Ревматоидный артрит патологическая анатомия презентация

Гринберг Л.М.
д.м.н., профессор
Часть иллюстраций из архива профессора Г.Г.Фрейнд и приложения к Robbins Patholoqy

C истемные заболевания соединительной ткани.
Ревматизм.
Пороки сердца.
Системная красная волчанка.
Ревматоидный артрит и другие заболевания.

«Большие» коллагенозы
Ревматизм.
Системная красная волчанка.
Ревматоидный артрит.
Узелковый периартериит.
Системная склеродермия.
Дерматомиозит.
Прочие заболевания
Синдром Рейтера.
Гранулематоз Вегенера.
Болезнь Бехтерева.
Синдром Шегрена.

Системная дезорганизация соединительной ткани.
Поражение суставов.
Наличие хронической очаговой инфекции.
Нарушения иммунного гомеостаза (аутоиммунизация – реакции гиперчувствительности).
Генерализованные васкулиты.
Хроническое волнообразное рецидивирующее течение.

Мукоидное набухание.
Фибриноидный набухание.
Фибриноидный некроз.
Склероз и гиалиноз.
Воспалительные клеточные реакции

Суставы – поражение синовиальной оболочки.
Кожа.
Сердце – вплоть до панкардита.
Сосуды – васкулиты и тромбоваскулиты.
Почки – гломерулонефрит.
Легкие – интерстициальный склероз.

Очаговые хр. бактериальные и острые вирусные инфекции.
Тканевое повреждение.
Аутоиммунизация.
Образование иммунных комплексов и иммунокомпетентных клеток.
Повреждение микроциркуляторного русла.
Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.

Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением суставов, сердца и сосудов, с волнообразным течением, периодами обострения и затихания.
Возникает преимущественно у детей 5-15 лет при сенсибилизации организма β -гемолитическим стрептококком группы А.
Ревматизм в активной фазе (ревматическая атака, острая ревматическая лихорадка) – острое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражением сердца.

Гиалуронат капсулы стрептококка – гликопротеиды клапанов сердца.
Мембранные антигены стрептококка – сарколемма миокарда и гладких мышц.
Белок М стрептококка (основной фактор вирулентности) – сердечный миозин.

Ашофф – 1904, Талалаев – 1921.
В центре — фибриноидный некроз.
По периферии:
макрофаги (клетки Аничкова, активированные гистиоциты);
плазматические клетки;
многоядерные гигантские клетки.

Кардиоваскулярная.
Полиартритическая.
Нодозная (узловатая) – поражение околосуставной ткани и ткани походу сухожилий, ревматическая нодозная эритема (чаще – кожа голеней).
Церебральная (малая хорея, хорея Синденгама, пляска Святого Витта) – васкулиты в ЦНС, до 10% детей, перенесших острую атаку; подергивания, навязчивые движения –до 3-6 месяцев.

Эндокардит ( клапанный, хордальный, пристеночный)-причина развития приобретенных пороков сердца:
диффузный – вальвулит, мукоидное набухание и отек;
острый бородавчатый — +фибриноидный некроз + краевой тромбоз = бородавчатые структуры;
фибропластический – преобладает склероз;
возвратно-бородавчатый – бородавки на фоне склероза.
Миокардит:
— узелковый – гранулемы в интерстиции;
— диффузный интерстициальный экссудативный – неспецифический инфильтрат;
— очаговый интерстициальный – клиника стерта – очаговый кардиосклероз.
Перикардит- серозный, фибринозный, серозно-фибринозный.
Панкардит – все слои.
Кардит – эндо-миокардит.

10-15% больных.
Взрослые – 90% больных.
Мелкие и крупные (коленные) суставы.
Синовиит. Хрящ не поражается.
Может протекать без поражения сердца.

Острый панкардит – сердечная недостаточность – крайне редко.
Тромбоэмболический синдром при бородавчатом эндокардите.
Ревматические пороки – сердечная недостаточность.
Смерть – сердечная недостаточность на почве порока сердца.
Хирургическое лечение – ятрогенная патология.

Приобретенные пороки – преимущественно пороки клапанов.
Врожденные пороки — 2 место после пороков ЦНС – преимущественно дефекты стенок сердца и крупных сосудов.

Нарушение деления полостей сердца:
-дефект межпредсердной перегородки (незаращение овального окна);
-дефект межжелудочковой перегородки.
Нарушение деления артериального ствола:
-коарктация аорты – изменения перешейка вплоть до атрезии;
-незаращение «баталлова» протока.
Комбинированные врожденные пороки:
-Триада Фалло – дефект МЖ перегородки + стеноз легочной артерии + гипертрофия правого желудочка;
-Тетрада Фалло — + декстрапозиция аорты;
-Пентада Фалло — + дефект МП перегородки.

1
2

Клапаны и магистральные сосуды.
Ревматизм, АТЗ, сифилис, бактериальный эндокардит.
Недостаточность – створки не смыкаются.
Стеноз – сужение отверстия клапана.
Комбинированный порок – недостаточность + стеноз.
Изолированный порок – 1 клапан.
Сочетанный – несколько клапанов.
Митральный – чаще ревматизм.
Аортальный – АТЗ, септический эндокардит.
Трехстворчатый — септический эндокардит

1
2

Течение острое и хроническое.
Чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).

Роль вирусной инфекции и HLA- антигенов.
Снижение Т-клеточного контроля.
Нарушение иммунологической толерантности.
Антитела к собственной ДНК.
Гематоксилиновые тельца и волчаночные клетки (апоптоз — ?).
Полиморфизм морфологических изменений.
Но – поражение кожи, почек, сосудов имеется во всех случаях.

Дискоидная красная волчанка – заболевание кожи.
«Волчаночная бабочка» — эритема на крыльях носа и щеках.
Подострый дерматит на почве иммунокомплексного васкулита.
Поражение МЦР дермы.
Склероз.
Гиперкератоз.
Атрофия потовых и сальных желез.

«Волчаночный» гломерулонефрит.
Большая пестрая «волчаночная» почка с исходом в сморщивание.
Микроскопически на фоне васкулита — в клубочках:
— проволочные петли;
— сегментарный фибриноидный некроз;
— гематоксилиновые тельца;
— гиалиновые тромбы.
Исходы: почечная недостаточность и уремия

Артериолиты
Капилляриты
Венулиты
Эластофиброз, эластолиз, фибриноидный некроз.
«Луковичный» склероз центральных артерий селезенки.
Абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса).

Почечная недостаточность на почве волчаночного нефрита.
Осложнения кортикостероидной терапии – язва желудка с кровотечением, сепсис, туберкулез и пр.
Прогноз неблагоприятный.

1- «проволочные петли», фибриноидный некроз, гематоксилиновые тельца
2-иммунофлюоресценция

Хроническое системное заболевание СТ.
Прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.
Поражение внутренних органов и сосудов.
Этиология неизвестна.
Чаще болеют женщины.
Антитела к собственному иммуноглобулину G – ревматоидный фактор.
Кристиан Барнард (1969) – первая пересадка сердца, Кейптаун, Луис Вашканский.

Поражаются мелкие суставы.
Ревматоидный узелок – гранулема с центральным некрозом..
Поражение суставов, стадии:
I. Синовиит – суставной хрящ сохранен.
II. Пролиферация ворсин и разрушение гиалинового хряща.
III. Фиброзно-костный анкилоз.
Органопатология:
— полисерозиты;
— гломерулонефриты;
— амилоидоз внутренних органов – до 5% больных.
Синдром Каплана – РА + силикоз

Анкилозирующий спондилоартрит.
Хроническое ревматическое заболевание с поражением соединительной ткани, преимущественно суставно-связочного аппарата позвоночника.
Могут поражаться периферические суставы, внутренние органы.
Этиология неизвестна.
Чаще болеют мужчины.

Уретро-окуло-синовиальный синдром.
Связь с инфекциями мочеполового тракта (хламидии).
Болеют чаще молодые мужчины (20-40 лет).
Триада:
Уретрит
Артрит
Конъюнктивит

Системное поражение соединительной ткани.
Фибриноидный некроз средней оболочки артерий.
Поражение сосудов среднего и малого калибра.
Почки, сердце, селезенка, головной мозг – инфаркты.
Васкулиты: деструктивный (фибриноидный некроз), продуктивный, деструктивно-продуктивный.
Гломерулонефрит по типу подострого.
Течение: острое, подострое, хроническое.

Вариант течения узелкового периартериита с преимущественным поражением органов дыхания.
Системный некротизирующий васкулит с гранулематозом.
Поражение артерий и вен среднего и малого калибра, МЦР верхних дыхательных путей, легких и почек

Хроническое системное заболевание СТ с преимущественным поражением кожи.
Этиология неизвестна.
Диффузные склеротические изменения в соединительной ткани, коже, суставах, пищеводе, легких, почках и пр.
Кожа – дезорганизация, атрофия, склероз.
Суставы – полиартрит.
Легкие – интерстициальный фиброз.
Почки – некроз коркового слоя, «истинная склеродермическая почка»

Системное заболевание соединительной ткани.
Воспалительные и дегенеративные изменения кожи и мышц.
Атрофия и склероз мягких тканей.

«Сухой» синдром.
Атрофия слюнных и слезных желез.
Функциональная недостаточность желез желудка, бронхов, кишечника, поджелудочной железы.
Первичный (болезнь Шегрена).
Вторичный (при СКВ, ревматоидном артрите и пр).
Ксерофтальмия – сухой кератоконъюнктивит.
Ксеростомия – сухость слизистой рта и губ.

Источник

Ревматоидный артрит ( РА ) — хроническое инфекционно — аллергическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических суставов. Ревматоидный артрит

Выделяют 3 основных фактора : 1.Генетическая предрасположенность. 2.Инфекционный фактор : — парамиксовирусы, гепатовирусы, герпесвирусы, ретровирусы. 3. Пусковой фактор — переохлаждение, интоксикации, мутагенные медикаменты, стрессы. Этиология РА.

Чаще болеют женщины, носители антигена гистосовместимости HLA-B27 D/DR4. В генезе тканевых поражений важная роль принадлежит высокомолекулярным иммунным комплексам, которые называют ревматоидным фактором ( РФ ) ( в качестве антигена – Ig G, а в качестве антитела – Ig M, Ig G, Ig A). Ревматоидный фактор продуцируется как в синовиальной оболочке, так и в лимфатических узлах. Генетическая предрасположенность.

В синовиальной оболочке : Ig G связывается с Fc- фрагментом, образуя иммунный комплекс, который активирует комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируя синтез простагландинов и интерлейкин -I, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочке коллагеназы, усиливая повреждение ткани. Иммунные комплексы, циркулирующие в крови, с ревматоидным фактором оседают на базальной мембране сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление, прежде всего в сосудах микроциркуляторного русла ( васкулит ). Патогенез.

Начало болезни характеризуется множественным поражением суставов при наиболее частой локализации его в средних межфаланговых и пястно — фаланговых суставах кистей.

Реже поражаются коленные, лучезапястные, плечевые, локтевые и голеностопные суставы.

Наиболее важным ранним морфологическим проявлением РА является синовит, в развитии которого выделяют 3 стадии : I стадия – синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, мутной, суставной хрящ сохраняется. Ворсинки отечные, в строме – участки мукоидного и фибриноидного набухание вплоть до некроза ворсинок которые в полости сустава образуют рисовые тельца. Сосуды микроциркуляторного русла полнокровны окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками в цитоплазме которых обнаруживается ревматоидный фактор. В стенках фибриноидно — измененных артериол находят иммуноглобулины, в некоторых ворсинках определяется пролиферация синовиоцитов. В синовиальной жидкости увеличивается количество нейтрофилов с ревматоидным фактором ( рагоциты ), что сопровождается активацией ферментов лизосом, которые выделяют медиаторы воспаление и способствуют его прогрессированию.

II стадия – часть ворсинок сохраняется и разрастается, строма их инфильтрирована лимфоцитами и плазматическими клетками. В некоторых утолщенных ворсинах формируется лимфоидное накопление в виде фоликулов, в плазматических клетках которых обнаружен ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются участки грануляционной ткани, богатой сосудами и построены с нейтрофилов, плазматических клеток, лимфоцитов и макрофагов. Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсины, нарастает на поверхность хряща в виде паннуса и попадает в него через небольшие трещины. Гиалиновый хрящ под воздействием грануляции постепенно истончается, расплавляется. Костная часть эпифиза оголяется. Этот процесс ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые пястно пальцевые суставы легко подвергаются вывиху и подвывиху с типичным отклонением пальцев наружу ( вид плавников моржа ).

III стадия – характеризуется развитием фиброзно — костного анкилоза. Наличие разных фаз созревание грануляционной ткани в полости сустава ( от свежих до рубцов ) и масс фибриноида говорит о том, что процесс сохраняет свою активность. В дальнейшем происходит пролиферация суставной капсулы. Деструкция суставных поверхностей, вызывая полную их деформацию, наравне с пролиферацией околосуставных тканей, ведет к облитерации полости сустава и развитию анкилозов.

Противовоспалительные препараты : — стероидная терапия — нестероидная терапия Иммуноактивная терапия. Анальгезирующая терапия. Борьба с инфекцией ( урогенитальной, кишечно ) — с целью устранения провоцирующих болезнь факторов. Психотерапия Мероприятия по восстановлению нарушений функции локомоторного аппарат : лфк, физиотерапия, Лечение.

20% выздоравливает без каких — либо остаточных повреждений суставов, 20% выздоравливает при минимальных изменениях в суставах, у 50% болезнь переходит в хроническую с периодическим, различным по скорости течением и изменением сустава, и лишь у 10% больных наступают тяжелые функциональные нарушения. Средняя продолжительность жизни у больных ревматоидным артритом на 3-7 лет меньше Исход

Источник