Ювенильный хронический артрит прогноз

Ревматоидное поражение суставов воспалительной этиологии, сопровождающееся негативными симптоматическими проявлениями, называется «ювенильный хронический артрит». Заболевание поражает детей в периоде от одного до шестнадцати лет и часто является причиной развития инвалидности.

Общее время терапии может длиться от нескольких месяцев до двух-трех лет, в зависимости от уровня повреждения суставов.

Варианты патологии

Заболевание подразделяется по месту локализации патологического процесса:

• Пауциартикулярная форма – характеризуется повреждением от одного до четырех сочленений. Часто фиксируется в области коленных суставов, может затрагивать органы зрения. У девочек регистрируется чаще, чем у мальчиков;
• Полиартикулярная – считается наиболее опасной. Процесс распространяется с огромной скоростью, захватывая более четырех суставов одновременно. Терапия заболевания проводится в условиях стационара, на протяжении длительного времени;
• Системная – характеризуется бессимптомностью течения на протяжении длительного периода времени. Первоначальные проявления фиксируются в ночные часы – лихорадочные состояния, высыпания на кожных покровах, постоянный зуд, увеличение гланд. Заболевание часто путают с иными патологиями, что способствует его переходу в хронические формы;
• Спондилоартрит – хронический процесс с повреждением крупных суставов – голеностопных, тазобедренных, коленных. В отдельных случаях очаги поражения могут локализоваться в крестцовой или позвоночной области.

Первоисточники патологии

Основные причины развития отклонения представлены:

• Аутоиммунной реакцией организма на ранее перенесенные вирусные и инфекционные поражения – с последующим разрушением тканей суставов;
• Наследственной предрасположенностью;
• Постоянным переохлаждением или перегревом организма;
• Проведением профилактических в периоде болезней ребенка;
• Травматизациями суставов.

Специалисты считают, что образование патологии напрямую связано с неадекватным поведением аутоиммунной системы организма, в результате которого она начинает уничтожать собственные клеточные структуры.

Симптоматические проявления

В детском возрастном периоде симптоматика патологического процесса схожа со сходными проблемами у взрослых. Хроническая форма артрита чаще захватывает коленные суставы, реже – локтевые. В случаях исключения фиксируются поражения мелких суставов кистей рук.

Основная симптоматика представлена:

1. Началом воспалительного процесса – в поврежденной зоне возникает отечность, болезненные ощущения и выраженная припухлость;
2. Повышением показателей температуры тела – образуется при повреждении нескольких крупных сочленений. Проблемные области отличаются от остальных поверхностей горячими на ощупь кожными покровами. Периодически фиксируется сильное повышение показателей температуры, лихорадочные состояния. Изменения в отметках чаще возникают в утренние и вечерние часы. При исчезновении лихорадки отмечается повышенная функциональность потовых желез;
3. Изменениями в двигательной активности – сильный болевой синдром препятствует свободному передвижению и активным играм у детей;
4. Деформированием костных тканей – продолжительное течение патологического процесса негативно влияет на состояние костей;
5. Атрофией мышечной ткани – аномалия объясняется снижением или отсутствием двигательной активности, постепенным уменьшением объема мышц;
6. Изменения в височной кости – происходит постепенная деформация черепа, образование синдрома «птичья челюсть»;
7. У ребенка отмечается замедление роста и развития;
8. Регистрируется повышенная хрупкость костей – остеопороз, недоразвитие костного скелета;
9. В утренние часы наблюдается ограниченность в свободных движениях;
10. На пораженной области могут наблюдаться высыпания.

Клиническая картина

Общие проявления заболевания у детей специалисты делят на три стадии, каждая из которых имеет собственные характеристики.

• Первая – характеризуется незначительным снижением двигательной активности. Пациент способен самостоятельно себя обслуживать, не нуждается в посторонней помощи при передвижении.
• Вторая – регистрируется при обширном поражении суставных тканей. Больной может самостоятельно передвигаться, но нуждается в посторонней поддержке.
• Третья – при данной стадии пациент не способен к самостоятельному передвижению (только при помощи костылей), нуждается в постоянной поддержке.

Возможные осложнения

Среди известных негативных реакций организма на ювенильный хронический артрит выделяют:

Повреждение сердечной мышцы – при нарушениях функциональности малого круга кровообращения фиксируются различные болезни сердечно-сосудистого отдела. Приступы тахикардии (ускоренного сокращения при сохранении ритмичности) могут достигать 200 единиц в минуту, посторонние шумы при сокращении сердечной мышцы.

При тяжелых степенях поражения у пациента может развиться недостаточная функциональность органа с последующим переходом в коматозное состояние.

Нестандартная функциональность легких — хронические артриты в детском периоде могут стать первоисточником возникновения хрипов в бронхах и легких. Отклонение напоминает симптоматику двусторонней пневмонии – у малышей появляется тяжелый, грудной кашель. Дети предъявляют жалобы на недостаточное поступление воздуха, невозможность делать глубокие вдохи.

Увеличение селезенки и печени – аномальное отклонение не провоцирует состояния дискомфорта у пациента.

Системный ювенильный артрит может стать источником следующих осложнений:

• Недостаточной функциональности сердечной мышцы;
• Нарушения процесса дыхания, сниженной работоспособности легких;
• Замедления роста;
• Септических поражений бактериальной этиологии – бактериального сепсиса.

Отсутствие необходимой терапии неуклонно приводит к развитию осложнений. Специалисты рекомендуют обращаться за профессиональной помощью при первичных признаках заболевания.

Диагностические мероприятия

Перед выставлением диагноза специалист отправляет пациента на лабораторные и инструментальные исследования. Они включают:

1. Рентгенологические снимки;
2. Клинические анализы крови и мочи;
3. УЗИ;
4. МРТ и КТ.

Методики лечения

Пациентам назначается комплексная терапия – полного излечения при хронических патологиях достичь невозможно, положительным результатом является период ремиссии. Основными целями терапии является восстановление двигательной активности, снижение болевого синдрома, повышение показателей общего состояния.

К распространенным методикам терапии относят:

• Санаторно-курортное лечение – малыши направляются в специализированные здравницы, постоянно занимающиеся проблемами артритов;
• Специализированные ортопедические приспособления – необходимы для постепенного восстановления двигательной активности;
• Медикаментозная терапия – направлена на подавление процесса воспаления и замедления деструктивных явлений;
• Постоянные занятия ЛФК;
• Физиотерапевтические процедуры.

Продолжительность лечения может занимать месяцы и годы.

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

• Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
• Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
• Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
• Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
• Увеличение размеров печени, селезенки.
• Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
• Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Цели терапии ЮРА:

• подавление воспалительной активности процесса
• исчезновение системных проявлений и суставного синдрома
• сохранение функциональной способности суставов
• предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов
• достижение ремиссии
• повышение качества жизни больных
• минимизация побочных эффектов терапии

Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

Глюкокортикоиды

Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Биологические агенты

Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

• Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
• Избегать переохлаждения.
• Стараться не менять климатический пояс.
• Уменьшить контакты с инфекциями.
• Исключить контакт с животными.
• Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).