Ювенильный ревматоидный артрит ревматическая лихорадка

Ревматический артрит является одним из проявлений ревматизма. Современное и более правильное название этого заболевания – ревматическая лихорадка.

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) – это системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией поражения в сердечно-сосудистой системе (кардит, формирование клапанных пороков сердца), развитием суставного (артрит), кожного (ревматические узелки, кольцевидная эритема) и неврологического (хорея) синдромов, возникающее на фоне иммунного ответа организма на антигены β-гемолитического стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со схожими тканями организма человека.

Ревматический артрит в настоящее время встречается значительно реже, чем раньше. Но учитывая то, что в 20-30 годах прошлого века смертность от ревматизма доходила до 40%, а пороки сердца формировались в 50-75% случаев, то врачи по-прежнему с настороженностью относятся к данной патологии.

Заболевание, как правило, развивается у лиц, имеющих предрасположенность к нему. Обычно возникает у детей и подростков в возрасте 7-15 лет, чаще у девочек.

Ни в коем случае не следует путать ревматический артрит с ревматоидным. Помимо схожих названий и ряда лабораторных показателей, у этих процессов нет ничего общего. Подробнее о ревматоидном артрите вы можете прочитать в соответствующем разделе сайта.

Факторы риска и патогенез острой ревматической лихорадки

В настоящее время доказано, что ревматизм возникает после перенесенной организмом инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А. Этот микроорганизм может служить причиной целого ряда заболеваний: скарлатины (при первом контакте организма с возбудителем), ангины, обычной острой респираторной инфекции (тонзиллита, фарингита) и других.

К предрасполагающим факторам возникновения ревматизма относят молодой возраст, переохлаждение, отягощенную наследственность. Доказана роль определенных генов в возникновении этого заболевания (наследование определенных вариантов гаптоглобина, аллоантигена В-лимфоцитов, антигенов HLA А11, В35, DR5, DR7, HLA А3, B15 и ряда других).

Считается, что за развитие заболевания отвечают токсико-иммунологические реакции. Стрептококк вырабатывает токсины, которые вызывают воспаление в клетках соединительной ткани, в том числе, суставах и клетках оболочек сердца (токсический механизм – прямое повреждение факторами патогенности стрептококка). Помимо этого, антигены микроорганизма схожи с собственными антигенами организма человека.

Таким образом, вырабатываемые антитела «атакуют» не возбудителя, а свои же органы (аутоиммунная реакция). Формируются иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и еще более усугубляют ситуацию. Поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям – ишемии и ацидозу.

В результате воспалительного процесса возникает дезорганизация соединительной ткани, которая включает следующие стадии:

• мукоидное набухание (обратимое разволокнение соединительной ткани),
• фибриноидный некроз (необратимый процесс, заканчивающийся распадом коллагеновых волокон),
• формирование специфических гранулем (гранулемы Ашоффа-Талалаева),
• склероз гранулем.

Начиная от мукоидного набухания до склероза гранулем проходит около 6 месяцев. Помимо описанного процесса, в тканях отмечается отек, пропитывание белками плазмы и фибрином, инфильтрация нейтрофилами, лимфоцитами и эозинофилами.

Морфологическим признаком активного ревматизма является обнаружение специфической гранулемы и неспецифического воспаления.

Предрасполагающие факторы

• наличие диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматическая лихорадка, системная красная волчанка, склеродермия и другие) или дисплазии соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, недифференцированные виды дисплазий) у ближайших родственников;
• наличие в ближайшем окружении (семье или коллективе) больного острым инфекционным заболеванием, вызванным β-гемолитическим стрептококком группы А (скарлатина, ангина и прочие), или носителя данного микроорганизма;
• возраст 7-15 лет;
• женский пол;
• недавно (обычно 1-3 недели назад) перенесенное острое инфекционное заболевание стрептококковой этиологии или обострение хронической патологии (например, тонзиллита);
• частые острые респираторные инфекционные заболевания (более 3-4 раз в год);
• носительство В-клеточного маркера D8/7 или наличие его у ближайших родственников, наличие определённых групп крови (А и В), фенотипы кислой эритроцитарной фосфатазы и локусами системы HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3);
• неблагоприятные социально-экономические условия (например, доказано, что частота встречаемости ревматической лихорадки выше в развивающихся странах, а в Российской Федерации подъем заболеваемости отмечался в начале 90-х гг.).

Диагностика острой ревматической лихорадки

Классическими критериями для диагностики первичной ревматической атаки являются диагностические критерии ревматизма Киселя-Джонса-Нестерова.

Несколько модифицированные, в соответствии с современными данными, они включают:

• Большие критерии:

• кардит;
• артрит (полиартрит);
• хорея;
• кольцевидная эритема;
• подкожные ревматические узелки.

• Малые критерии:

• лихорадка;
• артралгии;
• появление показателей острой фазы: лейкоцитоз со сдвигом «влево», СОЭ, повышение С-реактивного белка, диспротеинемия (повышение α2– и γ-глобулинов), гиперфибриногенемия, повышение мукопротеидов и гликопротеидов, специфические серологические маркеры (стрептококковый антиген в крови, повышение титров антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК)), повышение проницаемости капилляров, изменение иммунологических показателей (уровень иммуноглобулинов, количество В- и Т-лимфоцитов, РБТЛ, реакция торможения миграции лейкоцитов и другие);
• удлинение интервала PR на ЭКГ, блокады.

Помимо перечисленных признаков, необходимо установить наличие предшествующей стрептококковой инфекции группы А. Для этого делается мазок из зева и носа для выделения носительства стрептококка путем посева и определения антигена стрептококка, анализ крови на наличие противострептококковых антител. В ряде случаев подтверждение и не потребуется, например, после недавно перенесенной скарлатины.

Диагноз считается вероятным при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев с данными о предшествующей стрептококковой инфекции.

К дополнительным признакам, которые должны навести на мысль о наличии стрептококковой инфекции – улучшение на фоне противовревматической терапии в течение 3-5 дней. Также обращают внимание на общие симптомы: утомляемость, слабость, бледность кожи, потливость, носовые кровотечения, боли в животе.

Для диагностики повторных ревматических атак и определения активности ревматического процесса обычно ограничиваются лабораторными показателями и дополнительными исследованиями (например, эхокардиография для определения кардита).

Рентгенография пораженных суставов обычно не информативна, так как при ревматическом артрите она не выявляет изменений. Ее назначают лишь в спорных случаях (например, при стертом течении заболевания или изолированном суставном синдроме). Но обычно этого не требуется, и диагноз ставится на основании клинической картины и специфических изменений в лабораторных анализах.

Для исключения ревмокардита проводятся:

• ЭКГ: нарушения ритма и проводимости, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T.
• Эхокардиография: утолщение и уменьшение экскурсии створок клапанов (при их воспалении), выявление приобретенного порока сердца.
• Рентгенография органов грудной клетки: при наличии кардита отмечается расширение границ сердца.

Для исключения нефрита: общий и биохимический анализ мочи (в пределах нормы или протеинурия, гематурия).

Симптомы острой ревматической лихорадки (ревматизма)

Клинико-диагностические критерии острой ревматической лихорадки Киселя-Джонса:

• Большие (ревматическая клиническая пентада):

• ревмокардит;
• полиартрит;
• малая хорея;
• ревматические узелки;
• анулярная (кольцевидная) эритема.

• Малые:

• клинические (лихорадка, артралгии);
• абдоминальный синдром;
• серозиты;
• лабораторно-инструментальные.

Первоначально возникает острое инфекционное заболевание стрептококковой этиологии или обострение хронического процесса. Спустя 2-3 недели после болезни или затянувшегося выздоровления возникают типичные проявления ревматической атаки, которая постепенно стихает. Затем может следовать латентный период продолжительностью 1-3 недели. В это время возможно полное отсутствие симптомов, легкое недомогание, артралгии, принимающиеся за обычную усталость, субфебрильная температура, изменение лабораторных показателей (повышение уровней СОЭ, АСЛ-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы). Далее может идти период ревматической атаки, который проявляется полиартритом, кардитом, нейроревматизмом и другими симптомами, сдвигами в лабораторных анализах.

Для заболевания характерно чередование периодов обострений и ремиссий. Рецидивы возникают на фоне нового или обострения хронического инфекционного процесса стрептококковой этиологии.

Особенности заболевания в зависимости от возраста

• У детей заболевание часто начинается остро или подостро. Характерны полиартрит, кардит, хорея и кожные проявления (кольцевидная эритема и ревматические узелки).
• В подростковом возрасте болезнь чаще развивается постепенно. Ревмокардит обычно носит затяжной рецидивирующий характер с формированием пороков сердца. Хорея возникает реже.
• В молодом возрасте (18-21 год) характерно острое начало, классический полиартрит с высокой температурой (часто поражаются мелкие суставы стоп и кистей, грудинно-ключичные и крестцово-подвздошные суставы). Самочувствие значительно страдает.
  Тем не менее, заболевание часто проходит без следа, пороки сердца формируются примерно в 20% случаев.
• У взрослых болезнь проявляется в основном поражением сердца, примерно у половины из них формируется порок. При артрите часто поражаются крестцово-подвздошные суставы. Нередко и бессимптомное течение болезни.
• В пожилом возрасте болезнь практически не встречается, но возможны ее рецидивы.

За последние годы редко встречается тяжёлое течение ревмокардита, отмечается тенденция к моносиндромной форме заболевания, уменьшается частота и кратность повторных атак.

Классификация и степени активности острой ревматической лихорадки

Клинические варианты:

• острая ревматическая лихорадка (первая атака);
• повторная ревматическая лихорадка (рецидив).

• В зависимости от вовлеченности сердца:

• без поражения сердца;
• ревматическая болезнь сердца: без порока, с пороком, неактивная фаза).

В зависимости от наличия сердечной недостаточности:

• без сердечной недостаточности, сердечная недостаточность I, II A, II Б или III ст.;
• функциональный класс I, II, III, IV.

В зависимости от степени выраженности проявлений заболевания (соответственно, и выраженности системного воспаления), выделяют следующие степени активности:

• максимальная: соответствует выраженному экссудативному воспалению и характеризуется яркими симптомами с лихорадкой, острым полиартритом, диффузным миокардитом или панкардитом, серозитом, пневмонитом и другими проявлениями;
• умеренная: без выраженного экссудативного воспаления с субфебрильной лихорадкой или без нее, полиартралгией, хореей и кардитом;
• минимальная: слабо выраженные симптомы, часто без экссудативного воспаления.

Лечение острой ревматической лихорадки (ревматизма)

Лечение  острой ревматической лихорадки складывается из следующих этапов:

• I – стационарное лечение острого периода,
• II – долечивание и реабилитация в местном ревматологическом санатории;
• III – наблюдение в кардиоревматологическом диспансере.

Общие принципы терапии ревматической лихорадки

1. Строгий постельный режим на 15-20 дней при тяжелом течении болезни, при легком течении – полупостельный режим на 7-10 дней.
2. Диетическое питание с ограничением поваренной соли.
3. Медикаментозная терапия (гормоны, нестероидные противовоспалительные средства, психотропные препараты – при хорее, антибактериальные препараты пенициллинового ряда и другие, сердечные гликозиды и мочегонные – при сердечной недостаточности, витамины и ряд других средств). Выбор того или иного лекарственного препарата и его дозы зависит от степени активности ревматического процесса и сопутствующих проявлений.
4. Физиотерапевтические процедуры – применяются редко, так как многие из них противопоказаны. При правильном лечении процесс и так проходит без остаточных изменений.
5. Санаторно-курортное лечение – применяется при переходе заболевания в неактивную фазу или для продолжения начатой в стационаре противоревматической терапии (Кисловодск, санатории Южного берега Крыма). Противопоказано при активности ревматизма II и III степени, тяжелых комбинированных или сочетанных пороках сердца с недостаточностью кровообращения II или III степени.

Профилактика и прогноз острой ревматической лихорадки

Прогноз зависит от степени выраженности проявлений заболевания и от наличия ревмокардита.

Ревматический кардит, по различным данным, приводит к формированию пороков сердца в 25-75% случаев. Также на его фоне могут возникать жизнеугрожающие нарушения ритма и сердечная недостаточность.

Остальные проявления – артрит, нейроревматизм, кожные изменения, серозиты – обычно протекают благоприятно и не оставляют после себя изменений.

Профилактика

Меры профилактики ревматизма следующие:

1. Первичные: санация очагов хронической инфекции и своевременное лечение острых инфекционных заболеваний, мазки из зева и носа при ангинах, при хроническом тонзиллите (особенно, при гипертрофии миндалин III-IV степени), при обнаружении носительства стрептококка, при повышенных цифрах АСЛ-О, АСК, АСГ или других показателей активности стрептококкового процесса решается вопрос о профилактике препаратами пенициллинового ряда. Также проводится неспецифическая профилактика, например, закаливание.
2. Вторичная: после перенесенной острой ревматической лихорадки назначаются антибиотики пенициллинового ряда (бициллин, экстенциллин и др.) 1 раз в 3 недели курсом на 5 лет. При повторной ревматической атаке до подросткового возраста или в подростковом возрасте, но без порока сердца – профилактика продлевается до 18 лет, а при наличии порока сердца – до 25 лет.
3. Текущая: при возникновении на фоне острой ревматической лихорадки каких-либо инфекционных заболеваний обязательно назначение антибактериальных препаратов (преимущественно пенициллинового ряда) и нестероидных противовоспалительных средств.