Ювенильный идиопатический артрит патогенез

Ювенильный идиопатический артрит (далее – ЮИА) – это заболевание, ведущим проявлением которого является суставное воспаление (артрит) в детском и юношеском возрасте (лат. ювенилис – молодой, юный). Диагноз ЮИА ставится в тех случаях, когда хронический артрит начинается до 16-летнего возраста, и длится не менее 6 месяцев.

artruts

Этиология и патогенез

Термин «идиопатический» в названии данного заболевания означает, что его точная причина неизвестна, и все другие системные суставные заболевания (ревматизм, ревматоидный артрит) исключены. Вместе с тем, по своему аутоиммунному механизму и системному характеру ЮИА имеет сходство с данными заболеваниями. Подтверждением в пользу аутоиммунного механизма ЮИА служит факт наличия ревматоидного фактора в крови у многих (но не у всех) пациентов, а также наличие патологически измененного гена HLA, обнаруживаемого в ходе генетических исследований.

В зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора ЮИА принято делить на серонегативный и на серопозитивный. Ревматоидный фактор – это не что иное как антитела к собственным тканям (аутоантитела), в составе иммунных комплексов повреждающие соединительнотканные структуры внутренних органов, синовиальную оболочку, суставной хрящ. Считается, что аутоиммунные реакции – это следствие несостоятельности иммунитета, обусловленной мутациями гена HLA. Предполагают, что пусковым фактором развития аутоиммунного процесса является перенесенная накануне бактериальная или вирусная инфекция.

Эпидемиология

Частота заболеваемости – от 2 до 20 случаев на 10 тыс. детского населения. Мальчики и девочки болеют в равной степени.

Идиопатический-артрит

Симптомы

Клиническая картина ЮИА складывается из суставных и системных проявлений. Проявления артрита сходны с таковым при ревматоидном артрите. Это увеличение сустава в размерах из-за скопления экссудата и отека околосуставных тканей, суставная боль, повышение кожной температуры в области воспаленного сустава. Двигательные ограничения имеют характер утренней скованности, которая проходит в течение дня.

Среди системных проявлений ЮИА – лихорадка, сопровождающаяся розовой кожной сыпью. В редких случаях кожные изменения принимают характер псориаза с наличием восковидных бляшек или сливных красных пятен, возвышающихся над кожей. Со стороны внутренних органов системные поражения характеризуются полисерозитами (перикардитами, плевритами), увеличением печени и селезенки (гепатоспленомегалией), увеличением размеров лимфоузлов. Извращение белкового синтеза при нарушении функции печени приводит к образованию белка амилоида, который откладывается в почках, приводя к почечной недостаточности. Поражение глаз при ЮИА имеет характер иридоциклита и увеита – воспаления радужной и сосудистой оболочки, ресничного тела.

В зависимости от количества и характера воспаленных суставов, наличия ревматоидного фактора и системных проявлений выделяют следующие клинические варианты ЮИА:

Системный. Сочетание системных проявлений с полиартритом – воспалением 5 и более суставов. В ряде случаев системные проявления отмечаются без полиартрита, что указывает на относительно доброкачественный вариант заболевания.
Серопозитивный полиартрит. Множественное воспаление 5 и более суставов с наличием ревматоидного фактора. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и стоп. Редкий вариант, отмечается не более чем у 5% пациентов.
Серонегативный полиартрит. Артрит 5 и более суставов, и отсутствие ревматоидного фактора. Отмечается у 15-20% пациентов.
Олигоартрит. Поражение менее 4 суставов. Чаще всего артрит носит асимметричный характер с вовлечением крупных и средних суставов конечностей – коленных, голеностопных, плечевых, локтевых. Часто воспалительный процесс отмечается в межпозвонковых сочленениях шейного отдела, что приводит к ограничению подвижности шеи. В большинстве случаев развивается у маленьких детей до 6 лет, преимущественно у девочек. На долю олигоартрита приходится 50% пациентов с ЮИА. Иногда болезнь протекает по типу моноартрита с воспалением в каком-либо одном суставе, чаще всего – в коленном. Разновидностью олигоартрита является распространяющийся олигоартрит, когда вначале количество воспаленных суставов не велико, но спустя 6 месяцев увеличивается, и превышает 5.
Псориатический артрит. Сочетание артрита с псориазом.
Артрит с энтезитом. Олигоартрит нижних конечностей в сочетании с воспалительными изменениями места прикрепления сухожилия к костной ткани. Проявляется болью в подошвенной части стопы. Болеют преимущественно мальчики 7-8 лет. Помимо суставных проявлений этот вариант характеризуется увеитом, светобоязнью, слезотечением.

Течение ЮИА так же вариабельно, как и его проявления. При слабой активности воспаления и своевременно начатой и адекватной терапии симптомы артрита регрессируют, и маленький пациент взрослеет и живет полноценной жизнью. Однако так происходит не всегда. Длительное хроническое воспаление приводит к деструктивным изменениям в суставе и к замещению хряща соединительной тканью с исходом в анкилоз – полную неподвижность сустава. Особо тяжело сказывается артрит на растущих костях, и проявляется деформацией кистей и стоп, непропорциональной длиной конечностей, односторонним укорочением конечности. Эти изменения опорно-двигательного аппарата служат причиной детской инвалидности.

Диагностика

В анализах крови определяется анемия и лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. Среди непостоянных признаков – С-реактивный белок (показатель острого воспаления), наличие ревматоидного фактора и высокий титр антител-иммуноглобулинов. Рентгендиагностика на ранних стадиях малоинформативна. При длительном хроническом течении артрита отмечается деформация суставов и костей, сужение суставных щелей, анкилоз и остеопороз (снижение плотности костей).

анализ крови

Лечение

Специфического лечения ЮИА нет. Так же, как и при других системных заболеваниях, назначаются препараты базисной терапии (Метотрексат, Сульфасалазин) для угнетения аутоиммунных процессов. В дополнение к ним идут нестероидные противовоспалительные средства и кортикостероиды. Лекарства последней группы можно вводить в суставную полость. При необратимых деформирующих изменениях суставов единственный выход – ортопедические пластические операции различной сложности вплоть до замены разрушенного сустава эндопротезом.

Дорогие посетители сайта Фармамир. Статья не является медицинским советом и не может служить заменой консультации с врачом.

Источник

Болезни поражающие суставы – это удел не только взрослых или пожилых людей, этому недугу подвержены и дети, начиная с младенческого возраста. Если воспалительный процесс начинается в детском (ювенильном) возрасте, продолжается больше шести недель и характеризуется постоянным, либо персистирующим течением – это ювенильный идиопатический артрит (ЮИА). Термин «ювенильный» означает – детский, юношеский, а «идиопатический» указывает на то, что причина болезни до сих пор не установлена. Нельзя считать ЮИА одним видом недуга, это группа заболеваний, имеющая разнородные механизмы возникновения, что обуславливает несколько форм ювенильного идиопатического артрита.

Этиология заболевания

Из названия ювенильного идиопатического артрита видно, что до сих пор не прекращаются споры об истинной причине болезни. Многие ученые связывают воспалительный процесс с наследственной предрасположенностью, пониженным иммунитетом. Дискутируется вопрос о роли инфекционного фактора: вирусов, бактерий, грибков, однако большая часть исследователей склоняется к тому, что воздействие инфекции является не причиной, а пусковым толчком для развития идиопатического патологического процесса. Способствуют началу ювенильного идиопатического артрита ряд факторов:

длительная инсоляция или УФО;
переохлаждение организма;
прививки от краснухи, кори, паротита, гепатита В, особенно если вакцинация была проведена сразу после перенесенной вирусной инфекции;
вирус Эпштейн-барр, цитомегаловирус, Коксаки;
отмечались случаи трансформации реактивного артрита в ЮИА.
Вирус Коксаки.

Механизм развития

Доказано, что ювенильный идиопатический артрит возникает из-за поломки в иммунной системе и неправильном иммунном ответе, направленном на собственные клетки. Предполагается что это связано со снижением количества Т-лимфоцитов, которое может быть как врожденным, так и приобретенным, под воздействием внешних факторов. В результате воспалительного процесса активируются В – лимфоциты. Они начинают воспринимать клетки хрящевой ткани, как чужеродные и вырабатывать иммуноглобулины против собственных антител. Немаловажную роль в патогенезе ювенильного ИА играет незавершенный фагоцитоз, в результате которого лимфоидные клетки не уничтожают полностью патологические, а образуют с ними иммунные комплексы, оседающие на поверхности синовиальной оболочки и вызывающие еще более агрессивный ответ иммунной системы. При этом происходит большой выброс биологически активных веществ, поддерживающих воспаление в суставе, вызывающих отек, нарушение кровоснабжения и питания и способствующих разрушению хрящевой поверхности.

Классификация

Так как ювенильный идиопатический артрит представляет собой целую группу артропатий, то выделяют следующие формы болезни:

псориатический — аутоаллергический;
олигоартикулярный, который в свою очередь подразделяется по количеству пораженных сочленений на персистирующий (за весь период течения не более четырех) и прогрессирующий (постепенно вовлекается пять и более);
полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит – вовлечение в первые дни болезни сразу большого количества суставов, более пяти, подразделяют по наличию ревматоидного фактора на серопозитивный и серонегативный;
энтезитный – сочетание энтезита с ювенильным ИА, либо сакроилеитом и болями в спине;
системный (генерализованный) – сочетание с различными висцеральными проявлениями;
недифференцированный ювенильный ИА – когда клиника не укладывается в картину ни одной из вышеперечисленных форм.
Псориатический артрит

Распространенность ювенильного идиопатического варианта болезни не высока, не более 0,4%. Однако в структуре ревматологии у детей ювенильный идиопатический артрит встречается наиболее часто и является одной из главных причин, приводящих к инвалидности. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой, у девочек чаще наблюдается псориатическая, поли- и олиго-формы.

Клиническая картина

Симптоматика зависит от варианта ювенильного идиопатического артрита. В половине случаев наблюдается олиго (пауци) артикулярная. Развивается у малышей до шести лет. Воспаление охватывает крупные суставы: коленный, голеностопный, реже – мелкие. Поражение может быть ассиметричным, появляется боль, отечность, тугоподвижность, отказ от привычных игр и действий, может сопровождаться общей интоксикацией: лихорадкой, ознобом, недомоганием. Характерным является быстро наступающая атрофия мышц ниже места поражения и удлинение конечности за счет роста эпифизов костей. Почти у двадцати процентов пациентов с ювенильным ИА отмечается развитие сопутствующей патологии глаз – увеита, иридоциклита. Иногда такие проявления возникают задолго до поражения суставов, но поскольку протекают невыраженно, бессимптомно, то обнаруживаются либо случайно, либо при формировании осложнений, например катаракты.

Олигоартрит фото кистей рук

Симптомы олигоартрита

Полиартикулярный вариант ювенильного идеопатического артрита наблюдается не более чем в тридцати процентах случаев, может начаться в любом возрасте до пятнадцати лет. При отсутствии ревматоидного фактора течение более благоприятное. Начинается с крупных суставов, постепенно в процесс вовлекаются и мелкие. Дебют бывает острым с выраженной лихорадкой, интенсивной болью, но может развиваться исподволь, постепенно переходя на новые и новые сочленения. Характерна припухлость, болезненность, утренняя скованность, локальное повышение температуры в области поражения без изменения цвета кожных покровов. При позитивном по ревматоидному фактору чаще поражаются мелкие межфаланговые суставы, быстро наступает их деформация. В подкожной клетчатке появляются специфические ревматоидные узелки, снижается масса тела, могут присоединиться симптомы поражения сердечной мышцы, почек, легких. Прогноз менее благоприятный. Полиартикулярный артрит, мальчик 12лет. Анкилозирующий спондилит или энтезит возникает у мальчиков старше шестилетнего возраста. Имеет наиболее выраженную наследственную природу. Поражается осевой скелет, позвоночник. Характерным является наличие ювенильных энтезитов – локализации воспалительного процесса в местах прикрепления сухожилий и мышц, острого увеита – ярко выраженного поражения сосудистой оболочки глаз. Другие внесуставные нарушения встречаются редко.

Анкилозирующий спондилит его стадии

Стадии анкилозирующего артрита.

При псориатическом ювенильном идиопатическом артрите наблюдается связь с аутоиммунным заболеванием – псориазом, возможны случаи семейных заболеваний. У детей до года не встречается. Если начало болезни пришлось на дошкольный период, то чаще болеют девочки, в школьном возрасте такой зависимости от пола не прослеживается. Типичны кожные симптомы, поражения ногтей, ювенильный моноартрит.

Псориатический артрит у детей фото

Поражение ногтя псориатическим артритом

Системная форма имеет множество неспецифических симптомов. Это высокая лихорадка больше двух дней, различные сыпи, увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, быстрое развитие васкулитов, перикардитов, миокардитов, мышечные боли. Возможно развитие гематофагоцитарного синдрома – тяжелого генерализованного состояния, сопровождающегося кровотечениями, геморрагической сыпью и полиорганной недостаточностью, приводящей к летальному исходу. К счастью, системная форма встречается крайне редко.

О недифференцированном ювенильном идиопатическом артрите говорят в том случае, если клиника не имеет характерных черт вышеописанных заболеваний.

Лечение заболевания

Не существует единой схемы лечения ювенильного идиопатического артрита. Это обусловлено разницей в механизме развития иммунного ответа. Хотя при всех формах цель терапии – добиться полной ремиссии. Для этого необходимо снять активность воспаления, добиться купирования внесуставных изменений, нормализации показателей крови, биохимии, улучшить общее состояние организма и добиться восстановления подвижности и утраченной функции суставов. Лечение всегда комплексное и включает лекарственную и немедикаментозную поддержку.

Своевременное обращение к врачу позволит быстро и правильно подобрать терапию. От этого будет зависеть исход болезни. Следует тщательно соблюдать все рекомендации и ни в коем случае не заниматься самолечением – неэффективная или недостаточная терапия может нанести непоправимый вред и привести к тяжелым последствиям.

К немедикаментозной терапии относится:

соблюдение режима;
ограничение двигательной нагрузки с постепенным дозированным расширением;
диета;
лечебная физкультура;
психотерапия и психокоррекция;
ортопедическая помощь.

Полная иммобилизация конечностей при ювенильном идиопатическом артрите не показана, так как провоцирует развитие контрактур и анкилозов. На период обострения нагрузка снижается, но при стихании болевых ощущений необходимо разрабатывать пораженный сустав. Хороший эффект дает неторопливая ходьба, плавание, катание на велосипеде. Необходимо разработать стереотип бытовых движений, помогающий восстанавливать подвижность мелких суставов. Хорошим эффектом обладают физиопроцедуры: лазер, фонофорез, грязи, озокерит и т.д.

Озокеритолечение фото

Обвертывание ножек воском

Диета должна быть сбалансированной, с исключением продуктов – аллергенов: цитрусовых, шоколада, консервантов, искусственных красителей и ароматизаторов. В рационе обязательно должны быть фрукты и овощи, а также продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами (рыба, растительные масла). Польза продуктов, содержащих естественные хондропротекторы (холодец, заливное и т.д.) многими оспаривается.

Ортопедическая помощь включает в себя ношение специальных поддерживающих ортезов, стелек, ортопедической обуви. Это позволяет разгрузить сустав и улучшить двигательную активность пациента.

Немаловажным звеном в терапии ювенильного идиопатического артрита является психотерапия, поскольку от состояния нервной системы и психического настроя зависит течение заболевания. Положительный эмоциональный фон позволяет достичь ремиссии быстрее, делает проводимое лечение более эффективным.

Медикаментозное лечение включает в себя несколько групп препаратов. При некоторых формах ЮИА используется монотерапия нестероидными противовоспалительными средствами (НСПВС) – нурофен, найз, мелоксикам, ибуклин, напроксен. Нурофен для детей Лечение длительное, но из-за раздражающего действия на стенки желудка велик риск развития кровотечений. Нельзя назначать более двух препаратов одномоментно, желательно параллельно принимать средства, защищающие стенку желудка (омепразол).

Многие формы ювенильного идиопатического артрита устойчивы к терапии НСПВС и физиолечению, поэтому для повышения эффективности возможно назначение глюкокортикостероидов. Их принимают в виде таблеток, вводят внутрь капсулы. Назначение длительных курсов системных гормональных препаратов показано только при генерализованной форме, в других случаях не применяется. Глюкокортикостероиды схема

Поскольку ювенильный ИА является аутоиммунным заболеванием, то с целью подавления активности и воздействия на патогенез назначаются иммуносупрессивные лекарственные средства: метотрексат, сульфасалазин и другие. Метотрексат 50таб. по 2,5мг.

Иммунодепрессанты, подавляют не только патологический иммунный ответ, но и ослабляют общую иммунную систему, которая уже не в состоянии бороться с инфекцией. Поэтому пациентов следует ограждать от переохлаждения, контакта с инфекционными больными, в период лечения нельзя проводить профилактические прививки, особенно живыми вакцинами.

Humira фото

Humira 40мг.

В последнее время для лечения ювенильного ИА с успехом применяются биологические вещества – интерлейкины и блокаторы фактора некроза опухоли (хумира, этанерцепт, актемра).Симптоматическое лечение: противовриусные, антигистаминные, анальгетики, витамины и др., проводят в зависимости от клинических проявлений. Обязательно наблюдение у офтальмолога и лечение сопутствующего увеита, поскольку в запущенных стадиях возможно развитие катаракты и слепота.

Хирургическое вмешательство применяется крайне редко и заключается в эндопротезировании с целью восстановления утраченной функции.

Прогноз и осложнения

В большинстве случаев ювенильного ИА прогноз достаточно благоприятный, удается добиться полной, либо длительной стойкой ремиссии. Но при несвоевременно начатом или неправильно подобранном лечении течение болезни может приводить к значительным деформациям, нарушению подвижности и инвалидности. В качестве осложнений ювенильного ИА следует считать развитие катаракты, амилоидоза почек, а также побочных действий терапии: желудочно-кишечных кровотечений, тяжелых инфекций, анемии и т.д.

Катаракта фото

Глаз пораженный катарактой

Реабилитация

Даже в период полного стихания ювенильный идиопатический артрит нуждается в реабилитационных мероприятия. Укрепление организма, санация хронических очагов инфекции позволяют избежать следующего обострения. Показано местное санаторно-курортное лечение, бальнеологическое и климатическое. Нежелательно изменять регион проживания. Необходимы постоянные дозированные нагрузки, при этом бег и прыжки противопоказаны. Ребенок должен состоять на диспансерном учете и наблюдаться у ревматолога, кардиолога и педиатра.

Источник