Заболевания соединительной ткани и артрит
Заболевания, при которых поражаются суставы и суставной аппарат – мышцы, кости, хрящ и сухожилия, считаются болезнями соединительной ткани, поскольку все вышеназванные структуры состоят по большей части именно из нее. Многие болезни соединительной ткани связаны с аутоиммунными процессами. Последние же заключаются в том, что по каким-то причинам иммунная система начинает реагировать на собственные ткани организма и вырабатывать атакующие их патологические антитела (аутоантитела).
Иммунные реакции сопровождаются воспалением, которое в норме является защитным процессом и стихает, когда отпадает необходимость в защите. Однако при аутоиммунных болезнях воспаление может стать хроническим и привести к повреждению нормальных тканей. Например, при ревматоидном артрите в результате хронического воспаления поражаются суставные хрящи. При этом страдают несколько суставов, так как антитела циркулируют с кровью по всему организму.
Воспаление может развиваться в соединительной ткани внутри и вокруг суставов, а также в других тканях организма. Обычно в воспалительный процесс вовлекаются и мышцы, а иногда и оболочки, которые окружают сердце (перикард), легкие (плевра) и даже мозг. Характер и тяжесть симптомов зависят от того, какие органы поражены.
Диагностика всех аутоиммунных болезней основывается на типичных симптомах, результатах общего осмотра и лабораторных анализов. Иногда бывают такие сочетания симптомов, что невозможно поставить диагноз конкретного заболевания соединительной ткани. В этих случаях диагностируется недифференцированное заболевание соединительной ткани или перекрестный синдром.
Болезни соединительной ткани часто сопровождаются анемией (снижением содержания эритроцитов в крови). При этом в анализах крови определяется увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Увеличение этого показателя свидетельствует о наличии активного воспалительного процесса в организме, но не позволяет определить причину воспаления. Контролируя СОЭ, врач может определить, идет ли болезнь на убыль параллельно уменьшению симптомов.
При некоторых болезнях соединительной ткани в крови могут быть обнаружены необычные антитела. При наличии антител, специфических для какой-либо болезни, подтверждается диагноз соответствующей болезни. Например, антитела к двухспиральной ДНК выявляются почти исключительно при системной красной волчанке. Однако при большинстве болезней соединительной ткани антитела не специфичны. Например, у 70% больных ревматоидным артритом обнаруживаются антитела, называемые ревматоидным фактором, но у остальных больных их нет; кроме того, ревматоидный фактор может выявляться и при некоторых других заболеваниях. В таких случаях результаты лабораторного исследования хотя и помогают врачу в диагностике, но не позволяют поставить точный диагноз.
Когда болезнь поражает определенную ткань или орган, врач может сделать биопсию, то есть взять образец ткани из этого органа и исследовать ее под микроскопом. Результаты позволяют подтвердить диагноз и контролировать течение болезни.
Лечение зависит от вида болезни и степени ее тяжести. Лекарственная терапия назначается для уменьшения воспаления. Когда воспаление вызывает тяжелые симптомы или угрожает жизни, интенсивное лечение должно быть начато немедленно.
К лекарствам, уменьшающим воспаление, относятся нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), например аспирин и ибупрофен, которые применяются при легких формах указанных заболеваний и внезапных обострениях. Эти препараты обладают также болеутоляющим действием. Некоторые НПВС можно приобрести без рецепта, но препараты, содержащие их в высоких дозировках, как правило необходимых при лечении аутоиммунных болезней, продаются по рецепту. Если лекарство принимается в средних дозах в течение недолгого времени, побочные эффекты (наиболее частый из них – расстройство желудка) чаще всего незначительны. Но бывают и тяжелые множественные побочные эффекты, особенно если лекарство принимается в высоких дозах или в течение длительного времени.
Кортикостероиды – синтетические препараты естественных гормонов; они обладают очень мощным противовоспалительным действием. Эти препараты назначаются внутрь или в инъекциях. Преднизолон – наиболее широко используемый кортикостероид – принимают внутрь. Низкие дозы кортикостероидов иногда приходится принимать в течение нескольких месяцев или лет даже после того, как воспаление подавлено более высокими дозами препаратов. По сравнению с НПВС кортикостероиды вызывают гораздо более тяжелые побочные эффекты – повышение уровня сахара в крови, увеличение риска инфекционных осложнений, остеопороз, задержку воды в организме и повреждение кожи. Во избежание этого врач обычно назначает минимально эффективную дозу, особенно для длительного лечения.
Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие иммунитет), такие как метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, подавляют иммунную реакцию и тем самым уменьшают воспаление. Эти лекарства (некоторые из них используются также для лечения онкологических заболеваний) могут иметь опасные побочные эффекты. При длительном применении азатиоприна и циклофосфамида увеличивается риск развития отдельных видов злокачественных новообразований. Некоторые иммунодепрессанты негативно влияют на репродуктивную (детородную) функцию. Из-за подавления иммунитета самые обычные инфекции могут представлять угрозу для жизни. Поэтому наиболее мощные иммунодепрессанты, как правило, назначаются только в тяжелых случаях.
Источник
Друзья, сегодня побеседуем с вами про смешанное заболевание соединительной ткани. Слышали про такое?
Синонимы: перекрёстный синдром, overlap-синдром, синдром Шарпа.
Что это? Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — это своеобразный синдром, при котором наблюдается признаки различных заболеваний соединительной ткани (аналогия с клубком ниток). Это могут быть различные проявления системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита, а также нередко сопутствующий синдром Шегрена («сухой синдром»).
Вокруг СЗСТ всегда было много разговоров и теорий. Закономерен вопрос: а что это такое — самостоятельное заболевание или какая-то атипичная форма уже известной болезни соединительной ткани (например, волчанки, склеродермии и тд).
В настоящее время СЗСТ относится к самостоятельным заболеваниям соединительной ткани, хотя иногда дебютирующее как СЗСТ заболевание «выливается» впоследствии в типичные болезни соединительной ткани. Не стоит путать СЗСТ с недифференцированным заболеванием соединительной ткани.
Распространённость точно не известна, предположительно, не более 2-3% от общей массы всех заболеваний соединительной ткани. Болеют преимущественно молодые женщины (пик заболеваемости 20-30 лет).
Причина. Предполагают возможную генетическую роль в связи с наличием семейных случаев СЗСТ.
Клиническая картина.
Проявления болезни очень разнообразны и динамичны. В дебюте болезни часто преобладают симптомы системной склеродермии, такие как: синдром Рейно, отек кистей или пальцев рук, летучие боли в суставах, лихорадка, лимфаденопатия, реже — типичные для волчанки кожные высыпания. Впоследствии появляется признаки поражения внутренних органов, такие как гипотония пищевода и сложность при глотании пищи, поражение легких, сердца, нервной системы, почек, мышц и тд.
Наиболее частые симптомы СЗСТ (по убыванию):
- Артрит или боли в суставах
- Синдром Рейно
- Гипотония пищевода
- Поражение лёгких
- Отек кистей
- Миозит
- Лимфаденопатия
- Поражение кожи как при ССД
- Поражение серозных оболочек (плевры, перикарда)
- Поражение почек
- Поражение нервной системы
- Синдром Шегрена
Суставы: нестойкий и мигрирующий полиартрит, мигрирующие боли в суставах. Поражаться могут любые суставы (крупные, мелкие), процесс куда более доброкачественный, чем при ревматоидном артрите, например.
Синдром Рейно — один из самых ранних и стойких проявлений.
Отек пальцев и кистей — мягкий, подушкообразный отек кистей. Часто наблюдается совместно с синдромом Рейно.
Мышцы: от лёгких и мигрирующих болей в мышцах до тяжёлого поражения как при дерматомиозите.
Пищевод: лёгкая изжога, нарушение глотания.
Серозные оболочки: перикардит, плеврит.
Лёгкие: одышка, повышение давления в лёгочной артерии.
Кожа: поражения очень разнообразны и вариабельны: пигментация, дискоидная волчанка, типичная «бабочка», диффузное выпадение волос, поражение кожи вокруг глаз (симптом Готтрона) и др.
Почки: умеренная протеинурия, гематурия (появление белка и эритроцитов в моче), редко развиваются тяжёлые нефриты.
Нервная система: полинейропатия, менингит, мигрень.
Диагностика.
Большое значение уделяют лабораторной диагностике СЗСТ. Может быть: анемия, лейкопения, реже — тромбоцитопения, повышение СОЭ, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), АсАт, КФК, ЛДГ.
Специфичными лабораторным маркёром СЗСТ являются антитела к ядерному рибонуклеопротеину (РНП), обнаруживается в 80-100% случаев. При обнаружении АНФ отмечается крапчатый тип свечения (гранулярный, сетчатый).
Диагноз ставится на основании симптомов и наличия РНП.
Лечение.
Основная терапия — гормоны в различных дозах в зависимости от активности и клинических проявлений. Длительность терапии от нескольких месяцев до нескольких лет. Также могут использоваться цитостатики, НПВП, симптоматическое лечение.
!!! Несмотря на то, что СЗСТ является «гремучей смесью» таких серьёзных заболеваний, как ССД, СКВ, дерматомиозит и тд, прогноз обычно лучше, чем у пациентов с типичными заболеваниями соединительной ткани.
Источник
Ревматоидный полиартрит — хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани преимущественно периферических суставов в виде симметричного прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита с одновременным вовлечением в процесс других органов и систем организма.
Распространенность ревматоидного артрита в мире составляет 0,5-1%. Пик заболеваемости приходится на 40-50 лет. Заболеваемость среди женщин более высокая, чем среди мужчин.
Этиология и патогенез
Заболевание имеет мультифакторный генез, при котором аутоиммунное воспаление в суставах инициируется экзогенными (инфекционными) и эндогенными (ауто-) антигенами.
В патогенезе ревматоидного артрита участвуют гуморальные, клеточные иммунные процессы, генетические факторы и факторы окружающей среды. В ответ на воздействие экзогенных или эндогенных факторов развивается гетероспецифический иммунный ответ, который определяет дальнейшее прогрессирование синовиита. В синовиальной оболочке и синовиальной жидкости увеличено количество активированных Т-лимфоцитов, среди которых много недифференцированных. В ткани под влиянием интерлейкина-1 (ИЛ-1), вырабатываемого макрофагами, происходит интенсивная пролиферация мелких; сосудов (венул и капилляров). Прогрессирование заболевания обусловлено формированием грануляционной ткани, проникающей в хрящ и разрушающей его. Постепенное исчезновение хряща и замена его грануляционной тканью ведут к фиброзному, позднее — к костному анкилозу.
Клиника
Начало ревматоидного артрита обычно постепенное. На ранних стадиях заболевание начинается со стойкого полиартрита с вовлечением лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов. Затем по частоте поражения следуют коленные, локтевые, голеностопные.
Наиболее частыми симптомами являются боль, отечность, скованность преимущественно в мелких суставах кистей, симметричность поражения, затруднение сжатия кисти в кулак и боль у основания пальцев стоп при ходьбе, особенно по утрам. Больные отмечают быструю утомляемость, общее недомогание, потерю в весе, повышение температуры, улучшение состояния при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов.
Суставные проявления
Пальцы приобретают веретенообразный вид, затрудняется сжатие кисти в кулак, что обусловлено воспалением проксимальных и интактностью дистальных межфаланговых суставов. Наиболее частая деформация кисти при ревматоидном артрите — ульнарная девиация пальцев кисти («плавник моржа») — обусловлена подвывихами в пястно-фаланговых суставах и слабостью мышц. Деформация пальцев по типу «шеи лебедя» вызывается переразгибанием проксимального межфалангового сустава и сгибательной контрактурой дистального межфалангового сустава. Деформация в виде «пуговичной петли» вызывается сгибанием в пястно-фаланговых суставах при переразгибании дистальных межфаланговых суставов.
Поражение локтевого и плечевого суставов наблюдается реже, чем суставов кистей.
Суставы стоп страдают у трети больных уже в раннем периоде заболевания; процесс локализуется в плюснефаланговых суставах II—IV пальцев и проявляется болью при ходьбе, особенно при подпрыгивании или стоянии на пальцах. Часто встречается деформация первого пальца, характеризующаяся наружным отклонением пальца. Постепенно развивается деформация стопы с опусканием переднего свода стопы и молоткообразной деформацией остальных пальцев.
Голеностопный сустав поражается с такой же частотой, как и коленный, и проявляется это отеком в области лодыжки, при поражении связочного аппарата развивается нестабильность сустава с частыми подвывихами.
Поражение коленного сустава — наиболее типичное проявление ревматоидного артрита у мужчин. Больные для облегчения боли стараются держать сустав в положении сгибания в результате чего формируется сгибательная контрактура, ограничивающая движение.
Тазобедренный сустав вовлекается в процесс редко и поздно.
Внесуставные проявления
Ревматоидные узелки встречаются у 25-30% больных ревматоидным артритом. Они представляют собой округлые, плотные, подкожно расположенные, безболезненные соединительнотканные образования диаметром от нескольких миллиметров до 2-3 см, локализуются на разгибательной поверхности локтевого сустава, ахиллова сухожилия или седалищных бугров, реже — в области мелких суставов кистей и стоп.
Поражение мышц при ревматоидном артрите характеризуется явлениями атрофии диффузного характера со снижением тонуса, чаще наблюдается атрофия разгибателей предплечья, прямой мышцы бедра, ягодичных мышц.
Поражение костей носит характер оссалгий в виде болезненности в дистальных отделах костей соответственно пораженным суставам, в дальнейшем развивается потеря костной ткани со склонностью к переломам.
Поражение кожи отмечается при длительном течении ревматоидного артрита и проявляется бледностью, сухостью, окраска ладоней и подошв может приобретать ярко-розовый или цианотичный оттенок (пальмарная эритема). Возможны подкожные кровоизлияния (экхимозы), мелкоочаговый некроз мягких тканей под ногтевыми пластинками (дигитальный артериит), гиперпигментация кожи нижней трети голени. Нарушение трофики ногтей приводит к их истончению, ломкости, продольной исчерчености.
Лимфоаденопатия — одно из частых проявлений ревматоидного артрита. Пальпируются передне- и заднешейные, под-нижнечелюстные, локтевые и паховые лимфатические узлы в сочетании со спленомегалией.
Ревматоидный артрит с типичным поражением суставов в сочетании со спленомегалией и лейкопенией получил название синдрома Фелти.
Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается у 50% больных ревматоидным артритом, как правило, связано с характером и интенсивностью лекарственной терапии. Поражение легких и плевры при ревматоидном артрите связано с интерстициальным фиброзом, появлением ревматоидных узелков, одностороннего экссудативного плеврита.
Поражение сердца включает: перикардит, миокардит, эндокардит, поражение проводящих путей сердца, коронарный артериит, гранулематозный аортит.
Почечная патология при ревматоидном артрите представлена тремя основными видами поражения: гломерулонефритом, амилоидозом и «лекарственной почкой».
Поражение нервной системы протекает в виде ишемической нейропатии с чувствительными и двигательными расстройствами.
Поражение глаз при ревматоидном артрите наблюдается у 10-15% больных в виде сухого кератоконъюнктивита, реже — склерита и эписклерита.
Стадии ревматоидного артрита
Ранняя стадия. Болезнь проявляется в основном полиартритом, который может иметь острое или подострое начало. Для ревматоидного артрита характерна симметричность и стойкость поражения многих суставов, главным образом мелких суставов кистей и стоп. Наиболее часто процесс локализуется в проксимальных межфаланговых, пястно- и плюснофаланговых суставах, и суставах запястья, затем в коленных и лучезапястных суставах.
Суставной синдром при ревматоидном артрите хоть и не имеет специфических признаков, но все же довольно своеобразен. У больных он проявляется ощущением скованности в пораженных суставах. Ощущение скованности возникает в пораженных суставах при попытках движений после длительной их неподвижности, главным образом после сна. Длительность утренней скованности обычно соответствует активности болезни. Происхождение этого симптома связывают с отеком периартикулярных тканей. Ритм болей в суставах при ревматоидном артрите отличается своими особенностями. Наиболее сильные болевые ощущения бывают обычно утром и уменьшаются во время сна и в покое. Движения в пораженных суставах, как правило, усиливают боль. Характер изменений температуры кожи над пораженным суставом не имеет диагностического значения. Может наблюдаться как «холодный», так и «горячий» артрит, что связано с большим или меньшим воспалением перикулярных тканей. Боли, внутрисуставной выпот, поражение периартикулярных тканей (сухожилий, связок и мышц) нередко уже в начале болезни приводят к ограничению активных движений в суставе, формированию сгибательных контрактур. Довольно рано, особенно при поражении суставов кистей, наблюдается атрофия близлежащих мышц.
Для ревматоидного артрита патогномоничны ревматоидные узелки. Они обычно располагаются подкожно около локтевых суставов, на предплечьях вдоль локтевых суставов, на предплечьях вдоль локтевой кости, реже — в области ахилловых сухожилий или в затылочном апоневрозе. Подкожные ревматоидные узелки плотны на ощупь, небольших размеров (диаметром 0,5-2 см), подвижны. Иногда в случаях субпери-остального расположения эти узелки неподвижны. Обнаружение ревматоидных узелков имеет большое диагностическое значение. Их следует отличать от подагрических тофусов, также нередко располагающихся в области локтевых суставов. В таких случаях проводят биопсию узелка; гистологическая картина ревматоидного узелка своеобразна (выявляется так называемая ревматоидная гранулема).
Развернутая стадия ревматоидного артрита. Клиническая картина при развернутой стадии ревматоидного артрита характеризуется деформирующим артритом. Медленное, но практически неизбежное развитие пролиферативных изменений синовиальной оболочки капсулы сустава, а также деструкция суставного хряща и прилежащей костной ткани приводят к деформациям, стойким контрактурам, анкилозам и подвывихам суставов. Изменение суставов кистей при ревматоидном артрите является «визитной карточкой» заболевания. Поражение других суставов внешне не отличается от артритов иного происхождения. Патологический процесс в различных суставах при ревматоидном артрите находится обычно в разных стадиях — наряду с пролиферативными отмечаются и экссудативные, а чаще смешанные изменения.
Внесуставные поражения при ревматоидном артрите морфологически развиваются сравнительно часто, однако клинически они проявляются относительно редко. Морфологический субстрат внесуставных поражений при ревматоидном артрите — васкулиты и лимфоидная инфильтрация, часто имеющие строение ревматоидной гранулы. Поражение сердца при ревматоидном артрите характеризуется поражением всех трех оболочек сердца, то есть панкардит. Характер поражения легких при ревматоидном артрите может быть различным. Наиболее часто при ревматоидном артрите бывает сухой, как правило, бессимптомный плеврит с последующим образованием плевральных сращений, выявляемых, главным образом, при рентгенологическом исследовании. При ревматоидном артрите основными причинами поражения почек могут быть: амиллоидоз, гломерулонефрит — как проявление ревматоидного артрита, «лекарственная почка». Амилоидоз — наиболее частая причина поражения почек у больных ревматоидным артритом.
Неотъемлемой морфологической частью ревматоидного артрита являются васкулиты.
«Ревматология»
Т.Н. Бортная
Источник
