Артроз коленного сустава при гемофилии

Гемофилия — редкое заболевание, при котором кровь перестает нормально свертываться. Патология имеет опасные осложнения, к которым относится гемартроз. Еще в XIX веке была найдена связь между этими двумя болезнями. Долгое время врачи не могли подобрать лечение в подобных случаях. Сейчас гемартроз и гемофилия хорошо поддаются терапии.

Гемартроз как частое проявление гемофилии

При гемофилии кровоизлияния — обычное явление, так как свертываемость нарушена. Чаще всего поражаются суставы и мышцы. Как правило, кровоизлияние появляется при травме, даже несерьезной. В тяжелых случаях гемофилии никакого внешнего вмешательства не требуется. Кровь самостоятельно просачивается в полость сустава через стенку сосуда.

При легкой и средней степени гемофилии подобные симптомы практически одинаковы. Поражение сустава из-за вытекания крови называется гемартрозом. Иногда его путают с другой патологией. Точно так же обычный артроз и артрит некоторыми принимаются за одно заболевание. На самом деле это разные патологии.

Если упрощенно, артрит — это воспаление сустава, артроз — разрушение. Часто они проявляются одновременно, одна патология вызывает другую. Например, дегенерация приводит к воспалению.

Точно так же не стоит путать гемартроз с артритом. Он вызываются геморрагией — кровоизлиянием. Причем нарушение целостности сосудов происходит далеко не всегда. Эти патологии нередко появляются последовательно.

У людей, страдающих гемофилией A (классической) или типа B, острый гемартроз наблюдается часто. Если вовремя принять меры, симптомы обычно пропадают. К сожалению, даже качественное лечение гемартроза не гарантирует, что кровоизлияние не повторится. Место, где оно уже было и периодически происходит вновь, американский специалист Аронстам называл «суставом-мишенью». Нередко повторяющиеся кровотечения приводит к артропатии при гемофилии.

Все эти болезни обычно выбирают крупные суставы, например, плечевой. Есть три степени гемартроза, объем выделяющейся крови в каждой из них — разный:

• легкая — до 15–20 мл;
• умеренная — 15–100;
• сильная — больше 100.

Механизм развития кровоизлияний в суставы

Гемофилию желательно выявлять как можно раньше. Это позволит избежать гемартроза и других осложнений. При гемофилии кровотечение в сустав скрытое. Если оно несильное, то последствия проявляются не сразу.

Постепенно кровь пропитывает суставную оболочку. Появляются сгустки, откладывается гемосидерин — пигмент, образующийся при распаде. В итоге повреждается фиброзная ткань:

• хрящи;
• суставная капсула;
• связки.

Изменения приводят к тому, что ткани быстрее травмируются. Поврежденные кусочки хряща теряют эластичность, целостность, а капсула сустава растягивается. В итоге поражения связок или менисков, например, их разрыв, происходят чаще. Причем при травмах стенки сосудов повреждаются, и кровь уже не просачивается через них, а активно выходит. Все это усугубляет ситуацию при гемофилии, приводит к новым кровотечениям и осложнениям:

• нормальное движение одной из основных жидкостей организма нарушается;
• давление в полости соединения костей растет;
• начинается воспаление, иногда патология сопровождается развитием гнойного процесса;
• на месте повреждений появляется рубцовая ткань, которая постепенно накапливается;
• структура сустава разрушается.

Если не принять меры, последствия становятся необратимыми. Острая форма переходит в хроническую. На фоне этой болезни появляются другие, например, гнойный синовит, остеопороз.

Симптомы гемартроза при гемофилии

Типы кровоточивости в суставе при гемофилии разнообразны, поэтому признаки патологии тоже будут отличаться. Чем больше выделение, тем ярче симптомы. Проявления зависят от степени гемартроза.

1. При первой общая структура сустава не затронута.
2. Вторая степень отличается поражением мягких тканей. К ним относят, например, связки или жировые подвески.
3. На третьей стадии разрушаются хрящи, кости.

Симптомы зависят от масштабов поражения, состояния пациента при гемофилии. Как правило, к ним относятся нижеприведенные.

1. Распирающая боль разной интенсивности. Чем больше крови в суставной сумке, тем дискомфорт сильнее. Если есть серьезное воспаление, дегенерация, это тоже приводит к болям. Обычно они сильные, продолжительные. При движении дискомфорт увеличивается.
2. Отек по всей окружности сустава: от едва заметной припухлости до шарообразной формы. Иногда встречается осложнение — это нагноение скопившейся крови. Отек проще определить на колене: контуры размываются, при надавливании «погружается». Если количество скопившейся крови — большое, отек растет быстро. За 1–2 часа увеличение объема сустава станет очень заметным.
3. Движения нарушаются. Например, становится трудно сгибать ногу. При третьей степени гемартроза они ограничены или невозможны. При первой признак может отсутствовать: допустим, движения колена — обычные или есть легкий дискомфорт.
4. Кожа над суставом иногда меняется. Ее температура, а также всего тела повышается. Если затронут крупный сосуд, кожа становится синюшной или краснеет. При легкой форме гемартроза этого признака нет.

Патология может стать причиной других болезней, например, артроза коленного сустава. К перечисленным симптомам добавятся новые.

Частота поражения суставов

Кровоизлияние при гемофилии может повредить любой сустав. Чаще остальных страдают крупные, например:

• плечевой;
• коленный;
• голеностопный;
• локтевой;
• тазобедренный.

Среди больших суставов тоже есть «лидеры». Коленный и плечевой повреждаются чаще. За ними идут локтевой, голеностопный, тазобедренный. К кровоизлияниям приводят травмы. Суставы конечностей здесь «в группе риска», поэтому именно они страдают чаще.

Самый распространенный вид гемартроза поражает колени. На них приходится большая нагрузка. Коленный сустав очень подвержен травмам и имеет сложное строение.

Большинство людей — правши. При травме, например, падении, инстинктивно выставляется опорная нога или рука. При гемофилии даже незначительные повреждения способны привести к гемартрозу. Поэтому, по статистике, больше всего страдает именно правый коленный сустав.

Лечебные мероприятия

Консервативная терапия показана при гемартрозе на фоне гемофилии. Ее проводит травматолог или ортопед. В комплекс лечебных мероприятий входят нижеописанные.

1. Пункция (прокол). Подтверждается диагноз, удаляется кровь. Полость промывается и, если нужно, вводятся средства против воспаления. При легком степени одной процедуры хватит. На второй или третьей стадии понадобится повторение через 3–7 суток.
2. Иммобилизация (обездвиживание). Сустав фиксируют специальной полосой из скотчкаста либо гипса. Через 2–3 недели снимают. Дальше фиксируют эластичным бинтом или другими ортопедическими изделиями.
3. Борьба с воспалением. Назначают нестероидные, обезболивающие лекарства. Используются местные средства: гели, мази.
4. Устранение причин гемартроза, сопутствующих патологий. Нужно повысить свертываемость, остановить кровь.

Иногда потребуется операция: примерно в 5% случаев. Как правило, применяется артроскопия. Необходимость появляется, если:

• тяжелые симптомы после лечения повторяются;
• терапия приносит слабые результаты;
• есть патологии, которые не поддаются терапии медикаментами.

Лечебные манипуляции зависят от типа болезни. Например, пункция коленного сустава при первой степени не делается. Если крови — меньше 15–20 мл, она, скорее всего, рассосется. После травмы, при обнаружении признаков нужно срочно обратиться к медикам.

До назначения лечения врачом сустав должен быть в покое. Допустим, ногу кладут на горизонтальную поверхность, под поврежденный участок — подушку. При необходимости к суставу прикладывают лед в полотенце или другой холодный предмет. Главным здесь является своевременное предотвращение вытекания большого количества крови. Обычно болезнь хорошо поддается терапии.

M. С. ГИЛЬБЕРТ
Больница «Гора Синай», Нью-Йорк, США
Лечение гемофилии. Серия монографий. №006. Всемирная федерация гемофилии
1997

Введение

Ортопедия — раздел медицины, который занимается проблемами
опорно-двигательной системы, то есть проблемами костной ткани, суставов,
мышц и периферических нервов. Интересно, что слово «ортопедия»
не имеет прямого отношения ни к одной из этих структур, но состоит из
греческого «орто» (прямо) и «педиа» (ребенка). В буквальном
переводе «прямой ребенок». Именно при гемофилии это соответствует
действительности, ортопед занимается выпрямлением изогнутых конечностей
ребенка. Из-за достижений гематологов последних лет, нашей целью стало
предотвратить появления у ребенка какого-либо искривления, сохранить ребенка
прямым, чтобы он или она могли жить нормальной жизнью, подобно своим сверстникам.

В начале 18-го века был описан суставной артрит у больных гемофилией,
но только в 1868 Фолькман (Volkmann) сформулировал, что при гемофилии
«кровоизлияние в сустав происходит или спонтанно или в результате
минимальной травмы». В 1892 хирург-ортопед Кениг (Konig), предпринял
попытку прооперировать несколько пораженных коленных суставов, но был
не в состоянии справиться с кровоизлиянием одними лишь хирургическими
методами. Гибель пациентов позволяла ему изучить сустав, и он был первым
врачом, кто показал, что артрит при гемофилии прямо связан с кровоизлияниями
в сустав. Ортопеды, казалось, отказались от лечения гемофилии, из-за неудач
Кенига, вплоть до 1950-го, когда Генри Джордан пробовал остановить кровоизлияние
и исправить контрактуру, с помощью наложения гипсовых повязок и шин. В
60-ых годах XX века, заместительная терапия факторами свертываемости стала
действительностью и многие ортопедические вмешательства, включая лечебную
физкультуру, хирургическое удлинение сухожилия, замена суставов и артроскопия
смогли использоваться для облегчения последствий кровоизлияний. Задача
врачей 21 века, предотвратить появление любого из этих осложнений.

Острое суставное кровоизлияние (острый гемартроз)

Наиболее распространенными местами кровоизлияний при гемофилии
являются суставы и мышцы рук и ног. Большинство кровотечений происходит
в суставы конечностей, хотя кровоизлияние может происходить в любой из
суставов. Отмечается, что имеется склонность к крупным суставам, а именно
— голеностопные, коленные, тазобедренные и плечевые суставы. Самопроизвольное
кровоизлияние в суставы происходит только у лиц с тяжелой формой гемофилия.
В последствии травм кровоизлияния могут происходить и у больных со средней
и легкой формой гемофилии. Клинические проявления при гемофилии «А»
и «В» неразличимы.

Я хотел бы подчеркнуть, почему кровоизлияние происходит в суставную полость
и причины, которыми характеризуется артрит, названный «гемофилическая
артропатия», которая развивается вследствие повторного кровоизлияния
в сустав.

Кениг указал, что имеются три клинических степени развития гемофилической
артропатии. Первой он выделил текущее кровоизлияние. Следующую, при которой
имеется воспалительная реакция, он назвал ступенью «панартрит».
Третьей и последней ступенью он назвал стадию фиброза и контратктуры,
обычно известным как артрит. Он подчеркнул, что кровоизлияние — не общее
проявление последней ступени.

Маргарет Суэнтон, проведшая серию исследований на собаках, больных гемофилией,
и в 1959, описала естественную историю кровотечения в сустав. Сначала
в синовиальной оболочке развивается диффузная гематома, которая, в конечном
счете, проникает в суставную полость. Последующая реабсорбция кровотечения
является воспалительной реакцией синовиальной ткани. Это заставляет ткани
опухать и наполняться кровеносными сосудами. Когда происходит рецидивирующий
гемартроз, синовиальная оболочка начинает вырабатывать ферменты, которые
ведут к дальнейшему воспалению сустава. Тогда происходит текущее кровоизлияние,
и, которое вызывают дальнейшее воспаление в пределах сустава. В конечном
счете, кровоизлияние вызывает разрушение синовиальной оболочки, которая
заменяется рубцовой тканью. Это называется фиброзом. Однако, в результате
кровоизлияния, железо, оседающее в суставе и ферменты, которые выработаны
синовиальной оболочкой, начинают вызывать изменения в гладком хряще, который
выстилает окончания костей. Хрящ разрушается и становится шероховатым,
огрубевшим. Эти изменения, в конечном счете, приводят к артриту и разрушению
сустава.

Клиническая картина кровоизлияния в сустав характеризуется болью, опухолью
и ограничением движения. Часто больной заявляет, что он знал, что кровоизлияние
происходило до любого из этих проявлений. Этот период был назван «аура».
Он может сопровождаться легким распиранием и иногда больной описывает
чувство напряженности или покалывания. Это объясняется тем временем, когда
кровоизлияние ограничено синовиальной оболочкой. Как только сустав заполняется
в результате кровоизлияния, он становится теплым, припухшим. Появляется
ограниченность в движении и мышечный спазм. Когда лечение начинается рано,
кровоизлияние останавливается быстро, и симптомы вскоре пропадают. Но
зачастую, несмотря на адекватное лечение, время от времени кровоизлияние
может повторяться.

Сустав, в который часто происходит кровоизлияние, был назван Аронстамом
(Aronstam) «суставом-мишенью». Как только сустав-мишень появился,
возможно прекращение воспалительных явлений, но обычно начинается медленная
реакция развития артрита.

Нет такого кровоизлияния в сустав, для которого лечение может быть отсрочено,
отложено, и лечение не может считаться полноценным, если оно не включает
в себя заместительную терапию факторами свертывания, достигая уровня необходимого,
чтобы остановить кровоизлияние. Этот уровень должен поддерживаться достаточно
долго, чтобы остановить кровоизлияние и предотвратить рецидив. В настоящее
время, эпизодическая заместительная терапия — оплот лечения гемофилии.
Большинство спонтанных гемартрозов купируются одиночным введением фактора
VIII или IX, с поднятием уровня фактора в крови до 30%-40%. Если опухоль
велика или присутствуют спазмы, обычно требуется повышение уровня до 50%,
и вероятно повторные инъекции, в интервалах 12 и 24 часов. Многие больные
находятся на программах домашнего лечения. Дополнительные переливания
при незначительных кровоизлияниях, купируются однократным введением фактора,
может решаться по усмотрению квалифицированного персонала, родителей больного
гемофилией, но присутствие врача необходимо, если суставное кровоизлияние
не приостановлено в течение 12-24 часов.

Незначительный гемартроз не требует иммобилизации, но некоторым для облегчения
боли используют эластичные бинты, шины или поддерживающие повязки. Некоторым
больным гемофилией при боли помогает лёд. Острый гемартроз, при котором
сустав опухает, происходят спазмы мышц или воспаление сустава, может потребовать
наложения шины в комфортной позиции для больного. Можно использовать как
шины фабричного производства, так и самодельные. Попытки коррекции деформированной
области не должны предприниматься до тех пор, пока кровоизлияние не будет
остановлено; это будет обсуждено в следующем разделе. Отдых, постельный
режим требуется для облегчения острых симптомов, но, если это долго затягивать,
возможно развитие ограничения движения и атрофии мышцы. Поэтому, восстановительные
упражнения для сустава должны быть начаты как можно скорее, начиная с
изометрических упражнений. Как только острые симптомы спадут, мышцы окрепнут
нужно начать упражнения с увеличением амплитуды движений.

Кровоизлияние в сустав вызывает боли. Обезболивающие препараты могут потребоваться
для облегчения данных симптомов, но должны быть обязательно одобрены лечащим
врачом. Любой препарат, содержащий аспирин, противопоказан из-за риска
развития дальнейшего кровоизлияния из-за изменений функции тромбоцитов.
Следует также избегать внутримышечных инъекций. Применять наркотические
препараты следует, только когда боль становится труднопереносима, нужно
избегать их необоснованного использования из-за хронической природы кровоизлияний
и риска привыкания. Гормоны орального применения используются для уменьшения
воспалительных процессов, связанных с кровоизлиянием и используются во
многих центрах гемофилия. Несмотря известные осложнения, проблемы, связанные
с их использованием незначительны при использовании в течение трёх — четырех
дней, после острого кровоизлияния. К рекомендуемым препаратам относят
Преднизолон, в дозировке 1-2 мг/кг массы тела в течение трёх, четырех
дней. Негормональные противовоспалительные препараты (НПВП) не показали
себя особенно эффективными для уменьшения острой воспалительной реакции
и, вероятно, следует избегать их употребления при острых кровоизлияниях
из-за их влияния на замедление функций тромбоцитов и возможность вызвать
усиление кровотечения. Их разумное использование, однако, может быть полезно
при артрозных болях, что будет обсуждено в следующем разделе.

Аспирация (пункция) или удаление крови из сустава с использованием шприца
и иглы могут быть обоснованы. Теоретически, раннее удаление крови из сустава
должно привести к более быстрому лечению и должно благоприятно влиять
на предотвращение развития артрита. Недостатком является то, что больной
должен прибыть в гематологический центр или в стационарное отделение неотложной
хирургии. Вторая проблема, то, что некоторые маленькие дети, будет часто
скрывать от родителей ранние симптомы кровоизлияния, потому что «не
хотят быть с иглой в коленке».

Показаниями для пункции являются:

1. болезненный сустав, который не реагирует на переливание
фактора в течение 24 часов;

2. чрезмерная боль, которая не соответствует клиническим результатам;

3. доказательство нервно-сосудистых или кожных нарушений

4. сустав, в котором боль является необычной или повышенная температура
сустава.

Противопоказаниями к пункции являются присутствие неуправляемого ингибитора
и местные особенности, типа открытой раны или заражение кожного покрова.
При проведении пункции необходимо, чтобы уровень фактора достигал 50%. Для
пункции следует использовать иглу большого диаметра, поскольку сгустки
часто забивают иглы малого диаметра. Иммобилизация сустава при помощи
лонгеты, уменьшает болевые ощущения и может предотвратить рецидив кровоизлияния.
Рекомендуются повторные введения фактора, в течение 12-24 часов после
пункции.

Значение лечебной физкультуры и роль физиотерапевта должны быть подчеркнуты
особо. Их целью является увеличение подвижности и укрепление мышц во избежание
деформации сустава. Профилактическая терапия фактором может потребоваться,
если боль и опухоль не исчезли полностью. Если имеется любое беспокойство,
переливание фактором должно продолжаться в течение первых нескольких сеансов
лечебной физкультуры. После недели или двух, упражнения обычно продолжаются
больным без профилактических переливаний. Эти упражнения должны выполняться
дома достаточно регулярно. Программа терапии должна быть приспособлена
физиотерапевтом к индивидуальным нуждам больного и его образу жизни.

Хроническая опухоль сустава (рецидивирующие кровоизлияния и синовит)

Если кровоизлияние в сустав не вылечить своевременно, появляется
склонность к его повторению. Воспаленная, опухшая синовиальная оболочка
подвержена более частым кровотечениям, чем нормальная синовиальная оболочка,
вызывая дальнейшее опухание и воспаление. Этот порочный цикл должен быть
прерван, чтобы предотвратить железо, содержащееся в крови и ферменты,
от разрушения хряща, опередить развитие артрита.

Синовит и рецидивирующее кровоизлияние могут различаться от острого гемартроза,
при котором опухоль не реагирует на одиночное введение фактора. Сустав
менее болезненен, чем при острой форме гемартроза, и сустав зачастую не
ограничен в движении. Нужно помнить, что хрящ имеет ограниченную способность
к самовосстановлению. Синовит может быть мало болезненным, но разрушение
коварно и кумулятивно и поэтому данное состояние должно подвергаться столь
же активному лечению, что и болезненный гемартроз.

Профилактическое лечение концентратами фактор свертывания обязательно
в течение трёх — шести месяцев. Периодическое применение гормонов помогает
снизить воспаления в суставах. Преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела в
день в течение первой недели должен быть увеличен до 5 мг/кг в течение
второй недели. Если синовит вернулся в прежнее состояние, курс может быть
повторен в течение трёх — шести недель.

Пункция может помочь снять воспаление сустава на начальном этапе чтобы
и должна быть предпринята после того, как профилактика была начата, но
прежде, чем начато использование гормонов. Иммобилизация полезна время
от времени, но должна использоваться вкупе с лечебной физкультурой, чтобы
предотвратить атрофию мышцы и потерю способности движения.

Отсутствие положительной динамики на лечение синовита после трёх — шести
месяцев профилактики и лечения обычно рассматривается как команда для
более активного вмешательства. Вероятно придется прибегнуть к открытой,
артроскопической или радионуклидной синовэктомии. Показания к данным видам
лечения и их способ будут рассматриваться в последующих монографиях.

Сустав, пораженный артритом (Гемофилическая артропатия)

Несмотря на раннее и, кажущееся адекватным, лечение интенсивные
кровоизлияния и артропатия, ведущие к синовиту не были окончательно устранены.
Лишь профилактическая заместительная терапия концентратами факторов, начатая
вскоре после первого кровоизлияния дает надежду на благоприятный исход,
но это маловыполнимо с экономической и медицинской точки зрения в большинстве
стран. Чтобы минимизировать последствия гемартроза, который не проявил
соответствующей положительной динамики или не может адекватно лечиться
заместительной терапией концентратами факторов, в качестве выхода может
рассматриваться кратковременная иммобилизация. Это может приводить к дальнейшей
контрактуре. Изометрические упражнения должны быть начаты немедленно и
постепенно следует переходить к более энергичным упражнениям для укрепления
мышц и упражнениям с увеличением амплитуды движения.

Для суставов с тяжелым поражением, временное использование лангет и шин
может быть весьма благоприятно. Может быть полезна предварительно изготовленная
спортивная лангета. Обычно такие приспособления имеют шарнир, который
может быть блокирован, или разблокирован позволяя движение, особенно в
колене. С помощью ортопедического аппарата особой конструкции для голеностопного
сустава можно ослаблять боль и уменьшать число кровоизлияний в данный
сустав. Высокие и специальные ортопедические ботинки недороги и используются
для решения проблемы голеностопного сустава и ступни. Временное наложение
шины служит для ослабления боли кровотечения в локтевом суставе, но при
длительном использовании эта конструкция мешает нормальному функционированию
этого сустава. И вновь я должен обратить ваше внимание, на необходимость
лечебной физкультуры наряду с вышеперечисленными мероприятиями.

Если сгибательная функция коленного сустава нарушена, рекомендуется наложение
гипсовой повязки. Использование гипса, клиньев и использование шарниров
desubluxation-типа были успешно использованы по исправлению этих нарушений.
Использование гипса может использоваться в амбулаторных условиях. Установка
особого ортопедического аппарата требует госпитализации больного. Шарнир
desubluxation используется, если имеется любое доказательство заднего
подвывиха или если контрактура больше 45 градусов. При последующей коррекции,
больной остаётся в растяжке, пока посредством лечебной физкультуры мышцы
вокруг колена, особенно квадрицепс, не окрепнут. Это обычно занимает три-
шесть месяцев.

Будущее

До сих пор, роль ортопедического хирурга в уходе за больным
гемофилия сводилась к исправлению разрушительного воздействия кровоизлияний
в суставы, мышцы и другие части конечностей. Стало очевидным, что единственный
способ предотвратить мышечно-скелетные проблемы состоит в исправлении
нарушений свертывания крови и их решением должны заняться гематологи и
генетики. Но пока мы должны работать в направлении поддержания нормальной
функции суставов больных гемофилией и, используя принципы, указанных в
этой статье, надеемся, что дети во всем мире будут сохранять «прямую
осанку».