Ювенильный ревматоидный артрит статистика

Главная страница сайта

Read More

Read More

Read More

Read More

Read More

Заболевания суставов – давно не редкость в современном мире. Все чаще к врачам обращаются с различными проблемами, связанными именно с суставами. Всевозможные артриты, артрозы, остеохондрозы, огромное число непонятных простому человеку диагнозов. Откуда берутся такие заболевания?

Причины заболевания для всех суставов приблизительно одинаковы:

• полученная травма;
• инфекционное воспаление;
• плохой обмен веществ;
• малоподвижный образ жизни;
• наследственная предрасположенность.

В детской ревматологии пациенты с юношеским или ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА) занимают особое место. Не так давно термин ЮРА включал все хронические воспаления суставов, продолжающиеся более месяца у всех детей, которым ещё нее исполнилось 16 лет. Сейчас существует несколько классификаций, основывающиеся на особенностях течения заболевания. Тем не менее, согласно общепринятой терминологии, ЮРА относится к системным болезням, при которой наблюдается преимущественное поражение различных суставов воспалительно-деструктивного характера.

В настоящее время ювенильный ревматоидный артрит у детей принято считать одной из тяжёлых ревматических патологий. Как показывает клиническая статистика, ЮРА диагностируется примерно в 4–12 случаев на 100 тысяч пациентов детского возраста. Многолетние наблюдения свидетельствуют, что девочки чаще болеют, по сравнению с мальчиками.

Хронический артрит у детей нередко заканчивается преждевременной инвалидностью.

Причины

На сегодняшний день точные причины ювенильного артрита неизвестны. Многие учёные придерживаются мнения, что на развитие заболевания влияет много различных факторов. Однако выделить первостепенную роль каких-то отдельных факторов достаточно сложно. Что может предрасполагать или способствовать возникновению серьёзной ревматической патологии в детском возрасте:

• Некоторые виды вирусов, которые могут длительное время находиться в организме (например, ретровирусы, коронавирусы и др.).
• Хронические болезни, ослабляющие иммунитет.
• Перемерзание.
• Травмы и повреждения.
• Неблагоприятные условия проживания.
• Радиация.
• Хроническое отравление тяжёлыми металлами (в частности, кадмием и хромом).

Наличие только воспалительного процесса в суставах не всегда указывает на то, что у ребёнка именно артрит ювенильный ревматоидный, а не реактивный или инфекционный.

Клиническая картина

В превалирующем большинстве случаев заболевание имеет тяжёлое хроническое прогрессирующее течение и рано или поздно заканчивается инвалидностью для ребёнка. На разнообразие и интенсивность клинических симптомов и признаков ювенильного артрита у детей влияют возраст пациента, наследственность, пол, исходное состояние иммунитета, условия быта, адекватная терапия. Выделяют следующие основные варианты течения болезни:

• Системное.
• Полиартикулярное.
• Пауциартикулярное.

Системная форма

Юношеский артрит с системным началом встречается в 10–18% случаев. Может начаться в любом возрасте. Частота заболеваемости приблизительно одинакова как у мальчиков, так и у девочек. Отмечается различное поражение суставов. Бывает, что воспаление суставов возникает через несколько месяцев, а порой и лет, после начала патологии. В таких случаях доминируют боли в суставах и мышцах, которые усиливаются на пике лихорадки.

У некоторых может отмечаться симметричное поражение нескольких групп суставов. Обычно воспалительный процесс затрагивает бёдра, колени и голеностоп. Для части пациентов характерен полиартрит с распространением патологических изменений на шейный отдел позвоночного столба. Довольно-таки быстро развиваются серьёзные деформации, контрактуры и гипотрофия мышц. Какие могут быть системные проявления при этой форме ювенильного артрита:

• Подъём температуры до высоких цифр, особенно утром. Ярко выраженный озноб. Когда температура спадает, возникает обильное потоотделение.
• Высыпания по телу в виде различных пятен и папул. Главная особенность – могут быстро появляться и исчезать.
• Поражается сердце (миокардит).
• Страдает дыхательная система (пневмонит, альвеолит, плеврит).
• Нарушается кожная чувствительность.
• Увеличивается печень и селезёнка.
• Поражаются мелкие кровеносные сосуды (васкулит). Кожа приобретает синеватый оттенок в области кистей и стоп.
• Обнаруживается увеличение лимфоузлов.

При системном ювенильном артрите возможны такие осложнения, как амилоидоз, задержка развития, выраженные нарушения работоспособности сердца и лёгких, геморрагические высыпания, нарушения сознания, коматозное состояние, присоединение инфекции.

Если во время не оказана медицинская помощь, высок риск летального исхода.

Полиартикулярная форма

Этот вариант течения диагностируется почти у каждого третьего пациента с ювенильным ревматоидным артритом. Клиническая картина во многом зависит от обнаружения ревматоидного фактора (РФ) при лабораторном исследовании крови пациента. Нередко отмечается подъём температуры до 37,5–38,0 °C.

Если лабораторный тест на РФ положительный, наблюдаются следующие признаки и симптомы:

• Чаще страдают дети в возрасте 8–15 лет.
• Основная часть пациентов – это девочки (80%).
• Фиксируется симметричное поражение многих суставов. Патологический процесс затрагивает как крупные, так и мелкие суставы кистей и стоп.
• Выраженные структурные деформации появляются в течение полугода с начала болезни. Менее чем за 12 месяцев формируются стойкие анкилозы (неподвижность) в области запястья.
• Деструктивный артрит выявляется в 50% случаев.

Клиническая картина полиартикулярной формы при отрицательном тесте на ревматоидный фактор:

• Может развиться у детей любого возраста.
• Также чаще диагностируется у девочек.
• Поражаются крупные и мелкие суставы на обеих конечностях.
• Патологический процесс затрагивает шейный отдел позвоночника.
• Обычно течение заболевания относительно доброкачественное. Только у 10% детей возникают тяжёлые деформации суставов.
• Возможно воспаление сосудистой оболочки глаза.

Среди осложнений полиартикулярной формы следует отметить выраженную контрактуру суставов, раннюю инвалидизации и существенную задержку развития, особенно если болезнь началась в раннем возрасте и имела тяжёлое быстропрогрессирующее течение.

Пауциартикулярная форма

Установлено, что пауциартикулярный юношеский артрит наблюдается в 50% случаев. Для этой формы заболевания характерно два варианта течения:

• Локализованный. На всём протяжении болезни поражается не более четырёх суставов.
• Генерализованный. Первые полгода отмечается типичное локализованное поражение. Но со временем воспалительный процесс начинает переходить на новые суставы.

Раннее или позднее начало заболевания будет определять клиническую картину пауциартикулярного юношеского артрита. Ранний дебют отмечается у детей в возрасте 1–5 лет. Девочки чаще подвержены этому варианту течения. Отмечается несимметричное поражение суставов. Прежде всего, страдают локти, колени, голеностоп. Серьёзные структурные изменения суставных элементов фиксируются в каждом четвёртом случае. Примерно в 30–40% случаев обнаруживается воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глаза.

Реже встречается позднее начало пауциартикулярного юношеского артрита, которое развивается в 8–15 лет. Преимущественно болеют мальчики (до 90%). В основном страдают суставы нижних конечностей (тазобедренный, стопа). Патологический процесс может поражать крестцово-подвздошное сочленение. Достаточно редко, по сравнению с ранним началом суставной болезни, выявляется острое воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глаза (менее чем в 10%).

Возможные осложнения пауциартикулярного юношеского артрита:

• Неравномерное развитие конечностей в длину.
• Тяжёлые последствия для глаз (глаукома, катаракта и т. д.).
• Преждевременная инвалидность из-за серьёзного поражения глаз и опорно-двигательной системы.

Независимо от формы заболевания ювенильный хронический артрит требует своевременного и оптимального лечения.

Диагностика

Правильное клиническое обследование играет определяющую роль в диагностике ювенильного артрита. Какие характерные симптомы и признаки будут указывать на ЮРА:

• Воспаление одного и более суставов, которое продолжается несколько месяцев.
• Поражение кистей и стоп, носящее симметричный характер.
• Воспаление синовиальной суставной оболочки и бурсы (синовит, бурсит).
• Ограниченная подвижность в поражённых конечностях.
• Атрофия мышц.
• Скованность по утрам.
• Системные проявления (увеит, иридоциклит, миокардит, пневмонит, альвеолит, васклуит, гепатоспленомегалия и т. д.).

Решающие значение при постановке диагноза придаётся лабораторной диагностики. Основной показатель, который интересует лечащего врача – это наличие или отсутствие ревматоидного фактора. Также берутся во внимание показатели клинического и биохимического анализов крови, указывающие на развитие воспаления в организме (лейкоциты, нейтрофилы, скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок и др.).

При отсутствии противопоказаний проводят рентгенологическое исследование, который позволяет обнаружить околосуставной остеопороз, нарушение структуры кости, уменьшение суставной щели, анкилоз, патологические изменения в позвоночном столбе. Для детальной оценки состояния внутри- и околосуставных структур применяют ультразвуковое обследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Стоит заметить, что в большинстве случаев диагноз ювенильный артрит у детей выставляется коллегиально с привлечением дополнительных специалистов, таких как ортопед, окулист, эндокринолог, фтизиатр, гематологи и др.

Определить, какой у ребёнка артрит – ювенильный ревматоидный, реактивный, инфекционный, ревматический или псориатический – может только высококвалифицированный специалист.

Лечение

Комплексно-индивидуальный подход является приоритетным в лечении ювенильного ревматоидного артрита у детей. Чего рассчитывает добиться лечащий врач при назначении курса терапии:

• Подавить воспалительный процесс.
• Избавить ребёнка от поражения суставов и системных проявлений заболевания.
• Восстановить функциональность суставов.
• Предотвратить или хотя бы замедлить деструктивные процессы в суставах.
• Избежать преждевременной инвалидности.
• Добиться более-менее стабильной ремиссии.
• Улучшение качества жизни ребёнка.

Первичная профилактика ювенильного хронического артрита не проводится.

Немедикаментозное лечение

Если отмечается обострение болезни, необходимо пересмотреть двигательный режим. Полное обездвиживание сустава за счёт лонгеты или шины не применяется, поскольку может привести к возникновению контрактур, гипотрофии мышц и анкилозу. Дозированная физическая активность обеспечивает сохранения функциональности суставов. На пользу пойдут занятия плаванием, пешие прогулки, езда на велосипеде. Отрицательный эффект оказывают бег, прыжки и активные виды спорта.

Специальная диета не предусмотрено, но питание должно быть сбалансированным и полноценным. Рекомендуется рацион с повышенным количеством витаминов и необходимых микроэлементов (калия, кальция, фосфора и др.). При глюкокортикоидной терапии лучше перейти на белковую диету. Лечебное голодание категорически противопоказано.

Одним из главных компонентов лечения ювенильного ревматоидного артрита у детей считается лечебная гимнастика. Комплекс физических упражнений, прописанный лечащим врачом, вне стадии обострения выполняется каждый день. Занятия ЛФК помогают увеличить объём движения в поражённых конечностях, устранить контрактуры, восстановить тонус, силу и объём мышц. При назначении лечебной физкультуры учитывают индивидуальные возможности пациента.

Ортопедическую коррекцию проводят с помощью специальных шин, лонгет, ортезов и т. д. Во время физических нагрузок и тренировок их рекомендуется снимать. Если имеются признаки остеопороза в позвоночном столбе, показано применение корсетов.

Не стоит забывать, что любые ортопедические средства могут быть использованы только с разрешения специалиста.

Лекарственная терапия

Основная роль в лечении ювенильного ревматоидного артрита возложена на использование различных медикаментозных препаратов. Согласно стандартной клинической практике, лекарственная терапия включает применение:

• Нестероидных противовоспалительных средств.
• Глюкокортикостероидные препараты.
• Базисные противовоспалительные препараты.
• Специальные иммуноглобулины.

Только нестероидные противовоспалительные препараты (монотерапия) назначаются при невыраженных формах поражения суставов без системных клинических симптомов на протяжении не более 2–3 месяцев. При полиартикулярном или системных формах ювенильного ревматоидного артрита обычно комбинируют НПВС с цитостатическими иммунодепрессантами. Для уменьшения риска возникновения побочных реакций со стороны пищеварительной системы и почек рекомендуют применять НПВС более нового поколения (например, Мелоксикам или Нимесулид). Необходимо быть предельно осторожными при применении НПВС во время обострения системных проявлений из-за возможного развития серьёзных проблем с кровеносной системой (ДВС-синдром).

Назначение глюкокортикоидов детям требует особого внимания. Показанием к переходу на глюкокортикоидную терапию является:

• Крайне выраженные системные проявления заболевания.
• Чрезмерно высокая активность воспалительно-деструктивного процесса в суставах.
• Недостаточная эффективность нестероидных противовоспалительных препаратов.

Приём глюкокортикоидов обязательно сочетается с иммуносупрессивными препаратами. В некоторых случаях стоит задействовать пульс-терапию метилпреднизолоном, которая сводится в применении высоких доз препарата в течение нескольких дней. Следует отметить, что дозу стероидных лекарств следует снижать постепенно. Если резко прекратить применения глюкокортикоидов, возможно развитие болей в мышцах и суставах, подёргивания конечностей, подъёма температуры, озноба, рвоты, нарушения психоэмоционального состояния и т. д. С целью профилактики остеопороза рекомендуется принимать препараты кальция и витамина D.

Базисные противовоспалительные препараты составляют основу лечения ювенильного ревматоидного артрита. В основном базисная терапия включает следующие виды препаратов:

• Метотрексат.
• Циклоспорин.
• Пеницилламин.
• Лефлуномид.
• Сульфасалазин.

Наибольшей эффективностью при суставных формах заболевания обладает Метотрексат и Сульфасалазин. Вместе с тем при системном варианте течения чаще назначают Циклоспорин. Если не удаётся добиться желаемого результата с помощью одного базисного противовоспалительного препарата, переходят на комбинированную иммуносупрессивную терапию. Какие возможны комбинации:

• Метотрексат и Циклоспорин.
• Циклоспорин и Сульфасалазин.
• Метотрексат и Гидроксихлорохин.

Сегодня перспективным направлением в терапии ювенильного хронического артрита является применение моноклональных антител (специальные иммуноглобулины). Классическим примером этой группы лекарств считается Инфликсимаб.

Дозировка практически всех медикаментозных препаратов для ребёнка, страдающего ревматоидным артритом, должна быть определена с ювелирной точностью. Как правило, она рассчитывается на килограмм массы тела пациента.

Локальная терапия

Местное использование глюкокортикоидов может быстро справиться с воспалением в суставах и сохранить их функциональность. Как правило, детям назначают Дипроспан, который вводят внутрисуставно. Терапевтический курс определяет лечащий врач, но в среднем при активной форме заболевания применяют 2–3 укола с интервалом в 30 дней. Кроме Дипроспана, могут использовать Метилпреднизолон или Бетаметазон, обладающие пролонгированным действием. При подозрении на инфекционный артрит глюкокортикоидные лекарственные препараты не задействуют.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей процесс весьма длительный и скрупулёзный.

Особенности ведения пациентов

Курировать пациентов с ювенильным ревматоидным артритом должен детский ревматолог совместно с кардиологом, педиатром, окулистом и другими специалистами. Особенности ведения детей, имеющих диагноз ЮРА:

• Системный вариант течения предусматривает госпитализацию не менее трёх раз в год.
• Госпитализация показана при любом обострении ЮРА с системным началом.
• С полиартикулярной и пауциартикулярная формами заболевания проводят плановую госпитализацию 1–2 раза в течение 12 месяцев.
• Консультация детского ревматолога должна проходить один раз в месяц.
• При терапии базисными противовоспалительными препаратами каждые 14 дней делают клинический и биохимический анализы крови.
• Электрокардиография показана каждые 3–5 месяцев.
• Обследование у окулиста назначают раз в квартал.
• Дети с системными проявлениями ЮРА должны обучаться на дому или по индивидуальной школьной программе.
• При необходимости решается вопрос с медицинской комиссией об оформлении соответствующей группы инвалидности.
• Занятия физической культурой в общей группе противопоказаны. Ходить следует только на ЛФК.
• Если проводится терапия базисными противовоспалительными препаратами, реакция Манту и рентгенологическое исследование грудной полости выполняют раз в полгода.

Если не лечить ювенильный хронический артрит (ЮХА), заболевание будет прогрессировать и неминуемо приведёт к очень тяжёлым осложнениям.

Прогноз

Вполне естественно, что большинство родителей интересует прогноз на будущее у детей с ювенильным ревматоидным артритом. Многие факторы определяют исход заболевания. Примерно в 40–50% случаев прогноз наблюдается благоприятный. Ремиссия может продлиться несколько лет. Однако в некоторых случаях даже после стабильной многолетней ремиссии возможно возникновение резкого обострения. В то же время почти у каждого третьего пациента отмечается частое рецидивирующее течение болезни.

Неблагоприятный исход может ожидать детей, которые проходили продолжительную глюкокортикоидную терапию. У каждого второго ребёнка возникают тяжёлые формы деструктивного артрита. Довольно-таки часто отмечается выраженная функциональная недостаточность жизненно важных органов.

Кроме того, почти у всех пациентов с полиартикулярной формой заболевания, развившегося в раннем возрасте, отмечается неблагоприятный прогноз. В 40% случаев ранний пауциартикулярный юношеский артрит приводит к деструктивному поражению многих суставов. При позднем начале нередко возникает анкилозирующий спондилит, характеризующийся воспалением позвоночного столба с резким ограничением подвижности в поражённых отделах. У 15% детей с увеитом заболевание может закончиться слепотой.

Летальный исход при ювенильном ревматоидном артрите фиксируется редко. Как правило, к смерти пациента может привести амилоидоз или инфекционные осложнения, развившееся при ЮРА с системным началом в результате продолжительной глюкокортикостероидной терапии.