Что такое ювенильный хронический артрит

• 7 Августа, 2018
• Ревматология
• Волощук Наталя

В современной педиатрии одной из актуальных проблем выступает диагностирование и лечение болезней суставов воспалительного характера. Среди всех ревматических заболеваний, развивающихся в детском возрасте, самым распространенным является ювенильный хронический артрит (ЮХА). Он представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся длительным воспалением сустава у ребенка до шестнадцати лет, что возникает по неизвестным причинам.

Эта болезнь является серьезной и требует своевременного лечения, а также постоянного поддержания особого образа жизни. Проблемой недуга выступает сложность определения всех мест воспаления и выбор соответствующих медицинских препаратов для их устранения.

Описание

ЮХА относится к аутоиммунным болезням суставов. Он носит хроническую форму и обуславливается длительным протеканием с периодическими проявлениями патологических процессов. Независимо от того какие суставы поражаются, у ребенка наблюдается болезненность и отек тканей. Это приводит к скованности при движениях, деформации суставов и вывихам.

Данный вид артрита имеет продолжительность больше трех месяцев. В медицине прослеживается связь его появления с перенесенными ОРВИ, прививками, приемом гаммаглобулина, травмами и т. д.

При этом заболевании иммунная система ребенка по неизвестным причинам воспринимает ткани организма как чужеродные и хочет их уничтожить. При этом развивается воспаление негнойного характера синовиальных оболочек, что способствует увеличенному выделению суставной жидкости. Со временем синовиальные оболочки спаиваются с суставным хрящом, вызывая его эрозию. Из-за этого хрящ разрушается. Продолжительность процесса может быть разной у всех больных.

Этиология и эпидемиология

Развивается чаще всего ювенильный хронический артрит у детей в возрасте от двух до шести лет. Недуг встречается в 0,4 случаев из одной тысячи детей или 16:100000 детей до шестнадцати лет. Больше всего страдают от заболевания девочки.

Отмечается, что близкие родственники заболевших, как правило, имеют коллагенозы и ревматоидные артриты. Смертельный исход от болезни составляет 1 %. Очень часто ЮХА приводит к инвалидизации.

Разновидности заболевания

В медицине существует классификация ювенильных артритов:

1. Пауциартикулярный ЮХА. Он характеризуется поражениями от одного до четырех суставов одновременно: коленного, голеностопного, локтевого и лучезапястного. Чаще всего болеют девочки до пяти лет.
2. Спондилоартрит ювенильный. Обуславливается поражением коленного, голеностопного и бедренного суставов, а также воспалением сухожилий.
3. Полиартикулярный ювенильный хронический артрит, при котором поражаются более четырех суставов, чаще всего верхних и нижних конечностей. Болезнь считается опасной, а при постановке диагноза на ранних стадиях заболевания возникают трудности.
4. Системный ЮХА, характеризующийся отсутствием симптомов на ранней стадии. Проявляется недуг ночными лихорадками, зудящими высыпаниями, увеличением гланд.

Опасность болезни

Такие болезни, как ЮХА, считаются тяжелыми, но, к счастью, редко приводят к смерти. Основную же опасность представляет разрушение хряща в суставе, в результате чего может наступить инвалидность. Ювенильный артрит может способствовать и потере зрения.

Но при правильном и своевременном лечении заболевания можно достичь ремиссии. Для этого необходимо придерживаться определенного образа жизни, постоянно находиться под наблюдением специалистов и принимать медикаментозные препараты, чтобы не было рецидивов.

Причины

Поскольку данный вид артрита относится к группе аутоиммунных болезней, то основной причиной его развития являются нарушения в иммунной системе ребенка. Толчком к появлению недуга на фоне сниженного иммунитета могут стать определенные факторы:

1. Попадание в организм вирусной или бактериальной инфекции.
2. Повреждение сустава вследствие травм.
3. Генетическая предрасположенность к болезни.
4. Переохлаждение или перегрев.
5. Последствия плановых прививок.
6. Заболевания эндокринной системы.

Признаки и симптомы

Родители должны пристально наблюдать за здоровьем своих детей, обращая внимание на первые признаки артрита, поскольку от этого зависит оперативность назначения медикаментозного лечения. ЮХА распознать тяжело, поэтому рекомендуется при первых жалобах обратиться к медику для проведения обследования и постановки диагноза.

При данном заболевании возможно замедление роста ребенка, иногда суставы могут развиваться с разной скоростью, в результате чего у ребенка может отличаться длина конечностей.

В медицине принято выделять основные признаки артрита:

• Появление в ночное время лихорадки, сопровождающейся пятнистой сыпью.
• Слабость и быстрая утомляемость, частые приступы головной боли.
• Болевые ощущения в суставах, их припухлость. Но при этом маленькие дети не жалуются на боль.
• Со временем происходит деформация суставов, внутренних органов, увеличение лимфатических узлов.

Типичным признаком для недуга выступает патология шейного отдела позвоночника и челюстных суставов, что часто приводит к недоразвитию либо нижней, либо верхней челюсти.

Диагностика

Перед тем как врач скажет, чем лечить артрит, ему необходимо поставить точный диагноз. Для этого нужна консультация не только педиатра, но и ревматолога, травматолога, а также окулиста, который проведет обследование глазного яблока. После этого назначают анализы крови, иммунологических показателей. Также внимательно изучается анамнез и история болезни. Ювенильный артрит может иметь генетическую природу, поэтому необходимо выяснить, нет ли в семье страдающих болезнями суставов. Проводят такие исследования:

• УЗИ внутренних органов;
• рентгенография, КТ суставов, забрюшинного пространства и грудной клетки;
• электрокардиограмма и пункция костного мозга;
• исследование желудка и пищевода;
• эзофагогастоскопия.

Лечение

Рассматривая вопрос о том, чем лечить артрит, необходимо отметить, что лечится он как медикаментами, так и вспомогательной терапией. Опытный врач назначает четыре группы медицинских препаратов, которые имеют разные действия на организм.

Сюда относят противовоспалительные нестероидные средства, которые нацелены на купирование болей и воспаления сустава, способствуют восстановлению его функций. Также применяются глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и биологические агенты. Но их отмена часто провоцирует обострение недуга. Поэтому рекомендуется принимать лекарственные средства даже в период ремиссии, чтобы заболевание снова не обострилось.

К таким лекарственным средствам относят, например, «Метотрексат», «Сульфасалазин» и прочие.

Вспомогательное лечение

Не менее важным при лечении такого заболевания, как ювенильный хронический артрит, является вспомогательная терапия, которая включает:

• двигательную активность и лечебную физкультуру (плаванье, пешие прогулки и т. д.);
• соблюдение диеты;
• физиотерапию (электрофорез, криотерапия, лазер и прочее);
• массаж для восстановления кровообращения;
• ортопедическую коррекцию.

Хирургическое вмешательство может быть произведено в том случае, когда суставы не выполняют своих функций из-за деструктивного поражения. В этом случае проводят эндопротезирование сустава, артропластику и прочее.

Необходимо отметить, что ювенильный хронический артрит нельзя полностью вылечить. Но регулярное наблюдение у специалиста и правильно подобранное лечение дает возможность получить ремиссию на длительный временной период, улучшив тем самым качество жизни.

Цели лечения

Поскольку данное заболевание полностью не излечивается, медики назначают терапию, имеющую определенные цели. К ним относят:

• снижение воспалительного процесса;
• купирование суставного синдрома;
• сохранение функций суставов;
• снижение побочных эффектов от лечения медицинскими препаратами.

Очень важно замедлить разрушение сустава и избежать дальнейшей инвалидизации человека, достичь длительной ремиссии и, конечно же, улучшенить качество жизни пациентов.

Профилактика

Первичной профилактики заболевания не существует, так как причины его появления до конца не изучены. Вторичная профилактика нацелена на предупреждение рецидивов недуга.

Рекомендуется систематические наблюдение у ревматолога, который при помощи лабораторных анализов поможет распознать обострение болезни как можно раньше. Тогда врачом будет предложено усиленное лечение, направленное на снижение прогрессирования недуга. Также необходимо избегать перегрева и переохлаждения организма, защититься от инфекций.

От плановых вакцинаций врачи рекомендуют отказываться, чтобы не спровоцировать развитие ювенильного артрита, симптомы которого описаны выше. Ребенку необходимо правильно питаться, исключив из рациона жирную, острую и мучную пищу.

Образ жизни больного

Как было сказано, больному артритом ребенку нельзя делать прививки, но Манту никакой опасности не представляет, несмотря на введение в организм туберкулина. Детям нельзя давать препараты, которые направлены на стимуляцию иммунной системы. Пациентов с ювенильным артритом необходимо ограничить:

• от сильных физических нагрузок;
• перегрева и переохлаждения;
• контакта с инфекциями и вирусами;
• взаимодействиями с различными животными, которые могут переносить инфекции;
• эмоциональных и психологических нагрузок;
• перемены климата.

Прогноз

При данном заболевании наблюдаются частые рецидивы, которые неблагоприятно влияют на прогноз заболевания. Часто наступает инвалидизация. Ребенок становится ограниченным в физической активности, не может полностью себя обслуживать и самореализовать. Это происходит чаще всего, когда недуг проявился в раннем возрасте.

У таких пациентов часто развивается патология органов зрения (глаукома, катаракта и др.) спустя пять лет после начала заболевания. Через 11 лет после первого проявления недуга у некоторых детей наблюдалось развитие увеита, из них у 15 % наступала полная слепота. Одним из серьезных осложнений при ЮХА является амилоидоз и тяжелая функциональная недостаточность.

У половины всех больных прогноз можно считать благоприятным, поскольку ремиссия может продолжаться несколько лет. У трети пациентов наблюдается постоянно рецидивирующее течение болезни. Смертность при ЮХА невысока, и зависит от развития амилоидоза или осложнений неинфекционного характера из-за проведения глюкокортикоидной терапии длительный период времени.

Все вышеперечисленное говорит о том, что некоторые больные требуют с ранних сроков развития патологии постоянного наблюдения и лечения, чтобы предотвратить развитие серьезных нарушений, которые в будущем могут повлиять на физическую и социальную адаптацию человека.

Таким образом, причины ювенильного артрита не установлены на сегодняшний день. Заболевание проявляется в детском возрасте (до 16 лет) и часто ведет к инвалидности. По МКБ-10 недуг имеет номер М08-М09. В настоящее время продолжается изучение возможных причин развития болезни.

Ювенильный ревматоидный артрит

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

• системный
• полиартикулярный
• олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

• суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
• суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
3. Наличие минимум 2-3-х признаков:

• симметричный полиартрит,
• деформации мелких суставов кистей,
• деструкция суставов,
• ревматоидные узелки,
• позитивность по РФ,
• положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
• увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

• I — эпифизарный остеопороз;
• II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
• III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.