саркоидоза
Саркоидоз костей бессимптомен в большинстве случаев, а потому диагностический поиск не выполняется достаточно долго. Специфического анализа, который подтвердил бы саркоидоз костей или мышц не существует.
- Лечащий врач обычно обращает внимание на косвенные признаки саркоидоза по анализам крови и мочи (увеличение количества кальция, например). У пациента зачастую может быть повышен уровень АПФ, креатинкиназы или альдолазы.
- Как правило, постановка диагноза происходит при помощи одного или нескольких визуализационных тестов: выполняется МРТ, КТ, рентгеновское или ультразвуковое исследование. Предложенные методы обследования помогают выявить картину изменений в суставах, костях или мышцах.
- Биопсия, как и при других видах саркоидоза, является наиболее точным способом диагностики патологического состояния.
- Электромиография (ЭМГ) – метод исследования, при котором небольшой электрический импульс подается на пораженную мышцу; в ходе данного процесса определяется функция исследуемого участка мышечной ткани.
Лечение саркоидоза костей и мышц
- Препаратами первого ряда при данной патологии считаются НПВС – нестероидные противовоспалительные средства: диклофенак, кеторолак, мелоксикам и множество других. Они позволяют снизить болевой синдром и несколько «погасить» воспаление. При неэффективности НПВС применяется гормональная терапия (преднизолон).
- Пациентам с синдромом Лефгрена в некоторых случаях могут порекомендовать гидроксихлорохин или колхицин. Эти лекарственные средства первоначально разработаны как противомалярийные препараты, однако в некоторых случаях успешно применяются и в лечении саркоидоза.
- При тяжелых повреждениях опорно-двигательной системы и неэффективности лечения преднизолоном применяются средства следующего этапа – препараты, подавляющие иммунную систему. Представителями являются метотрексат, имуран (азатиоприн) и альфа-ингибиторы фактора некроза опухоли (анти-TNF-альфа).
Источник
