Ревматоидный артрит узелковый полиартериит
Что такое узелковый полиартериит?
Узелковый полиартериит (УП) – острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит воспаления в стенке мелких и средних артерий. По ходу сосудов образуются аневризмы (локальное расширение просвета с истончением стенки), где могут образовываться тромбы, что является причиной нарушения кровоснабжения органов и тканей.
Как часто встречается узелковый полиартериит?
Узелковый полиартериит – редкое заболевание. Ежегодно регистрируется 0,2-1 новый случай на 100 тыс. населения.
Узелковым полиартериитом с одинаковой частотой болеют мальчики и девочки.
Почему возникает узелковый полиартериит?
В большинстве случаев причины, ведущие к развитию УП, неизвестны. Возможными причинами его возникновения могут быть лекарственные препараты, профилактические прививки, вирусы гепатита В и С, острые респираторные инфекции или другие инфекционные факторы.
Возможная роль инфекции в развитии УП предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. У большинства больных отмечается развитие заболевания после перенесенной ОРВИ, тонзиллита, отита. В отдельных исследованиях выявлена связь начала УП и цитомегаловирусной инфекцией, парвовирусом и Т-лимфотропным вирусом типа I.
Большое значение в возникновении болезни придается инфекции вирусов гепатита В и С. При классическом УП почти у половины больных выявлено инфицирование вирусом гепатита В.
Большое значение имеет наличие у ребенка пищевой и лекарственной аллергии.
Обсуждается роль наследственных факторов в развитии болезни. Генетическую предрасположенность к УП подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар. Нередко у ближайших родственников имеются различные сосудистые, ревматические и аллергические заболевания: эндартериит, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, ревматоидный артрит, ревматизм, бронхиальная астма, атопический дерматит.
Опасен ли узелковый полиартериит?
При УП у 70% детей прогноз благоприятный, может наступить относительная или полная ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако в тяжелых случаях исход заболевания может быть летальным. Неблагоприятный прогноз имеет УП, протекающий с артериальной гипертензией и ассоциированный с вирусом гепатита В. Факторами риска тяжелого течения и прогноза являются раннее начало заболевания, мужской пол, поздно диагностируемое заболевание. Смертность при УП не высока и отмечается при отсутствии своевременного лечения, развитии перитонита, кровоизлияния в мозг, отека мозга или хронической почечной недостаточности.
Как проявляется узелковый полиартериит?
Заболевание обычно начинается постепенно или остро, с повышения температуры тела, болей в мышцах, суставах, кожных высыпаний и похудения.
Основные клинические проявления заболевания:
Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы и нередко предшествует появлению других клинических симптомов.
· В начале заболевания характерно выраженное похудание вплоть до кахексии. Значительная потеря массы тела, как правило, свидетельствует о высокой активности болезни.
· Боли в мышцах, суставах встречаются у 30-70% больных. Типичны интенсивные боли в икроножных мышцах. Могут отмечаться припухлость и болезненность суставов. Как привило, поражаются крупные суставы (голеностопные, коленные, плечевые, локтевые и лучезапястные). Иногда поражение суставов является причиной неправильной постановки диагноза ревматоидного артрита.
· Поражение кожи может быть одним из первых проявлений заболевания. Отмечается появление ливедо (стойкие синюшные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), которое чаще располагается на конечностях, а иногда распространяется на туловище и лицо. В активный период ливедо имеет яркий цвет, в период ремиссии оно бледнеет. Часто выявляются подкожные или внутрикожные узелки. Они локализуются по ходу сосудов и в сети ливедо.
· Тромбангиитический синдром характеризуется развитием некрозов кожи и слизистых оболочек, развитием гангрены пальцев. Они проявляются сильной приступообразной болью, чувством жжения и распирания в области крупных суставов и пальцев, позже посинение и похолодание участков кожи рук и ног. Боль усиливается ночью, обезболивающие средства приносят лишь временное облегчение.
· Поражение нервной системы обусловлено сосудистыми изменениями в головном и спинном мозге и отдельных нервах. У больных могут появляться головная боль, рвота, потеря сознания, судороги, резкое повышение артериального давления, асимметрия лица, нарушение зрения.
· Поражение почек у детей встречается редко, но от этого во многом зависит прогноз заболевания. При этом отмечается наличие белка и эритроцитов в моче, стойкое повышение артериального давления, вплоть до 240/170 мм рт.ст.
· Поражение сердечно-сосудистой системы при УП может проявляться поражением коронарных сосудов, миокардитом, перикардитом, нарушением сердечного ритма. На фоне лечения данные изменения в сердце исчезают.
· Поражение желудочно-кишечного тракта является достаточно характерным проявлением УП. У больных наблюдаются приступообразные боли в животе, тошнота, рвота, жидкий стул, умеренное увеличение размеров печени и селезенки. В тяжелых случаях могут развиваться язвы или гангрена кишечника. У таких больных появляется сильная боль в животе, возможно кишечное кровотечение.
· Поражение легких у некоторых больных проявляется затруднением дыхания и кашлем. Но в большинстве случаев выявляется только при рентгенологическом исследовании.
Как диагностируют узелковый полиартериит?
Разнообразие клинических проявлений УП и отсутствие специфических лабораторных маркеров часто приводит к трудностям в постановке диагноза.
Диагноз УП основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.
При установлении диагноза учитываются специфические клинические симптомы, так называемые основные диагностические критерии: поражение отдельных нервов, кишечника, артериальная гипертензия, гангрены пальцев, кожные некрозы, узелковые высыпания, древовидное «ливедо». Вспомогательное значение имеют такие признаки, как повышение температуры тела, потеря массы тела, боль в суставах и мышцах, увеличение уровня лейкоцитов крови, увеличение СОЭ, выявление в крови HBs-антигена. В сомнительных случаях необходимо проведение таких специальных методов исследования как биопсия участка кожи с узелком, подкожной клетчатки и мышц, а также ангиография (рентгенологическое исследование органов и тканей с контрастированием сосудов) для выявления аневризм сосудов.
Какие существуют методы лечения и профилактики узелкового полиартериита?
Лечение УП представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты и лекарственную терапию.
Режим. В острый период УП показан постельный режим. По мере стихания активности процесса, нормализации температуры, уменьшения болей, стабилизации функции внутренних органов больной может быть переведен на полупостельный или общий режим.
Диета. У больных, получающих глюкокортикоидную терапию необходимо ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Целесообразно употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина Д для профилактики остеопороза. Больным с поражением почек ограничивают потребление поваренной соли и животного белка. При поражении желудочно-кишечного тракта показано частое дробное питание, протертая диета.
Медикаментозную терапию УП необходимо начинать как можно раньше до развития необратимого поражения жизненно важных органов. Это определят прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Лечение УП должно быть комплексным и направлено на подавление воспаления в стенке сосудов и улучшение кровообращения в зоне поражения.
Для подавления иммунного воспаления при УП применяются глюкокортикоиды и цитостатики.
Глюкокортикоиды
Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Они являются основным (базисным) перапатом для лечения УП. Глюкокортикоиды используются для внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон). Глюкокортикоидная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет.
Цитостатики
Цитостатики (циклофосфамид или азатиоприн) назначаются при наличие выраженной клинической картине и высокой активности заболевания. Циклофосфамид используют для внутривенного введения и приема внутрь. Внутривенное введение циклофосфамида (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии острых жизненно опасных проявлениях УП.
При лечении цитостатиками проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – цитостатики отменяются на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – приём препарата возобновляется.
Для улучшения кровообращения применяются антикоагулянты, антиагреганты, препараты нормализующие микроциркуляцию. Применяются такие препараты как гепарин, фраксипарин, солудексид, варфарин, теоникол, трентал, курантил. Самостоятельное снижение или отмена препаратов могут привести к развитию тромбозов и острого нарушения кровообращения.
При повышении артериального давления назначаются гипотензивные средства (снижающие артериальное давление). При выраженном болевом синдроме применяются обезболивающие препараты.
Как предотвратить узелковый полиартериит?
Предотвратить развитие УП невозможно в связи с отсутствием точных данных о причинах его возникновения.
Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:
Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
Избегать переохлаждения.
Стараться не менять климатический пояс.
Уменьшить контакты с инфекциями.
Исключить контакт с животными.
Больным УП противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).
Источник
А мы продолжаем тему системных васкулитов, и сегодня поговорим об узелковом полиартериите. Почему это так важно и актуально? Прежде всего, в связи с колоссальным распространением вирусных гепатитов, с которыми и ассоциировано развитие узелкового полиартериита, а также с частым возникновением болезни на фоне длительного приема лекарственных препаратов.
Впервые заболевание было описано как некротизирующий системный васкулит Куссмаулем и Майером в 1866 году, основываясь на истории болезни 27-летнего подмастерья портного. Они же и первыми употребили термин — «periarteritis nodosa» — узелковый периартериит. Описанное состояние Куссмауль и Майер рассматривали как «уникальное артериальное заболевание» и отличали его от инфекционных расстройств, в том числе трихинеллёза, дифтерии и сифилиса.
Однако и сейсас однозначная причина заболевания не названа. В настоящее время выявлено два основных фактора:
- лекарственная непереносимость и интоксикация;
- наличие вируса гепатита В.
На сегодняшний день известно уже более 100 медицинских препаратов, которые удалось связать с возникновением узелкового периартериита. У 30-40 % больных в крови обнаруживается поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), а также другие антигены гепатита В. Факт связи с гепатитом В косвенно подтверждает и тот факт, что во Франции частота HBV-ассоциированного узелкового полиартериита снизилась с 36 % в начале 1980-х годов до менее 5 % в 2000-х годах, что обусловлено массовой вакцинацией против гепатита В. У 5-12 % больных обнаруживается вирус гепатита С, однако его роль возникновении заболевания пока не доказана. Рассматриваются также и другие вирусы: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус эпштенй-Барр, краснухи и др., но их роль пока не доказана.
Клиническая картина узелкового полиартериита очень разнообразна. Клинические проявления болезни С и БЕЗ вируса гепатита сходны.
Для ранней стадии типичны лихорадка с проливными потами, снижение массы тела, вплоть до прогрессирующего истощения, боли в мышцах (прежде всего в икроножных мышцах).
Поражение почек (более чем у 80% пациентов) относится к неблагоприятным признакам болезни и развивается вследствие поражения почечных артерий, редко клубочков почки. Проявляется появлением белка в моче (протеинурия < 3 г/сут), крови в моче (микрогематурией), повышением артериального давления. Быстрое нарастание почечной недостаточности может быть связано с множественными инфарктами почек. У пациентов, инфицированных гепатитом В, встречаются и другие варианты поражения почек: мембранозная нефропатия (часто у детей), мезангиокапиллярный гломерулонефрит, IgA-нефропатия.
Для узелкового полиартериита характерно развитие артериальной гипертензии злокачественного течения с диастолическим давлением («нижним») более 90 мм.рт.ст., что сопровождается типичными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна, развитием гипертонической энцефалопатии головного мозга.
Поражение сердца может проявляться увеличением границ сердца (кардиомегалия), нарушениями ритма, развитием стенокардии или инфаркта миокарда.
Поражение кожи наиболее чаще всего проявляется сыпью (папуло-петехиальной). Возможно развитие инфарктов кожи и поражение периферических артерий конечностей, приводящее к выраженному нарушению кровоснабжения вплоть до гангрены.
Более чем у 50% пациентов наблюдается поражение периферической нервной системы, что проявляется асимметричными двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями («мурашки по коже», неприятные ощущения).
Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, иногда с клинической картиной «острого живота». Поражение печени проявляется её увеличением и изменением «печеночных проб», что может быть связано с инфицированием гепатитом В, а так же с инфарктом печени или внутрипечёночной гематомой.
Диагностика
У пациентов с подозрением на узелковый полиартериит могут повышаться щелочная фосфатаза, АлАТ, АсАТ (печеночные пробы), при иммунологическом исследовании сыворотки крови выявляют повышение С-реактивного белка, иногда выявляют повышенный ревматоидный фактор, криоглобулины.
Всем пациентам желательно проводить гистологические исследования, выявляющие характерную картину артериита. Наиболее информативна биопсия скелетной мышцы.
Обязательно выполнение УЗИ внутренних органов, где у большей половине пациентов выявляют изменения в артериях почек (прежде всего, сужение).
Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением характерных симптомов. Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов!!!
Классификационные критерии узелкового полиартериита.
Критерий | Характеристика |
| 1. Снижение веса | Снижение веса с начала заболевания на 4 и более кг, не связанное с особенностями питания (диетами). |
| 2. Сетчатое ливедо | Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище. |
| 3. Боль в яичках | Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д. |
| 4. Слабость или боли в голенях | Боли в мышцах, мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей. |
| 5. Нейропатия | Асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями («мурашки по коже», неприятные ощущения). |
| 6. Диастолическое («нижнее») давление более 90 мм рт. ст. | |
| 7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина | Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл |
| 8. Инфицирование вирусом гепатита В | Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови. |
| 9. Изменения при артериографии | Аневризмы или окклюзии артерий |
| 10. Данные биопсии | Инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при биопсии. |
Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз!!! | |
Источник
Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.
Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.
Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.
Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.
Причины и механизм развития
Считается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ
Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:
- вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
- побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.
Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.
Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.
Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.
Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.
При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.
Симптомы
Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах. Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями. В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.
Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:
- У 70% больных страдают почки: повышается артериальное давление, быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
- У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
- Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.
Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием инфаркта миокарда, легких, яичек, головного мозга.
Возможные осложнения
Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:
- кожные трофические язвы;
- гангрена конечностей;
- инфаркт какого-либо из внутренних органов;
- разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
- инсульт;
- энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
- миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
- сердечная недостаточность;
- инфаркт миокарда;
- перикардит;
- почечная недостаточность;
- желудочно-кишечное кровотечение;
- периферическая нейропатия.
Диагностические исследования
Один из первых симптомов — боли в голенях
При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:
- анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
- анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
- биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
- диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
- ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
- биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.
Диагностические критерии
Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:
- вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
- абдоминальный синдром, боли в животе;
- возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).
Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:
- снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
- узелки на коже;
- боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
- слабость или боли в мышцах ног;
- нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
- повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
- в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
- вирусный гепатит В или С;
- характерные изменения при ангиографии;
- характерные изменения при биопсии.
Дифференциальная диагностика
Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:
| Заболевание | Отличия от узелкового полиартериита |
| Микроскопический полиангиит | Поражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения. |
| Гранулематоз Вегенера | Характерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА. |
| Ревматоидный васкулит | Развиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор. |
| Сепсис | Возможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови. |
| Болезнь Лайма | Напоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям. |
Лечение
Основу лечения составляют глюкокортикоиды и цитостатики
В питании рекомендуется щадящая диета, богатая солями кальция, витамином D и другими, для профилактики поражений желудка и остеопороза.
Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.
Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.
При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.
При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.
Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.
Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.
При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.
Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.
Прогноз
Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.
Основные причины летального исхода:
- интенсивное воспаление сосудов;
- инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
- инфаркт миокарда;
- инсульт.
Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.
Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.
Прогноз узелкового полиартериита у детей:
- у 52% удается добиться полного выздоровления;
- 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
- в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
- в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.
Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:
- креатинин крови более 1,58 мг/дл;
- выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
- поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
- кардиомиопатия (поражение сердца);
- нейролейкемия (поражение нервной системы).
При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.
Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):
Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:
Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:
Источник
