Артроз при гемофилии лечение
Гемофилия — редкое заболевание, при котором кровь перестает нормально свертываться. Патология имеет опасные осложнения, к которым относится гемартроз. Еще в XIX веке была найдена связь между этими двумя болезнями. Долгое время врачи не могли подобрать лечение в подобных случаях. Сейчас гемартроз и гемофилия хорошо поддаются терапии.
Гемартроз как частое проявление гемофилии
При гемофилии кровоизлияния — обычное явление, так как свертываемость нарушена. Чаще всего поражаются суставы и мышцы. Как правило, кровоизлияние появляется при травме, даже несерьезной. В тяжелых случаях гемофилии никакого внешнего вмешательства не требуется. Кровь самостоятельно просачивается в полость сустава через стенку сосуда.
При легкой и средней степени гемофилии подобные симптомы практически одинаковы. Поражение сустава из-за вытекания крови называется гемартрозом. Иногда его путают с другой патологией. Точно так же обычный артроз и артрит некоторыми принимаются за одно заболевание. На самом деле это разные патологии.
Если упрощенно, артрит — это воспаление сустава, артроз — разрушение. Часто они проявляются одновременно, одна патология вызывает другую. Например, дегенерация приводит к воспалению.
Точно так же не стоит путать гемартроз с артритом. Он вызываются геморрагией — кровоизлиянием. Причем нарушение целостности сосудов происходит далеко не всегда. Эти патологии нередко появляются последовательно.
У людей, страдающих гемофилией A (классической) или типа B, острый гемартроз наблюдается часто. Если вовремя принять меры, симптомы обычно пропадают. К сожалению, даже качественное лечение гемартроза не гарантирует, что кровоизлияние не повторится. Место, где оно уже было и периодически происходит вновь, американский специалист Аронстам называл «суставом-мишенью». Нередко повторяющиеся кровотечения приводит к артропатии при гемофилии.
Все эти болезни обычно выбирают крупные суставы, например, плечевой. Есть три степени гемартроза, объем выделяющейся крови в каждой из них — разный:
- легкая — до 15–20 мл;
- умеренная — 15–100;
- сильная — больше 100.
Механизм развития кровоизлияний в суставы
Гемофилию желательно выявлять как можно раньше. Это позволит избежать гемартроза и других осложнений. При гемофилии кровотечение в сустав скрытое. Если оно несильное, то последствия проявляются не сразу.
Постепенно кровь пропитывает суставную оболочку. Появляются сгустки, откладывается гемосидерин — пигмент, образующийся при распаде. В итоге повреждается фиброзная ткань:
- хрящи;
- суставная капсула;
- связки.
Изменения приводят к тому, что ткани быстрее травмируются. Поврежденные кусочки хряща теряют эластичность, целостность, а капсула сустава растягивается. В итоге поражения связок или менисков, например, их разрыв, происходят чаще. Причем при травмах стенки сосудов повреждаются, и кровь уже не просачивается через них, а активно выходит. Все это усугубляет ситуацию при гемофилии, приводит к новым кровотечениям и осложнениям:
- нормальное движение одной из основных жидкостей организма нарушается;
- давление в полости соединения костей растет;
- начинается воспаление, иногда патология сопровождается развитием гнойного процесса;
- на месте повреждений появляется рубцовая ткань, которая постепенно накапливается;
- структура сустава разрушается.
Если не принять меры, последствия становятся необратимыми. Острая форма переходит в хроническую. На фоне этой болезни появляются другие, например, гнойный синовит, остеопороз.
Симптомы гемартроза при гемофилии
Типы кровоточивости в суставе при гемофилии разнообразны, поэтому признаки патологии тоже будут отличаться. Чем больше выделение, тем ярче симптомы. Проявления зависят от степени гемартроза.
- При первой общая структура сустава не затронута.
- Вторая степень отличается поражением мягких тканей. К ним относят, например, связки или жировые подвески.
- На третьей стадии разрушаются хрящи, кости.
Симптомы зависят от масштабов поражения, состояния пациента при гемофилии. Как правило, к ним относятся нижеприведенные.
- Распирающая боль разной интенсивности. Чем больше крови в суставной сумке, тем дискомфорт сильнее. Если есть серьезное воспаление, дегенерация, это тоже приводит к болям. Обычно они сильные, продолжительные. При движении дискомфорт увеличивается.
- Отек по всей окружности сустава: от едва заметной припухлости до шарообразной формы. Иногда встречается осложнение — это нагноение скопившейся крови. Отек проще определить на колене: контуры размываются, при надавливании «погружается». Если количество скопившейся крови — большое, отек растет быстро. За 1–2 часа увеличение объема сустава станет очень заметным.
- Движения нарушаются. Например, становится трудно сгибать ногу. При третьей степени гемартроза они ограничены или невозможны. При первой признак может отсутствовать: допустим, движения колена — обычные или есть легкий дискомфорт.
- Кожа над суставом иногда меняется. Ее температура, а также всего тела повышается. Если затронут крупный сосуд, кожа становится синюшной или краснеет. При легкой форме гемартроза этого признака нет.
Патология может стать причиной других болезней, например, артроза коленного сустава. К перечисленным симптомам добавятся новые.
Частота поражения суставов
Кровоизлияние при гемофилии может повредить любой сустав. Чаще остальных страдают крупные, например:
- плечевой;
- коленный;
- голеностопный;
- локтевой;
- тазобедренный.
Среди больших суставов тоже есть «лидеры». Коленный и плечевой повреждаются чаще. За ними идут локтевой, голеностопный, тазобедренный. К кровоизлияниям приводят травмы. Суставы конечностей здесь «в группе риска», поэтому именно они страдают чаще.
Самый распространенный вид гемартроза поражает колени. На них приходится большая нагрузка. Коленный сустав очень подвержен травмам и имеет сложное строение.
Большинство людей — правши. При травме, например, падении, инстинктивно выставляется опорная нога или рука. При гемофилии даже незначительные повреждения способны привести к гемартрозу. Поэтому, по статистике, больше всего страдает именно правый коленный сустав.
Лечебные мероприятия
Консервативная терапия показана при гемартрозе на фоне гемофилии. Ее проводит травматолог или ортопед. В комплекс лечебных мероприятий входят нижеописанные.
- Пункция (прокол). Подтверждается диагноз, удаляется кровь. Полость промывается и, если нужно, вводятся средства против воспаления. При легком степени одной процедуры хватит. На второй или третьей стадии понадобится повторение через 3–7 суток.
- Иммобилизация (обездвиживание). Сустав фиксируют специальной полосой из скотчкаста либо гипса. Через 2–3 недели снимают. Дальше фиксируют эластичным бинтом или другими ортопедическими изделиями.
- Борьба с воспалением. Назначают нестероидные, обезболивающие лекарства. Используются местные средства: гели, мази.
- Устранение причин гемартроза, сопутствующих патологий. Нужно повысить свертываемость, остановить кровь.
Иногда потребуется операция: примерно в 5% случаев. Как правило, применяется артроскопия. Необходимость появляется, если:
- тяжелые симптомы после лечения повторяются;
- терапия приносит слабые результаты;
- есть патологии, которые не поддаются терапии медикаментами.
Лечебные манипуляции зависят от типа болезни. Например, пункция коленного сустава при первой степени не делается. Если крови — меньше 15–20 мл, она, скорее всего, рассосется. После травмы, при обнаружении признаков нужно срочно обратиться к медикам.
До назначения лечения врачом сустав должен быть в покое. Допустим, ногу кладут на горизонтальную поверхность, под поврежденный участок — подушку. При необходимости к суставу прикладывают лед в полотенце или другой холодный предмет. Главным здесь является своевременное предотвращение вытекания большого количества крови. Обычно болезнь хорошо поддается терапии.
Источник
Тяжелыми последствиями гемофилии рецидивирующие кровоизлияния, синовит и гемофилическая артропатия (гемартроз). Болезнь характеризуется недостатком компонентов, обеспечивающих правильную свертываемость крови. Опасность в том, что даже при незначительных порезах возникают кровоизлияния во внутренние органы, суставы и мышцы. Когда развивается суставной синдром, поражаются сразу коленные и тазобедренные, потом голеностоп, в конце — плечи и локти.
Характер патологии и суставной синдром
Гемофилия — наследственное заболевание, но оно встречается и у людей, в роду которых болезнь не прослеживалась. Этот фактор обусловлен тем, что недуг может переноситься поколениями без внешнего проявления, так как проявляется исключительно у мужчин, женщины же становятся лишь носителями гена.
Гемофилия особенно опасна проявлением спонтанных кровотечений, что может привести к летальному исходу. Незначительные травмы и порезы также несут большую опасность для организма больного, а гемартроз становится причиной инвалидности. При должном лечении вероятность спонтанных кровоизлияний и деформаций у больных гемофилией значительно уменьшается.
Вернуться к оглавлению
Влияние гемофилии на состояние суставов
Обильные кровоизлияния в ткани подвижных соединений или гемартроз — одно из наиболее частых проявлений патологии, при котором кровь заполняет суставную полость, чаще всего поражаются крупные структуры. Очагом поражения может быть один или несколько суставов сразу, что зависит от особенностей организма пациента, от возраста и степени проявления основного заболевания.
Гемартроз является следствием попадания крови в суставную полость.
Терапевтические меры, способствующие замедлению течения, приостанавливают развитие артрита у пациента и прогрессирование деформационных процессов в суставах и костях. Без проведения заместительной терапии деформация сустава наблюдается при повторных обильных кровоизлияниях. Такое состояние происходит и при отсутствии травм или механических повреждений, что провоцирует артропатию и ряд других патологических процессов:
- Формирование контрактуры из-за частоты заполнения кровью полостей суставов, что обуславливает появления резких болей при движении, развитии воспалительных процессов и ограничению двигательных функций сустава.
- Остеопороз, как результат распада костей, формирующих сустав.
- Образование кист.
- Атрофия мышц с риском наступления инвалидности.
Вернуться к оглавлению
Рецидивирующие кровоизлияния и синовит
Частые кровоизлияния, не поддающиеся терапевтическому лечению, с течением времени учащаются. Поражаются суставы из-за тяжелых воспалительных процессов. Воспаление синовильной оболочки сустава проявляется опуханием. Постепенно разрушается хрящевая ткань и развивается артроз. Ограничение подвижности и болезненность при синовите меньше, чем при гемартрозе, но сложность восстановления хряща требует столько же усилий.
Вернуться к оглавлению
Гемофилическая артропатия
Чтобы избежать повторных кровоизлияний в сустав, больным назначают для носки специальную лангету.
Гемофилические осложнения развиваются в нескольких суставах, а положительная динамика в лечении при помощи заместительной терапии отсутствует. В таком случае используются альтернативные средства для приостановления развития болезни, в том числе и временная иммобилизация пораженного сустава. Правильно подобранный курс упражнений, использование фиксирующей лангеты или специальной обуви приводит к укреплению мышц и уменьшению риска спонтанных кровоизлияний.
Вернуться к оглавлению
Лечение гемофилии
Заболевание является неизлечимым, но терапевтические процедуры и своевременное обращение к врачу при подозрении на прогрессирование осложнений, снижает риск отягощения суставным синдромом.
Для улучшения характера свертываемости крови назначаются следующие процедуры:
Плазмоферез делают для повышения степени свертываемости крови.
- Введение антигемофилийной или свежей плазмы от донора крови или концентрированной смеси («Криопреципитат»).
- Прием специальных факторов (ингибиторов свертываемости).
- Употребление кровоостанавливающих средств или наружное использование останавливающих кровь повязок, льда.
- Иммобилизация при тяжелых мышечных гематомах или гемартрозе, использование фиксирующих лангет, обуви и повязок для приостановления развития патологий.
- Курс упражнений, подобранный лечащим врачом с учетом индивидуальных особенностей пациента и силы течения заболевания.
- Плазмоферез — извлечение и очистка плазмы с возвращением в организм для нормализации свертываемости.
- Пункция суставов с введением противовоспалительных препаратов при артропатии.
Вернуться к оглавлению
Профилактические процедуры
Для предупреждения развития гемофилии и сопутствующих патологий, таких как воспалительные и деформационные процессы, следует проходить периодическое обследование, вести правильный образ жизни, включая лечебную физкультуру с минимальным риском травмирования, правильное питание и отказ от вредных привычек. Иным профилактическим методом является периодическое введение препаратов, повышающих свертывание крови, а при хирургическом вмешательстве показано консультирование у гематолога. При планировании беременности следует провести медико-генетическое консультирование для раннего диагностирования внутриутробного развития заболевания.
Источник
Тяжелое течение гемофилии проявляется суставными поражениями. В основном страдают крупные суставы, на которые оказывается больше нагрузки. Кровоизлияния в костно-хрящевую ткань происходят из-за нарушения свертываемости крови, в основе чего лежит неправильное соотношение элементов. Патология сопровождается сильными суставными болями, которые усиливаются при движении, а также отечностью кожных покровов в пораженном участке.
Причины и симптомы гемофилии
Это болезнь кроветворной системы, связанная с нарушением свертываемости крови. Относится к наследственным недугам. Так как гены, которые отвечают за развитие патологии, распространяются вместе с Х-хромосомой, то гемофилия передается только по женской линии, но болеют исключительно мужчины.
Встречаются редкие случаи, когда с патологией крови рождаются девочки.
Если установлено, что мать — носитель гемофилии, тогда у новорожденных мальчиков недуг диагностируется путем исследования плазмы пуповинной крови. В противном случае диагноз ставится в детском возрасте, когда проявятся признаки кровоточивости. Первым ярко выраженным симптомом болезни считается развитие гемартрозов у детей возрастом до 1 года. Проявления симптоматики связано с началом активной подвижности малыша. Заметить признаки можно при проведении первых инъекций, которые заканчиваются кровоизлиянием в мышечную ткань. Тяжелая форма проявляется спонтанными кровотечениями, что возникают несколько раз в неделю без видимой причины.
Легкую и среднюю формы недуга диагностируют в более взрослом возрасте. Связано это с незначительным уровнем факторов, что его провоцируют. При легкой форме кровоизлияния отмечаются после проведения хирургических вмешательств или серьезных травм. Средняя — проявляется даже при малейшем повреждении кожных покровов.
Вернуться к оглавлению
Поражения суставов при гемофилии
Чаще всего гемартрозом поражаются коленные суставы.
Суставные кровоизлияния возникают вследствие воздействия на синовиальные сосуды или же при повреждении самой капсулы, что характерно для гемартроза. В основном поражаются крупные суставы, на которые оказывается наибольшее давление. К ним относятся:
- коленные;
- локтевые;
- тазобедренные;
- голеностопные;
- плечевые.
Больной чувствует кровоизлияние еще до образования визуальных признаков в виде отечности и нарушения пигментации околосуставных кожных покровов. По мере накопления жидкости появляются боли и скованность в пораженных участках. Под действием лейкоцитов в хрящевой ткани отмечается выработка ферментов, что действует разрушительно на хрящ. Далее страдает синовиальная оболочка, которая теряет свою целостность, тем самым провоцируя дальнейшее кровоизлияние. При этом отмечаются атрофические процессы в мышечной ткани, что лишь усугубляет ситуацию. В случае частых рецидивов в одном суставе, его структура подвергается тяжелым дегенеративным процессам.
Вернуться к оглавлению
Гемофилическая артропатия
Тяжелая патология, которая обусловлена дегенеративно-дистрофическими изменениями в суставе, вследствие рецидивных кровоизлияний, что приводит к воспалительной реакции. Причиной развития артропатии становится кровотечение в суставном пространстве, что возникает спонтанно или под действием незначительных травм. Гемофилические кровоизлияния сопровождаются болевыми ощущениями в пораженных суставах, гиперемией кожных покровов и припухлостью пораженных участков.
В случае рецидивов боли усиливаются, а суставная подвижность нарушается.
Повторные кровоизлияния в суставную полость могут закончиться анкилозом.
Развитие патологического состояния происходит в несколько этапов. Изначально происходит кровоизлияние в сустав, что приводит к образованию диффузной гематомы и поражает синовиальную оболочку. Далее начинается воспаление на фоне панартрита. Излишки жидкости всасываются кровеносными сосудами, что приводит к их перенасыщению и вызывает отечность в пораженном месте. При рецидивном кровоизлиянии происходит активное разрушение хрящей из-за выработки вредоносных ферментов. На завершающем этапе разрушенные участки синовиальной оболочки замещаются фиброзной тканью. Под действием негативных факторов в суставе отмечается избыток ферментов и железа, которые приводят к дегенеративным структурным изменениям хряща. Подобное состояние может стать причиной развития артрита и анкилоза.
Вернуться к оглавлению
Лечебные мероприятия
Гемофилия не поддается полному излечению, но благодаря современной медицине состояние больного можно значительно улучшить. С такой целью применяются следующие препараты:
- заместители необходимых веществ с использованием донорской крови;
- ингибиторы свертываемости;
- лекарства с кровоостанавливающим эффектом;
- противовоспалительные средства, в составе которых нет ацетилсалициловой кислоты;
- гормональные препараты.
В лечебных целях применяется ЛФК. Упражнения способствуют укреплению мышечной ткани и восстановлению подвижности суставов. Средства физиотерапии имеют болеутоляющее и противовоспалительное действие. При необходимости используется наложение эластичного бинта и тугих повязок, что способствует приостановлению развития недуга. Если уровень фактора сворачиваемости не опускается ниже 50%, можно применить пункцию сустава для удаления излишков крови. При значительных дегенеративных изменениях в суставах, что привели к нарушению целостности, применяется эндопротезирование.
Источник
