Ситуационная задача с ответами по ревматоидному артриту

№ 1 Пациентка
Д., 18 лет, студентка, жалуется на боли
в коленных, лок­тевых и межфаланговых
суставах кистей, чувство скованности
в них, боли под лопатками при глубоком
дыхании, чувство нехватки воздуха,
общую слабость, повышение температуры
тела до субфебрильных цифр.

Заболела остро
три месяца назад, когда появились
резкие бо­ли в правом плечевом и
лучезапястном суставах, чувство
скован­ности в них, слабость в руках
и ногах, боли в пояснице, повыше­ние
температуры тела до 38°С. Вскоре
появились эритематозные высыпания
на спинке носа и щеках. Лечилась по
месту жительства, где состояние
расценивалось как ревматизм в ак­тивной
фазе, ревмокардит, полиартрит, поражение
почек. В ана­лизах крови выявлена
анемия (гемоглобин — 90 г/л), увеличение
СОЭ до 35 мм/ч. Проводилось лечение
пенициллином, индометацином,
антигистаминными средствами, на фоне
чего температу­ра тела снизилась
до субфебрильных значений. Однако
сохраня­лись артралгии, распространившиеся
на коленные суставы и межфаланговые
суставы кистей, стало возникать чувство
нехватки воздуха, затем появились
боли под лопатками при глу­боком
дыхании.

При поступлении
в клинику температура тела 38,3°С. Кожные
покровы бледные, капилляриты ладоней,
лимфаденопатия, увели­чение в объеме
и гипертермия левого коленного сустава.
На коже щек и спинки носа яркая эритема.
В легких дыхание везикулярное, хрипы
не выслушиваются. ЧД — 17 в минуту.
Перкуторно границы сердца не расширены.
Тоны сердца приглушены, выслушивается
ритм галопа, слабый систолический шум
на верхушке. Пульс -100 в минуту, ритмичный.
АД — 120 /70 мм рт. ст. Печень выступа­ет
на 2,5 см из-под края правой реберной
дуги, при пальпации мягкоэластическая,
безболезненная. Пальпируется нижний
полюс се­лезенки. Симптом поколачивания
по поясничной области отрица­тельный
с обеих сторон.

В
анализах
крови: гемоглобин
— 66 г/л, гематокрит — 33%, ЦП — 0,80, лейкоциты
— 2,9 тыс., тромбоциты — 112 тыс., СОЭ -59
мм/ч. Общий белок — 7,2 г/дл, альбумин —
2,9 г/дл, креатинин -1,4 мг/дл. IgM
— 140 мг%, IgA
— 225 мг%, IgG
— 1800 мг% , компле­мент — 0. Титр АСЛ-О
ниже 250 ед. Латекс-тест отриц., реакция
Валера-Роуза отриц. Антинуклеарные
антитела — 1:160. LE-клетки
найдены.

В
анализах
мочи: удельный
вес — 1010, рН — 5, белок — 1,75 д, са­хара
нет, лейкоциты — 4-6 в поле зрения,
эритроциты — 7-10 в поле зрения, цилиндры
гиалиновые — 3-4 в поле зрения, цилиндры
зер­нистые — 1-2 в поле зрения.

ЭКГ:
синусовая
тахикардия, отрицательные зубцы Т в
I,
III,
aVF,
V3-V5
отведениях.

Рентгенография
органов грудной клетки: умеренное
усиление легочного рисунка, утолщение
и уплотнение междолевой плевры.

УЗИ
брюшной полости и почек: печень
и селезенка несколько увеличены,
нормальной эхогенности. Почки не
изменены.

Дайте письменные
ответы на следующие вопросы.

• Проведите
диагностический поиск.

• После 2-го этапа
диагностического поиска сформулируйте
предварительный диагноз.

• Составьте план
обследования. Укажите, какие
дополнительные исследования необходимо
провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте
клинический диагноз. Укажите
диагности­ческие критерии.

• Назначьте
лечение и обоснуйте его.

На
1-м
этапе диагностического
поиска у пациентки можно выде­лить
суставной, кожный и общевоспалительный
синдромы. Кроме того, имеющиеся жалобы
на одышку и боли в грудной клетке при
глубоком дыхании позволяют думать о
возможном поражении лег­ких, плевры
и/или сердца. Сочетание данных синдромов
позволяет заподозрить заболевание
из группы ревматических болезней. В
круг дифференциально-диагностического
поиска можно включить рев­матоидный
артрит, системную красную волчанку и
ревматизм. По­следнее предположение
наименее вероятно, так как отсутствует
связь симптомов с перенесенной ранее
стрептококковой инфек­цией, лечение
антибиотиками и НПВП было неэффективным.

На
2-м
этапе диагностического
поиска обращает на себя внима­ние
поражение кожи (эритема в виде «бабочки»,
капилляриты). Со­четание лимфаденопатии
и гепатоспленомегалии указывает на
по­ражение ретикулоэндотелиальной
системы. Наличие тахикардии и ритма
галопа говорит о поражении сердца.
Артрит левого коленно­го сустава
при отсутствии артритов пястно-фаланговых,
прокси­мальных межфаланговых,
лучезапястных суставов не укладывает­ся
в типичную картину ревматоидного
артрита. Кроме того, поли-органность
поражения свидетельствует больше в
пользу дебюта СКВ. Наличие тяжелого
системного варианта РА с такими
об­ширными поражениями внутренних
органов предполагало бы зна­чительно
более выраженный суставной синдром.

На
3-м
этапе диагностического
поиска выявлены умеренная анемия,
лейкопения, тромбоцитопения, увеличение
СОЭ, умерен­ная гипоальбуминемия,
повышение содержания IgG
в сочетании с акомплементемией,
положительный LE-клеточный
феномен и значимое повышение титра
антинуклеарных антител, а также
изме­нения в анализах мочи, характерные
для нефрита (гипостенурия, протеинурия,
лейкоцитурия, эритроцитурия,
цилиндрурия). Выяв­ленные на ЭКГ
изменения конечной части желудочкового
комп­лекса подтверждают предположение
о поражении сердца, вероятно
воспалительной природы, а данные
рентгенографии органов груд­ной
клетки — поражения плевры.

Таким
образом, сочетание суставного, кожного
и общевоспа­лительного синдромов,
поражения ретикулоэндотелиальной
системы, сердца, почек и плевры вместе
с лейко- и тромбоци-топенией, анемией,
специфическими иммунными маркерами
(положительные AHA
и LE-клетки,
акомплементемия) позво­ляют поставить
диагноз системной красной волчанки.
Выявле­ние поражения почек в первые
месяцы болезни свидетельству­ет об
остром течении заболевания. Отрицательные
результаты исследований на ревматоидный
фактор еще раз подтверждают предположение
об отсутствии ревматоидного артрита.
Низкий титр АСЛ-О говорит об отсутствии
недавней стрептококковой инфекции.

Клинический
диагноз: «Системная
красная волчанка острого течения с
поражением кожи (эритема в зоне
«бабочки», капилля-риты), сердца
(миокардит), серозных оболочек (плеврит),
почек (нефрит), суставов (артралгии,
артрит левого коленного сустава),
гематологическими нарушениями (анемия,
лейкопения, тромбоци-топения), III
степени активности».

У данной больной
имеется семь положительных
диагностиче­ских критериев СКВ
Американской ревматологической
ассоциации.

Пациентке
показана терапия преднизолоном
перорально в дозе 60 мг/сут. Учитывая
наличие люпус-нефрита, а также острое
тече­ние заболевания, к терапии
целесообразно добавить цитостатиче-ские
иммуносупрессанты (азатиоприн 100
мг/сут).

№ 2 Пациентка
Н., 18 лет, студентка, госпитализирована
для определе­ния дальнейшей тактики
лечения.

Заболела девять
лет назад, когда без видимых причин
появились боли в мелких суставах
кистей, высыпания на коже лица, через
не­которое время присоединились
отеки. Постоянно сохранялась ли­хорадка
(37,6-38,3°С). Практически постоянно
проводилось лече­ние преднизолоном
(максимальная доза 40 мг/сут, поддерживающая
-10-15 мг/сут). В течение последних восьми
месяцев принимала преднизолон в дозе
60 мг/сут, на этом фоне отметила прибавку
в ве­се на 17 кг, выявлена гипергликемия
178 мг%. АД увеличилось до 180/110 мм рт. ст.
Попытки снижения дозы преднизолона
ниже 20 мг/сут вызывали слабость,
усиление изменений на коже, нарас­тание
отеков, повышение температуры тела.

При
осмотре
обращают
на себя внимание небольшой рост,
ожирение с преимущественным отложением
жира над 7-м шейным позвонком, в
надключичных ямках, яркая гиперемия
кожи лица, гнойничковая сыпь на коже
спины и плеч, стрии на животе, отеки
голеней. Отмечается болезненность
при пальпации остистых отростков на
уровне 11-12-го грудного и 1-2-го поясничных
поз­вонков. АД — 175 /105 мм рт. ст.

В
анализах
крови: гемоглобин
— 95 г/л, эритроциты — 4,2 млн, ЦП — 0,85,
лейкоциты — 11 тыс. (формула не изменена),
СОЭ -37 мм/ч. Общий белок — 5,9 мг%, альбумин
— 3,0 мг%, глюкоза -134 мг%, креатинин — 1,9
мг%. LE-клетки
не определяются. АНФ 1:160, Ат к нативной
ДНК — 1,8 (норма до 1,2). IgA
— 70 мг%, IgM
-120 мг%, IgG
— 1050 мг%, комплемент — 8 мг%.

В
анализе
мочи: удельный
вес — 1018, белок — 2,8 д, эрит­роциты —
8-10 в поле зрения, лейкоциты — 4-6 в поле
зрения, гиалиновые цилиндры 0-1-2 в поле
зрения.

В
анализе
кала: повторно
положительные реакции на кровь.

Дайте письменные
ответы на следующие вопросы.

• Проведите
диагностический поиск.

• После 2-го этапа
диагностического поиска сформулируйте
предварительный диагноз.

• Составьте план
обследования. Укажите, какие
дополнительные исследования необходимо
провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте
клинический диагноз. Укажите
диагностические критерии.

• Назначьте
лечение и обоснуйте его.

На
1-м
этапе диагностического
поиска можно сразу предположить
наличие у больной системной красной
волчанки: раннее начало за­болевания
(в детском возрасте), суставной синдром,
кожный синд­ром и общевоспалительный
синдром. Кроме того, присоединение
отечного синдрома заставляет заподозрить
развитие волчаночного нефрита с
нефротическим синдромом. Впоследствии
заболевание сохраняло высокую
активность (при снижении дозы
преднизолона -обострения). Кроме того,
уже из анамнеза можно выявить резуль­таты
побочного действия постоянной терапии
кортикостероидами -ожирение, артериальная
гипертензия, гипергликемия.

На
2-м
этапе диагностического
поиска обращает на себя внимание
гиперемия кожи лица как проявление
основного заболевания. Также объективно
выявляются побочные эффекты терапии
преднизолоном в виде избыточной массы
тела (ожирение), вторичные кожные
инфек­ции вследствие снижения
иммунитета (гнойничковая сыпь на
коже), медикаментозная артериальная
гипертензия (АД -175/105 мм рт. ст.),
медикаментозный остеопороз (болезненность
при пальпации остистых отростков
позвонков). Отеки голеней и стоп могут
быть косвенным подтверждением нарушения
функции почек.

На
3-м
этапе диагностического
поиска выявлены анемия, увели­чение
СОЭ, умеренная гипопротеинемия с
гипоальбуминемией, ги-покомплементемия,
АНФ в высоком титре и обнаружение
антител к нативной ДНК подтверждают
высокую активность системной красной
волчанки. Небольшой лейкоцитоз может
быть следствием длительного приема
преднизолона. Изменения в анализах
мочи -протеинурия, эритроцитурия,
цилиндрурия — характерны для неф­рита.
Кроме того, положительный анализ кала
на скрытую кровь позволяет заподозрить
скрытую кровопотерю, вероятнее всего,
из верхних отделов желудочно-кишечного
тракта, что также может быть одним из
побочных эффектов терапии преднизолоном.

Таким образом,
суставной, кожный и общевоспалительный
синд­ромы, поражение почек в сочетании
с анемией и специфическими иммунными
маркерами (положительные АНФ, антитела
к ДНК, гипокомплементемия) позволяют
поставить диагноз СКВ. Выявле­ние
поражения почек в первые месяцы болезни
свидетельствует об остром течении
заболевания.

Клинический
диагноз: «Системная
красная волчанка острого течения с
поражением кожи (эритема в зоне
«бабочки»), почек (нефрит), суставов
(в анамнезе полиартрит мелких суставов
кис­тей), гематологическими нарушениями
(анемия, АНФ, Ат к натив­ной ДНК), III
степени активности».

В план обследования
целесообразно включить проведение
эзо-фагогастродуоденоскопии для
исключения эрозивно-язвенных по­ражений
желудка и 12-перстной кишки.

Пациентке
показана терапия преднизолоном
перорально в дозе 60 мг/сут. Учитывая
наличие люпуснефрита, а также острое
тече­ние заболевания, к терапии
целесообразно добавить цитостатические
иммуносупрессанты, например пульс-терапию
циклофосфаном.

№ 3 Пациентка
С, 22 года, секретарь, обратилась в
поликлинику с жа­лобами на выраженную
общую слабость, повышение температуры
тела до 37,5°С, боли в межфаланговых
суставах кистей и затрудне­ния при
попытке сжать левую кисть в кулак,
боли в грудной клетке справа при
глубоком дыхании, появление сыпи на
лице, наружной поверхности предплечий,
на локтях и в зоне декольте. Указанные
симптомы возникли около недели назад
после отдыха в выходные дни на берегу
озера, где пациентка загорала.

При
осмотре
на
коже спинки носа и скулах, в зоне
декольте и на разгибательных поверхностях
предплечий определяются яркие
эритематозные высыпания, несколько
усиленное выпадение волос. Температура
тела 37,3°С. При пальпации левой кисти
определяют­ся уплотненные болезненные
сухожилия сгибателей пальцев, попытка
согнуть кисть в кулак вызывает боль.
При аускультации легких слева ниже
угла лопатки выслушивается шум трения
плевры, в остальных отделах дыхание
везикулярное. ЧД — 17 в ми­нуту.
Перкуторно границы сердца не расширены,
тоны ясные, шу­мов нет, ритм правильный.
ЧСС — 78 в минуту. АД -135/80 мм рт. ст. Живот
при пальпации мягкий, безболезненный.
Печень и селезенка не увеличены.
Симптом поколачивания по поясничной
области отрицательный с обеих сторон.
Очаговая неврологическая симптома­тика
не определяется.

В
анализах
крови: гемоглобин
— 12,1 г/л, гематокрит — 39%, ЦП — 0,88, лейкоциты
— 3,1 тыс., тромбоциты — 103 тыс., СОЭ — 56
мм/ч. ACT
— 18 ед/л, АЛТ — 16 ед/л, креатинин — 1,2 мг/дл,
глю­коза — 98 мг/дл. Антинуклеарные
антитела 1:500. Антитела к нативной ДНК
— 1,2, свечение крапчатое, LE-клетки
не обнаружены. При посеве крови рост
микрофлоры не получен.

В
анализах
мочи: удельный
вес — 1017, рН — 5,5, белок — 0,058 л, сахара,
ацетона нет, лейкоциты — 1-3 в поле
зрения, эритроциты -2-5 в поле зрения,
цилиндров нет, бактерий немного.

Дайте письменные
ответы на следующие вопросы.

• Проведите
диагностический поиск.

• После 2-го этапа
диагностического поиска сформулируйте
предварительный диагноз.

• Составьте план
обследования. Укажите, какие
дополнительные исследования необходимо
провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте
клинический диагноз. Укажите
диагностические критерии.

• Назначьте
лечение и обоснуйте его.

На 1-м
этапе
диагностического поиска у больной
можно выделить суставной синдром,
кожный синдром, общевоспалительный
синдром. С учетом молодого возраста
пациентки, дебюта заболевания после
избыточной инсоляции, характерной
локализации сыпи есть основания
заподозрить системную красную волчанку.
Имеющиеся жалобы на боли в грудной
клетке при глубоком дыхании позволяют
думать о возможном вовлечении в
патологический процесс плевры.

На 2-м
этапе
диагностического поиска обращают на
внимание поражение кожи (эритема в
виде «ба­бочки»), алопеция,
тендовагиниты. Выслушивающий­ся
при аускультации шум трения плевры
подтверждает предположение о наличии
у пациентки сухого плеври­та, что в
рамках полисерозитов может встречаться
у больных системной красной волчанкой.
Таким образом, на данном этапе получено
подтверждение предварительной
диагностической концепции.

На 3-м
этапе
диагностического
поиска выявлены лейкопении,
тромбоцитопения, увеличение СОЭ, АНФ
в высоком титре и антитела к нативной
ДНК, что подтверждает концепцию
системной красной волчанки. Выявление
в анализе мочи эритроцитурии и
протеинурии требует исключения
поражения почек и проведения в связи
с этим двухстаканной пробы по
Нечипоренко.

Целесообразно
также проведение рентгенографии
органов грудной клетки для получения
данных о вовле­чении в патологический
процесс плевры.

Таким образом,
сочетание суставного синдрома, кожного
синдрома,
общевоспалительного синдрома, состояние
почек и плевры вместе с лейко- и
тромбоцитопенией, специфическими
иммунными маркерами (по­ложительный
АНФ и антитела к нативной ДНК) позво­ляют
поставить диагноз системной красной
волчанки.

Клинический
диагноз:
«Системная
красная волчанка острого течения с
поражением кожи (эритема в виде
«бабочки» и зоне «декольте»), серозных
оболочек (плев­рит), суставов
(артралгии), гематологическими
наруше­ниями (лейкопения,
тромбоцитопения), IIст.
активности».

В данной ситуации
показана терапия преднизолоном
перорально в начальной дозе 30-40 мг в
сутки. При вы­явлении признаков
люпус-нефрита возможно обсужде­ние
вопроса о добавлении к лечению
цитостатических иммуносупрессантов
— азатиоприн 100 мг в сутки.