Дифференциальная диагностика системной склеродермии от ревматоидного артрита

Ревматоидный артрит (РА) – часто встречающаяся патология (8-10 случаев из 1000). Однако существует ряд других системных соединительнотканных болезней, которые имеют сходные симптомы с РА. Процесс выявления заболевания из группы подобных называется дифференциальной диагностикой.

Дифференцированный артрит составляет 98,5-99,7% от общего числа суставных воспалений, в остальных случаях ставится диагноз «недифференцированный артрит» и лечение проводят эмпирически (грубо говоря, методом подбора).

Болезни со сходной симптоматикой

Группа аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, с которыми проводится дифференциальный диагноз при ревматоидном артрите, включает:

1. деформирующий остеоартроз с реактивным синовиитом;
2. ревматизм;
3. подагра;
4. системная красная волчанка;
5. псориатический артрит;
6. инфекционные (вирусные) артриты;
7. системная склеродермия;
8. анкилозирующий спондилоартрит;
9. реактивные артриты.

Эти патологические процессы, как и тот, с которыми необходимо их дифференцировать, в одну из своих фаз характеризуются острым воспалением суставных и околосуставных тканей, поэтому между ними проводится дифференциальная диагностика артритов.

Диагностика

Для подтверждения или опровержения диагноза следует учитывать следующие критерии:

1. поражение костных сочленений симметрично: если страдают суставы левой руки, страдают аналогичные правой руки;
2. изменения необратимы: измененная в результате разрастания пануса форма суставов остается такой пожизненно;
3. утренняя скованность в суставах составляет более получаса;
4. характерно поражение:
   • ІІ и ІІІ пальцев обеих рук в области проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых сочленений;
   • запястий и колен;
   • голеностопных суставов и локтей.
5. наличие внесуставных проявлений:
   • ревматоидные узелки;
   • лимфаденопатия;
   • висцериты.
6. в анализе крови:
   • наличие изменений, характерных для любых воспалительных процессов в организме;
   • положительная реакция на ревматоидный фактор (HLA-B27).
7. на рентген-снимке:
   • эпифизарный остеопороз;
   • эрозивный артрит;
   • сужение суставных щелей.

На основе этих признаков проводится дифференциальная диагностика ревматоидного артрита с другими болезнями из его группы.

Описание артритов для дифференцированного диагноза с ревматоидным артритом

Ревматизм

Для ревматизма характерно не прогрессирующее развитие артрита, а очень частые рецидивы с межприступными паузами различной длительности. Сочленения верхних конечностей поражаются несимметрично; возможен как моно- (один), так и олиго- (несколько) артрит. Околосуставные ткани припухлые, кожа над ними синюшного оттенка. Суставные изменения обратимы и исчезают в течение 2-3 дней, вместе с окончанием периода обострения.

Системная красная волчанка (СКВ)

Поражены мелкие суставы; все деформации обратимы. На фоне других симптомов:

• облысение;
• эритематозные кожные высыпания на лице по типу «крыльев бабочки»;
• патология внутренних органов с тяжелыми проявлениями:
  • почек;
  • плевры;
  • перикарда;
• фотосенсибилизация (повышенная раздражительная реакция глаз на свет);
• не эрозивный артрит и отсутствие костных изменений при рентгенологическом исследовании.

Артритические проявления отходят на второй план.

Подагра

Характерная локализация для подагры – плюснефаланговый сустав І пальца. Кожа над ним раскрасневшаяся, при движении боль усиливается. Если не начать лечение своевременно, вскоре вовлекаются в патологический процесс другие суставы — симметрично или асимметрично. В суставных сумках могут прощупываться тофусы (узелки) различной величины.

В крови повышена концентрация мочевой кислоты. При отсутствии адекватного лечения и изменения образа жизни вскоре нарушается функция почек. Изменения обратимы: первоначальное функционирование и форма суставов возвращаются с выведением уратов.

Псориатический артрит

Несмотря на сходность клинической картины, проявляется по принципу «ревматоидный артрит наоборот»:

• если при РА суставы поражаются только симметрично, то для псориатического характерна асимметрия;
• с наибольшей частотой поражаются не проксимальные межфаланговые сочленения пальцев рук, а дистальные (ближе к кончикам пальцев);
• также характерно «осевое» поражение: сразу всех трех суставов одного пальца кисти или стопы.

За счет отека суставы приобретают форму веретена, а кожа над ними становится малинового или синюшно-багрового цвета. Помимо суставных проявлений при ПА на коже появляются псориатические бляшки, страдают производные кожи: слоятся ногти, появляется перхоть, могут выпадать волосы. Положителен анализ крови на ревматоидный фактор, присутствует рентгенологически-выраженная деструкция костной ткани.

Деформирующий остеоартроз с реактивным синовиитом

Нарушается форма дистальных межфаланговых суставов кистей, а также мелких и крупных костных соединений нижних конечностей. Боль механического типа: не проявляется в покое и усиливается с увеличением интенсивности движений. Но при этом отсутствуют значительные нарушения их функций, за исключением тазобедренного сочленения.

Висцеропатии не характерны. Данные анализа крови соответствуют наличию в организме слабой воспалительной реакции, а то и вовсе норме. На рентгенологическом снимке – субхондральный (подхрящевой) остеосклероз, а также значительные костные выросты – проявления остеофитоза.

Реактивные артриты

Имеется временная связь с перенесенным инфекционным заболеванием мочеполовой системы или кишечника – либо недолеченным, либо вообще невыявленным (вариант не составит труда установить по совокупности анализов крови, мочи, соскоба из уретры и копрограммы). Артрит возникает в течение полугода после занесения инфекции. Ревматический фактор положительный. Изменения в суставах обратимы.

Системная склеродермия (ССД)

Проявляется мышечно-суставным синдромом: возникает симметричный полиартрит и периартрит, в результате наблюдаются сгибательные контрактуры. Все это сопровождается миозитом и псориатическим поражением кожи – плотным отеком лица и кистей, затрудняющим движения, в том числе и мимических мышц (возникает симптом маскообразного лица). Такие же фиброзные изменения происходят во внутренних органах: ЖК тракта, почках, кровеносных сосудах и др. В крови повышено содержание гамма-глобулина.

Анкилозирующий спондилоартрит

Также его называют болезнью Бехтерева. Воспаленные костные соединения расположены асимметрично, чаще всего поражаются один или несколько суставов нижних конечностей, поясничный отдел позвоночника (со временем воспаление «поднимается» на грудной и шейный отделы и распространяется на крестцово-подвздошные сочленения). Ревматический фактор положительный. Могут наблюдаться выросты на тазовых и пяточных костях.

Инфекционные артриты

Поражение суставов асимметрично, в основном страдают мелкие сочленения. Воспаляются суставные связки, околосуставные ткани. Лечение основного заболевания – антибактериальная или противовирусная терапия – быстро устраняет суставные проявления.

Методы исследования, которые необходимо провести для подтверждения или опровержения диагноза:

• общий анализ крови (на выявление воспалительных явлений: повышения количества лейкоцитов и сдвига лейкоцитарной формулы);
• биохимический анализ крови (на наличие ревматического фактора HLA-B27);
• анализ мочи и копрограмма (на выявление инфекции или ее последствий);
• рентгенологический снимок беспокоящих костных соединений (для выявления наличия/отсутствия выростов, фиброзных процессов, остеопороза и др.).

Примеры клинических диагнозов

1. Системная склеродермия, острое течение, с распространенным поражением кожи в стадии плотного отека, синдромом Рейно, полиартритом, полимиозитом и висцеральными поражениями (кардит, пневмонит, острая склеродермическая нефропатия со злокачественной артериальной гипертензией и прогрессирующей почечной недостаточностью), активность II степени, III стадия.

2. Системная склеродермия, подострое течение с поражением кожи, суставов, сосудов (синдром Рейно), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), пищевода (эзофагит), почек (умеренная хроническая склеродермическая нефропатия), активность III степени, II стадия.

3. Системная склеродермия, хроническое течение с поражением кожи в стадии плотного отека, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит), активность I степени, II стадия.

Дифференциальная диагностика

При проведении дифференциальной диагностики необходимо в первую очередь исключить склеродермоподобное поражение кожи. Так, при синдроме Вернера (наследственной общей кожной атрофии) у больных определяется тонкая напряженная кожа, заостренность носа, застывшая мимика, множественные телеангиэктазии, ограничение подвижности суставов с изъязвлением кожи над костными выступами. Однако, в отличие от ССД, при данном заболевании отмечается снижение интеллекта, карликовый рост, инсулинзависимый диабет. В то же время отсутствуют висцериты, типичные для ССД. Болезнь обычно встречается в более раннем возрасте и у нескольких членов семьи (аутосомно-рецессивное наследование).

Имеется определенное сходство ССД и склеродермии Бушке, при которой отмечается уплотнение и фиброз кожи спины, живота и поясничной области. Могут поражаться кости запястья, тазовые кости. В отличие от ССД, как правило, не наблюдается висцеритов и синдрома Рейно.

Собственно ограниченная склеродерма (бляшечная, линейная) отличается от ССД отсутствием висцеральных поражений. Трансформация ограниченной склеродермии в системные варианты наблюдается очень редко (исключением может быть генерализованная бляшечная склеродермия).

При наличии множественных телеангиэктазии проводится дифференциальная диагностика между ССД и наследственными геморрагическими телеангиэктазиями, а также болезнью Рандю—Ослера—Вебера. Для ССД, в отличие от данных заболеваний, характерно позднее появление телеангиэктазии, редкое развитие геморрагии, а также отсутствие в анамнезе сведений о наличии у родственников данных симптомов.

Кроме того, необходимо дифференцировать ССД от системной красной волчанки и ревматоидного артрита, особенно на ранних стадиях заболевания.

Системная красная волчанка (СКВ) возникает обычно у женщин молодого возраста. Уже в дебюте заболевания отмечается высокая лихорадка, поражение кожи лица, фотосенсибилизация, серозиты, нередко поражается центральная нервная система. Для СКВ характерно наличие LE-клеток и антинуклеарных антител в высоких титрах.

Для ревматоидного артрита (РА) характерно прогрессирующее поражение суставов с типичной рентгенологической картиной (наличие узураций, анкилозов) в «типичных» для РА суставах (ЛЗС, ПФС, ПМФС кистей и стоп), наличие РФ, нередко в высоких титрах.

Течение ССД характеризуется волнообразностью, обострения сменяются ремиссиями, которые индуцируются адекватным лечением либо возникают спонтанно. При хроническом течении ССД клинические ее проявления прогрессируют медленно, давая возможность больным не только обслуживать себя, но и выполнять облегченную привычную работу. Общая продолжительность жизни больных ССД может превышать 15-20 лет.

При подостром течении ССД короткие ремиссии сменяются затяжными обострениями, при которых происходит быстрое прогрессирование органных поражений. Острое течение ССД обычно обусловлено активным васкулитом и поражением сердечно-сосудистой и дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта, почек. Эта форма заболевания характеризуется неуклонным прогрессированием и быстрой, в течение 1-2 лет, гибелью больных от различных осложнений (кровотечения, перитонита и др.).

Современное лечение несколько улучшает течение ССД. Однако при развитии выраженных фиброзных изменений практически все медикаментозные препараты малоэффективны.

В.И. Мазуров

Опубликовал Константин Моканов