Склеродермия и ревматоидный артрит

Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

Другими словами, системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Суставной синдром наблюдается практически у всех больных, причем у трети из них — как первый симптом заболевания. Суставные проявления могут наблюдаться в виде полиартралгий и утренней скованности. Поражаются главным образом суставы пальцев, запястье, КС, ГСС, поражение обычно симметричное. Отмечена тенденция к более частому, чем при других хронических артритах, вовлечению в патологический процесс 1-х запястно-пястных суставов. Поражение суставов может быть в виде артрита с припухлостью суставов, покраснением, повышением температуры, ограничением движений, но эрозивный артрит развивается редко. Костные эрозии охватывают главным образом шиловидный отросток ульнарной кости или карпометакарпальный сустав. Поражение суставов прогрессирует медленно, но спустя годы могут формироваться сгибательные контрактуры МФС, которые значительно ухудшают функцию кисти. Характерны преимущественно экссудативные или фиброзно-индуративные изменения, приводящие при длительном течении заболевания к деформации суставов и проявляющиеся в виде псевдоартрита или периартрита — с деформацией и контрактурами суставов за счет сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения собственно суставов.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются изменения мягких тканей, остеопороз, чаще эпифизарный, который коррелирует с тяжестью и длительностью заболевания. У 20 % больных могут выявляться эрозии. Такие изменения бывает трудно дифференцировать с изменениями при ревматоидном артрите.

Изменяется также костная структура кисти. В области ногтевых фаланг кистей (реже — стоп) развиваются остеолитические поражения (концевой остеолиз), которые обычно начинаются с ногтевых бугристостей дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз). В дальнейшем патологический процесс захватывает всю дистальную, а затем и проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца, что сопровождается укорочением пальцев.

При системной склеродермии также часто поражаются сухожилия. Некоторые больные ощущают скрипящие шумы (шум трения сухожилий) при движении суставов конечностей. Шум трения сухожилий может определяться при пальпации во время движения ЛС, ЛЗС, пальцев, КС и ГСС. Этот симптом связан с отложением фибринозных депозитов на поверхности сухожильных влагалищ и фасций и нередко предшествует изменениям кожи. Поражение сухожилий нередко приводит к формированию сгибательных контрактур. Пораженные сухожилия, особенно сухожилия сгибателей кистей, могут разорваться, что приводит к деформации пальцев и кистей, нарушению их функции.

Некоторые больные системной склеродермией жалуются на слабость мышц, которая чаще является результатом их бездействия при суставных контрактурах. Однако почти 20 % больных имеют первичную миопатию. Меньше всего больные жалуются на слабость в проксимальных отделах мышц конечностей, которая сопровождается электрофизиологическими, биохимическими и морфологическими данными, характерными для ПМ. Эти больные классифицируются различно: как имеющие суставной синдром с миозитом или имеющие суставной синдром при перекрестном синдроме с ПМ.

Характерным для системной склеродермией является кальциноз мягких тканей, чаще локализующийся в кистях (синдром Тибьерже — Вейссенбаха). Он может определяться у 40 % больных, но возникает в среднем через 11 лет течения болезни или 17 лет после появления синдрома Рейно, который может быть первым симптомом системной склеродермии.

В диагностике системной склеродермии и дифференциальной диагностике помогает появление других симптомов, характерных для системной склеродермии, в первую очередь изменения кожи, синдром Рейно. Также можно использовать диагностические критерии системной склеродермии (Гусева Н. Г., 1993).

Диагностические признаки системной склеродермии

Основные

1. Периферические:

Наличие артрита при склеродермии может вызывать нарушение двигательной функции суставов. Склеродермия — заболевание аутоиммунного происхождения, которое характеризуется уплотнением и затвердеванием кожного покрова. Она развивается в результате увеличенной выработки коллагена, вызывая процессы, которые усугубляют симптомы артрита. По статистическим данным, женщины чаще страдают от этой болезни чем мужчины.

Причины и симптомы склеродермического поражения суставов

Склеродермия вызывает патологические процессы в сосудистой системе, опорно-двигательном аппарате и кожном покрове. Это заболевание формируется вследствие накопления коллагена в межклеточном веществе из-за чего уплотняется эпителий, активнее проявляется артрит. Среди причин развития склеродермии выделяют такие:

• травмирование суставов;
• переохлаждение;
• воздействие химического характера;
• аллергия;
• нейроэндокринные патологии.

Начало склеродермии и артрит имеют похожую симптоматику.

На ранней стадии развития болезни наблюдают суставной синдром, когда после пробуждения пациент ощущает дискомфорт или скованность в конечностях, так как область поражения симметрично расширяется к запястьям, локтевым и коленным соединениям, к голеностопным суставам и фалангам пальцев. Во время таких патологических процессов в суставах активно проявляются артриты разной этиологии. Характерная симптоматика артрита при склеродермии:

• воспалительные процессы в суставе;
• отечность и покраснение мягких тканей в области поражения;
• локальное повышение температуры;
• сужение просвета сосудов;
• потеря эластичности в хрящевой ткани;
• недостаточное количество синовиальной жидкости;
• ограниченная двигательная активность соединения;
• болевые ощущения;
• характерные щелчки или хруст при движении.

Часто ревматоидная форма артроза протекает параллельно со склеродермией.

Вернуться к оглавлению

Как проходит диагностика?

Исследование установит степень минерализации костной ткани.

Для правильной постановки диагноза необходимо пройти ряд исследований. Особенное внимание уделяют определению развития остеопороза, склеротических поражений сосудов, кальцинированных образований в тканях, нарушениям микроциркуляции. Процедуры, которые помогут выявить эти патологические процессы:

• анализ мочи;
• развернутые исследования крови;
• иммуноферментный анализ;
• проверка костной ткани на плотность;
• исследование рентгеном;
• УЗД.

Вернуться к оглавлению

Как осуществляется лечение артрита при склеродермии?

Терапия артрита при склеродермии — длинный и сложный процесс. Для эффективного лечения нужно учитывать степень поражения и характер развития болезни. Чаще всего медикаментозная терапия включает прием препаратов, которые приведены в таблице:

Под воздействием тока препарат действует на клеточном уровне.

При любом развитии болезни рекомендуется принимать витаминные комплексы для поддержания организма. А также очень часто используют лекарственный препарат «Лизада», который увеличивает подвижность соединения за счет размягчения кожи и подкожных тканей. Если у пациента нет склонности к аллергическим реакциям, то также применяют блокаторы кальциевых каналов, например, «Коринфар».

Вернуться к оглавлению

Профилактика и прогнозы

В профилактических целях не рекомендуется переохлаждаться, подвергать открытые участки кожи воздействию низких температур, избегать влияния вибраций или любых внешних факторов. Для сохранения здоровья нужно поддерживать мышечную систему в тонусе, правильно питаться, отказаться от алкоголя и курения. А также желательно проходить медицинский осмотр 2 раза в году. Если лечение проведено полностью, то выздоровление наблюдается у 70% пациентов. При недостаточной терапии есть риск развития почечной недостаточности и нарушения периферического кровообращения, что, в свою очередь, может привести к летальному исходу.

Друзья, а мы продолжаем знакомиться с системной склеродермией, и сегодня обсудим классификацию этой, пока не совсем еще понятной болезни, и ее клиническую картину.

Итак, выделяют следующие клинические формы склеродермии:

1. Диффузная форма. Включает в себя поражение кожи конечностей, лица и туловища, раннее поражение внутренних органов (почек, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта и др.), развитие синдрома Рейно (о нем ниже в описании клинической картины).
2. Лимитированная форма. Наблюдается изолированный синдром Рейно, ограниченное поражение кожи лица, кистей и стоп, довольно позднее по времени возникновение поражения внутренних органов. В рамках этой клинической формы отдельно выделяют так называемый CREST-синдром.
3. Перекрестная форма или OVERLAP-синдром. Для него характерно сочетание клинических признаков системной склеродермии и какого-либо другого (или нескольких) системного заболевания соединительной ткани, например, волчанки.
4. Ювенильный вариант системной склеродермии. Характерно начало заболевания до 16-летнего возраста, возможны аномалии развития конечностей вследствие поражения кожи и развития контрактур.
5. Индуцированная склеродермия. Развивается после воздействия различных патогенных факторов, о них можно почитать здесь.

Среди вариантов течения этого заболевания выделяют:

• острое быстрое прогрессирующее течение;
• подострое умеренно прогрессирующее течение;
• хроническое медленно прогрессирующее течение.

Варианты течения системной склеродермии также отражают долгосрочный прогноз. Так, при остром течении болезни 10-летняя выживаемость составляет не более 1%, к сожалению, при подостром — около 60%, а при хроническом — 85%. В настоящее время при своевременной диагностике и лечении прогноз в отношении системной склеродермии улучшился, но, тем не менее, в тяжелых случаях прогноз так же остается неблагоприятным.

Клиническая картина

Проявления  болезни чрезвычайно многообразны и у разных пациентов варьирует от малосимптомных форм и, соответственно, благоприятных в прогностическом плане случаев до быстропрогрессирующих фатальных исходов. Первыми проявлениями системной склеродермии могут быть — синдром Рейно, поражение кожи в виде плотного отека и поражение суставов (боли в суставах, артриты). При лимитированной форме нередко болезнь дебютирует с синдрома Рейно, а впоследствии присоединяется поражение кожи, развиваются трофические изменения пальцев в виде изъявлений, поражение внутренних органов.

Если имеет место диффузная форма системной склеродермии, то нередко наблюдается острое нарастание синдромов, одновременное поражение внутренних органов, наличие общих признаков в виде повышения температуры тела, снижения веса, прогрессирующей слабости  и т.д. Наиболее характерные начальные признаки заболевания — это диффузное поражение кожи, синдром Рейно, поражение суставов, внутренних органов. Начало болезни с артрита характерно или для подострого варианта течения склеродермии, или для перекрестной формы.

Поражение кожи

Поражение кожи наблюдается у абсолютного большинства пациентов, что довольно сильно меняет их внешний вид. Иногда насколько сильно, что их не узнают знакомые по прошествии времени. Типичные поражения кожи наблюдаются прежде всего на коже лица и кистей, и проявляются в виде уплотнения кожи, отека, развития гнойничков, изъявлений, деформации ногтей и облысения. Лицо приобретает маскообразный, «восковый» вид, характерен так называемый «кисетный» рот (стянутый), уплотнение и натяжение кожи. Если болезнь поражает кисти, тогда это носит название склеродактилия. Склеродактилия в виде уплотнения, ограничения движения пальцев наряду с специфическим маскообразным видом лица позволяет поставить диагноз буквально «с первого взгляда». Выраженность уплотнения кожи оценивают методом, так называемого, «кожного счета«, который специалист определит при пальпации кожи. Также при склеродермии наблюдается нарушение пигментации кожи в виде гиперпигментации или депигментации, повышенная сухость кожи, трофические нарушения волос и ногтей.

Поражение сосудов

Поражение сосудов — одно из наиболее характерных проявлений системной склеродермии. Наблюдается побеление, посинение, онемение пальцев рук или реже ног. Прогрессирующее поражение сосудов ведет иногда к тяжелым изменениям в виде незаживающих или трудно заживающих язв на подушечках пальцев (дигитальные язвы или «крысиные укусы»), в тяжелых случаев — некрозы и гангрены, требующие в тяжелых случаях ампутации конечностей.

По степени выраженности синдром Рейно различают:

1. степень — наблюдается только изменение цвета кожи,
2. степень — ощущается онемение, покалывания и неприятные ощущения в пальцах, единичные рубчики на подушечках пальцев,
3. степень — выраженные болевые ощущения, изъязвления кожи,
4. степень — множественные язвы или гангрена.

Поражение опорно-двигательного аппарата

При системной склеродермии наблюдается поражение мышц и суставов.

Могут быть только лишь боли в суставах (артралгии), реже встречается картина артрита. Иногда наблюдается «ревматоидоподобный вариант» поражения суставов при склеродермии, однако в отличии от ревматоидного артрита нет выраженного деструктивного поражения суставов.

Иногда наблюдается CREST-синдром, который проявляется сочетанием кальциноза, синдрома Рейно, воспаления пищевода (эзофагит), склеродактилии и телеангиэктазии.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Наиболее часто наблюдается поражение пищевода и кишечника, однако не исключено и вовлечение в процесс всех отделов пищеварительного тракта. Эзофагит или поражение пищевода при склеродермии клинически проявляется нарушением глотания, неприятным ощущением «комка за грудиной», изжогой. Иногда наблюдаются эрозии и язвы пищевода. При поражении кишечника на первый план выходя боли в животе, понос или запор.

Поражение дыхательной системы

Поражение легких наблюдается более чем у 70% пациентов и, кроме того, является одной из наиболее частых причин смерти при системной склеродермии. Поражение легких проявляется интерстициальным заболеванием легких (фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз) или повышением давления в легочной артерии — легочная гипертензия. Клинически поражение легких может проявиться одышкой, кашлем, повышенной утомляемостью. В диагностике значительно помогает инструментальное обследование (рентген, КТ, МРТ).

Поражение сердца

Является одной из основных причин ранней смертности при этом заболевании, а также занимает первое место среди причин внезапной летальности у больных склеродермией. Поражение сердца проявляется в виде фиброза миокарда,  поражения миокарда и перикарда, с развитием сердечной недостаточности, нарушения ритма и проводимости. Основные проявления поражения сердца — это дискомфорт в области сердца, тупые боли в области сердца, аритмия, сердцебиение, одышка в покое и при нагрузке.

Поражение почек

Поражение почек наблюдается не так часто, не более чем у 10-20% пациентов. Характерно развитие, так называемого, склеродермического почечного криза, в основе которого лежит поражение почечных артериол с развитием некрозов в почках.

Резюмируя, можно выделить основные и дополнительные признаки склеродермии:

1. поражение кожи,
2. синдром Рейно,
3. суставные проявления,
4. кальциноз,
5. поражение легких по типу базального пневмосклероза,
6. поражение кожи (кардиосклероз с нарушением ритма и проводимости),
7. поражение желудочно-кишечного тракта,
8. наличие специфических антител,
9. нарушение пигментации кожи,
10. повышение СОЭ,
11. антитела к ДНК, антинуклеарный фактор.