Ювенильный ревматоидный артрит алексеева

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

  • Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
  • Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
  • Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
  • Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
  • Увеличение размеров печени, селезенки.
  • Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
  • Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

Читайте также:  Ревматоидный артрит симптомы форум

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Цели терапии ЮРА:

  • подавление воспалительной активности процесса
  • исчезновение системных проявлений и суставного синдрома
  • сохранение функциональной способности суставов
  • предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов
  • достижение ремиссии
  • повышение качества жизни больных
  • минимизация побочных эффектов терапии

Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

Глюкокортикоиды

Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Биологические агенты

Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

  • Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
  • Избегать переохлаждения.
  • Стараться не менять климатический пояс.
  • Уменьшить контакты с инфекциями.
  • Исключить контакт с животными.
  • Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).

Источник

È.Å. Øàõáàçÿí, Å.È. Àëåêñååâà
Ïðîòîêîë ëå÷åíèÿ þâåíèëüíîãî ðåâìàòîèäíîãî
àðòðèòà

Êàôåäðà äåòñêèõ áîëåçíåé Ìîñêîâñêîé
ìåäèöèíñêîé àêàäåìèè èì. È.Ì. Ñå÷åíîâà

Þâåíèëüíûé ðåâìàòîèäíûé àðòðèò (ÞÐÀ) —
õðîíè÷åñêîå âîñïàëèòåëüíîå çàáîëåâàíèå
ñóñòàâîâ íåèçâåñòíîé ýòèîëîãèè,
õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñëîæíûì àóòîèììóííûì
ïàòîãåíåçîì, íåóêëîííî ïðîãðåññè ðóþùèì
òå÷åíèåì, âîçìîæíûì âîâëå÷åíèåì â ïðîöåññ
âíóòðåííèõ îðãàíîâ è ÷àñòûì ðàçâèòèåì
èíâàëèäíîñòè ó äåòåé.

Читайте также:  Чем отличается артрит от болезни бехтерева

Ìíîãèå âðà÷è ïîëüçóþòñÿ îòå÷åñòâåííîé
êëàññèôèêàöèåé ÞÐÀ, îäíàêî íàèáîëåå ïðèíÿòîé â
ïîñëåäíåå âðåìÿ ÿâëÿåòñÿ êëàññèôèêàöèÿ,
ðàçðàáîòàííàÿ Àìåðèêàíñêîé êîëëåãèåé
ðåâìàòîëîãîâ.

Êëàññèôèêàöèÿ ÞÐÀ

ÞÐÀ ñ ñèñòåìíûìè ïðîÿâëåíèÿìè (èíòåðìèòòè
ðóþùàÿ ëèõîðàäêà, ðåâìàòîèäíàÿ ñûïü,
ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, ëèìôàäåíîïàòèÿ,
ïîëèñåðîçèò, ìèàëãèè, àðòðàëãèè, ëåéêîöèòîç è
àíåìèÿ).  çàâèñèìîñòè îò êîëè÷åñòâà ïîðàæåííûõ
ñóñòàâîâ è ïðåîáëàäàíèÿ òåõ èëè èíûõ ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé âûäåëÿþò:

À) îëèãîàðòðèò ñ ïðåîáëàäàíèåì ýêññóäàòèâíûõ
èçìåíåíèé â ñóñòàâàõ â ñî÷åòàíèè ñ
èíòåðìèòòèðóþùåé ëèõîðàäêîé, ðåâìàòîèäíîé
ñûïüþ, ãåïàòîñïëåíîìåãàëèåé, ëèìôàäåíîïàòèåé,
ïîëèñåðîçèòîì, ãèïåðëåéêîöèòîçîì, àíåìèåé
(ñîãëàñíî îòå÷åñòâåí íîé êëàññèôèêàöèè —
àëëåðãîñåïòè÷åñêèé âàðèàíò ÞÐÀ);

Â) ïîëèàðòðèò èëè ãåíåðàëèçîâàííûé àðòðèò ñ
ïðåîáëàäàíèåì ïðîëèôåðàòèâíûõ èçìåíåíèé â
ñóñòàâàõ, áûñòðûì ðàçâèòèåì äåôîðìàöèè ñóñòàâîâ,
êîíòðàêòóð è ïîðàæåíèåì øåéíîãî îòäåëà
ïîçâîíî÷íèêà â ñî÷åòàíèè ñ ëèìôàäåíîïàòèåé,
ãåïàòîñïëåíîìåãàëè åé, àíåìèåé, óìåðåííûì
ëåéêîöèòîçîì, ðåæå ëèõîðàäêîé, ñûïüþ è
ïîëèñåðîçèòîì (ñîãëàñíî îòå÷åñòâåííîé
êëàññèôèêàöèè — âàðèàíò Ñòèëëà)

2. Ïîëèàðòèêóëÿðíûé âàðèàíò ÞÐÀ áåç ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé:

A) ñåðîïîçèòèâíûé ïîäòèï (ñ íàëè÷èåì
ðåâìàòîèäíîãî ôàêòîðà — ÐÔ);

B) ñåðîíåãàòèâíûé ïîäòèï (áåç ÐÔ)

3. Îëèãîàðòèêóëÿðíûé âàðèàíò ÞÐÀ áåç ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé:

A) ïîäòèï ñ íàëè÷èåì àíòèíóêëåàðíîãî ôàêòîðà,
áåç ÐÔ è ñ âûñîêèì ðèñêîì ðàçâèòèÿ èðèäîöèêëèòà;

B) ïîäòèï ñ íàëè÷èåì àíòèãåíà ãèñòîñîâìåñòè
ìîñòè HLA B27, áåç ÐÔ è ñ ïîâûøåííûì ðèñêîì ðàçâèòèÿ
èðèäîöèêëèòà

Çàáîëåâàíèå, â êëèíè÷åñêîé êàðòèíå êîòîðîãî
ïðåîáëàäàþò ëèõîðàäêà, ñûïü, ëèìôàäåíîïàòèÿ,
ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, ãèïåðëåéêîöèòîç â
ñî÷åòàíèè ñ àðòðàëãèÿìè, íî áåç ñòîéêîãî àðòðèòà,
ðàññìàòðèâàåòñÿ â êà÷åñòâå ðåâìàòîèäîïîäîáíîãî
çàáîëåâàíèÿ (ïñåâäîñåïñèñ Âèññëåðà—Ôàíêîíè).

Ëå÷åáíàÿ òàêòèêà â çíà÷èòåëüíîé ñòåïåíè
îïðåäåëÿåòñÿ ôîðìîé çàáîëåâàíèÿ. Ñíà÷àëà
ïðèâåäåì ïðîòîêîë ëå÷åíèÿ ïîëèàðòèêóëÿðíûõ è
îëèãîàðòèêóëÿðíûõ âàðèàíòîâ ÞÐÀ.

Ïîëèàðòèêóëÿðíûé âàðèàíò ÞÐÀ

A) ñåðîïîçèòèâíûé ïîäòèï (ñ íàëè÷èåì ÐÔ)

 ýòîé ãðóïïå áîëüíûõ ïðåîáëàäàþò äåâî÷êè
øêîëüíîãî âîçðàñòà. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ:
ñèììåòðè÷íûé ïîëèàðòðèò ñ äåôîðìàöèåé ñóñòàâîâ
ó 50% áîëüíûõ, ñî ñíèæåíèåì ìàññû òåëà è
îòñòàâàíèåì â ðîñòå.

Öåëåñîîáðàçíî ñëåäóþùåå ëå÷åíèå: ðàííåå íà÷àëî
áàçèñíîé òåðàïèè, íåñòåðîèäíûå
ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûå ïðåïàðàòû (ÍÏÂÏ),
âíóòðèñóñòàâíîå ââåäåíèå ãëþêîêîðòèêîèäîâ (ÃÊ)
ïðè íàëè÷èè ñèíîâèòà, ìåñòíàÿ òåðàïèÿ
ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûìè ìàçÿìè è ãåëÿìè, ìàññàæ,
ËÔÊ, ðåàáèëèòàöèîííûå ìåðîïðèÿòèÿ (ââèäó ÷àñòîãî
ðàçâèòèÿ èíâàëèäíîñòè, ñâÿçàííîé ñ äåôîðìàöèåé
ñóñòàâîâ).

Â) ñåðîíåãàòèâíûé ïîäòèï (áåç ÐÔ)

Ýòîò âàðèàíò ìîæåò ñîïðîâîæäàòüñÿ âíåñóñòàâ
íûìè êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè (ñóáôåáðèëèòåò,
ðåàêöèÿ ðåòèêóëîãèñòèîöèòàðíîé ñèñòåìû, êàðäèò).
×àñòîòà ðàçâèòèÿ èíâàëèäíîñòè äîñòèãàåò 15%.

Öåëåñîîáðàçíà òà æå ñõåìà ëå÷åíèÿ, ÷òî è ïðè
ïîäòèïå «À».  ñëó÷àÿõ ïðèñîåäèíåíèÿ
âíåñóñòàâíûõ ïðîÿâëåíèé ïîêàçàíû ñåàícû
ïóëüñ-òåðàïèè ÃÊ, ïðè îáíàðóæåíèè âèðóñíîé èëè
âèðóñíî-áàêòåðèàëüíîé èíôåêöèè — êóðñû
àíòèáàêòåðèàëüíîé òåðàïèè, âêëþ÷àÿ âíóòðèâåííîå
ââåäåíèå ÷åëîâå÷åñêîãî èììóíîãëîáóëèíà.

Îëèãîàðòèêóëÿðíûé âàðèàíò ÞÐÀ

À) ïîäòèï ñ íàëè÷èåì àíòèíóêëåàðíîãî ôàêòîðà,
áåç ÐÔ è ñ âûñîêèì ðèñêîì ðàçâèòèÿ èðèäîöèêëèòà

Èíà÷å íàçûâàåòñÿ «áîëåçíüþ ìàëåíüêèõ
äåâî÷åê» (òàê êàê âîçíèêàåò â âîçðàñòå îò
íåñêîëüêèõ ìåñÿöåâ äî 3 ëåò). Êëèíè÷åñêèå
ïðîÿâëåíèÿ: â îñíîâíîì ïîðàæàþòñÿ ãîëåíîñòîïíûå
è êîëåííûå ñóñòàâû, ïîðàæåíèå äðóãèõ ñóñòàâîâ
íàáëþäàåòñÿ ðåäêî; ó 30—50% áîëüíûõ ðàçâèâàåòñÿ
èðèäîöèêëèò. Àðòðèò ïðîòåêàåò äîáðîêà÷åñòâåííî,
îñòàòî÷íûå îôòàëüìîëî ãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ (â òîì
÷èñëå ñëåïîòà) îòìå÷àþòñÿ ó 10—20% áîëüíûõ.

Öåëåñîîáðàçíî ñëåäóþùåå ëå÷åíèå: ÍÏÂÏ â
ñî÷åòàíèè ñ áàçèñíûìè ïðåïàðàòàìè, ìåñòíîå
ëå÷åíèå ñóñòàâîâ, ïðè íàëè÷èè ñèíîâèòà —
âíóòðèñóñòàâíîå ââåäåíèå ÃÊ, ïîñòîÿííîå
íàáëþäåíèå îêóëèñòà.

Ìåñòíîå ëå÷åíèå èðèäîöèêëèòà ïðîâîäèòñÿ
îêóëèñòîì è âêëþ÷àåò ðàííåå íàçíà÷åíèå
ìèäðèàòèêîâ â âèäå èíñòèëëÿöèé,
ñóáêîíúþíêòèâàëüíûõ èíúåêöèé àòðîïèíà,
ñêîïîëàìèíà, àäðåíàëèíà è ÃÊ (ïðåäíèçîëîíà è
äåêñàìåòàçîíà). Ïðè íàëè÷èè îñëîæíåíèé
(êàòàðàêòà) ïîêàçàíî õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå.

Â) ïîäòèï ñ íàëè÷èåì àíòèãåíà ãèñòîñîâìåñòè
ìîñòè HLA B27, áåç ÐÔ è ñ ïîâûøåííûì ðèñêîì ðàçâèòèÿ
èðèäîöèêëèòà

 ýòîé ãðóïïå ïðåîáëàäàþò ìàëü÷èêè øêîëüíîãî
âîçðàñòà ñ ïîðàæåíèåì êðóïíûõ ñóñòàâîâ íèæíèõ
êîíå÷íîñòåé — êîëåííûõ, òàçîáåäðåííûõ è
êðåñòöîâî-ïîäâçäîøíûõ. Îñòðûé èðèäîöèêëèò
âîçíèêàåò ó 5—10% áîëüíûõ. Íåîáõîäèìî èñêëþ÷èòü
õëàìèäèéíóþ èíôåêöèþ, ïñîðèàç.

Öåëåñîîáðàçíà òà æå ñõåìà ëå÷åíèÿ, ÷òî è ïðè
ïîäòèïå «À». Ïðè îáíàðóæåíèè õëàìèäèéíîé
èíôåêöèè ïîêàçàíû àíòèáèîòèêè êëàññà ìàêðîëèäîâ
â ñî÷åòàíèè ñ èììóíîìîäóëÿòîðàìè.

Ñõåìû ïðèìåíåíèÿ áàçèñíûõ ïðåïàðàòîâ:

Ìåòîòðåêñàò — ïî 7,5—10 ìã/ì2/íåä. Êóðñ
ëå÷åíèÿ íå ìåíåå 2 ëåò. Ìîæåò îêàçûâàòü
ãåïàòîòîêñè÷åñêîå äåéñòâèå.

Ïëàêâåíèë — ïðè ìàññå òåëà >33 êã ïî 6,5
ìã/êã/ñóò. Êóðñ ëå÷åíèÿ äëèòåëüíûé. Îñíîâíîé
ïîáî÷íûé ýôôåêò — ðàçâèòèå ðåòèíîïàòèè.

Ñóëüôàñàëàçèí — ïî 30—40 ìã/êã/ñóò (äîçó ñëåäóåò
ïîâûøàòü äî ðàñ÷åòíîé ïîñòåïåííî). Êóðñ ëå÷åíèÿ
äëèòåëüíûé. Ìîæåò îêàçûâàòü ãåïàòîòîêñè÷åñêîå
äåéñòâèå è âûçûâàòü öèòîïåíèþ (ïðåèìóùåñò âåííî
ëåéêîïåíèþ).

Ñõåìû ïðèìåíåíèÿ ÍÏÂÏ:

Âîëüòàðåí — ïî 2—3 ìã/êã/ñóò. Îñíîâíîé ïîáî÷íûé
ýôôåêò (êàê ó áîëüøèíñòâà ÍÏÂÏ) — ÿçâåííûå
ïîðàæåíèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè
æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà. Ìîæíî ïðèíèìàòü â
òå÷åíèå ìíîãèõ ëåò ïîä êîíòðîëåì ãàñòðîñêîïèè.

Áðóôåí (èáóïðîôåí) — ïî 30—40 ìã/êã/ñóò â òå÷åíèå
äëèòåëüíîãî âðåìåíè (îò íåñêîëüêèõ ìåñÿöåâ äî
íåñêîëüêèõ ëåò). Ìîæåò îêàçûâàòü
ãåïàòîòîêñè÷åñêîå äåéñòâèå.

Íàïðîêñåí (íàïðîñèí) — ïî 10—20 ìã/êã/ñóò â
òå÷åíèå äëèòåëüíîãî âðåìåíè (îò íåñêîëüêèõ
ìåñÿöåâ äî íåñêîëüêèõ ëåò). Ìîæíî íàçíà÷àòü
òîëüêî äåòÿì ïîñëå 10 ëåò.

Ôëóãàëèí (ôëóðáèïðîôåí) — ïî 5 ìã/êã/ñóò â
òå÷åíèå 2—3 ìåñ.

Ðåæå ïðèìåíÿþò àñïèðèí — ïî 60—80 ìã/êã/ñóò, íî íå
áîëåå 2,5—3,0 ã/ñóò. Êóðñ ëå÷åíèÿ 2—3 ìåñ.

Ñèñòåìíûå âàðèàíòû ÞÐÀ

Ó ÷àñòè áîëüíûõ äî ïîÿâëåíèÿ ñóñòàâíîãî
ñèíäðîìà â êëèíè÷åñêîé êàðòèíå ïðåîáëàäàþò
ëèõîðàäêà, ðåâìàòîèäíàÿ ñûïü,
ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, ëèìôàäåíîïàòèÿ,
ïîëèñåðîçèò, ãèïåðëåéêîöèòîç, àíåìèÿ, ìèàëãèÿ,
àðòðàëãèÿ. Ýòî ñîñòîÿíèå ðàñöåíèâà åòñÿ êàê
ðåâìàòîèäîïîäîáíîå çàáîëåâàíèå (ïñåâäîñåïñèñ
Âèññëåðà—Ôàíêîíè), êîòîðîå â ïîñëåäóþùåì ìîæåò
òðàíñôîðìèðîâàòüñÿ â ÞÐÀ.

Ïñåâäîñåïñèñ Âèññëåðà—Ôàíêîíè

Читайте также:  Стоп артрит для собак инструкция цена

Öåëü ëå÷åíèÿ — êóïèðîâàíèå ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé, ñóñòàâíîãî ñèíäðîìà (ïðè åãî íàëè÷èè)
è àêòèâíîñòè èíòåðêóððåíòíîé èíôåêöèè. Äëÿ ýòîãî
ïðèìåíÿþòñÿ:

1) ïóëüñ-òåðàïèÿ ìåòèëïðåäíèçîëîíîì â íèçêèõ
äîçàõ (äîñòèæåíèå áûñòðîãî ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíî
ãî ýôôåêòà). Äîçà ïðåïàðàòà — ïî 5—10 ìã/êã íà 1
ââåäåíèå; ÷èñëî ââåäåíèé îò 1 äî 5 êàæäûé äåíü èëè
÷åðåç äåíü â çàâèñèìîñòè îò âûðàæåííîñòè
ìèîïåðèêàðäèòà, ïíåâìîíèòà, âàñêóëèòà,
ïîëèñåðîçèòà, ëèõîðàäêè;

2) èììóíîãëîáóëèí äëÿ âíóòðèâåííîãî ââåäåíèÿ
(äîñòèæåíèå çàìåñòèòåëüíîãî è «ìÿãêîãî»
èììóíîñóïðåññèâíîãî ýôôåêòà). Äîçà ïðåïàðàòà —
ïî 0,3—1 ã/êã íà êóðñ; ââîäèòñÿ åæåäíåâíî èëè ÷åðåç
äåíü â çàâèñèìîñòè îò òÿæåñòè ñîñòîÿíèÿ;

3) àíòèáèîòèêè (ïðè ñèñòåìíûõ ïðîÿâëåíèÿõ,
ëåéêîöèòîçå ñ íåéòðîôèëüíûì ñäâèãîì âëåâî,
íàëè÷èè àêòèâíîé èíòåðêóððåíòíîé èíôåêöèè).
Ïðåäïî÷òåíèå ñëåäóåò îòäàâàòü ïðåïàðàòàì
øèðîêîãî ñïåêòðà äåéñòâèÿ (àìèíîãëèêîçèäû —
ëó÷øå àìèêàöèí, öåôàëîñïîðèíû òðåòüåãî è
÷åòâåðòîãî ïîêîëåíèé è äð.), íàçíà÷àÿ èõ
âíóòðèâåííî èëè âíóòðèìûøå÷íî â òå÷åíèå 7—10
äíåé; äîçà ïðåïàðàòà çàâèñèò îò âîçðàñòà
áîëüíîãî;

4) âíóòðèñóñòàâíîå ââåäåíèå ìåòèëïðåäíèçî ëîíà
èëè äèïðîñïàíà (ïðè íàëè÷èè ýêññóäàòà, áîëåâîãî
ñèíäðîìà è íàðóøåíèÿ ôóíêöèè ïîçâîëÿåò
êóïèðîâàòü ñóñòàâíîé ñèíäðîì, ïðîëîíãèðîâàòü
ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûé ýôôåêò ïóëüñ-òåðàïèè
ìåòèëïðåäíèçîëîíîì). Äîçà ïðåïàðàòîâ ïðè
ââåäåíèè â êðóïíûå ñóñòàâû — 1,0 ìë; â ñðåäíèå —
0,5—0,7 ìë; â ìåëêèå ñóñòàâû êèñòåé — 0,1—0,2 ìë. Â
êàæäûé ñóñòàâ ÃÊ ââîäÿòñÿ íå ÷àùå 1 ðàçà â 1—3 ìåñ;

5) ïåðîðàëüíûå ÃÊ (ïðè íåýôôåêòèâíîñòè
ïóëüñ-òåðàïèè ìåòèëïðåäíèçîëîíîì,
âíóòðèñóñòàâíîãî ââåäåíèÿ ÃÊ, òåðàïèè
èììóíîãëîáóëèíîì äëÿ âíóòðèâåííîãî ââåäåíèÿ) â
äîçå 0,2—0,3 ìã/êã/ñóò, íî íå áîëåå 0,5 ìã/êã/ñóò;
äëèòåëüíîñòü ïðèåìà — íå áîëåå ãîäà. Ïåðîðàëüíûå
ÃÊ íåöåëåñîîáðàçíî èñïîëüçîâàòü â êà÷åñòâå
ïðåïàðàòîâ ïåðâîãî ðÿäà äëÿ äëèòåëüíîãî ëå÷åíèÿ
ÞÐÀ, ó÷èòûâàÿ èõ òÿæåëûå ïîáî÷íûå ýôôåêòû;

6) ÍÏÂÏ — íàèáîëåå áåçîïàñåí è ýôôåêòèâåí
âîëüòàðåí â äîçå 2—3 ìã/êã/ñóò;

7) ñèìïòîìàòè÷åñêàÿ òåðàïèÿ.

Èñòèííûå ñèñòåìíûå âàðèàíòû ÞÐÀ

Ñèñòåìíûé âàðèàíò ÞÐÀ ñ îëèãîàðòðèòîì
(àëëåðãîñåïòè÷åñêèé âàðèàíò ÞÐÀ)
Ñèñòåìíûé âàðèàíò ÞÐÀ ñ ãåíåðàëèçîâàííûì
àðòðèòîì (âàðèàíò Ñòèëëà)

Öåëü òåðàïèè — êóïèðîâàíèå ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé, àêòèâíîñòè èíòåðêóððåíòíîé èíôåêöèè
è ñóñòàâíîãî ñèíäðîìà, ïðåäîòâðàùåíèå
ïðîãðåññèðîâàíèÿ ñòðóêòóðíûõ èçìåíåíèé â
ñóñòàâàõ è ðàçâèòèÿ èíâàëèäíîñòè.

Ïðè íàëè÷èè îïàñíûõ äëÿ æèçíè ñèñòåìíûõ
ïðîÿâëåíèé òàêòèêà ëå÷åíèÿ àíàëîãè÷íà òàêîâîé
ïðè ïñåâäîñåïñèñå Âèññëåðà—Ôàíêîíè.

Êðîìå òîãî, ïðèìåíÿþòñÿ èììóíîñóïðåññèâíûå
ïðåïàðàòû — öèêëîñïîðèí À è ìåòîòðåêñàò.
Ïîêàçàíèÿ ê íàçíà÷åíèþ ìåòîòðåêñàòà â íèçêèõ
äîçàõ (5—10 ìã/ì2/íåä): âàðèàíò Ñòèëëà ó äåòåé
äîøêîëüíîãî è øêîëüíîãî âîçðàñòà, ïîãðàíè÷íàÿ ñ
ñóñòàâíîé ïîëèàðòèêóëÿðíîé ôîðìîé ÞÐÀ áåç
îïàñíûõ äëÿ æèçíè ñèñòåìíûõ ïðîÿâëåíèé, áåç
ðàçâèòèÿ èíâàëèäíî ñòè è ãîðìîíàëüíîé
çàâèñèìîñòè. Ïîêàçàíèÿ äëÿ íàçíà÷åíèÿ
öèêëîñïîðèíà À: òÿæåëîå òå÷åíèå
àëëåðãîñåïòè÷åñêîãî âàðèàíòà ÞÐÀ è âàðèàíòà
Ñòèëëà — ïîëèàðòèêóëÿðíûé èëè ãåíåðàëèçîâàííûé
ñóñòàâíîé ñèíäðîì; ôóíêöèîíàëüíàÿ
íåäîñòàòî÷íîñòü ñóñòàâîâ ñ âîçìîæíûì
îãðàíè÷åíèåì ñïîñîáíîñòè ê ñàìîîáñëóæèâàíèþ;
íåïðåðûâíî ðåöèäèâèðóþùåå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ
ñî çíà÷èòåëüíî ïîâûøåííûìè ÑÎÝ (>40 ìì/÷),
ñîäåðæàíèåì Ñ-ðåàêòèâíîãî áåëêà è
èììóíîãëîáóëèíà G â ñûâîðîòêå êðîâè; êîêñèò,
àñåïòè÷åñêèé íåêðîç ãîëîâîê áåäðåííûõ êîñòåé;
ãîðìîíàëüíàÿ çàâèñèìîñòü.

Äîçû öèêëîñïîðèíà À: ïðè àëëåðãîñåïòè÷åñêîì
âàðèàíòå ÞÐÀ — ïî 4,0—4,5 ìã/êã/ñóò; ïðè âàðèàíòå
Ñòèëëà — ïî 3,5—4,0 ìã/êã/ñóò; ïðè íàëè÷èè êîêñèòà è
àñåïòè÷åñêîãî íåêðîçà ãîëîâêè áåäðåííîé êîñòè —
ïî 4,5—5,0 ìã/êã/ñóò.

Ñðîêè íàçíà÷åíèÿ èììóíîñóïðåññèâíûõ
ïðåïàðàòî⠗ â òå÷åíèå ïåðâîãî è íå ïîçäíåå
âòîðîãî ãîäà áîëåçíè; ïðîäîëæèòåëüíîñòü ëå÷åíèÿ
— íå ìåíåå 2 ëåò. Îòìåíèòü ïðåïàðàòû ìîæíî â
ñëó÷àå ñîõðàíåíèÿ êëèíèêî-ëàáîðàòîðíîé ðåìèññèè
â òå÷åíèå ãîäà.

Êðèòåðèè áåçîïàñíîñòè — îöåíêó ïîêàçàòåëåé
ôóíêöèè ïå÷åíè, ïî÷åê è îáùèé àíàëèç êðîâè
ñëåäóåò ïîâòîðÿòü êàæäûå 2 íåä. Àðòåðèàëüíîå
äàâëåíèå ó áîëüíûõ, ïîëó÷àþùèõ öèêëîñïîðèí À,
íàäî èçìåðÿòü åæåäíåâíî.

Ñîïóòñòâóþùàÿ òåðàïèÿ — äëÿ óìåíüøåíèÿ
âåðîÿòíîñòè ðàçâèòèÿ ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ
ìåòîòðåêñàò è öèêëîñïîðèí À äîëæíû ïðèìåíÿòüñÿ â
ñî÷åòàíèè íå áîëåå ÷åì ñ îäíèì ïðåïàðàòîì ãðóïïû
ÍÏÂÏ (âîëüòàðåí, áðóôåí). Ïðè ýòîì äîçó ÍÏÂÏ
ñëåäóåò ñíèçèòü â 1,5—2 ðàçà, à ïðè ëå÷åíèè
öèêëîñïîðèíîì À ÍÏÂÏ âîîáùå ìîæíî îòìåíèòü.
Äîïóñêàåòñÿ ñî÷åòàííîå ïðèìåíåíèå
èììóíîñóïðåññèâíûõ ïðåïàðàòîâ ñ ïåðîðàëüíûìè
ÃÊ.

Òàêòèêà îòìåíû ïåðîðàëüíûõ ÃÊ — êàòåãîðè÷åñ êè
ïðîòèâîïîêàçàíà îòìåíà ïðåäíèçîëîíà,
íàçíà÷åííîãî â äîçå 1,0 ìã/êã/ñóò è âûøå, â òå÷åíèå
2—4 ìåñ ïîñëå äîñòèæåíèÿ òåðàïåâòè÷åñêîãî
ýôôåêòà; íå ìåíåå 6 ìåñ ðåáåíîê äîëæåí ïîëó÷àòü
ïîääåðæèâà þùóþ äîçó (êàê ïðàâèëî, 5—10 ìã/ñóò).
Ñêîðîñòü ñíèæåíèÿ äîçû ÃÊ îïðåäåëÿåòñÿ èñõîäíîé
ñóòî÷íîé äîçîé. Ïðè èñõîäíîé äîçå 15 ìã/ñóò è áîëåå
åå ñíèæåíèå äîëæíî ñîñòàâëÿòü ïî 1,25 ìã 1 ðàç â 3—4
äíÿ. Ïðè ñíèæåíèè èñõîäíîé äîçû ñ 15 äî 10 ìã/ñóò —
ïî 1,25 ìã 1 ðàç â 5—7 äíåé. Ïðè ñíèæåíèè èñõîäíîé
äîçû ñ 10 äî 5 ìã/ñóò — ïî 1/8 òàáëåòêè
÷åðåç äåíü (â òå÷åíèå 5 äíåé ðåáåíîê íàõîäèòñÿ íà
èíòåðìèòòèðó þùåì ðåæèìå ëå÷åíèÿ, ò.å. ïîëó÷àåò
ïî ÷åòíûì äíÿì èñõîäíóþ äîçó ïðåïàðàòà, à ïî
íå÷åòíûì îíà ñíèæàåòñÿ íà 1/8
òàáëåòêè.  îòñóòñòâèå ñèíäðîìà îòìåíû â òå÷åíèå
ñëåäóþùèõ 5 äíåé ðåáåíîê ïîñòîÿííî ïðèíèìàåò
èñõîäíóþ äîçó ïðåïàðàòà áåç 1/8
òàáëåòêè). Ïðè ñíèæåíèè èñõîäíîé äîçû ñ 5 ìã/ñóò äî
ïîëíîé îòìåíû — ïî 1/8 òàáëåòêè 1 ðàç â
1,5 ìåñ (2 íåä èíòåðìèòòèðóþùåãî ïðèåìà, à çàòåì 4
íåä ïîñòîÿííî ãî ïðèåìà â íîâîì äîçîâîì ðåæèìå
âïëîòü äî ïîëíîé îòìåíû).

Òàêèì îáðàçîì, ðàííåå ïðîâåäåíèå äèôôåðåíöè
ðîâàííîé ïàòîãåíåòè÷åñêîé òåðàïèè ÞÐÀ ïîçâîëèò
êóïèðîâàòü ñèñòåìíûå ïðîÿâëåíèÿ, ïðåäîòâðàòèòü
äåñòðóêöèþ ñóñòàâîâ, ñíèçèòü ÷àñòîòó ðàçâèòèÿ
èíâàëèäíîñòè è ïîâûñèòü êà÷åñòâî æèçíè äåòåé.

Âîçâðàò ê ñîäåðæàíèþ| Âîçâðàò íà home page «Ìåæäóíàðîäíîãî
æóðíàëà ìåäèöèíñêîé ïðàêòèêè»

Источник