Гипертрофия мышц при артрите
Мышцы поражаются у большинства больных РА. Мышечная слабость и атрофия отмечаются не менее чем у 75% больных. Причиной этих симптомов служит уменьшение мышечной активности в связи с болью в суставах и особенно их контрактурами. Эта причина, однако, не может считаться единственной. Еще в 1873 г. J. Paget писал, что мышечная атрофия при РА пропорциональна не столько ограничению движений, сколько выраженности боли.
Спустя почти столетие J. De Andrade (1968) доказал в эксперименте, что атрофия мышц у животных с артритами выражена сильнее, чем вызванная иммобилизацией. О том же свидетельствуют частые клинические наблюдения, касающиеся быстро развивающейся амиотрофии при тяжелом РА. Темпы ее развития при этом более быстрые, чем при обычной иммобилизации, тем более что в подобных случаях общий объем движений часто остается немалым.
Поэтому основными причинами мышечной патологии у больных РА следует считать как ограничение мускульной активности, так и катаболическое влияние воспалительного процесса (возможно, опосредуемое эффектом интерлейкина-1 и фактором некроза опухоли, вырабатываемых макрофагами). Последнее может значительно усугубляться сопутствующей лихорадкой, частым ухудшением аппетита, нерациональным питанием (в частности, бедным белками).
Несомненно, что у ряда больных возникает и собственно ревматоидный миозит, имеющий, однако, в большинстве подобных случаев весьма малое клиническое значение. Для его диагностики определяющую роль играет сочетание мышечных самостоятельных болей (особенно в сочетании с болью при пальпации соответствующих мышц), нарастание в крови уровня «мышечных» ферментов (трансаминаз, альдолазы и особенно креатинфосфокиназы) и воспалительных изменений при гистологическом исследовании мышечных биоптатов.
Трактовка данных биопсий вне связи с клиническими и биохимическими показателями должна быть очень осторожной. Микроскопический анализ мышечной ткани нередко обнаруживает сосудистые изменения и клеточные инфильтраты, формально соответствующие представлениям о воспалении, у лиц без какой-либо мышечной патологии. Возможно, что речь идет о реакции на транзиторные физиологические сдвиги (большее накопление молочной кислоты и т. д.).
Не подтвердилось также мнение об относительной специфичности для РА так называемого узелкового полимиозита, представляющего собой узелковые клеточные инфильтраты диаметром 1—2 мм, обильно рассеянные в эндомизии и перимизии и состоящие из скоплений лимфоцитов и плазматических клеток, в редких случаях — тучных клеток, нейтрофилов и эозинофилов. L. Sokoloff и соавт. (1950) показали, что подобные изменения наблюдались у 56% больных РА, у 29% больных неревматическими заболеваниями и у 23% здоровых.
Повышение уровня мышечных ферментов в крови имеет большое значение для диагноза ревматоидного миозита. Однако необходимо принимать во внимание, что содержание этих ферментов у больных РА может повыситься также вследствие внутримышечных инъекций, мышечной биопсии, индивидуальных реакций на некоторые лекарства (хлорохин, ацетилсалициловая кислота, D-пеницилламин) и даже значительной физической нагрузки. В связи с этим диагностика ревматоидного миозита надежна лишь при сочетании клинических симптомов с ферментемией и гистологическими воспалительными изменениями или (что менее убедительно) при комбинировании двух компонентов этой триады.
Четко очерченный синдром миозита у больных РА редок. Относительно чаще он встречается при ревматоидном васкулите, однако и в этих случаях (при локализации васкулита в мышцах) его клиническое значение обычно невелико. Поэтому особый интерес вызывает наблюдение Г. Н. Жуковской (1987) больного классическим серопозитивным и эрозивным РА (без васкулита), у которого миозит в течение длительного времени настолько превалировал над суставными проявлениями, что правильный диагноз был поставлен более чем через год.
Необходимо иметь в виду, что заметная мышечная патология у больных РА в редких случаях может быть связана с влиянием некоторых лекарств. Так, глюкокортикостероиды (прежде всего содержащие фтор — триамцинолон, дексаметазон), особенно при их длительном назначении в больших дозах, вызывают у отдельных больных так называемую стероидную миопатию. Ее симптомы обычно развиваются постепенно и относятся преимущественно к проксимальным мышцам ног, а затем и рук (боли, быстрая утомляемость, затруднения при подъеме на лестницу и при вставании с низкого стула).
Эти симптомы нередко оцениваются как признаки обострения основного заболевания, что ведет к увеличению дозы стероидов и тем самым к усугублению миопатических проявлений. Уровень сывороточных мышечных ферментов при стероидной миопатии нормален. Ценный лабораторный признак — повышенное выделение креатина с мочой. При гистологическом исследовании мышц не обнаруживают достоверных воспалительных изменений; отмечаются лишь неспецифические дистрофические симптомы — потеря поперечной исчерченности, атрофия волокон и т. д. После уменьшения дозы гормональных препаратов и особенно полной отмены их признаки стероидной миопатии исчезают, чему способствует лечебная физкультура, направленная на упражнения для соответствующих мышц.
Назначение D-пеницилламина у некоторых больных может вызвать патологию мышц двух различных типов. Относительно чаще встречается синдром миастении (myasthenia gravis). Он проявляется в постепенном нарастании слабости различных мышечных групп с соответствующими функциональными нарушениями (слабость, утомляемость, диплопия, нарушения глотания и речи, птоз, затруднения при выполнении простых движений).
Повышения уровня мышечных ферментов в крови и гистологической картины миозита не наблюдается. У некоторых больных . определяются антитела к тканевым компонентам мышечных поперечных полос и к ацетилхолиновым рецепторам мышц (последнее обстоятельство может быть непосредственной причиной мышечной слабости). После отмены D-пеницилламина симптомы миастении постепенно исчезают; при недостаточном восстановлении мышечной силы назначают прозерин.
У единичных больных при назначении D-пеницилламина описано развитие истинного полимиозита с миалгиями, слабостью проксимальных мышц конечностей, нарастанием уровня мышечных ферментов и характерной гистологической картиной (инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, участки дегенерации и регенерации мышечных волокон). Для лечения этого осложнения необходимо отменить D-пеницилламин, в серьезных случаях — назначить глюкокортикостероиды.
Хлорохиновая миопатия также представляет собой очень редкое лекарственное осложнение. Она характеризуется постепенно прогрессирующей слабостью проксимальных мышц ног, затем — рук, позже — более дистальных мышечных групп. Уровень мышечных ферментов в крови может быть повышен. Характерный гистологический признак — вакуолизация мышечных волокон. Отмена хлорохина приводит к полному, но медленному выздоровлению.
Назначение гидроксихлорохина (плаквенила) не вызывает миопатии. Таким образом, в основе изменений мышц при РА могут лежать принципиально различные причины: миозит, атрофия вследствие недостаточных упражнений, вызванные воспалительным процессом катаболические сдвиги в обмене веществ, недостаточное белковое питание и, наконец, редкие и сугубо индивидуальные (возможно, генетически обусловленные) реакции на определенные лекарственные препараты.
Поэтому в каждом конкретном случае явной мышечной патологии у больного РА необходим соответствующий клинический и анамнестический анализ с определением в крови уровня мышечных ферментов; по показаниям проводят биопсию наиболее пораженных отделов мышц.
Сигидин Я.А.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Родительская категория: Терапия
Категория: Ревматология
Некоторые заболевания желез внутренней секреции, связанные с нарушением обмена веществ в костях, сопровождаются поражением суставов. Это ведет к возникновению характерных суставных синдромов, нередко симулирующих ревматические заболевания.
Гипофизарные артропатии
Возникают при гиперсекреции соматотропного гормона (гормон роста), обусловленной у большинства больных наличием эозинофильной аденомы гипофиза. В связи с анаболическим действием соматотропного гормона у таких больных происходит увеличение массы мягких тканей, в том числе суставных капсул, синовиальных оболочек, а также хрящей и костей; увеличивается масса тела (примерно в 40% случаев). Отмечаются гипертрофия скелетной мускулатуры, утолщение синовиальных сумок, особенно локтевых, препателярных и субакромиальных.
Гипертрофия фиброзной капсулы суставов ведет к гипермобильности. В связи с утолщением межсуставного хряща примерно у 1/3 больных рентгенологически обнаруживается увеличение межсуставных промежутков, особенно в проксимальных межфаланговых суставах (в норме эти межсуставные промежутки равны у мужчин 3 мм, у женщин 2 мм). Утолщаются ключицы, грудина, ребра. Вследствие увеличения передне-заднего размера грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Формируются шейно-грудной кифоз и поясничный лордоз. У большинства больных происходит расширение концевых фаланг пальцев типа «барабанных палочек». На рентгенограммах определяются утолщение свода черепа, увеличение нижней челюсти, гиперостоз лобной кости, экзостозы и периостальные реакции.
Клиническая картина. В начале заболевания отмечаются гипермобильность суставов, обратимые выпоты, в дальнейшем происходят гипертрофия костей, деформация суставов и уменьшение подвижности в них. Поражаются как крупные, так и мелкие суставы, наблюдается пролиферация околосуставных тканей без признаков воспаления. Обычно больные жалуются на периодические боли в суставах, продолжающиеся недели и месяцы. Иногда боль в суставах сочетается со скованностью движений. Характерна значительно выраженная крепитация суставов. В анализах крови отмечается высокое содержание соматотропного гормона, щелочной фосфатазы и фосфора.
Диагноз А. г. нетруден, если имеются явные признаки аденомы гипофиза: акромегалия, изменения турецкого седла, гипертрофия костей черепа и т. д. Заболевание следует дифференцировать от деформирующего остеоартроза, при котором не бывает гипермобильности суставов, утолщения межсуставного хряща. В отличие от ревматоидного артрита при А. г. синовит отмечается редко, синовиальный выпот — невоспалительного характера, припухлость суставов происходит вследствие утолщения периартикулярных тканей, на рентгенограммах обнаруживаются гигантские остеофиты.
Лечение Направлено на устранение гиперпродукции соматотропного гормона: оперативное удаление аденомы гипофиза, рентгенотерапия, введение в гипофиз радиоизотопов.
При Гипотиреозе Появляются ноющие боли в суставах и мышцах, редко возникает артрит, обычно симметрично; чаще поражаются коленные, голеностопные, реже мелкие суставы кистей и стоп. При пальпации суставов отмечаются болезненность и повышение температуры кожных покровов. Периартикулярные ткани утолщаются, синовиальный выпот содержит небольшое количество лейкоцитов (менее 1· 109/л) при значительном увеличении вязкости вследствие наличия в ней гиалуроновой кислоты. У 1/3 больных наблюдаются слабость связочного аппарата, теносиновиты сгибателей кистей, синдром запястного канала. Более чем у 1/2 больных находят хондрокальциноз и кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, нередко обнаруживают кристаллы мочевой кислоты. Однако это не сопровождается усилением суставного синдрома, поскольку снижена фагоцитарная функция лейкоцитов. Иногда отмечается бессимптомная гиперурикемия.
Первыми признаками заболевания могут быть радикулиты и невриты. Описаны случаи тяжелых полиневритов с мышечными атрофиями, парезами и параличами верхних и нижних конечностей. Отмечаются поражение черепных нервов и соответствующие нарушения. Характерно удлинение времени сокращения и расслабления мышц. Нередко развиваются гипохромная анемия, гиперхолестеринемия, повышается содержание липопротеидов в сыворотке крови. Характерны отек подкожной клетчатки тыльной стороны кистей рук и стоп (отсутствие ямки при надавливании), гиперкератоз в области ладоней и подошв. Рентгенологическая картина неспецифична. В результате изменения суставных концов костей рано возникают признаки вторичного остеоартроза.
Лечение. Основу терапии составляет применение тиреоидных гормонов. Назначают тиреоидин, начиная с 0,05 г 2—3 раза в день (средняя суточная доза 0,15—0,2 г) или трийодтиронин.
При гипертиреозе Ранним симптомом является выраженная мышечная утомляемость с разной степенью атрофии мышц. Нередко больные не могут встать без помощи рук из положения «на корточках». Описаны приступы слабости бедренных мышц, вплоть до развития так называемого периодического паралича. Пальцы на руках и ногах приобретают форму «барабанных палочек» (вследствие периостита и припухлости мягких тканей). Характерны артралгии, нередко отмечается болезненность суставов при пальпации. Часто бывает плечелопаточный периартрит. В крови обнаруживаются снижение содержания холестерина, повышение уровня гормонов щитовидной железы Т3 и Т4. Усиление функции щитовидной железы подтверждается повышением поглощения I131 ее тканями.
Лечение. Основным направлением терапии является длительное назначение тиреостатических препаратов — дийодтирозина (0,1—0,3 г в сутки) или мерказолила (0,01—0,04 г в сутки). При неэффективности такой терапии в течение 6 мес решают вопрос об оперативном лечении.
Гиперпаратиреоз
Характеризуется избыточным образованием паратгормона и нарушением кальциево-фосфорного обмена, ведущим к уменьшению плотности кости, образованию кист и поднадкостничных эрозий. Различают первичный Г. (обусловлен развитием аденомы или гиперплазии паращитовидной железы) и вторичный (первичное нарушение кальциево-фосфорного обмена ведет к гиперпродукции паратгормона). Г. наблюдается чаще у женщин в возрасте 20-50 лет.
Клиническая картина. Заболевание развивается незаметно. Ранними симптомами являются боли в костях, усиливающиеся при движении. Резорбтивный эффект паратгормона ведет к образованию характерных «лохматого» вида поднадкостничных эрозий средних фаланг пальцев рук, в большей степени берцовых и бедренных костей, ключиц. Редко отмечается отчетливая связь межсуставной щели с эрозиями, поскольку паратгормон не вызывает деструкции хряща. Характерна слабость связочного аппарата, что объясняется повышением активности коллагеназы. Отмечаются разрывы или отрывы сухожилий, подвывихи позвонков, особенно в шейном отделе позвоночника, формирование кифоза с дугообразным выпячиванием грудины и гипермобильностью в поясничном отделе позвоночника. Слабость связочного аппарата ведет к дегенеративным изменениям суставов. У 1/5 больных отмечается хондрокальциноз. Отложение кристаллов пирофосфата кальция нередко проявляется псевдоподагрическими приступами. Г. становится одной из причин почечнокаменной болезни.
В крови отмечаются гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы; характерна гиперкальциурия. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются в большинстве случаев остеопороз, кисты (иногда больших размеров). Часто наблюдается субпериостальная резорбция фаланг пальцев рук. В костях черепа определяется просовидная зернистость с очагами просветления. Выявляются снижение высоты тел позвонков и увеличение контрастности зубов на снимках челюстей, так как зубы декальцинации не подвергаются.
Лечение. При первичном Г. только удаление опухоли околощитовидной железы приводит к исчезновению симптомов заболевания Любое другое лечение, в том числе рентгенотерапия, неэффективно. При вторичном Г. в первую очередь должно быть предусмотрено лечение основного заболевания. Больным с гиперкальциемией и гиперфосфатемией назначают диету с ограничением солей кальция и фосфора. Для связывания и удаления кальция внутривенно капельно вводят динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в 5% растворе глюкозы (из расчета 2—4 г препарата на 500 мл глюкозы). Курс 3—6 дней. При необходимости назначают повторно.
При сахарном диабете Поражение опорно-двигательного аппарата может проявляться в виде деструктивной артропатии, синдрома запястного канала, межкостной мышечной атрофии и слабости проксимальных мышц в результате нейропатических изменений. Часто наблюдаются гиперурикемия, анкилозирующий гиперостоз, плечелопаточный периартрит, контрактуры Дюпюитрена, теносиновит сгибателей. Следствием нейропатии является тяжелая артропатия, наблюдающаяся у 0,1% больных, длительно страдающих С. д. Деструктивные изменения вначале односторонние, значительно позже двусторонние, чаще в костях предплюсны, плюсны, фалангах, а также в предплюсне-плюсневых и плюснефаланговых суставах, реже в голеностопных и коленных суставах (см. Невропатическая артропатия). Отмечается локальная припухлость суставов, характерно несоответствие между незначительным болевым синдромом и выраженными рентгенологическими изменениями (эрозии, секвестрация костей, остеолиз).
Лечение. Показано назначение сахароснижающих препаратов. При гиперпродукции глюкокортикостероидов (опухоль надпочечников, аденома гипофиза) или в результате терапевтического применения глюкокортикостероидов у части больных развиваются генерализованный остеопороз, аваскулярные некрозы головок плечевых и бедренных костей, патологические переломы костей. Пороз позвонков вызывает сильные боли в спине. В дальнейшем происходит сплющивание позвонков, формирование кифоза, что заметно уменьшает рост больного.
Отмечается невоспалительная миопатия с прогрессирующим поражением мышц тазового и плечевого пояса. При этом содержание мышечных энзимов в сыворотке крови остается в норме, а креатинурия повышается.
Овариогенные поражения суставов Возникают вследствие снижения или выпадения функции яичников при их заболевании, рентгенотерапии или хирургическом удалении, а также в связи с климаксом. Обычно поражаются межфаланговые, пястно — и плюснефаланговые, реже коленные суставы. Вначале появляются артралгии, усиливающиеся после физического напряжения, скованность после состояния покоя, редко — преходящие синовиты. В этот период при рентгенологическом исследовании изменения отсутствуют. В дальнейшем происходит деформация суставов, преобладают фиброзные изменения околосуставных тканей, на рентгенограммах пораженных суставов появляются признаки деформирующего остеоартроза с небольшими остеофитами.
Лечение. Кольпоцитология дает возможность определить характер эндокринных нарушений и назначить соответствующие препараты — эстрогены, андрогены, прогестерон.
Источник
