Ревматоидный артрит ситуационная задача

Ситуационная задача. Больная 24 лет находится на стационарном лечении с диагнозом: «Ревматоидный артрит

на боль и припухлость в дистальных межфаланговых суставах обеих кистей, обоих коленных и левом голеностопном суставах, утреннюю скованность в указанных суставах более 1 ч, повышение температуры тела до 37, 5 °С;данных анамнеза: впервые заболел 2 года назад (зимой), когда возникли явления артрита в правом коленном суставе, использовал НПВП-мази, что дало умеренный положительный эффект.

Через несколько месяцев (весной) покраснели и опухли дистальные межфаланговые суставы всех пальцев рук, кроме больших пальцев. После обращения за медицинской помощью был выставлен диагноз остеоартроза; болевой синдром и припухлость купировались приемом аэртала в течение двух недель. Через несколько месяцев (летом) вновь появились боль и покраснение в межфаланговых суставах и коленном суставе (на этот раз — в левом).

Новое обострение началось осенью, когда к левому коленному и межфаланговым присоединился левый голеностопный сустав. Также пациент впервые обратил внимание на чувство скованности до 40-50 мин после пробуждения. Были проведены лабораторные и рентгенологические исследования и выставлен диагноз серонегативного ревматоидного артрита, назначено лечение метотрексатом.

Признаки воспаления вскоре купировались полностью. Но через месяц вновь вернулась скованность в суставах кистей и коленях. Примерно в это же время появилась боль в нижней части спины, более выраженная по утрам, но не ограничивающая физическую активность при тренировках и даже проходящая после посещения зала; диагностированы пояснично-крестцовая дорсопатия и радикулярный синдром. Вновь получал медикаментозное лечение.

В течение последнего месяца беспокоит периодически возникающий субфебрилитет, небольшое снижение веса (около 2 кг), работоспособности. Использует метотрексат регулярно, аэртал — по требованию;

данных объективного обследования: при осмотре волосистой части головы в области темени несколько правее от срединной линии обнаружена эритематозная бляшка диаметром около 3 см, покрытая серебристыми чешуйками, с единичной пустулой. Четвертый палец правой стопы отекший, гиперемированный, болезненный. Ногтевая пластинка третьего пальца кисти слева — с точечными углубления по типу наперстка. ЧДД — 18 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС — 72 в мин. АД — 115/70 мм рт. ст.

Локальный статус: умеренная болезненность и припухлость коленных суставов, дистальных межфаланговых суставов 1, 2, 3, 4-го пальцев обеих рук, болезненность при пальпации паравертебральных точек в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.

На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника обнаружены признаки двухстороннего сакроилеита.

Артрит, ассоциированный с псориазом, не является обособленным, четко определенным заболеванием, но его выделяют в отдельную форму с учетом того, что псориаз или связанные с ним генетически факторы существенно влияют на характер поражения суставов. Кроме того, трудно дифференцировать этот артрит при отсутствии псориаза. Даже при его наличии существует неопределенность в трактовке симптоматики у отдельных больных и непредсказуемость течения псориатического артрита (ПА) (таблица). Этиология псориаза не выяснена.

Больная 24 лет находится на стационарном лечении с диагнозом: «Ревматоидный артрит. Получает гормональную терапию, на фоне #945;-ой стала отмечать повышение аппетита, округление лица, прибавку массы тела, #8593;АД, отёки нижних конечностей, иногда ощущение тяжести или боли в эпигастральной области.

1) Препарат какой группы получала больная? — ГКС

2) Какова причина #8593;АД и отеков.

Глюкокортикоиды обладают минералокортикоидной активностью: задерживают в орг-ме ионы натрия (#8593; их реабсорбция в почечных канальцах) и #8593; секрецию ионов калия. В связи с задержкой ионов натрия #8593; объём плазмы, гидрофильность тканей, #8593; АД. АД за счет #8593; [C] циркулирующих катехоламинов и восстановления чувствительности к ним АR, а также вазоконстрикции.

Выпишите рецепт на предполагаемый препарат и укажите его механизм действия.

Rp: Tab. Prednisoloni 0.005 N. 50 D.S. По 1 таблетке 2 раза в день.

Rp: Ung. Prednisoloni 0,5% — 10,0 D. S. Наружно.

ГКС индуцируют синтез липокортина, который подавляет акт-ть фосфолипазы А2. Подавление гидролиза фосфолипазой А2 мембранных фосфолипидов поврежденных тканей препятствует обр-ю арахидоновой кислоты. При нар-и обр-я арахидоновой кислоты выключается ее дальнейший метаболизм как по циклооксигеназному пути — с выключением синтеза простагландинов, так и по липоксигеназному пути с выключением синтеза лейкотриенов.

Этот эффект развивается наиболее быстро, при этом преим подавляется развитие внешних признаков (симптомов) воспалительной реакции (боль, #8593; t, отек и покраснение тканей в области воспаления). Противовоспалительное действие ГКС потенцируется их способностью тормозить экспрессию гена циклооксигеназы 2го типа, что также приводит к #8595; синтеза простагландинов в очаге воспаления, в том числе провоспалительных простагландинов Е2 и 12.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 22

Ревматоидный артрит — Учебное пособие (Симонова О.В.)

Ответ на ситуационную задачу №1

1. Ревматоидный артрит, суставная форма, серопозитивный, АКТ II, стадия II.
2. Утренняя скованность более часа, поражение 3 и более суставов, поражение кистей, симметричность поражения, ревматоидный фактор в сыворотке крови, рентгенологические признаки.
3. Латекс-тест определяет ревматоидный фактор. Ревматоидный фактор – это антитела класса Ig M к Fc- фрагменту Ig G. Диагностический титр – 1:32 и выше.
4. Быстро прогрессирующее и медленно прогрессирующее течение ревматоидного артрита.
5. Подбор нестероидного противовоспалительного препарата, назначение базисной терапии (метотрексат, препараты золота, купренил), в/суставное введение кортикостероидов.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 2

Больная Д. 55 лет поступила в клинику с жалобами на боль в коленных и тазобедренных суставах, припухлость этих суставов, ограничение движений в них, снижение мышечной силы в ногах. Отмечает хруст в суставах и боли по вечерам в пораженных суставах. Заболевание началось 5 лет назад, появились боли в правом тазобедренном суставе, через год присоединились боли в других суставах.

При осмотре: дефигурация коленных суставов, ограничение подвижности в пораженных суставах, гипотрофия мышц.

Пульс ритмичный, 84 ударов в мин. АД 120/80 мм.рт.ст. Границы сердца в норме. Тоны сердца ритмичные, удовлетворительной звучности. В легких и органах брюшной полости изменений не выявлено.

Анализ крови: эритроциты – 4,0×10 12 /л, лейкоциты — 9×10 9 /л, тромбоциты 180×10 9 /л, общий белок — 75 г/л, СОЭ — 10 мм/ч, СРП – ( ), #945;1 – глобулины 12%, серомукоиды – 0,60 ед.

Re-графия тазобедренных и коленных суставов: признаки околосуставного остеопороза, субхондральный остеосклероз, сужение суставной щели, множественные остеофиты.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность диагноза.

3. Назовите заболевания, с которыми надо дифференцировать данную патологию?

4. Ваша врачебная тактика.

Ответ на ситуационную задачу №2

1. Деформирующий остеоартроз коленных и тазобедренных суставов, первичный, медленно прогрессирующий, Re-стадия II-III, нарушение функции суставов II.
2. Диагностические критерии: боли в суставах возникающие после нагрузки, деформация суставов, рентгенографические- признаки околосуставного остеопороза, субхондральный остеосклероз, сужение суставной щели, множественные остеофиты.
3. Ревматоидный полиартрит, подагра, ревматизм.
4. Нестероидные противовоспалительные препараты, хондропротекторы, массаж, лечебная физкультура.

Объективное обследование

— для ПА характерно развитие эрозивных изменений в области дистальных межфаланговых суставов; эрозии, возникнув по краям сустава, в дальнейшем распространяются в его центр;

— анкилозирование в нескольких суставах одного и того же пальца («осевое поражение»); наличие пролиферативных изменений в виде костных разрастаний вокруг эрозий костей у основания и верхушек фаланг, а также в области прикрепления к костям связок, сухожилий и капсул суставов (периостит);

— вертебральные и паравертебральные несимметричные, грубые оссификаты, создающие симптом «ручки кувшина»; анкилозы межпозвонковых суставов.

Общее состояние удовлетворительное, температура тела 36, 7 °С, телосложение нормостеническое, удовлетворительного питания. Выраженная бледность кожи и видимых слизистых оболочек; высыпаний, отеков не отмечается, видимых изменений суставов на момент осмотра нет, движения безболезненные, в полном объеме. Периферические лимфатические узлы не увеличены, безболезненные.

В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет, ЧСС — 96 в мин, АД — 120/70 мм рт. ст. Язык влажный, не обложен. Живот не увеличен, симметричен, участвует в дыхании, при пальпации умеренно болезненный в эпигастрии, по правому флангу и в правом подреберье. В эпигастральной области пальпируется уплотнение размером около 15×10 см без четких границ.

Отмечается слабоположительный симптом Ортнера, другие желчепузырные симптомы отрицательны, пальпация в зоне Шоффара и в реберно-позвоночных углах безболезненная. Перитонеальные симптомы отрицательные. Печень — по краю реберной дуги, пальпация в правом подреберье болезненна. Поколачивание по поясничной области безболезненное. Стул был накануне утром, не оформлен, обычно окрашен. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

В клиническом анализе крови: лейкоциты — 10×109/л, гемоглобин — 71 г/л, СОЭ — 82 мм/ч.

УЗИ органов брюшной полости: расширенные петли кишечника с гиперэхогенным содержимым в печеночном углу, стенки восходящего отдела ободочной кишки утолщены до 7 мм, местами сниженной эхогенности, свободной жидкости и увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости и забрюшинном пространстве не определяется.

Колоноскопия: на расстоянии 50 см от наружного анального сфинктера в поперечно-ободочной кишке визуализируется конгломерат полипов, практически полностью сужающих просвет кишки до 4 мм, непроходим для эндоскопа 12 мм; полипы в диаметре 2-20 мм, большей частью нежно-розовые, отдельные — гиперемированы.

Задания

1. Предполагаемый диагноз и его обоснование.

2. План дополнительного обследования.

3. Основные принципы лечения пациентов с данным заболеванием.

Лечение

ВНИМАНИЕЦелями терапии ПА являются:— подавление воспалительного процесса в суставах, — достижение и поддержание ремиссии, — предотвращение возникновения деструктивных изменений в суставах.

Начинают лечение с назначения НПВС в высоких дозах в течение длительного времени (2-6 мес., а при сохраняющемся болевом синдроме в течение многих месяцев). Используют те средства, которые обладают высокой терапевтической активностью и минимальными побочными эффектами. Этим требованиям отвечают препараты — производные арилуксусной кислоты (вольтарен, диклофенак натрия, ортофен и др.

Среди перечисленных средств наименьшая выраженность побочных эффектов характерна для мелоксикама и целебрекса, что обусловлено особенностью механизма их действия на медиаторы воспаления (селективное подавление активности фермента циклооксигеназы-2).

СПРАВКАНазначение НПВС при ПА требует осторожности, т. к. эти средства входят в ряд медикаментов, способных провоцировать обострение псориаза.

Обязательным компонентом противовоспалительного лечения ПА является местная терапия в виде внутрисуставных инъекций глюкокортикостероидов. Инъекции проводятся поочередно в пораженные суставы до исчезновения признаков артрита. В один и тот же сустав в течение года допускается не более 3 инъекций. Для проведения местного лечения предпочтение отдается препаратам пролонгированного действия (дипроспан, депомедрол).

Доза вводимого препарата зависит от величины сустава (крупный — 1 мл, средний — 0, 5 мл, мелкий — 0, 25 мл). Медленное всасывание введенных внутрисуставно глюкокортикостероидов не только обеспечивает выраженное местное противовоспалительное действие, но также оказывает и резорбтивный эффект, уменьшает симптомы воспаления в других суставах. В некоторых случаях местная глюкокортикостероидная терапия позволяет добиться ремиссии ПА.

В комплексное лечение ПА входят базисные средства, обладающие способностью медленно накапливаться в организме, подавляя иммунный компонент воспаления. К таким базисным средствам относят те же, что и для лечения ревматоидного артрита (препараты золота, салазопроизводные и цитостатики).

В последние десятилетия для лечения ПА используются салазопроизводные препараты (сульфасалазин и салазопиридазин). Начинают лечение с 0, 5 г/сут. в течение недели, а затем дозу повышают по 0, 5 г/сут. каждую неделю до терапевтической, составляющей 2-3 г/сут. В этой дозе препарат принимают до достижения клинико-лабораторной ремиссии, затем ее постепенно уменьшают до поддерживающей (0, 5-1, 0 г/сут.). При достаточной эффективности терапии и хорошей переносимости препарата лечение продолжают годами.

Препараты золота (тауредон) вводят в/м один раз в неделю. Первые 2 нед. вводят по 10 мг/нед. для оценки переносимости препарата. Далее в течение 2 нед. вводят по 20 мг/нед. При хорошей переносимости лечение продолжают по 50 мг/нед. до достижения клинико-лабораторной ремиссии, которая наступает, как правило, не ранее чем через 7-10 мес.

Дальнейшее лечение можно продолжать таблетированными препаратами золота (ауранофин по 3 мг 2-3 раза в день). Однако пероральные препараты золота менее эффективны, чем парентеральные. Криотерапия должна продолжаться без перерыва в течение многих лет при условии ее эффективности и хорошей переносимости.

Среди цитостатических средств препаратом выбора до настоящего времени остается метотрексат, т. к. он оказывает благоприятное влияние на суставной и кожный компонент заболевания. Метотрексат назначают в дозе от 7, 5 до 15 мг в неделю в три приема с интервалом 12 ч. Терапия метотрексатом может продолжаться в течение двух лет. Более длительное его использование возможно после исключения признаков фиброза легких или гепатита.

Анамнез

Указанные симптомы беспокоят в течение 1 мес. В это же время появились нелокализованные умеренные боли в животе, уменьшающиеся после отхождения газов, часто беспокоили вздутие живота, стул неоформленный, 1-2 раза в день. Иногда пациент замечал капли алой крови на туалетной бумаге после дефекации. Потерял ли в весе за это время, сказать не может.

Также при расспросе выяснено, что в течение последних двух лет было несколько эпизодов артрита правого голеностопного сустава и болей в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, эпизоды сопровождались лихорадкой. Пациенту дважды выполняли пункцию сустава, определяли маркеры иммуновоспалительных заболеваний — диагностирован серонегативный спондилоартрит.

№ 1 Пациентка
Д., 18 лет, студентка, жалуется на боли
в коленных, лок­тевых и межфаланговых
суставах кистей, чувство скованности
в них, боли под лопатками при глубоком
дыхании, чувство нехватки воздуха,
общую слабость, повышение температуры
тела до субфебрильных цифр.

Заболела остро
три месяца назад, когда появились
резкие бо­ли в правом плечевом и
лучезапястном суставах, чувство
скован­ности в них, слабость в руках
и ногах, боли в пояснице, повыше­ние
температуры тела до 38°С. Вскоре
появились эритематозные высыпания
на спинке носа и щеках. Лечилась по
месту жительства, где состояние
расценивалось как ревматизм в ак­тивной
фазе, ревмокардит, полиартрит, поражение
почек. В ана­лизах крови выявлена
анемия (гемоглобин — 90 г/л), увеличение
СОЭ до 35 мм/ч. Проводилось лечение
пенициллином, индометацином,
антигистаминными средствами, на фоне
чего температу­ра тела снизилась
до субфебрильных значений. Однако
сохраня­лись артралгии, распространившиеся
на коленные суставы и межфаланговые
суставы кистей, стало возникать чувство
нехватки воздуха, затем появились
боли под лопатками при глу­боком
дыхании.

При поступлении
в клинику температура тела 38,3°С. Кожные
покровы бледные, капилляриты ладоней,
лимфаденопатия, увели­чение в объеме
и гипертермия левого коленного сустава.
На коже щек и спинки носа яркая эритема.
В легких дыхание везикулярное, хрипы
не выслушиваются. ЧД — 17 в минуту.
Перкуторно границы сердца не расширены.
Тоны сердца приглушены, выслушивается
ритм галопа, слабый систолический шум
на верхушке. Пульс -100 в минуту, ритмичный.
АД — 120 /70 мм рт. ст. Печень выступа­ет
на 2,5 см из-под края правой реберной
дуги, при пальпации мягкоэластическая,
безболезненная. Пальпируется нижний
полюс се­лезенки. Симптом поколачивания
по поясничной области отрица­тельный
с обеих сторон.

В
анализах
крови: гемоглобин
— 66 г/л, гематокрит — 33%, ЦП — 0,80, лейкоциты
— 2,9 тыс., тромбоциты — 112 тыс., СОЭ -59
мм/ч. Общий белок — 7,2 г/дл, альбумин —
2,9 г/дл, креатинин -1,4 мг/дл. IgM
— 140 мг%, IgA
— 225 мг%, IgG
— 1800 мг% , компле­мент — 0. Титр АСЛ-О
ниже 250 ед. Латекс-тест отриц., реакция
Валера-Роуза отриц. Антинуклеарные
антитела — 1:160. LE-клетки
найдены.

В
анализах
мочи: удельный
вес — 1010, рН — 5, белок — 1,75 д, са­хара
нет, лейкоциты — 4-6 в поле зрения,
эритроциты — 7-10 в поле зрения, цилиндры
гиалиновые — 3-4 в поле зрения, цилиндры
зер­нистые — 1-2 в поле зрения.

ЭКГ:
синусовая
тахикардия, отрицательные зубцы Т в
I,
III,
aVF,
V3-V5
отведениях.

Рентгенография
органов грудной клетки: умеренное
усиление легочного рисунка, утолщение
и уплотнение междолевой плевры.

УЗИ
брюшной полости и почек: печень
и селезенка несколько увеличены,
нормальной эхогенности. Почки не
изменены.

Дайте письменные
ответы на следующие вопросы.

• Проведите
диагностический поиск.

• После 2-го этапа
диагностического поиска сформулируйте
предварительный диагноз.

• Составьте план
обследования. Укажите, какие
дополнительные исследования необходимо
провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте
клинический диагноз. Укажите
диагности­ческие критерии.

• Назначьте
лечение и обоснуйте его.

На
1-м
этапе диагностического
поиска у пациентки можно выде­лить
суставной, кожный и общевоспалительный
синдромы. Кроме того, имеющиеся жалобы
на одышку и боли в грудной клетке при
глубоком дыхании позволяют думать о
возможном поражении лег­ких, плевры
и/или сердца. Сочетание данных синдромов
позволяет заподозрить заболевание
из группы ревматических болезней. В
круг дифференциально-диагностического
поиска можно включить рев­матоидный
артрит, системную красную волчанку и
ревматизм. По­следнее предположение
наименее вероятно, так как отсутствует
связь симптомов с перенесенной ранее
стрептококковой инфек­цией, лечение
антибиотиками и НПВП было неэффективным.

На
2-м
этапе диагностического
поиска обращает на себя внима­ние
поражение кожи (эритема в виде «бабочки»,
капилляриты). Со­четание лимфаденопатии
и гепатоспленомегалии указывает на
по­ражение ретикулоэндотелиальной
системы. Наличие тахикардии и ритма
галопа говорит о поражении сердца.
Артрит левого коленно­го сустава
при отсутствии артритов пястно-фаланговых,
прокси­мальных межфаланговых,
лучезапястных суставов не укладывает­ся
в типичную картину ревматоидного
артрита. Кроме того, поли-органность
поражения свидетельствует больше в
пользу дебюта СКВ. Наличие тяжелого
системного варианта РА с такими
об­ширными поражениями внутренних
органов предполагало бы зна­чительно
более выраженный суставной синдром.

На
3-м
этапе диагностического
поиска выявлены умеренная анемия,
лейкопения, тромбоцитопения, увеличение
СОЭ, умерен­ная гипоальбуминемия,
повышение содержания IgG
в сочетании с акомплементемией,
положительный LE-клеточный
феномен и значимое повышение титра
антинуклеарных антител, а также
изме­нения в анализах мочи, характерные
для нефрита (гипостенурия, протеинурия,
лейкоцитурия, эритроцитурия,
цилиндрурия). Выяв­ленные на ЭКГ
изменения конечной части желудочкового
комп­лекса подтверждают предположение
о поражении сердца, вероятно
воспалительной природы, а данные
рентгенографии органов груд­ной
клетки — поражения плевры.

Таким
образом, сочетание суставного, кожного
и общевоспа­лительного синдромов,
поражения ретикулоэндотелиальной
системы, сердца, почек и плевры вместе
с лейко- и тромбоци-топенией, анемией,
специфическими иммунными маркерами
(положительные AHA
и LE-клетки,
акомплементемия) позво­ляют поставить
диагноз системной красной волчанки.
Выявле­ние поражения почек в первые
месяцы болезни свидетельству­ет об
остром течении заболевания. Отрицательные
результаты исследований на ревматоидный
фактор еще раз подтверждают предположение
об отсутствии ревматоидного артрита.
Низкий титр АСЛ-О говорит об отсутствии
недавней стрептококковой инфекции.

Клинический
диагноз: «Системная
красная волчанка острого течения с
поражением кожи (эритема в зоне
«бабочки», капилля-риты), сердца
(миокардит), серозных оболочек (плеврит),
почек (нефрит), суставов (артралгии,
артрит левого коленного сустава),
гематологическими нарушениями (анемия,
лейкопения, тромбоци-топения), III
степени активности».

У данной больной
имеется семь положительных
диагностиче­ских критериев СКВ
Американской ревматологической
ассоциации.

Пациентке
показана терапия преднизолоном
перорально в дозе 60 мг/сут. Учитывая
наличие люпус-нефрита, а также острое
тече­ние заболевания, к терапии
целесообразно добавить цитостатиче-ские
иммуносупрессанты (азатиоприн 100
мг/сут).

№ 2 Пациентка
Н., 18 лет, студентка, госпитализирована
для определе­ния дальнейшей тактики
лечения.

Заболела девять
лет назад, когда без видимых причин
появились боли в мелких суставах
кистей, высыпания на коже лица, через
не­которое время присоединились
отеки. Постоянно сохранялась ли­хорадка
(37,6-38,3°С). Практически постоянно
проводилось лече­ние преднизолоном
(максимальная доза 40 мг/сут, поддерживающая
-10-15 мг/сут). В течение последних восьми
месяцев принимала преднизолон в дозе
60 мг/сут, на этом фоне отметила прибавку
в ве­се на 17 кг, выявлена гипергликемия
178 мг%. АД увеличилось до 180/110 мм рт. ст.
Попытки снижения дозы преднизолона
ниже 20 мг/сут вызывали слабость,
усиление изменений на коже, нарас­тание
отеков, повышение температуры тела.

При
осмотре
обращают
на себя внимание небольшой рост,
ожирение с преимущественным отложением
жира над 7-м шейным позвонком, в
надключичных ямках, яркая гиперемия
кожи лица, гнойничковая сыпь на коже
спины и плеч, стрии на животе, отеки
голеней. Отмечается болезненность
при пальпации остистых отростков на
уровне 11-12-го грудного и 1-2-го поясничных
поз­вонков. АД — 175 /105 мм рт. ст.

В
анализах
крови: гемоглобин
— 95 г/л, эритроциты — 4,2 млн, ЦП — 0,85,
лейкоциты — 11 тыс. (формула не изменена),
СОЭ -37 мм/ч. Общий белок — 5,9 мг%, альбумин
— 3,0 мг%, глюкоза -134 мг%, креатинин — 1,9
мг%. LE-клетки
не определяются. АНФ 1:160, Ат к нативной
ДНК — 1,8 (норма до 1,2). IgA
— 70 мг%, IgM
-120 мг%, IgG
— 1050 мг%, комплемент — 8 мг%.

В
анализе
мочи: удельный
вес — 1018, белок — 2,8 д, эрит­роциты —
8-10 в поле зрения, лейкоциты — 4-6 в поле
зрения, гиалиновые цилиндры 0-1-2 в поле
зрения.

В
анализе
кала: повторно
положительные реакции на кровь.

Дайте письменные
ответы на следующие вопросы.

• Проведите
диагностический поиск.

• После 2-го этапа
диагностического поиска сформулируйте
предварительный диагноз.

• Составьте план
обследования. Укажите, какие
дополнительные исследования необходимо
провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте
клинический диагноз. Укажите
диагностические критерии.

• Назначьте
лечение и обоснуйте его.

На
1-м
этапе диагностического
поиска можно сразу предположить
наличие у больной системной красной
волчанки: раннее начало за­болевания
(в детском возрасте), суставной синдром,
кожный синд­ром и общевоспалительный
синдром. Кроме того, присоединение
отечного синдрома заставляет заподозрить
развитие волчаночного нефрита с
нефротическим синдромом. Впоследствии
заболевание сохраняло высокую
активность (при снижении дозы
преднизолона -обострения). Кроме того,
уже из анамнеза можно выявить резуль­таты
побочного действия постоянной терапии
кортикостероидами -ожирение, артериальная
гипертензия, гипергликемия.

На
2-м
этапе диагностического
поиска обращает на себя внимание
гиперемия кожи лица как проявление
основного заболевания. Также объективно
выявляются побочные эффекты терапии
преднизолоном в виде избыточной массы
тела (ожирение), вторичные кожные
инфек­ции вследствие снижения
иммунитета (гнойничковая сыпь на
коже), медикаментозная артериальная
гипертензия (АД -175/105 мм рт. ст.),
медикаментозный остеопороз (болезненность
при пальпации остистых отростков
позвонков). Отеки голеней и стоп могут
быть косвенным подтверждением нарушения
функции почек.

На
3-м
этапе диагностического
поиска выявлены анемия, увели­чение
СОЭ, умеренная гипопротеинемия с
гипоальбуминемией, ги-покомплементемия,
АНФ в высоком титре и обнаружение
антител к нативной ДНК подтверждают
высокую активность системной красной
волчанки. Небольшой лейкоцитоз может
быть следствием длительного приема
преднизолона. Изменения в анализах
мочи -протеинурия, эритроцитурия,
цилиндрурия — характерны для неф­рита.
Кроме того, положительный анализ кала
на скрытую кровь позволяет заподозрить
скрытую кровопотерю, вероятнее всего,
из верхних отделов желудочно-кишечного
тракта, что также может быть одним из
побочных эффектов терапии преднизолоном.

Таким образом,
суставной, кожный и общевоспалительный
синд­ромы, поражение почек в сочетании
с анемией и специфическими иммунными
маркерами (положительные АНФ, антитела
к ДНК, гипокомплементемия) позволяют
поставить диагноз СКВ. Выявле­ние
поражения почек в первые месяцы болезни
свидетельствует об остром течении
заболевания.

Клинический
диагноз: «Системная
красная волчанка острого течения с
поражением кожи (эритема в зоне
«бабочки»), почек (нефрит), суставов
(в анамнезе полиартрит мелких суставов
кис­тей), гематологическими нарушениями
(анемия, АНФ, Ат к натив­ной ДНК), III
степени активности».

В план обследования
целесообразно включить проведение
эзо-фагогастродуоденоскопии для
исключения эрозивно-язвенных по­ражений
желудка и 12-перстной кишки.

Пациентке
показана терапия преднизолоном
перорально в дозе 60 мг/сут. Учитывая
наличие люпуснефрита, а также острое
тече­ние заболевания, к терапии
целесообразно добавить цитостатические
иммуносупрессанты, например пульс-терапию
циклофосфаном.

№ 3 Пациентка
С, 22 года, секретарь, обратилась в
поликлинику с жа­лобами на выраженную
общую слабость, повышение температуры
тела до 37,5°С, боли в межфаланговых
суставах кистей и затрудне­ния при
попытке сжать левую кисть в кулак,
боли в грудной клетке справа при
глубоком дыхании, появление сыпи на
лице, наружной поверхности предплечий,
на локтях и в зоне декольте. Указанные
симптомы возникли около недели назад
после отдыха в выходные дни на берегу
озера, где пациентка загорала.

При
осмотре
на
коже спинки носа и скулах, в зоне
декольте и на разгибательных поверхностях
предплечий определяются яркие
эритематозные высыпания, несколько
усиленное выпадение волос. Температура
тела 37,3°С. При пальпации левой кисти
определяют­ся уплотненные болезненные
сухожилия сгибателей пальцев, попытка
согнуть кисть в кулак вызывает боль.
При аускультации легких слева ниже
угла лопатки выслушивается шум трения
плевры, в остальных отделах дыхание
везикулярное. ЧД — 17 в ми­нуту.
Перкуторно границы сердца не расширены,
тоны ясные, шу­мов нет, ритм правильный.
ЧСС — 78 в минуту. АД -135/80 мм рт. ст. Живот
при пальпации мягкий, безболезненный.
Печень и селезенка не увеличены.
Симптом поколачивания по поясничной
области отрицательный с обеих сторон.
Очаговая неврологическая симптома­тика
не определяется.

В
анализах
крови: гемоглобин
— 12,1 г/л, гематокрит — 39%, ЦП — 0,88, лейкоциты
— 3,1 тыс., тромбоциты — 103 тыс., СОЭ — 56
мм/ч. ACT
— 18 ед/л, АЛТ — 16 ед/л, креатинин — 1,2 мг/дл,
глю­коза — 98 мг/дл. Антинуклеарные
антитела 1:500. Антитела к нативной ДНК
— 1,2, свечение крапчатое, LE-клетки
не обнаружены. При посеве крови рост
микрофлоры не получен.

В
анализах
мочи: удельный
вес — 1017, рН — 5,5, белок — 0,058 л, сахара,
ацетона нет, лейкоциты — 1-3 в поле
зрения, эритроциты -2-5 в поле зрения,
цилиндров нет, бактерий немного.

Дайте письменные
ответы на следующие вопросы.

• Проведите
диагностический поиск.

• После 2-го этапа
диагностического поиска сформулируйте
предварительный диагноз.

• Составьте план
обследования. Укажите, какие
дополнительные исследования необходимо
провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте
клинический диагноз. Укажите
диагностические критерии.

• Назначьте
лечение и обоснуйте его.

На 1-м
этапе
диагностического поиска у больной
можно выделить суставной синдром,
кожный синдром, общевоспалительный
синдром. С учетом молодого возраста
пациентки, дебюта заболевания после
избыточной инсоляции, характерной
локализации сыпи есть основания
заподозрить системную красную волчанку.
Имеющиеся жалобы на боли в грудной
клетке при глубоком дыхании позволяют
думать о возможном вовлечении в
патологический процесс плевры.

На 2-м
этапе
диагностического поиска обращают на
внимание поражение кожи (эритема в
виде «ба­бочки»), алопеция,
тендовагиниты. Выслушивающий­ся
при аускультации шум трения плевры
подтверждает предположение о наличии
у пациентки сухого плеври­та, что в
рамках полисерозитов может встречаться
у больных системной красной волчанкой.
Таким образом, на данном этапе получено
подтверждение предварительной
диагностической концепции.

На 3-м
этапе
диагностического
поиска выявлены лейкопении,
тромбоцитопения, увеличение СОЭ, АНФ
в высоком титре и антитела к нативной
ДНК, что подтверждает концепцию
системной красной волчанки. Выявление
в анализе мочи эритроцитурии и
протеинурии требует исключения
поражения почек и проведения в связи
с этим двухстаканной пробы по
Нечипоренко.

Целесообразно
также проведение рентгенографии
органов грудной клетки для получения
данных о вовле­чении в патологический
процесс плевры.

Таким образом,
сочетание суставного синдрома, кожного
синдрома,
общевоспалительного синдрома, состояние
почек и плевры вместе с лейко- и
тромбоцитопенией, специфическими
иммунными маркерами (по­ложительный
АНФ и антитела к нативной ДНК) позво­ляют
поставить диагноз системной красной
волчанки.

Клинический
диагноз:
«Системная
красная волчанка острого течения с
поражением кожи (эритема в виде
«бабочки» и зоне «декольте»), серозных
оболочек (плев­рит), суставов
(артралгии), гематологическими
наруше­ниями (лейкопения,
тромбоцитопения), IIст.
активности».

В данной ситуации
показана терапия преднизолоном
перорально в начальной дозе 30-40 мг в
сутки. При вы­явлении признаков
люпус-нефрита возможно обсужде­ние
вопроса о добавлении к лечению
цитостатических иммуносупрессантов
— азатиоприн 100 мг в сутки.