Ювенильный идиопатический артрит у детей мкб
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.
В зависимости от вида классификации, заболевание имеет следующие названия: юношеский артрит (МКБ-10), ювенильный идиопатический артрит (ILAR), ювенильный хронический артрит (EULAR), ювенильный ревматоидный артрит (ACR).
Код по МКБ-10
- М08. Юношеский артрит.
- М08.0. Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (серо-позитивный или серонегативный).
- М08.1. Юношеский (ювенильный) анкидозирующий спондилит.
- М08.2. Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом.
- М08.3. Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный).
- М08.4. Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит.
- М08.8. Другие ювенильные артриты.
- М08.9. Юношеский артрит неуточнённый.
Код по МКБ-10
M08 Юношеский [ювенильный] артрит
M08.0 Юношеский ревматоидный артрит
M08.1 Юношеский анкилозирующий спондилит
M08.2 Юношеский артрит с системным началом
M08.3 Юношеский полиартрит серонегативный
M08.4 Пауртикулярный юношеский артрит
M08.8 Другие юношеские артриты
M08.9 Юношеский артрит неуточненный
M09* Юношеский [ювенильный] артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Эпидемиология ювенильного хронического артрита
Ювенильный ревматоидный артрит — одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом составляет от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространённость ювенильного ревматоидного артрита в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.
У подростков наблюдается очень неблагоприятная ситуация по ревматоидному артриту, его распространенность составляет 116,4 на 100 000 (у детей до 14 лет — 45,8 на 100 000), первичная заболеваемость — 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет — 12,6 на 100 000).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Причины ювенильного хронического артрита
Впервые ювенильный ревматоидный артрит был описан в конце прошлого века двумя известными педиатрами: англичанином Стиллом и французом Шаффаром. В течение последующих десятилетий в литературе это заболевание именовалось как болезнь Стилла-Шаффара.
Симптомокомплекс заболевания включал: симметричное поражение суставов, формирование в них деформаций, контрактур и анкилозов; развитие анемии, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, иногда наличие фебрильной лихорадки и перикардита. В последующем в 30-40-е годы прошлого столетия многочисленные наблюдения и описания синдрома Стилла выявили много общего между ревматоидным артритом у взрослых и у детей, как в клинических проявлениях, так и по характеру течения болезни. Однако ревматоидный артрит у детей асе же отличался от заболевания с тем же названием у взрослых. В связи с этим в 1946 году двумя американскими исследователями Koss и Boots был предложен термин «ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит». Нозологическая обособленность ювенильного ревматоидного артрите и ревматоидного артрита взрослых впоследствии была подтверждена иммуногенетическими исследованиями.
Что провоцирует ювенильный ревматоидный артрит?
[10], [11], [12], [13], [14], [15]
Патогенез ювенильного хронического артрита
Патогенез ювенильного ревматоидного артрита интенсивно изучают в последние годы. В основе развития болезни лежит активация как клеточного, так и гуморального звена иммунитета.
Патогенез ювенильного хронического артрита
Симптомы ювенильного хронического артрита
Основным клинический проявлением заболевания является артрит. Патологические изменения в суставе характеризуются болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставами. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности, коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже — мелкие суставы кисти. Типичным для ювенильного ревматоидного артрита является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой «птичьей челюсти».
Симптомы ювенильного хронического артрита
Классификация ювенильного хронического артрита
Используют три классификации заболевания: классификация ювенильного ревматоидного артрита Американской коллегии ревматологов (ACR), классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма (EULAR), классификация ювенильного идиопатического артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR).
Классификация ювенильного хронического артрита
[16], [17], [18], [19], [20], [21]
Диагностика ювенильного хронического артрита
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита часто выявляют лейкоцитоз (до 30-50 тыс. лейкоцитов) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромную анемию, тромбоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка, IgM и IgG в сыворотке крови.
Диагностика ювенильного хронического артрита
[22], [23]
Какие анализы необходимы?
Цели лечения ювенильного хронического артрита
- Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.
- Купирование системных проявлений и суставного синдрома.
- Сохранение функциональной способности суставов.
- Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов.
- Достижение ремиссии.
- Повышение качества жизни больных.
- Минимизация побочных эффектов терапии.
Лечение ювенильного хронического артрита
Профилактика ювенильного хронического артрита
В связи с тем, что этиология ювенильного ревматоидного артрита неизвестна, первичную профилактику не проводят.
Прогноз
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. Наиболее неблагоприятный прогноз у детей с упорной лихорадкой, тромбоцитозом, длительной терапией кортикостероидами. У 50% больных развивается тяжёлый деструктивный артрит, у 20% — во взрослом возрасте отмечается амилоидоз, у 65% — тяжёлая функциональная недостаточность.
Все дети с ранним дебютом полиартикулярного серонегативного юношеского артрита имеют неблагоприятный прогноз. У подростков с серопозитивным полиартритом высок риск развития тяжёлого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата.
У 40% больных с олигоартритом с ранним началом формируется деструктивный симметричный полиартрит. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты.
Увеличение уровня С-реактивного белка, IgA, IgM, IgG — достоверный признак неблагоприятного прогноза развития деструкции суставов и вторичного амилоидоза.
Смертность при юношеском артрите невысока. Большинство летальных исходов связано с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии. При вторичном амилоидозе прогноз определяется возможностью и успехом лечения основного заболевания.
[24]
Важно знать!
Антитела к односпиральной ДНК обнаруживают как при ревматических заболеваниях, так и при других соматических и инфекционных заболеваниях. Тем не менее чаще всего повышение их титра наблюдают при системной красной волчанке и склеродермии, особенно при активных и злокачественных формах. Читать далее…
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку «Отправить отчет» для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.
Источник
Рубрика МКБ-10: M08.4
МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M00-M25 Артропатии / M05-M14 Воспалительные полиартропатии / M08 Юношеский ювенильный артрит
Определение и общие сведения[править]
Ювенильный олигоартрит
Синонимы: юношеский олигоартрит, ювенильный идиопатический олигоартрит, пауциартикулярный юношеский артрит
Ювенильный олигоартрит является наиболее распространенной формой ювенильного идиопатического артрита, почти 50% случаев.
Распространенность юношеского олигоартрита оценивается в 1-10 / 6500 детей, с ежегодной заболеваемостью 1-20 / 1 000 000 детей.
Этиология и патогенез[править]
Ювенильный идиопатический олигоартрит является аутоиммунным расстройством, но точный патогенез и провоцирующие факторы неизвестны. Однако ювенильный идиопатический олигоартрит сопровождается наличием антигенов HLA II класса — HLA DR3 и HLA DRB1*08.
Клинические проявления[править]
Ювенильный идиопатический олигоартрит чаще встречается у девочек (80% случаев), начало происходит между 2 и 4 годами жизни. Юношеский олигоартрит обычно асимметричный, затрагивает от одного до четырех суставов, преимущественно нижних конечностей (колени или стопы). Боль не является постоянным симптомом у маленьких детей, наиболее распространенными причинами обращения за медицинской помощью являются увеличение объема сустава и/или хромота. Сочетание юношеский олигоартрита с несимптоматическим иридоциклитом (отсутствие боли или видимого покраснения) является специфической особенностью заболевания и наблюдается в трети случаев. Тесты на антиядерные факторы положительны в 70-80% случаев, но их специфичность остается неопределенной, а уровни относительно низкими.
Пауциартикулярный юношеский артрит: Диагностика[править]
Диагностические критерии юношеского олигоартрита были установлены в 2001 году на последней международной встрече в Эдмонтоне. Ювенильный идиопатический олигоартрит определяется наличием артрита, затрагивающего от одного до четырех суставов в первые шесть месяцев после начала заболевания. Выледяют две варианта патологии: стойкий олигоартрит (участие менее четырех суставов) и обширный олигоартрит (с участием пяти суставов или более после первых шести месяцев с начала заболевания). Критерии исключения: наличие системного артрита или псориаза у пациента или семейная история псориаза у одного из родителей или родственника первой степени; положительный HLA B27 у мальчиков с началом артрита после 6 лет; обнаружение ревматоидного фактора IgM в двух образцах, взятых в течение трех месяцев. К числу других критериев исключения относятся: наличие анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита у пациента или семейной истории одного из этих состояний у родителей или родственников первой степени. Наличие иридоциклита и/или антиядерных факторов (без лихорадки или псориаза) являются сильными диагностическими показателями в пользу юношеского олигоартрита.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз юношеского олигоартрита должен включать инфекционный артрит и другие воспалительные заболевания, а также гематоонкологические заболевания, которые могут приводить к развитию артрита (например, диффузные заболевания соединительной ткани и острый лейкоз).
Пауциартикулярный юношеский артрит: Лечение[править]
Лечение юношеского олигоартрита начинают с использования НПВС. В случаях, устойчивых к НПВС, проводят внутрисуставные инъекции (у детей в возрасте до 3 лет при седации или общей анестезии) кортикстероидов замедленного действия (триамцинолон). Использование сульфасалазина и этанерцепта рекомендуется только в случаях с выраженной клиникой или при резистности к другим методам лечения. Офтальмологические проявления следует корректировать мидриатическими глазными каплями и местными кортикостероидами или с общей кортикостероидной терапией для очень тяжелых форм.
Прогноз
В общей сложности 50% случаев юношеского олигоартрита не прогрессируют во взрослую жизнь. Суставные осложнения незначительны (возможна асимметрия в длине нижних конечностей). В половине случаев поражение суставов и органов зрения являются прогрессирующими (часто с переходом в полиартрит, риском повреждения хрящей/костей и снижением остроты зрения). В 10% случаев иридоциклит вызывает амблиопию.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Рубрика МКБ-10: M08.0
МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M00-M25 Артропатии / M05-M14 Воспалительные полиартропатии / M08 Юношеский ювенильный артрит
Определение и общие сведения[править]
Ювенильный идиопатический артрит
Синонимы: ювенильный хронический артрит, ювенильный ревматоидный артрит
Ювенильный идиопатический артрит — это термин, используемый для описания группы воспалительных суставных нарушений неизвестной причины, которая начинается в возрасте до 16 лет и длится более 6 недель. Термин «ювенильный идиопатический артрит» был выбран, чтобы обозначить отсутствие какого-либо известного механизма, лежащего в основе этого расстройства, и подчеркнуть необходимость исключения других типов артрита, возникающих при четко определенных заболеваниях (в частности, артрит, возникающий в связи с инфекционными, воспалительными и гематоонкологическими заболеваниями).
Уровень заболеваемости оценивается в пределах от 1-2/ 100 000 человек.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Точные диагностические критерии для различных типов ювенильного идиопатического артрита были установлены в 2001 году на последней международной встрече в Эдмонтоне. Были определены шесть форм: системный-ювенильный идиопатический артрит (ранее называемый болезнью Стилла), олигоартрит, полиартрит с положительным ревматоидным фактором, полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором, артрит связанный с энтезитом (спондилоартропатии) и ювенильная форма псориатического артрита. Определена также седьмая форма, включающая неклассифицированные типы артрита (типы, которые не соответствуют ни одному из определенных заболеваний или которые соответствуют более чем одному из определений заболеваний).
Юношеский ревматоидный артрит: Диагностика[править]
Критерии, которые определяют заболевания, в основном клинические, но генетические исследования (в частности, связь с антигенами HLA) подтверждают, что это разные расстройства и не разные клинические формы одного заболевания.
Дифференциальный диагноз[править]
Юношеский ревматоидный артрит: Лечение[править]
С 2000 года биотерапевтические подходы, нацеленные на воспалительные цитокины, такие как ингибитор фактора роста некроза опухоли (ФНО) — этанерцепт, произвели революцию в отношении лечения и прогноза тяжелых форм заболевания. Метотрексат остается вторым препаратом выбора. Однако эффективность метотрексата и анти-ФНОальфа-агентов у пациентов с системными формами заболевания были разочаровывающими. Для этих пациентов используются несколько других методов лечения, такие как талидомид, антагонист рецептора интерлейкина-1 (анакинра) и моноклональные антитела против интерлейкина-6 (IL-6R). Учитывая этот диапазон вариантов лечения, очень важно обеспечить раннюю специализированную помощь, чтобы лечение было адаптировано для каждого пациентв. Кроме того, существует риск увеита, который может развиваться бессимптомно или покраснением глаз, но может иметь серьезные последствия в отсутствие раннего лечения. Таким образом, регулярный офтальмологический мониторинг, включая спользование щелевой лампы, должен выполняться каждые три месяца у маленьких детей с олигоартикулярным артритом или полиартритом с отрицательным ревматоидным фактором.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит с положительным ревматоидным фактором
Синонимы: полиартрит с положительным ревматоидным фактором, ювенильный идиопатический полиартрит с положительным ревматоидным фактором
Определение и общие сведения
Полиартрит с положительным ревматоидным фактором — это ювенильный идиопатический артрит, являющийся педиатрической формой ревматоидного полиартрита у взрослых.
Его распространенность, по оценкам, составляет от 1 — 30/300 000 детей с ежегодной заболеваемостью 1-600 / 10 000 000 детей. Примерно в 70% случаев полиартрит с положительным ревматоидным факторомт встречается у девочек, с началом между 10 и 12 годами.
Этиология и патогенез
Полиартрит с положительным ревматоидным фактором — аутоиммунное воспалительное заболевание, связанное с повышенной активностью лимфоцитов и продуцированием провоспалительных цитокинов (ИЛ1, ИЛ6 и ФНОα). Болезнь была связана с наличием антигена HLA DR4, но точный механизм и факторы запуска остаются неизвестными. Тесты на ревматоидный фактор всегда положительны, и могут присутствовать также антиядерные антитела.
Клинические проявления
Поражение суставов обычно двустороннее и симметричное, с увеличением дистальных отделов, затрагивает суставы рук (запястья и пальцы) и ног (лодыжки и метатарзофалангеальные суставы). Воспалительный компонент слабый и присутствует примерно в двух третях случаев.
Диагностика
Полиартрит с положительным ревматоидным фактором определяется при наличии артрита, поражающего пять или более суставов на момент манифестации заболевания и выявлении ревматоидного фактора в двух тестах, проведенных в первые шесть месяцев течения болезни. Критериями исключения являются: наличие системного артрита или псориаза у пациента или семейная история псориаза у одного из родителей или родственника первой степени; положительный HLA B27 у мужчин с началом артрита после 6-летнего возраста. К числу других критериев исключения относятся: наличие анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита у пациента или семейной истории одного из этих состояний у родителя или родственника первой степени.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз должен включать другие полиартикулярные заболевания: заболевания соединительной ткани (волчанка, дерматомиозит) и гематологические заболевания (в частности, острый лейкоз).
Лечение
Лечение основано на совместном использовании нестероидных противовоспалительных средств, метотрексата в качестве терапии первой линии и фактора некроза опухоли-альфа в качестве терапии второй линии, а также реабилитации. Кортикостероиды используется в низких дозах и как можно реже. Внутриартикулярная инъекция кортикоидов замедленного действия (триамцинолон) может быть рекомендована в случае стойкого артрита. Ремиссия встречается редко во время взрослой жизни (10% случаев).
Прогноз
В подавляющем большинстве случаев болезнь остается прогрессирующей и требует последующего лечения. Риск повреждения хрящей и костей высок.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Напроксен
Источник
