Ревматоидный артрит и лейкоз

Журнал фундаментальной медицины и биологии клинический случай

УДК 616.155.392:616.72-002-77-07-053.2/.5

В.В. Карпов1,2, Н.Г. Абаева1,2, И.И. Андриященко1, Н.И. Бормашева1,

Л.Г. Дисенбаева1,2, И.А. Замаева1

РЕВМАТОИДНЫЕ МАСКИ ЛЕЙКОЗОВ У ДЕТЕЙ

Клиническая больница №1 Южного окружного медицинского центра Федерального медико-биологического агентства России, детское отделение 2Ростовский государственный медицинский университет, кафедра детских болезней № 3

В статье представлены 2 случая дебюта острого лейкоза, имеющего маски ювенильного ревматоидного артрита у детей раннего возраста. Подчеркивается, что несмотря на современные комплексные лабораторные и инструментальные методы исследования, при появлении артритов у детей, особенно раннего возраста, необходимо думать о возможности острого лейкоза и неоднократно возвращаться к этому диагнозу при отсутствии эффекта от проводимой терапии.

Ключевые слова: острый лейкоз, ювенильный ревматоидный артрит, дети.

V.V. Karpov1,2, N.G. Abaeva1,2, I.I. Andrijashenko1, N.I. Bormashova1, L.G. Disenbaeva1,2, I.A. Zamaeva1

RHEUMATOID MASKS OF LEUKEMIA AT CHILDREN

Clinical Hospital № 1 of Southern Regional Medical Center of Federal Medical-Biological

Agency of Russia, children’s office 2Rostov State Medical University, Chair of Pediatrics № 3

2 cases of a debut of the acute leukemia having masks of juvenile rheumatoid arthritis at children of early age are presented in article. Results of inspection are described. It is emphasized that despite modern mixed diagnostic technical and instrumental methods of examination, at manifestation of arthritises at children of early age, it is necessary to think of possibility of an acute leukemia and repeatedly to come back to this diagnosis in the absence of effect from carried-out therapy.

Keywords: acute leukemia, juvenile rheumatoid arthritis, children.

клиническим случаи

Журнал фундаментальной медицины и биологии

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Диагностика развернутого ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) с типичным симметричным артритом, ревматоидным фактором в сыворотке крови не представляет трудностей. Однако на ранних стадиях следует проводить дифференциальную диагностику с рядом заболеваний. Прежде чем поставить диагноз ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА), необходимо провести очень тщательное обследование и исключить или подтвердить болезни, которые могут протекать под маской ЮРА, в том числе острый лейкоз.

При лейкозах возможно появление болей в костях конечностей, иногда развивается суставной синдром, сначала с летучими артралгиями и несимметричным поражением суставов, а затем с более выраженным артритом, резкими болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами. У этих детей артрит может быть первым признаком, а затем могут присоединиться и другие некоторые синдромы, характерные для острого лейкоза: интоксикационный, пролифера-тивный, анемический и другие.

Среди всех больных с ошибочным диагнозом системной формы ЮРА больные острым лейкозом и другими злокачественными заболеваниями отчетливо преобладают и составляют около 65%. По данным рядя авторов, костно-суставной синдром наблюдается у каждого третьего больного с острым лейкозом вне зависимости от формы лейкоза и возраста ребенка. Появление костно-суставного синдрома может быть обусловлено аллергической реакцией, дистрофическими изменениями в костях, поднадкостничными лейкозными инфильтратами, кровоизлияниями в периартикулярные ткани.

Вашему вниманию будет представлено два случая из практики проведения дифференциальной диагностики ЮРА и острого лейкоза.

Ребенок Б., 2 лет 7 месяцев, проживающий в Чеченской республике, поступил в детское отделение КБ № 1 ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России 15.05.12 г. с направительным диагнозом: ЮРА, полиартрит, быстро прогрессирующее течение, R 2-3 ст., активность 2-3 степени.

Жалобы при поступлении на ухудшение общего состояния, повышение температуры до 38,50, снижение аппетита, появление слабости, вялости, боли в коленных суставах, правом локтевом и голеностопных суставах, отек в левом коленном суставе, невозможность самостоятельно ходить.

Из анамнеза заболевания выяснено, что 27.03.12 г. появились болезненность и отек в области левого коленного сустава, ребенок стал хромать; обратились к хирургу, которым была заподозрена травма левого коленного сустава, был наложен гипс, который снят через неделю. Учитывая, что отек сохранялся, сделана пункция левого коленного сустава, получено 5 мл жидкости. В это же время появилась припухлость и другого коленного сустава, ребенок перестал становиться на ноги. Через три недели от начала заболевания стала повышаться температура до 38-38,50, которая сохранялась и на протяжении госпитализации. Появилась боль в голеностопных суставах, боль и отек в левом локтевом суставе. С 20.04.12 г. по 03.05.12. г. пациент находился на

обследовании в РДКБ в кардиоревматологическом отделении, где было высказано предположение о наличии ЮРА быстро прогрессирующего течения. При обследовании в анализе крови обнаружены: анемия (гемоглобин — 91 г/л, эритроциты — 3,3х10.12/л,), лейкоцитоз — 9,4х10.9/л, увеличение СОЭ — 30 мм/час, тромбоциты — 201,0х10.9/л, эозинофилы — 3%, базофилы — 0%, нейтрофилы: палочко-ядерные — 4%, сегменто-ядерные -45%, лимфоциты — 48%, моноциты -2%. Ревматоидный фактор — положительный; СРБ — положительная. Рентгенограмма коленных и голеностопных суставов — признаки полиартрита. ЭКГ, общий анализ мочи — без патологии. Проведено лечение: антибиотики, биопрепараты, НПВП, антигистаминные. Учитывая отсутствие положительной клинической и лабораторной динамики, ребенок был направлен на обследование в детское отделение КБ № 1.

Из анамнеза жизни выяснено, что ребенок родился от 2 беременности, протекавшей с анемией, 2 срочных родов, доношенным, массой 4200 г., длиной 52 см, закричал сразу. На грудном вскармливании до 6 месяцев. Привит по индивидуальному графику, последняя вакцинация — от полиомиелита — в апреле 2012 г.

Объективно при поступлении: температура 37,80, частота дыхания 24 в минуту, частота пульса 110 в минуту; состояние тяжелое, на осмотр реагирует плачем, вялый. Кожные покровы бледные, чистые. Лимфатические узлы: шейные, подчелюстные 0,5х 0,5 см, единичные, безболезненные, эластичные, подвижные, не спаяны между собой и окружающими тканями. Конечности пропорциональны туловищу. Припухлость и болезненность коленных и левого локтевого суставов, болезненность голеностопных суставов. На ноги не опирается. Живот мягкий, симметричный, принимает активное участие в дыхании, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Со стороны других органов — без патологии. Очаговой и менингеаль-ной симптоматики нет.

В отделении было проведено обследование. Общий анализ крови — анемия: гемоглобин — 73 г/л, эритроциты — 2,5х10.12/л, лейкопения — 5,2х10.12/л, тромбоцитопения — 72,0х10.9/л, эозинофилы — 1%, палочко-ядерные — 6%, сег-менто-ядерные — 10%, лимфоциты — 76%, моноциты- 7%, СОЭ — 12 мм/час, анизохромия. Ревматоидный фактор — отрицательный, HLА В27 — положительный; антитела к АЦПП, к ДНК и кар-диолипину — не обнаружены. Общий анализ мочи — без патологии. Обнаружены маркеры ЦМВ, ВПГ ВЭБ (^ к ЕВ^), что свидетельству-

ет о латентной инфекции. При иммунологическом исследовании выявлялась сохранность показателей Т — клеточного звена, гипоиммуноглобулинемия А (0,5 г/л), повышенное содержание ЦИК (103 у.е.), снижение фагоцитарной активности нейтрофилов. При инструментальном исследовании: УЗИ органов брюшной полости — незначительное увеличение размеров правой доли печени и селезенки. УЗИ суставов верхних и нижних конечностей — нечеткость, неровность контуров суставных поверхностей. Рентгенологическое исследование суставов

№ 1 2014

67

Журнал фундаментальной медицины и биологии

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

клинический случай

— суставная щель коленных суставов расширена, кистевидные просветления и узурация эпифизов бедренных костей. Рентгенограмма органов грудной клетки патологии не выявила.

В ходе наблюдения отмечалось нарастание интоксикационного, костно-суставного, анемического синдромов. По данным гемограммы нарастала анемия: гемоглобин — 57 г/л, эритроциты -2,0х10.12/л, тромбоцитопения — 53,0х10.9/л, лейкопения — 4,5х10.9/л. Через 6 дней в общем анализе крови появились недифференцированные бластные клетки.

Тяжесть состояния, гипертермия, наличие интоксикационного, анемического, пролиферативно-го, костно-суставного синдромов, нарушение всех ростков кроветворения: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, появление бластных клеток свидетельствовало в пользу злокачественного заболевания крови — острого лейкоза, что и было подтверждено онкогематологом. Ребенок был переведен в специализированное отделение.

Девочка Б., 3 лет, проживающая в Чеченской республике, поступила в июне 2010 года с направительным диагнозом: ювенильный идиопатический артрит, системный вариант, активность 3 степени.

Из анамнеза заболевания выяснено, что девочка заболела месяц назад, когда без видимых причин отмечалось повышение температуры до фебриль-ных цифр (390 — 400), снижение массы на фоне анорексии, появление в дальнейшем болей в коленных и голеностопных суставах. При обследовании в гемограмме: анемия, тромбоцитопения. Амбула-торно было назначено лечение, но, учитывая отсутствие динамики от проводимого лечения, была госпитализирована в Республиканскую больницу г. Грозного, где появились носовые кровотечения и кровоточивость десен, сохранялись боли в суставах. В результате проведенного дифференциального диагноза впервые была высказана мысль о заболевании крови, но диагноз не был верифицирован гематологом.

При поступлении в детское отделение КБ № 1 температура — 38,50, частота дыханий — 32 в минуту, частота пульса — 140 в минуту. Общее состояние крайне тяжелое, адинамичная. Сознание сохранено. Резко пониженного питания, кожные покровы бледные, мраморность кожных покровов, очаги гиперкератоза и депигментации на кистях, голенях, следы угасающей ассиметрично расположенной, полиморфной, полихромной геморрагической сыпи. Тургор и эластичность кожи снижены. Лимфатические узлы шейной группы, подмышечные и паховые 0,5х 1,0 см в диаметре, единичные, безболезненные, эластичные, подвижные, не спаяны друг с другом и окружающими тканями. Конечности пропорциональны туловищу, при пассивных движениях ребенок плачет из-за наличия болезненности в коленных и голеностопных суставах, слева припухлость голеностопного сустава. Язык влажный, обложен белым налетом, на слизистой

полости рта множественные афты. Со стороны органов грудной клетки патологии не выявлено. Над всей поверхностью сердца выслушивается нежный систолический шум. При пальпации живота отмечается увеличение печени на 6 см из-под края реберной дуги. Со стороны акта мочеиспускания и дефекации патологии не выявлено. Очаговой и менингеальной симптоматики нет. Проведено клиническое обследование: ревматоидный фактор, антитела к АЦПП, к ДНК и кардиолипину, HLA В27 — не обнаружены Характерных специфических показателей для ревматоидного артрита не выявлено. При неоднократном исследовании крови нарастала анемия: гемоглобин — 40 г/л, эритроциты — 2,5х10.12/л, резкое увеличение СОЭ до 80 мм/час, тромбоциты -124,0х10.9/л, лейкоциты — 8,9х10.9/л. СРКТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза, головного мозга патологии не выявили.

В парных исследованиях миелограммы было выявлено сужение эритроидного листка кроветворения по нормобластному типу, полигон бластных клеток составлял 1%. Неоднократно осмотрена гематологом, перед которым ставился вопрос о возможности острого лейкоза, но отсутствие недифференцированных бластных клеток не позволяло поставить этот диагноз.

На фоне проводимой комплексной терапии (препараты крови, НПВП) была достигнута положительная динамика: улучшилось общее состояние, достигнута прибавка в массе (+2 кг), исчезли явления артралгии и припухлость голеностопного сустава, улучшились значительно показатели крови; консультирован по телемедсети со специалистами из РДКБ, было рекомендовано наблюдение ревматолога с продолжением лечения: прием НПВП (3 месяца) в возрастной дозировке, преднизолона — 20 мг/сутки. В январе 2010 года ребенок был обследован в РДКБ, где был поставлен диагноз: ЮРА, системная форма, полиартрит. Продолжал находиться по месту жительства под наблюдением ревматолога с контролем анализов крови. В марте 2011 при сдаче очередного анализа крови были обнаружены недифференцированные бластные клетки — 90%. Был поставлен диагноз острого лейкоза и ребенок госпитализирован в специализированное отделение.

В заключение следует обратить внимание на трудности проведения дифференциального диагноза между острым лейкозом и ЮРА, несмотря на современные комплексные лабораторные и инструментальные методы исследования. Всегда при появлении артралгии и артритов надо думать о возможности исключения острого лейкоза и неоднократно возвращаться к этому диагнозу при отсутствии эффекта от проводимой терапии. Не спешить с назначением кортикостероидов, применение которых может резко изменить клинику острого лейкоза.