Ревматоидный артрит это заболевание суставов или соединительной ткани
Ювенильный ревматоидный артрит – прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.
Общие сведения
Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.
Ювенильный ревматоидный артрит
Причины ювенильного ревматоидного артрита
Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами), травма суставов, инсоляция или переохлаждение, инъекции белковых препаратов. Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.
Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.
Классификация ювенильного ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита: системный, полиартикулярный и олиго- (пауци-)артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.
По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:
- суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
- суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
- форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).
Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).
Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.
Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения. Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.
Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом. Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.
Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза).
Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются: дебют до 16 лет; длительность заболевания свыше 6 недель; наличие минимум 2-3-х признаков (симметричный полиартрит, деформации мелких суставов кистей, деструкция суставов, ревматоидные узелки, позитивность по РФ, положительные данные биопсии синовиальной оболочки, увеит).
Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам: I — эпифизарный остеопороз; II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами); III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов; IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.
Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства. В острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), при необходимости — глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. Длительное применение базисных препаратов-иммунодепрессантов (метотрексата, сульфасалазина) позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита.
Важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.
Прогноз и профилактика ювенильного ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.
Источник
Ревматоидный полиартрит — хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани преимущественно периферических суставов в виде симметричного прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита с одновременным вовлечением в процесс других органов и систем организма.
Распространенность ревматоидного артрита в мире составляет 0,5-1%. Пик заболеваемости приходится на 40-50 лет. Заболеваемость среди женщин более высокая, чем среди мужчин.
Этиология и патогенез
Заболевание имеет мультифакторный генез, при котором аутоиммунное воспаление в суставах инициируется экзогенными (инфекционными) и эндогенными (ауто-) антигенами.
В патогенезе ревматоидного артрита участвуют гуморальные, клеточные иммунные процессы, генетические факторы и факторы окружающей среды. В ответ на воздействие экзогенных или эндогенных факторов развивается гетероспецифический иммунный ответ, который определяет дальнейшее прогрессирование синовиита. В синовиальной оболочке и синовиальной жидкости увеличено количество активированных Т-лимфоцитов, среди которых много недифференцированных. В ткани под влиянием интерлейкина-1 (ИЛ-1), вырабатываемого макрофагами, происходит интенсивная пролиферация мелких; сосудов (венул и капилляров). Прогрессирование заболевания обусловлено формированием грануляционной ткани, проникающей в хрящ и разрушающей его. Постепенное исчезновение хряща и замена его грануляционной тканью ведут к фиброзному, позднее — к костному анкилозу.
Клиника
Начало ревматоидного артрита обычно постепенное. На ранних стадиях заболевание начинается со стойкого полиартрита с вовлечением лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов. Затем по частоте поражения следуют коленные, локтевые, голеностопные.
Наиболее частыми симптомами являются боль, отечность, скованность преимущественно в мелких суставах кистей, симметричность поражения, затруднение сжатия кисти в кулак и боль у основания пальцев стоп при ходьбе, особенно по утрам. Больные отмечают быструю утомляемость, общее недомогание, потерю в весе, повышение температуры, улучшение состояния при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов.
Суставные проявления
Пальцы приобретают веретенообразный вид, затрудняется сжатие кисти в кулак, что обусловлено воспалением проксимальных и интактностью дистальных межфаланговых суставов. Наиболее частая деформация кисти при ревматоидном артрите — ульнарная девиация пальцев кисти («плавник моржа») — обусловлена подвывихами в пястно-фаланговых суставах и слабостью мышц. Деформация пальцев по типу «шеи лебедя» вызывается переразгибанием проксимального межфалангового сустава и сгибательной контрактурой дистального межфалангового сустава. Деформация в виде «пуговичной петли» вызывается сгибанием в пястно-фаланговых суставах при переразгибании дистальных межфаланговых суставов.
Поражение локтевого и плечевого суставов наблюдается реже, чем суставов кистей.
Суставы стоп страдают у трети больных уже в раннем периоде заболевания; процесс локализуется в плюснефаланговых суставах II—IV пальцев и проявляется болью при ходьбе, особенно при подпрыгивании или стоянии на пальцах. Часто встречается деформация первого пальца, характеризующаяся наружным отклонением пальца. Постепенно развивается деформация стопы с опусканием переднего свода стопы и молоткообразной деформацией остальных пальцев.
Голеностопный сустав поражается с такой же частотой, как и коленный, и проявляется это отеком в области лодыжки, при поражении связочного аппарата развивается нестабильность сустава с частыми подвывихами.
Поражение коленного сустава — наиболее типичное проявление ревматоидного артрита у мужчин. Больные для облегчения боли стараются держать сустав в положении сгибания в результате чего формируется сгибательная контрактура, ограничивающая движение.
Тазобедренный сустав вовлекается в процесс редко и поздно.
Внесуставные проявления
Ревматоидные узелки встречаются у 25-30% больных ревматоидным артритом. Они представляют собой округлые, плотные, подкожно расположенные, безболезненные соединительнотканные образования диаметром от нескольких миллиметров до 2-3 см, локализуются на разгибательной поверхности локтевого сустава, ахиллова сухожилия или седалищных бугров, реже — в области мелких суставов кистей и стоп.
Поражение мышц при ревматоидном артрите характеризуется явлениями атрофии диффузного характера со снижением тонуса, чаще наблюдается атрофия разгибателей предплечья, прямой мышцы бедра, ягодичных мышц.
Поражение костей носит характер оссалгий в виде болезненности в дистальных отделах костей соответственно пораженным суставам, в дальнейшем развивается потеря костной ткани со склонностью к переломам.
Поражение кожи отмечается при длительном течении ревматоидного артрита и проявляется бледностью, сухостью, окраска ладоней и подошв может приобретать ярко-розовый или цианотичный оттенок (пальмарная эритема). Возможны подкожные кровоизлияния (экхимозы), мелкоочаговый некроз мягких тканей под ногтевыми пластинками (дигитальный артериит), гиперпигментация кожи нижней трети голени. Нарушение трофики ногтей приводит к их истончению, ломкости, продольной исчерчености.
Лимфоаденопатия — одно из частых проявлений ревматоидного артрита. Пальпируются передне- и заднешейные, под-нижнечелюстные, локтевые и паховые лимфатические узлы в сочетании со спленомегалией.
Ревматоидный артрит с типичным поражением суставов в сочетании со спленомегалией и лейкопенией получил название синдрома Фелти.
Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается у 50% больных ревматоидным артритом, как правило, связано с характером и интенсивностью лекарственной терапии. Поражение легких и плевры при ревматоидном артрите связано с интерстициальным фиброзом, появлением ревматоидных узелков, одностороннего экссудативного плеврита.
Поражение сердца включает: перикардит, миокардит, эндокардит, поражение проводящих путей сердца, коронарный артериит, гранулематозный аортит.
Почечная патология при ревматоидном артрите представлена тремя основными видами поражения: гломерулонефритом, амилоидозом и «лекарственной почкой».
Поражение нервной системы протекает в виде ишемической нейропатии с чувствительными и двигательными расстройствами.
Поражение глаз при ревматоидном артрите наблюдается у 10-15% больных в виде сухого кератоконъюнктивита, реже — склерита и эписклерита.
Стадии ревматоидного артрита
Ранняя стадия. Болезнь проявляется в основном полиартритом, который может иметь острое или подострое начало. Для ревматоидного артрита характерна симметричность и стойкость поражения многих суставов, главным образом мелких суставов кистей и стоп. Наиболее часто процесс локализуется в проксимальных межфаланговых, пястно- и плюснофаланговых суставах, и суставах запястья, затем в коленных и лучезапястных суставах.
Суставной синдром при ревматоидном артрите хоть и не имеет специфических признаков, но все же довольно своеобразен. У больных он проявляется ощущением скованности в пораженных суставах. Ощущение скованности возникает в пораженных суставах при попытках движений после длительной их неподвижности, главным образом после сна. Длительность утренней скованности обычно соответствует активности болезни. Происхождение этого симптома связывают с отеком периартикулярных тканей. Ритм болей в суставах при ревматоидном артрите отличается своими особенностями. Наиболее сильные болевые ощущения бывают обычно утром и уменьшаются во время сна и в покое. Движения в пораженных суставах, как правило, усиливают боль. Характер изменений температуры кожи над пораженным суставом не имеет диагностического значения. Может наблюдаться как «холодный», так и «горячий» артрит, что связано с большим или меньшим воспалением перикулярных тканей. Боли, внутрисуставной выпот, поражение периартикулярных тканей (сухожилий, связок и мышц) нередко уже в начале болезни приводят к ограничению активных движений в суставе, формированию сгибательных контрактур. Довольно рано, особенно при поражении суставов кистей, наблюдается атрофия близлежащих мышц.
Для ревматоидного артрита патогномоничны ревматоидные узелки. Они обычно располагаются подкожно около локтевых суставов, на предплечьях вдоль локтевых суставов, на предплечьях вдоль локтевой кости, реже — в области ахилловых сухожилий или в затылочном апоневрозе. Подкожные ревматоидные узелки плотны на ощупь, небольших размеров (диаметром 0,5-2 см), подвижны. Иногда в случаях субпери-остального расположения эти узелки неподвижны. Обнаружение ревматоидных узелков имеет большое диагностическое значение. Их следует отличать от подагрических тофусов, также нередко располагающихся в области локтевых суставов. В таких случаях проводят биопсию узелка; гистологическая картина ревматоидного узелка своеобразна (выявляется так называемая ревматоидная гранулема).
Развернутая стадия ревматоидного артрита. Клиническая картина при развернутой стадии ревматоидного артрита характеризуется деформирующим артритом. Медленное, но практически неизбежное развитие пролиферативных изменений синовиальной оболочки капсулы сустава, а также деструкция суставного хряща и прилежащей костной ткани приводят к деформациям, стойким контрактурам, анкилозам и подвывихам суставов. Изменение суставов кистей при ревматоидном артрите является «визитной карточкой» заболевания. Поражение других суставов внешне не отличается от артритов иного происхождения. Патологический процесс в различных суставах при ревматоидном артрите находится обычно в разных стадиях — наряду с пролиферативными отмечаются и экссудативные, а чаще смешанные изменения.
Внесуставные поражения при ревматоидном артрите морфологически развиваются сравнительно часто, однако клинически они проявляются относительно редко. Морфологический субстрат внесуставных поражений при ревматоидном артрите — васкулиты и лимфоидная инфильтрация, часто имеющие строение ревматоидной гранулы. Поражение сердца при ревматоидном артрите характеризуется поражением всех трех оболочек сердца, то есть панкардит. Характер поражения легких при ревматоидном артрите может быть различным. Наиболее часто при ревматоидном артрите бывает сухой, как правило, бессимптомный плеврит с последующим образованием плевральных сращений, выявляемых, главным образом, при рентгенологическом исследовании. При ревматоидном артрите основными причинами поражения почек могут быть: амиллоидоз, гломерулонефрит — как проявление ревматоидного артрита, «лекарственная почка». Амилоидоз — наиболее частая причина поражения почек у больных ревматоидным артритом.
Неотъемлемой морфологической частью ревматоидного артрита являются васкулиты.
«Ревматология»
Т.Н. Бортная
Источник
