Юношеский артрит с системным началом мкб 10

Рубрика МКБ-10: M08.2

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M00-M25 Артропатии / M05-M14 Воспалительные полиартропатии / M08 Юношеский ювенильный артрит

Определение и общие сведения[править]

Юношеский идиопатический артрит с системным началом

Синонимы: болезнь Стилла, системный полиартрит, ювенильный идиопатический артрит с системным началом

Ювенильный идиопатический артрит с системным началом характеризуется тяжестью внесуставных проявлений (лихорадка, кожные высыпания) и с равным соотношением полов.

Системный ювенильный идиопатический артрит составляет 10-11% случаев юношеского идиопатического артрита.

Распространенность была оценена в 1-10/30 000 детей, а ежегодная заболеваемость 1-20/900 000 детей.

Этиология и патогенез[править]

Основополагающие механизмы и запускающие факторы патологии еще не определены, но ювенильный идиопатический артрит с системным началом можно четко отличить от других форм ЮИА.

Представляется, что системный полиартрит является скорее аутоиммунным расстройством, нежели аутовоспалительным заболеванием, как в случае периодической лихорадки и синдрома CINCA/NOMID).

Клинические проявления[править]

Манифестация системного юношеского идиопатического артрита обычно происходит возрасте от 3 до 5 лет. Клинические признаки включают в себя лихорадку с колебаниями температуры в течение суток с пиками 39 °C или более. Пики лихорадки сопровождаются с транзиторными кожными высыпаниями, диффузным эритематозом и повреждениями по типу крапивницы. Наличие артрита имеет важное значение для диагностики, но артрит может проявиться позже по ходу течения заболевания. Количество затронутых суставов варьирует (моно-, олиго- или полиартрит), поражабися как малые, так и крупные суставы почти симметричным образом. Эта характерная диагностическая триада также может быть сочетаться с аденопатией и гепатоспленомегалией. Висцеральные осложнения (перикардит, плевральный выпот или серозный перитонит с болью в животе) могут также присутствовать. Не существует конкретных биологических признаков, но воспалительный компонент является выраженным, с большим увеличением уровня ферритина и уменьшением процента гликозилированного ферритина.

Юношеский артрит с системным началом: Диагностика[править]

Клиническая триада: дневная лихорадка длительностью более 2 недель, артрит и кратковременные кожные высыпания. При отсутствии кожных высыпаний наличие аденопатии, гепатоспленомегалии или серозного выпота также подтверждает диагноз. Специфического биологического признака нет.

Критериями исключения являются наличие системного артрита или псориаза у пациента или семейная история псориаза у одного из родителей или родственника первой степени; положительная реакция HLA B27 у мальчика с началом артрита после 6 лет и выявление ревматоидного фактора IgM в двух образцах, взятых за на протяжении 3 месяцев. К другим критериям исключения относятся: наличие анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита у пациента или семейной истории одного из этих состояний у родителя или родственника первой степени.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз должен включать лихорадку, вызванную инфекцией, заболеванием соединительной ткани (особенно волчанка), острым лейкозом и другими аутовоспалительными заболеваниями.

Юношеский артрит с системным началом: Лечение[править]

Высокие дозы ацетилсалициловой кислоты или нестероидных противовоспалительных препаратов составляют терапию первой линии. В случаях, невосприимчивых к лечению в течение 2-6 недель, следует использовать высокодозную кортикостероидную терапию. Противоревматические препараты (метотрексат и биотерапия) могут быть рекомендованы в случае резистентности к кортикостероидам, но их эффективность варьирует. Другие лекарственные препараты — талидомид, антагонисты рецептора интерлейкина-1 (анакинра) и моноклональные анти-интерлейкин-6 антитела доступны или в настоящее время изучаются в случае резистентности к кортикостероидам.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Болезнь разрешается до наступления взрослой жизни примерно у половины пациентов. В остальных случаях артрит сохраняется, с или без лихорадки и кожных высыпаний. Тяжелые осложнения присутствуют в 20% случаев и сопровождаются задержкой роста, эрозией костей и хрящей с инвалидизацией и риском развития остеопатии.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Анакинра

Источник

Рубрика МКБ-10: M08.0

Определение и общие сведения[править]

Ювенильный идиопатический артрит

Синонимы: ювенильный хронический артрит, ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный идиопатический артрит — это термин, используемый для описания группы воспалительных суставных нарушений неизвестной причины, которая начинается в возрасте до 16 лет и длится более 6 недель. Термин «ювенильный идиопатический артрит» был выбран, чтобы обозначить отсутствие какого-либо известного механизма, лежащего в основе этого расстройства, и подчеркнуть необходимость исключения других типов артрита, возникающих при четко определенных заболеваниях (в частности, артрит, возникающий в связи с инфекционными, воспалительными и гематоонкологическими заболеваниями).

Уровень заболеваемости оценивается в пределах от 1-2/ 100 000 человек.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Точные диагностические критерии для различных типов ювенильного идиопатического артрита были установлены в 2001 году на последней международной встрече в Эдмонтоне. Были определены шесть форм: системный-ювенильный идиопатический артрит (ранее называемый болезнью Стилла), олигоартрит, полиартрит с положительным ревматоидным фактором, полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором, артрит связанный с энтезитом (спондилоартропатии) и ювенильная форма псориатического артрита. Определена также седьмая форма, включающая неклассифицированные типы артрита (типы, которые не соответствуют ни одному из определенных заболеваний или которые соответствуют более чем одному из определений заболеваний).

Юношеский ревматоидный артрит: Диагностика[править]

Критерии, которые определяют заболевания, в основном клинические, но генетические исследования (в частности, связь с антигенами HLA) подтверждают, что это разные расстройства и не разные клинические формы одного заболевания.

Дифференциальный диагноз[править]

Юношеский ревматоидный артрит: Лечение[править]

С 2000 года биотерапевтические подходы, нацеленные на воспалительные цитокины, такие как ингибитор фактора роста некроза опухоли (ФНО) — этанерцепт, произвели революцию в отношении лечения и прогноза тяжелых форм заболевания. Метотрексат остается вторым препаратом выбора. Однако эффективность метотрексата и анти-ФНОальфа-агентов у пациентов с системными формами заболевания были разочаровывающими. Для этих пациентов используются несколько других методов лечения, такие как талидомид, антагонист рецептора интерлейкина-1 (анакинра) и моноклональные антитела против интерлейкина-6 (IL-6R). Учитывая этот диапазон вариантов лечения, очень важно обеспечить раннюю специализированную помощь, чтобы лечение было адаптировано для каждого пациентв. Кроме того, существует риск увеита, который может развиваться бессимптомно или покраснением глаз, но может иметь серьезные последствия в отсутствие раннего лечения. Таким образом, регулярный офтальмологический мониторинг, включая спользование щелевой лампы, должен выполняться каждые три месяца у маленьких детей с олигоартикулярным артритом или полиартритом с отрицательным ревматоидным фактором.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит с положительным ревматоидным фактором

Синонимы: полиартрит с положительным ревматоидным фактором, ювенильный идиопатический полиартрит с положительным ревматоидным фактором

Определение и общие сведения

Полиартрит с положительным ревматоидным фактором — это ювенильный идиопатический артрит, являющийся педиатрической формой ревматоидного полиартрита у взрослых.

Его распространенность, по оценкам, составляет от 1 — 30/300 000 детей с ежегодной заболеваемостью 1-600 / 10 000 000 детей. Примерно в 70% случаев полиартрит с положительным ревматоидным факторомт встречается у девочек, с началом между 10 и 12 годами.

Этиология и патогенез

Полиартрит с положительным ревматоидным фактором — аутоиммунное воспалительное заболевание, связанное с повышенной активностью лимфоцитов и продуцированием провоспалительных цитокинов (ИЛ1, ИЛ6 и ФНОα). Болезнь была связана с наличием антигена HLA DR4, но точный механизм и факторы запуска остаются неизвестными. Тесты на ревматоидный фактор всегда положительны, и могут присутствовать также антиядерные антитела.

Клинические проявления

Поражение суставов обычно двустороннее и симметричное, с увеличением дистальных отделов, затрагивает суставы рук (запястья и пальцы) и ног (лодыжки и метатарзофалангеальные суставы). Воспалительный компонент слабый и присутствует примерно в двух третях случаев.

Диагностика

Полиартрит с положительным ревматоидным фактором определяется при наличии артрита, поражающего пять или более суставов на момент манифестации заболевания и выявлении ревматоидного фактора в двух тестах, проведенных в первые шесть месяцев течения болезни. Критериями исключения являются: наличие системного артрита или псориаза у пациента или семейная история псориаза у одного из родителей или родственника первой степени; положительный HLA B27 у мужчин с началом артрита после 6-летнего возраста. К числу других критериев исключения относятся: наличие анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита у пациента или семейной истории одного из этих состояний у родителя или родственника первой степени.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз должен включать другие полиартикулярные заболевания: заболевания соединительной ткани (волчанка, дерматомиозит) и гематологические заболевания (в частности, острый лейкоз).

Лечение

Лечение основано на совместном использовании нестероидных противовоспалительных средств, метотрексата в качестве терапии первой линии и фактора некроза опухоли-альфа в качестве терапии второй линии, а также реабилитации. Кортикостероиды используется в низких дозах и как можно реже. Внутриартикулярная инъекция кортикоидов замедленного действия (триамцинолон) может быть рекомендована в случае стойкого артрита. Ремиссия встречается редко во время взрослой жизни (10% случаев).

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев болезнь остается прогрессирующей и требует последующего лечения. Риск повреждения хрящей и костей высок.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Напроксен

Источник

Лечение ювенильного ревматоидного артрита: клинические рекомендации

Это хроническое аутоиммунное заболевание, для которого характерно воспаление суставов невыясненной этиологии продолжительностью более 6 недель. Запуск патологического процесса связан с нарушениями в работе гуморального иммунитета. Продолжительное течение может привести к деструкции суставов и поражению внутренних органов.

Читайте также: Артрит и служба в армии

Лечение ЮРА проводится комплексно с применением медикаментов, физиотерапевтических процедур, соблюдением диеты и двигательной активности. Основные методы направлены на:

уменьшение воспаления и системных проявлений заболевания;
предотвращение деформации и разрушения хряща;
повышение качества жизни ребенка;
продление периода ремиссии.

Учитывая маленький возраст пациента все мероприятия должны проводиться с минимальным побочным действием на организм. Поэтому дозировку лекарственных препаратов подбирают, исходя из массы тела ребенка.

Лечение нестероидными противовоспалительными средствами у детей проводят для устранения симптомов не более 2-3 месяцев подряд. Препаратами выбора являются Диклофенак, Нимесулид, Ибупрофен и Напроксен. Они хорошо справляются с болезненностью и воспалением сустава, оказывая минимальный спектр побочных явлений.

Глюкокортикоиды

Поскольку длительное лечение гормональными средствами может вызвать задержку роста и прочие серьезные осложнения, они разрешены только в случаях тяжелого течения болезни и при неэффективности НПВС. Для внутрисуставного введения используют препараты Метилпреднизолона и Бетаметазона.

Иммуносупрессоры

Лечение иммунодепрессантами (цитостатиками) оказывает наилучший результат при ЮРА. У детей применяют Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, Циклоспорин А и их комбинации. Длительная терапия прекращается только при достижении ремиссии на период более 2 лет. Резкая отмена препаратов может спровоцировать обострение болезни и ухудшить состояние больного. Во время лечения каждые 2 недели обязательно проводят контроль показателей крови.

Это новейшие препараты, разработанные методом биоинженерии и проявляющие наивысшую эффективность при лечении ЮРА. К ним относятся:

Блокаторы ФНО (фактора некроза опухоли) – Инфликсимаб, Этанерцепт, Адалимумаб. Применяются для лечения полиартрита.
Ингибиторы интерлейкина-1 (Анакинра, Канакинумаб) и 6 (Тоцилизумаб). Используются в терапии системного артрита при неэффективности глюкокортикостероидов.
Блокаторы Т-лимфоцитов – Абатацепт. Применяется для устранения полиартрита с безрезультатным лечением Метотрексатом и другими биологическими агентами.

При появлении симптомов инфекции прием препаратов временно прекращают.

Использование биологических агентов может вызвать аллергические реакции местного и системного типа. Поэтому лечение должно проводиться под строгим контролем доктора.

Физиотерапия

Физиопроцедуры показывает высокую эффективность в продлении периода ремиссии и включает проведение следующих мероприятий:

ЛФК;
лечебный массаж;
электрофорез;
фонофорез;
ультрафиолетовое облучение;
магнитотерапия;
аппликации грязями.

Регулярное проведение лечебных процедур стимулирует кровоснабжение в пораженной области, и улучшает подвижность суставов. Детям с подтвержденным диагнозом «ЮРА» показано регулярное санаторно-курортное лечение. Существуют специальные профильные заведения, например: Восстановительный центр детской ортопедии и травматологии «Огонек», Детский ортопедический санаторий «Пионерск», Санаторий имени И. Д. Черняховского.

Операция при ЮРА показана в следующих случаях:

значительная деформация, деструкция и нарушение подвижности сустава – проводят эндопротезирование;
контрактура (укорочение) мышц в результате атрофии.

При тяжелых артритах хирургическое вмешательство способно улучшить качество жизни ребенка и упростить социальную адаптацию.

Причины и возрастной дебют болезни, код по МКБ-10

ЮРА развивается до 16 лет, чаще у детей школьного возраста. Его причины до конца неизвестны, но существует ряд факторов, способных спровоцировать начало болезни:

генетическая предрасположенность;
инфекции;
вакцинация;
переохлаждение;
перегрев на солнце;
травмы.

В совокупности с нарушениями в работе иммунной системы они способны запустить развитие воспалительного процесса. В общепринятой классификации болезней юношескому (ювенильному) ревматоидному артриту присвоен код М08.0.

Опасность заболевания

Тяжелое течение ревматоидного процесса может вызвать деформирующий артроз, остеопороз, поражение внутренних органов и привести к инвалидности. Наиболее опасными считаются следующие осложнения:

хронический иридоциклит с последующим развитием слепоты;
анкилозирующий спондилит;
амилоидоз (системное нарушение белкового обмена).

Риск смертности от ревматоидного артрита низкий, и повышается только при отсутствии терапии, развитии сопутствующей инфекции или амилоидоза.

Основные разновидности

https://www.youtube.com/watch?v=WsaLVBmJ9cw

Классификация ЮРА осуществляется по нескольким критериям. По характеру течения он делится на острый и хронический.

По степени распространения поражения:

моноартикулярный;
олигоартикулярный;
полиартикулярный;
системный.

Воспаление одного сустава встречается редко. 50% всех патологий составляет олигоартрит, 30% — полиартрит и 20% — системный ревматоидный артрит.

При остром течении заболевание развивается быстро и сопровождается лихорадкой. Суставы поражаются симметрично, но интенсивность воспаления может быть неодинаковой с разных сторон. К процессу могут присоединяться печень, селезенка и лимфоузлы. Острый артрит имеет неблагоприятный прогноз и может спровоцировать неравномерное развитие скелета.

При своевременной диагностике патология хорошо поддается лечению и имеет благоприятный прогноз для жизни.

Ребята! Мы запустили авторское сообщество на тему здоровья, фитнеса и долголетия.

Давай вместе построим экосистему, которая заставит нас развиваться, несмотря ни на что!

Вступай, если тебе не безразлично твое здоровье!

Олигоартикулярный

Олигоартрит – это поражение 2-4 суставов. Локализация воспаления преимущественно асимметричная. Различают 2 типа ЮРА, протекающего по типу олигоартрита:

Характерное воспаление локтевых, коленных и голеностопных суставов, а также радужной оболочки глаз (иридоциклит). Чаще болеют дети после года, в основном – девочки.
Воспаление тазобедренных сочленений, крестцово-подвздошных (сакроилеит) и в некоторых случаях острый иридоциклит. Встречается преимущественно у мальчиков после 8 лет.

Для обоих видов характерно отсутствие ревматоидного фактора (РФ) в крови. Тяжелое течение может привести к развитию спондилоартропатий, нарушению зрения и асимметрии конечностей.

Полиартикулярный

Полиартрит – это воспаление более четырех сочленений, которым страдают преимущественно девочки. По наличию ревматоидного фактора в крови его делят на 2 типа:

Серонегативный – специфические антитела отсутствуют. Воспаляются челюстно-височные суставы и элементы шейного отдела позвоночника. Встречается с раннего возраста, иногда сопровождается иридоциклитом.
Серопозитивный – артрит с РФ в крови, который поражает суставы конечностей. Развивается у детей старшего возраста и считается предвестником взрослого ревматизма.

Полиартрит протекает тяжело и в половине случаев приводит к необратимому изменению сустава, особенно в младшем возрасте.

Это воспаление суставов невыясненной этиологии, возникающее из-за ненормальной реакции иммунитета. Ткани хряща и синовиальной оболочки воспринимаются как чужеродные и разрушаются специфическими комплексами антител. Аутоиммунная реакция может локализоваться в пределах нескольких сочленений, или также распространяться на другие системы организма.

Системный

Это ревматоидное воспаление, которое распространяется на другие системы организма. В 60% случаев пациенты – мальчики. Проявляется множественным поражением суставов и внутренних органов (чаще всего легкие и сердце). Часто приводит к осложнениям в виде тяжелого артрита, плеврита и перикардита.

Симптомы ювенильного артрита у детей (фото)

Клиническая картина ЮРА включает в себя суставные и внесуставные симптомы:

Боль, отечность и гипертермия (повышение температуры) в области сустава. Ограничение подвижности после периода бездействия.
Нарушение сгибания и разгибания конечностей в результате гипотрофии мышц.
Утренняя лихорадка, сопровождающаяся ознобом. При снижении температуры – обильная потливость.
Появление сыпи разного характера (чаще папулезной) на фоне повышенной температуры, которая локализуется в зоне пораженного сустава, боковой стороны ягодиц или на спине.
Иридоциклит (передний увеит), который проявляется светобоязнью, слезотечением, снижением зрения, гиперемией глаз и неровностью контура зрачка.
Плеврит: одышка, влажный или сухой кашель.
Перикардит или миокардит. Проявляется болями за грудиной, одышкой, слабостью, чувством нехватки воздуха, синюшностью пальцев рук и носогубного треугольника, повышенной отечностью.
Увеличение печени и селезенки, сопровождающееся болью в околопупочной области.

Помимо этого у ребенка наблюдается потеря веса, задержка роста, непропорциональное развитие, изменение строения суставов и остеопороз.

Диагностика

Для диагностики ЮРА после тщательного осмотра у педиатра или ортопеда необходимо пройти ряд обследований:

общий клинический и биохимический анализ крови;
иммунологическое исследование;
рентгенография пораженного сустава;
ЭКГ и УЗИ сердца;
УЗИ брюшной полости;
осмотр окулиста.

Наиболее важными являются результаты рентгенологического обследования и показатели анализов крови. По рентгену можно установить степень деформации суставов, а также определить стадию заболевания.

Иммунологическими маркерами ЮРА являются: С-реактивный белок и РФ.

Важные советы

Дети с ревматоидным артритом требуют особого ухода и внимания. Несмотря на ограниченные возможности передвижения, они могут оставаться самостоятельными и вести социальный образ жизни: ходить в школу, гулять на детских площадках и в парке.

Уход за ребенком

Главная задача родителей – выполнение всех терапевтических рекомендаций врача. При этом также важно:

Ежедневно заниматься с детьми лечебной гимнастикой и проводить легкую трудотерапию.
Использовать иммобилизационные шины для уменьшения деформации сустава.
Поощрять занятия легкими видами спорта: плавание, езда на велосипеде.
Сохранять оптимизм и поддерживать положительный настрой ребенка и благоприятную психологическую атмосферу в семье.

Питание

Рацион ребенка с ЮРА должен быть полноценным и способствовать нормальному росту организма. Основные правила диеты:

исключение аллергенных продуктов (цитрусовые, цельное молоко, помидоры, красные перец, баклажаны);
ограничение употребление шоколада, какао, газированных напитков, копченных и консервированных продуктов;
отказ от калорийной пищи (сладости, мучное, фастфуд)
увеличение количества овощей и фруктов;
замена основной порции мяса рыбой и растительными белками;
употребление продуктов с кальцием (кисломолочные, орехи, бобовые, зелень).

Во время проведения терапии у ребенка значительно повышается аппетит, поэтому пища должна быть низкокалорийной, но с максимальным содержанием полезных веществ.

Источник