Юношеский ревматоидный артрит последствия
Воспаление суставов у детей и подростков младше 16 лет, причину которого установить не удается, называется ювенильным ревматоидным артритом. Этот диагноз ставят, если воспаление длится дольше 6 недель.
Болезнь чаще поражает девочек. Ее распространенность на территории РФ — 62 человека на 100 000 детского населения. Ежегодно в нашей стране регистрируется около 40 новых случаев заболевания. Это невысокие цифры, но ЮРА часто приводит к инвалидизации детей. Поэтому его ранняя диагностика и лечение имеют очень большое значение.
Причины и механизм развития
Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:
- перенесенная острая респираторная или кишечная;
- инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
- внутриутробное инфицирование вирусами (Эпштейна—Барра, Коксаки, парвовирусом).
Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.
В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов. Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.
Ювенильным ревматоидным артритом дети болеют, начиная с 2-3 лет. В более раннем возрасте он встречается крайне редко.
Классификация
Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.
В нашей стране врачи пользуются классификацией Американской коллегии ревматологов, согласно которой выделяют 3 варианта болезни:
1. Системный.
2. Полиартикулярный:
- серопозитивный;
- серонегативный.
3. Олигоартикулярный:
- с ранним началом;
- с поздним началом;
- встречающийся в любом возрасте.
Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.
Клиника системного ЮРА
Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.
Клинически системный ЮРА проявляется:
- артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
- лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
- сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
- воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
- увеличением многих групп лимфузлов;
- увеличением печени, селезенки.
Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.
Системный вариант детского ревматоидного артрита протекает с поражением 2-3 или многих суставов. Причем суставной синдром может быть отсроченным, то есть возникать через несколько месяцев и даже лет после внесуставных проявлений.
Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:
- задержка роста;
- легочно-сердечная недостаточность;
- амилоидоз;
- инфекции, включая сепсис;
- синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.
Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.
Клиника полиартикулярного ЮРА
Полиартикулярный артрит развивается у 30-40% детей с ЮРА. Он имеет два подтипа:
- серопозитивный;
- серонегативный.
Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:
- подострое течение;
- симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
- изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
- формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.
Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:
- подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
- симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
- сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
- иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет.
Осложнениями полиартикулярного ревматоидного артрита могут быть задержка роста, сгибательные контрактуры, деструкция суставов. Вероятность их возникновения тем выше, чем младше ребенок.
Клиника олигоартикулярного ЮРА
Олигоартикулярный артрит составляет половину случаев заболевания. Он имеет три подтипа:
1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы, часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).
2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово-подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит.
3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.
К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:
- асимметричный рост конечностей в длину;
- последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
- инвалидизация.
Лабораторная диагностика
Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.
Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:
- ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
- лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
- гипохромная анемия;
- тромбоцитоз;
- увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
- обнаружение антинуклеарного фактора.
При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLADR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).
Инструментальная диагностика
При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.
Чтобы установить, насколько изменены суставы, делают рентгенографию. Рентгенологические изменения имеют 4 степени:
I — остеопороз в эпифизах костей;
II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;
III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;
IV — анкилоз (сращение костей).
Для диагностики внесуставных поражений применяются:
- ЭКГ;
- рентгенограмма легких;
- УЗИ сердца;
- УЗИ почек;
- офтальмологические исследования.
Немедикаментозное лечение
В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:
- Режим.
- Диета.
- ЛФК.
- Ортопедическая коррекция.
Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.
Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.
Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.
Ежедневная физическая нагрузка необходима для сохранения функции суставов. Детям, страдающим ЮРА, полезно ездить на велосипеде, плавать, гулять. Нежелательны прыжки, бег, активные игры.
Для ортопедической коррекции используются:
- статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
- динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).
Лекарственное лечение
Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:
- НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
- Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
- Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
- Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).
НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.
В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.
Хирургическое лечение
Показаниями к нему являются:
- асептический некроз головок бедренных костей;
- контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
- анкилозы;
- деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.
Из видов оперативного лечения чаще всего применяются эндопротезирование суставов, капсулотомия (рассекается капсула сустава и санируется его полость), тенотомия (рассекаются сухожилия).
Прогноз
Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации.
Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.
Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.
Источник
Заболевания суставов у детей встречаются нечасто. Самой распространенной и опасной патологией опорно-двигательного аппарата является ювенильный ревматоидный артрит. Это воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением суставов, но могут вовлекаться в процесс и внутренние органы. Патология эта встречается примерно у 1 % детей до 16 лет, причем, девочки страдают от нее в 2 раза чаще, чем мальчики. Ювенильный ревматоидный артрит у взрослых называется по-другому, так как слово «ювенильный» обозначает «юношеский». Это заболевание довольно тяжелое, более чем в половине случаев оно приводит к инвалидности.
Механизм развития
Ювенильный ревматоидный артрит относится к группе аутоиммунных патологий. Это значит, что в работе иммунной системы происходит сбой. При этом в организме вырабатываются особые антитела. Они воспринимают собственные клетки, как чужеродные и атакуют их. Чаще всего подвергается таким атакам синовиальная оболочка суставов. В результате этого в них развивается хроническое воспаление. Но в процесс могут быть вовлечены различные внутренние органы и системы больного. Поэтому заболевание часто приобретает системный характер.
Обычно ювенильный ревматоидный артрит у детей начинается с крупных суставов. Поражаются они симметрично, например, воспаление захватывает коленные суставы. Постепенно воспалительный процесс может распространяться. При этом в него вовлекаются мелкие суставы кисти. Воспаление может привести к разрушению хрящевой ткани, из-за которого конечности ребенка начинаются деформироваться. Часто поражается также сердце больного, почки, глаза, кожа. Воспаление сложно победить, так как оно постоянно поддерживается иммунитетом. Поэтому заболевание является пожизненным.
Причины появления
Считается, что развивается ювенильный ревматоидный артрит у детей вследствие генетической предрасположенности. На это указывает множество случаев семейной заболеваемости. Но возникает при этом воспаление не всегда. Толчком к появлению аутоиммунной реакции организма могут стать разные внешние факторы:
- травмы суставов;
- вирусные инфекции – грипп, вирус Коксаки;
- бактерии, например, стрептококки, микоплазмы или хламидии;
- переохлаждение организма;
- длительное пребывание на солнце;
- сильный стресс;
- неправильно проведенная вакцинация.
Классификация
Ювенильный ревматоидный артрит имеет множество разновидностей, которые зависят от индивидуальных особенностей организма. Раньше этим названием обозначали группу различных суставных патологий. Сейчас же это заболевание, имеющее несколько форм.
- Суставная форма – самое легкое течение патологии. Характеризуется она поражением синовиальной оболочки суставов, артралгией или экссудативным воспалением. При этом может развиваться моноартрит, олигоартрит или полиартрит.
- Суставно-висцеральная форма еще называется системным ювенильным ревматоидным артритом. Кроме суставов при этом поражаются внутренние органы и различные системы организма.
- Синдром Стилла характеризуется острым началом и быстрым прогрессированием. У ребенка повышается температура тела – до 39 градусов, появляется аллергическая сыпь, увеличиваются лимфоузлы и воспаляются серозные оболочки внутренних органов. При этом поражаются в основном мелкие суставы кистей и стоп, развивается анемия.
- Алергосепсис Вислера-Фанкони представляет собой тяжелую форму артрита. Температура при этом поднимается выше 40 градусов, появляются красные пятна на коже, воспаляется сердце и другие внутренние органы. Чаще всего эта разновидность поражает подростков.
По скорости развития воспалительного процесса различают острую форму ювенильного ревматоидного артрита, которая может характеризоваться высокой или умеренной активностью, а также хроническое течение. Так как заболевание считается неизлечимым, то целью терапии становится достижение стойкой ремиссии – длительного периода без болей и воспалительных явлений.
Суставные проявления
Самым тяжелым течением отличается системный ювенильный ревматоидный артрит. Эта форма заболевания обычно быстро прогрессирует и без своевременного лечения может привести к смерти ребенка. Но когда воспалительным процессом поражаются только суставы, состояние больного также может быть тяжелым. Симптомы ювенильного ревматоидного артрита у детей при его суставной форме такие:
- суставы припухают;
- по утрам чувствуется скованность, причем длиться она может более часа;
- сустав становится горячим на ощупь, краснеет;
- болезненность ощущается не только при движении, но и в покое, причем, характерным признаком патологии является усиление боли ночью и под утро;
- на поздних стадиях начинается деформация суставов;
- пациент теряет способность обслуживать себя;
- развиваются контрактуры, подвывихи, анкилоз суставов.
Системный ювенильный ревматоидный артрит
Эта форма патологии отличается быстрым прогрессированием и очень тяжелым течением. Около 70 % пациентов при этом получают инвалидность на всю жизнь, ведь системный вариант ювенильного ревматоидного артрита считается неизлечимым, можно добиться только временной ремиссии.
Эту форму патологии можно определить по характерным признакам. Аутоиммунный процесс поражает не только суставы, но и внутренние органы. При этом симптомы ювенильного ревматоидного артрита бывают такими:
- повышается температура тела до 39 градусов и выше, чаще всего это случается к вечеру;
- воспаление стенок капилляров приводит к появлению дигитального артериита – мелких коричневатых пятнышек около ногтей;
- под кожей в районе суставов образуются ревматоидные узелки – безболезненные подвижные образования до 2 см в диаметре;
- часто развиваются воспалительные заболевания сердца – перикардит или миокардит, которые характеризуются болями, аритмией, одышкой и отеками;
- иногда поражаются легкие, тогда развивается плеврит или фиброз;
- увеличиваются лимфатические узлы;
- поражается печень и селезенка;
- когда аутоиммунный процесс затрагивает глаза, развивается уевит, что может привести к катаракте или слепоте;
- ребенок ощущает слабость, у него наблюдается анемия, бледность кожи.
Последствия заболевания
Ювенильный ревматоидный артрит – это очень серьезное заболевание. Даже при своевременном лечении он может привести к инвалидности. Но без лечения патология неизбежно закончится летальным исходом. Если заболевание поражает только суставы, его последствия ограничиваются осложнениями со стороны костных и хрящевых тканей. Чаще всего развиваются контрактуры, которые ограничивают движение в суставе. При этом конечности ребенка сгибаются с трудом и постепенно развивается полный анкилоз – потеря функций суставов. Так как в это время происходит рост костей, они деформируются. Возможна задержка роста больного, асимметричность конечностей, изменение походки. Если заболевание начинается у маленького ребенка, он может потерять способность ходить. Иногда последствием патологии является остеопороз, приводящий к частым переломам.
Системный вариант ювенильного ревматоидного артрита может вызвать более серьезные последствия. Из-за воспаления сосудистой оболочки глаз происходит постепенная потеря зрения. А отложение белков во внутренних органах приводит к почечной недостаточности, увеличению печени, нарушению ритма сердца. У больного наблюдаются такие симптомы: заторможенность, одышка, повышение давления, мышечные подергивания. Любая форма заболевания может привести больного к инвалидности, это случается примерно у трети больных. Только при легком течении суставной формы патологии благодаря адекватному лечению можно полностью избавить ребенка от болезни.
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Обычно начинается заболевание остро или подостро, сопровождаясь сильными болями в суставах и повышением температуры, поэтому родители сразу обращаются к врачу. Диагноз ставится на основе внешнего осмотра, сбора анамнеза о наследственности ребенка, перенесенных им инфекционных заболеваний. Для подтверждения диагноза проводятся лабораторные исследования.
Прежде всего, проверяется кровь на наличие ревматоидного фактора. В анализах также проявляется ускорение СОЭ, анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. Но не всегда при ювенильном ревматоидном артрите в крови присутствует ревматоидный фактор. При серонегативной форме заболевания его может не быть. Поэтому кровь еще проверяется на наличие антител к циклическому цитруллиновому пептиду. Кроме того, необходимо инструментальное обследование сердца, легких и других органов с помощью УЗИ, КТ или МРТ. Назначается также проведение рентгенографии суставов и позвоночника.
Особенности лечения
Прогноз выздоровления пациента сильно зависит от своевременности начала терапии. Причем главная цель лечения ювенильного ревматоидного артрита у детей состоит в том, чтобы остановить воспалительный процесс и замедлить разрушение суставов. Для этого обязательно применяется комплексная терапия. В остром периоде ребенка помещают в стационар под наблюдение специалистов, потом лечение проводится в домашних условиях. Необходимо тщательно соблюдать все рекомендации врача и не прекращать лечение до наступления ремиссии.
Прежде всего, для этого назначаются лекарственные препараты: обезболивающие, противовоспалительные, гормональные, а также цитостатики. Они помогают уменьшить воспаление и снять другие негативные симптомы. С помощью грамотно подобранной медикаментозной терапии можно также замедлить разрушение суставов. Но одних только лекарств для эффективного лечения будет мало. Очень важен режим дня ребенка, диета, правильная двигательная нагрузка, местное физиотерапевтическое лечение.
Поэтому результат лечения зависит от родителей, которые должны контролировать выполнение всех рекомендаций врача. Прежде всего, ребенку необходима адекватная физическая нагрузка. Ограничение движения показано только в остром периоде при сильных болях, потом же нужно двигаться. Очень полезно плавание, катание на велосипеде по ровной дороге. Ежедневно нужно выполнять назначенные врачом упражнения лечебной гимнастики.
Кроме того, для повышения эффективности медикаментозного лечения используются физиотерапевтические процедуры. Чаще всего назначают магнитотерапию, электрофорез с «Димексидом», инфракрасное облучение, парафиновые аппликации, грязелечение. Применяются эти методы только во время ремиссии. При обострении разрешено проводить только криотерапию и лечение лазером. Кроме того, для восстановления нормального кровообращения и нормализации тонуса мышц в период ремиссии назначается массаж.
Не рекомендуется использовать при этом заболевании народные методы лечения. А любые процедуры можно проводить только по рекомендации врача. В самых сложных случаях ребенку может потребоваться операция, с помощью которой исправляются деформации опорно-двигательного аппарата. Иногда необходимо также эндопротезирование, которое можно делать после завершения роста ребенка.
Медикаментозная терапия
Основным методом лечения ювенильного ревматоидного артрита является применение лекарственных препаратов. Причем назначают их всегда в комплексе. Какие-то лекарства применяются для снятия боли и воспаления, другие подавляют ненормальную активность иммунных клеток или замедляют разрушение суставов. Многие препараты имеют негативные побочные эффекты, поэтому принимать их можно только по назначению врача, точно соблюдая дозировку и режим приема. Чаще всего для лечения ювенильного ревматоидного артрита применяется комплекс препаратов из нескольких групп.
- Нестероидные противовоспалительные средства помогают снизить боль и уменьшить воспаление. Они также обладают жаропонижающими свойствами. Но применяются они только в остром периоде в качестве симптоматического средства, так как не влияют на причину заболевания. Назначаются чаще всего «Индометацин», «Напроксен», «Диклофенак», «Ибупрофен».
- Глюкокортикостероиды обладают подобным действием, но более сильным эффектом. Их применяют, если боли у ребенка очень сильные боли и НПВП не могут их снять. Назначаются «Преднизолон», «Метипред», «Дексаметазон» и другие.
- Базисные противоревматические препараты являются основным лечебным средством при этой патологии. Они не только снимают воспаление, но и останавливают разрушение суставов. Чаще всего применяются «Лефлуномид» и «Сульфасалазин».
- Эффективны также цитостатики, которые нормализуют работу иммунной системы. Это «Метотрексат», «Циклоспорин» и некоторые другие. Принимать их нужно длительное время, хотя пьются такие препараты один раз в несколько дней.
Профилактика
Ювенильный ревматоидный артрит может появиться у любого ребенка. Не существует первичной его профилактики даже при наличии генетической предрасположенности, так как невозможно предусмотреть, какие факторы вызовут активацию аутоиммунных процессов. Но при обнаружении заболевания необходимо предпринимать меры, направленные на предотвращение обострений.
Ребенку необходимо полноценно питаться, заниматься лечебной физкультурой. Полезны не длительные пешие прогулки, катание на велосипеде, плавание. Но перегрузок быть не должно, ни физических, ни психологических. Во время ремиссии больного необходимо оберегать от инфекционных заболеваний, стрессов, переутомления. А при начинающемся обострении сразу нужно начинать медикаментозную терапию и снижать физическую нагрузку. Больным детям очень полезно санаторно-курортное лечение.
Источник
