Ревматоидный артрит амиотрофический синдром

По данным Саковец Т.Г., Богданова Э.И. (ФГБОУ ВО Казанский государственный медицинский университет, Казань, Россия, 2017):

« … Ревматоидный артрит (РА) — это хроническое системное заболевание соединительной ткани с прогрес-сирующим поражением преимущественно периферичсских (синовиальных) суставов по типу эррозивно-деструктивного полиартрита. Это заболевание регистрируется в мире с частотой от 0,6% до 1,3%. Разнообразие форм и клинических вариантов течения РА, непрерывное прогрессирование патологического процесса, малая эффективность терапии и тяжелые необратимые последствия заболевания создают трудности в диагностике и лечении этого заболевания.

Симптомы поражения периферической нервной системы (ПНС) часто и отчетливо проявляются в клинической картине РА и представлены полинейропатиями, туннельными нейропатиями, множественными мононейропатиями, поражением спинного мозга в условиях вторичного стеноза позвоночного канала.

Компрессионные нейропатии (туннельные синдромы) характеризуется симптомами, возникающими в результате сдавления нервных стволов. Туннельные нейропатии преимущественно представлены поражением срединного, локтевого и мало-берцового нервов (синдром запястного, кубитального каналов, нетравматическое ущемление заднего межкостного нерва вследствие синовита локтевого сустава, синдром ущемления малоберцового нерва в области подколенной ямки). Компремирование нервов верхних конечностей синовиальными кистами после нейровизуализации (магнитно-резонансная томография) и электрофизиологического исследования в ряде случаев требует хирургической декомпрессии нервных стволов.

На фоне васкулита у больных с РА также часто развиваются множественные мононейропатии с асимметричным поражением ишемического характера различных периферических нервов, болевым синдром по ходу нервов.

читайте также статью: Нейропатии при васкулитах (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Как правило, неврологические осложнения, связанные с поражением позвоночника, отмечаются преимущественно в поздних стадиях заболевания и включают в себя атлантоаксиальный подвывих, шейную миелопатию, синдром конского хвоста, стеноз позвоночного канала, переломы тел позвонков.

По различным литературным данным, встречаемость нейропатической боли у пациентов с РА составляет 10 — 43%. Пациенты с нейропатической болью старше, более длительно болеют РА, имеют более высокую клиническую, рентгенологическую стадии, функциональный класс, однако связи между выраженностью активности воспалительного процесса и алгическими феноменами не наблюдается.

Маркерами риска возникновения периферической нейропатии при РА могут являться антитела против клеток нейробластомы, а также повышение уровня антител к клеткам сосудистого эндотелия и молекул адгезии, наличие васкулита.

Клинически выраженный внесуставной ревматоидный васкулит развивается менее чем у 1% заболевших, к его развитию предрасполагают: мужской пол, высокие титры ревматоидного фактора, тяжелое течение болезни, у больных часто наблюдается ассоциированное интерстициальное поражение легких и периферических нервных волокон. Некротизирующий васкулит способствует возникновению множественных мононейропатий, дистальной симметричной сенсорной, сенсо-моторной нейропатий. Васкулитное поражение кожи, нейропатические нарушения в более чем трех конечностях являются предикторами высокой смертности у больных с ревматоидной нейропатией.

Таким образом, необходимо тщательное клиническое обследование больного, сбор анамнеза, проведение электро-физиологических исследований для выявления ревматоидных нейропатий и подбора адекватной тактики их лечения.»

источник: Российский журнал боли, №1, 2017, стр. 48 — 49

из автореферата диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Клинический анализ и патогенетические аспекты неврологических расстройств при ревматоидном артрите» Скугарь Юлия Михайловна (14. 00. 13 — нервные болезни), Саратов, 2006:

Выводы

1. Неврологические нарушения при ревматоидном артрите характеризуются поражением как центральной, так и периферической нервной системы, они встречаются соответственно в 9,8 % и 15,7% случаев. У большинства больных имеет место сочетание патологии центральной и периферической нервной системы (72,6%).

2. Патология центральной нервной системы при ревматоидном артрите проявляется в виде синдромов: начальных проявлений недостаточности функций мозга (10,7%), рассеянной церебральной микросимптоматики (33,3%) и очагового поражения головного мозга (39,2%).

3. Клинически патология периферической нервной системы при ревматоидном артрите проявляется в виде сенсорной (37,3%), моторной (16,6%) и смешанной (34,3%) форм полинейропатии, которая, по данным электронейромиографии, носила демиелинизирующий характер, причем наиболее часто встречается сенсорная полинейропатия.

4. В развитии поражения нервной системы первостепенное значение принадлежит первичному поражению сосудов как церебральных, так и периферических, питающих нервы (по типу васкулита), о чем свидетельствует повышенный уровень антител к миелопероксидазе, что приводит к вторичному повреждению собственно нервной ткани.

5. Наряду с сосудистым фактором, приводящим к развитию церебральной патологии и полинейропатии, значение в патогенезе имеет и аутоиммунный процесс, который увеличивается с давностью заболевания. Это подтверждается повышенными показателями антител к нативной и денатурированной ДНК.

6. Длительное время существующий аутоиммунный процесс и развитие васкулита мелких сосудов сопровождаются вторичной демиелинизацией, что значительно усугубляет неврологический дефицит и подтверждается повышением содержания антител к основному белку миелина.

7. С учетом клинических проявлений сосудистого поражения центральной нервной системы можно выделить формы церебрального васкулита при ревматоидном артрите: с начальными проявлениями недостаточности кровоснабжения головного мозга, с рассеянной церебральной микросимптоматикой и очаговым поражением головного мозга.

Практические рекомендации

1. В комплексное обследование больных ревматоидным артритом необходимо включать осмотр врача-невролога с целью выявления патологии нервной системы.

2. Повышенные показатели антител к нативной и денатурированной ДНК, основному белку миелина (ОБМ), в сыворотке крови больных могут служить дополнительным критерием в диагностике поражения нервной системы при ревматоидном артрите.

3. Определение антител к миелопероксидазе в сыворотке крови можно использовать для диагностики системного васкулита при ревматоидном артрите.

4. Наличие повышенных органоспецифических и органонеспецифических показателей при ревматоидном артрите дает основание для назначения препаратов, воздействующих на аутоиммунный процесс.

5. С целью улучшения кровоснабжения периферических нервов при ревматоидном артрите рекомендуется использование препаратов, улучшающих микроциркуляцию и снижающих иммунное воспаление [источник].

читайте также:

статью «Поражение нервной системы при ревматоидном артрите: клиннико-иммунологические ассоциации» Маслакова Л.А., Баранов Е.В., Емельянова О.И., Парамонова О.В., Гонтарь И.П. [читать];

статью «Иммунологический подход к диагностике поражения нервной системы у больных ревматоидным артритом» Е.В. Баранов, О.В. Парамонова, И.П. Гонтарь, Л.А. Маслакова, И.А. Зборовская; ФГБУ РАМН «Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной ревматологии», г. Волгоград; ГБОУ ВПО «Волгоградский государственный медицинский университет» (журнал «Медицинский альманах» №1, 2013) [читать];

статью «Характер поражения периферической нервной системы при ревматоидном артрите» Егудина Е.Д., к.м.н., доцент Днепропетровской медицинской академии МОЗ Украины, г. Днипро, Украина (журнал «Знание» № 2 — 1, 2017) [читать];

статья «Внесуставные проявления ревматоидного артрита» Муравьев Ю.В., ФГБУ «Научноисследовательский институт ревма-тологии им. В.А. Насоновой», Москва (журнал «Научно-практическая ревматология» №3, 2018) [читать];

статью «Полиневропатия при ревматоидном артрите: значение в патогенезе болевого синдрома» Филатова Е.С. (ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой» РАН, Москва), Эрдес Ш.Ф. ( ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой» РАН, Москва); РМЖ. 2017. №7. С. 470 — 473 [читать]

Источник

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит – ревматический процесс, характеризующийся эрозивно-деструктивными поражениями преимущественно периферических мелких суставов. Суставные признаки ревматоидного артрита включают симметричное вовлечение суставов стоп и кистей, их деформирующие изменения. К внесуставным системным проявлениям относятся серозиты, подкожные узелки, лимфаденопатия, васкулиты, периферическая нейропатия. Диагностика включает оценку клинических, биохимических, рентгенологических маркеров. Лечение ревматоидного артрита требует длительных курсов НПВП, кортикостероидов, базисных средств, иногда – хирургического восстановления суставов. Заболевание часто приводит к инвалидности.

Общие сведения

Ревматоидный артрит (РА) — иммуновоспалительное поражение соединительной ткани, протекающее с суставной и внесуставной симптоматикой. Заболеваемость в популяции составляет около 1%, при этом среди женщин РА встречается в 2,5 раза чаще, чем среди мужчин. Пик развития патологии приходится на возраст от 40 до 50 лет. Ревматоидный артрит протекает хронически, а изменения суставов неуклонно прогрессируют, неизбежно приводя к инвалидности через 10-20 лет.

Ревматоидный артрит

Причины РА

Причины, обусловливающие развитие ревматоидного артрита, достоверно не установлены. Определена наследственная природа нарушений иммунологических ответов и роль инфекционных этиофакторов (вируса Эпштейн-Барра, ретровируса, цитомегаловируса, микоплазмы, вируса герпеса, краснухи и др.).

Основу патогенеза ревматоидного артрита составляют аутоиммунные реакции, развивающиеся в ответ на действие неизвестных этиологических факторов. Эти реакции проявляются цепочкой взаимосвязанных изменений – воспалением синовиальной мембраны (синовитом), формированием грануляционной ткани (паннуса), ее разрастанием и проникновением в хрящевые структуры с разрушением последних. Исходом ревматоидного артрита служит развитие анкилоза, хронического воспаления параартикулярных тканей, контрактуры, деформации, подвывихи суставов.

Классификация

По клинико-анатомическим особенностям различают формы ревматоидного артрита:

протекающие по типу полиартрита, олиго- или моноартрита;
характеризующиеся системной симптоматикой;
сочетающиеся с диффузными заболеваниями соединительной ткани, деформирующим остеоартрозом, ревматизмом;
особые формы (ювенильный артрит, синдромы Стилла и Фелти)

По иммунологическим характеристикам выделяют серопозитивные варианты ревматоидного артрита и серонегативные, которые различаются выявлением или отсутствием ревматоидного фактора в сыворотке и суставной жидкости.

Динамика течения ревматоидного артрита может быть различной. Стремительно прогрессирующему варианту свойственна высокая активность: эрозирование костных тканей, деформирование суставов, системные поражения в течение 1-го года заболевания. Медленно развивающийся ревматоидный артрит даже многие годы спустя не вызывает грубых морфологических и функциональных изменений суставов, протекает без системного вовлечения.

По активности клинико-морфологических изменений дифференцируют три степени ревматоидного артрита.

I ст. При минимальной активности процесса отмечаются незначительные боли в суставах, преходящая скованность в утренние часы, отсутствие локальной гипертермии.
II ст. Ревматоидный артрит средней активности характеризуется болями в покое и в движении, многочасовой скованностью, болевым ограничением подвижности, стабильными экссудативными явлениями в суставах, умеренной местной гипертермией кожи.
III ст. Для высокой активности ревматоидного артрита типична сильная артралгия, выраженная экссудация в суставах, гиперемия и припухлость кожи, непроходящая скованность, резко ограничивающая подвижность.

По степени нарушения опорных функций при ревматоидном артрите различают стадии ФН I, ФН II и ФН III.

Функциональные нарушения I ст. характеризуются минимальными двигательными ограничениями с сохранением профессиональной пригодности.
На стадии ФН II подвижность суставов снижена резко, развитие стойких контрактур ограничивает самообслуживание и ведет к утрате работоспособности.
Стадия ФН III ревматоидного артрита определяется тугоподвижностью или тотальной неподвижностью суставов, потерей возможности самообслуживания и необходимостью постоянного ухода за таким пациентом.

Симптомы ревматоидного артрита

Суставные проявления

Доминирующим в клинике ревматоидного артрита является суставной синдром (артрит) с характерным двусторонним симметричным вовлечением суставов. На продромальном этапе отмечается усталость, периодические артралгии, астения, потливость, субфебрилитет, утренняя скованность. Дебют ревматоидного артрита обычно связывается пациентами со сменой метеофакторов, сезонов года (осени, весны), физиологических периодов (пубертатного, послеродового, климактерического). Провоцирующей причиной ревматоидного артрита может служить инфекция, охлаждение, стресс, травма и др.

При остром и подостром дебюте ревматоидного артрита наблюдается лихорадка, резкая миалгия и артралгия; при малозаметном прогрессировании – изменения нарастают длительно и не сопровождаются существенными функциональными нарушениями. Для клиники ревматоидного артрита типично вовлечение суставов стоп и кистей, запястий, коленных и локтевых суставов; в отдельных случаях поражение касается тазобедренных, плечевых и суставов позвоночника.

Объективные изменения при ревматоидном артрите включают скопление внутрисуставного экссудата, отечность, резкую пальпаторную болезненность, двигательные ограничения, локальную гиперемию и гипертермию кожи. Прогрессирование ревматоидного артрита ведет к фиброзированию синовиальной мембраны и периартикулярных тканей и, как следствие, к развитию деформирования суставов, контрактур, подвывихов. В исходе ревматоидного артрита наступает анкилозирование и обездвиженность суставов.

При поражении синовиальных влагалищ сухожилий кисти – теносиновите нередко развивается синдром запястного канала, патогенетическую основу которого составляет невропатия срединного нерва в результате его сдавления. При этом отмечается парестезия, снижение чувствительности и подвижности среднего, указательного и большого пальцев кисти; боль, распространяющаяся на все предплечье.

Внесуставные поражения

Развитие внесуставных (системных) проявлений более характерно для серопозитивной формы ревматоидного артрита тяжелого длительного течения. Поражение мускулатуры (межкостной, гипотенара и тенара, разгибателей предплечья, прямой бедренной, ягодичной) проявляется атрофией, снижением мышечной силы и тонуса, очаговым миозитом. При вовлечении в ревматоидный артрит кожных покровов и мягких тканей появляется сухость и истонченность эпидермиса, геморрагии; могут возникать мелклочаговые некрозы подногтевой области, приводящие к гангрене дистальных фаланг. Нарушение кровоснабжения ногтевых пластин ведет к их ломкости, исчерченности и дегенерации.

Типичными признаками ревматоидного артрита служат подкожно расположенные соединительнотканные узелки диаметром 0,5-2 см. Для ревматоидных узелков характерна округлая форма, плотная консистенция, подвижность, безболезненность, реже – неподвижность вследствие спаянности с апоневрозом. Эти образования могут носить единичный или множественный характер, иметь симметричную либо несимметричную локализацию в области предплечий и затылка. Возможно образование ревматоидных узелков в миокарде, легких, клапанных структурах сердца. Появление узелков связано с обострением ревматоидного артрита, а их исчезновение — с ремиссией.

Наиболее тяжелым течением ревматоидного артрита отличаются формы, протекающие с лимфоаденопатией, поражением ЖКТ (энетритами, колитами, амилоидозом слизистой прямой кишки), нервной системы (нейропатией, полиневритом, функциональными вегетативными нарушениями), вовлечением органов дыхания (плеврит, диффузный фиброз, пневмонит, фиброзирующий альвеолит, бронхиолит), почек (гломерулонефрит, амилоидоз), глаз. Со стороны магистральных сосудов и сердца при ревматоидном артрите могут возникать эндокардит, перикардит, миокардит, артериит коронарных сосудов, гранулематозный аортит.

При ревматоидных висцеропатиях вследствие панартериита отмечаются кожные симптомы в виде полиморфной сыпи и изъязвлений; геморрагический синдром (носовые, маточные кровотечения), тромботический синдром (мезентериальные тромбозы).

Осложнения

Диагностика

Подозрение на ревматоидный артрит является показанием для консультации ревматолога. Исследование периферической крови выявляет анемию; нарастание лейкоцитоза и СОЭ напрямую связано с активностью ревматоидного артрита. Типичными иммунологическими маркерами при ревматоидном артрите служат выявление РФ, снижение числа Т-лимфоцитов, повышение криоглобулинов, обнаружение антикератиновых антител (АКА). Объективное подтверждение получают с помощью:

Рентгенографии. К рентгенологическим критериям ревматоидного артрита относится обнаружение диффузного или пятнистого эпифизарного остеопороза, сужения суставных щелей, краевых эрозий. По показаниям назначается МРТ сустава.
Биопсии и пункции сустава. Для взятия образца внутрисуставной жидкости производят пункцию сустава. При микроскопии суставной жидкости обнаруживаются неспецифические воспалительные признаки. Исследование биоптата синовиальных мембран при ревматоидном артрите демонстрирует гипертрофию и увеличение числа ворсинок; пролиферацию плазматических, лимфоидных и покровных клеток (синовиоцитов) суставных оболочек; фибриновые отложения; зоны некроза.

Рентгенография кистей. Поражения суставов при ревматоидном артрите (IV стадия по Штейнброкеру). Костный анкилоз; множественные эрозии суставных поверхностей; подвывих в суставах; остеопороз.

Лечение ревматоидного артрита

В основе терапии при ревматоидном артрите лежит назначение курса быстродействующих (противовоспалительных) и базисных (модифицирующих течение заболевания) препаратов, проведение эфферентной терапии, лечебной физкультуры. При необходимости выполняются хирургические вмешательства.

Фармакотерапия. К группе быстродействующих относятся НПВС (диклофенак, ибупрофен, напроксен), кортикостероиды, купирующие воспаление и боль. Использование базисных препаратов (сульфасалазина, гидроксихлороквина метотрексата, лефлуномида) позволяет достичь ремиссии ревматоидного артрита и предотвратить/замедлить дегенерацию суставов.
Гравитационная хирургия крови. Кроме приема медикаментов, при ревматоидном артрите показано проведение экстракорпоральной гемокоррекции – криоафереза, мембранного плазмафереза, экстракорпоральной фармакотерапии, каскадной фильтрации плазмы.
Лечебная физкультура. Пациентам с ревматоидным артритом рекомендуются занятия ЛФК, плавание.
Ортопедические операции. С целью восстановление функции и структуры суставов применяются хирургические вмешательства – артроскопия, эндопротезирование разрушенных суставов.

Экспериментальное лечение

К относительно новым препаратам, использующимся в лечении ревматоидного артрита, относятся биологические средства, блокирующие провоспалительный белок-цитокин — фактор некроза опухоли (этанерсепт, инфликсимаб, адалимумаб). Препараты-инактиваторы ФНО вводятся в форме инъекций и назначаются в комбинации с базовыми препаратами. Перспективной и многообещающей методикой лечения ревматоидного артрита является терапия стволовыми клетками, направленная на улучшение трофики и регенерацию суставов.

Прогноз и профилактика

Изолированное, локализующееся в 1-3-х суставах, не резко выраженное воспаление при ревматоидном артрите позволяет надеяться на благоприятный прогноз. К отягощающим перспективу заболевания факторам относятся полиартрит, выраженное и резистентное к терапии воспаление, наличие системных проявлений. Ввиду отсутствия превентивных методов, возможна лишь вторичная профилактика ревматоидного артрита, которая включает предупреждение обострений, диспансерный контроль, подавление персистирующей инфекции.

Источник