Ювенильный артрит новое в лечении
Т.Г. Дрепа, детский кардиолог, ревматолог высшей квалификационной категории, главный внештатный детский кардиолог-ревматолог Министерства здравоохранения Ставропольского края, ассистент кафедры педиатрии факультета последипломного образования ФПО ФГБОУ ВО «СГМУ» Минздрава РФ.
– Тамара Григорьевна, расскажите, пожалуйста, что это за заболевание ювенильный артрит? Как оно проявляется? Чем грозит?
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – это воспаление суставов аутоиммунного характера, развивающееся у детей до 16 лет. В основе развития и прогрессирования ЮРА – сочетание генетических и приобретенных дефектов иммунитета. Это приводит к трансформации физиологической воспалительной реакции в хроническое прогрессирующее воспаление с гиперпродукцией «провоспалительных» цитокинов, которые поддерживают хроническое воспаление и вызывают деструкцию хряща и кости.
Заболевание начинается с боли и припухания суставов, скованности движений по утрам, подъемов температуры. В ряде случаев сопровождается высыпаниями на коже, изменениями со стороны глаз. Спровоцировать развитие заболевания могут перенесенные инфекции, травмы, переохлаждение. Доказана генетическая предрасположенность.
Если вовремя не начать лечение или начать его неправильно, то это может привести к инвалидности: ребенок будет прикован к кровати и обездвижен. К счастью, сегодня такого больного увидеть трудно – современные методы лечения помогают сохранить подвижность, а зачастую и полностью устранить проявления заболевания.
– В чем сложность диагностики ревматических заболеваний у детей, в частности ювенильного артрита?
Сложность в разнообразии форм. У кого-то заболевание дебютирует с поражения суставов, а у кого-то – с упорной лихорадки, сыпи без выраженного суставного синдрома.
Педиатр в основном нацелен на диагностику распространенных заболеваний, а данная патология встречается у малого процента пациентов (0,6% детей). И ребенок нередко проделывает долгий путь от педиатра, ортопеда до ревматолога. Этот путь может занимать месяцы. За это время болезнь прогрессирует, и остановить ее значительно сложнее. Мы говорим о вопросах ранней диагностики на кафедре, конференциях, и случаи поздней диагностики в настоящее время встречаются значительно реже.
– Как проходит лечение? Какие современные препараты и методы применяются?
При ювенильном артрите целью терапии становится подавление неправильной реакции организма вырабатывать агрессивные клетки и иммунные комплексы, биологические вещества, вызывающие воспаление против своих же клеток, в данном случае сустава и других тканей ребенка. Только так можно остановить и предотвратить дальнейшее разрушение сустава, достигнуть длительной ремиссии, сохранить двигательную функцию сустава и фактически не допустить инвалидизации ребенка.
Средствами первой линии являются иммунодепрессанты. Эти препараты назначают очень выборочно, в зависимости от формы и типа развития заболевания у ребенка. Применяют их длительно и непрерывно как базисную терапию, так как они действуют на иммунную реакцию, виновную в развитии артрита. Начинают лечение сразу после подтверждения диагноза в течение первых трех месяцев болезни. Отмена иммунодепрессантов у большинства пациентов вызывает обострение процесса.
Детям с ЮРА назначают иммунодепрессанты в маленьких дозах. Базисным противоревматическим препаратом № 1 во всем мире для лечения ЮРА является метотрексат, прошедший 20-летние исследования эффективности. Начало терапии метотрексатом рекомендуется всем пациентам с активным артритом после монотерапии нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) в сочетании или нет с внутрисуставными инъекциями глюкокортикоидов в качестве комбинированной терапии.
– Есть ли какие-либо прорывы в лечении?
Прорывом в лечении ЮРА можно считать генно-инженерные биологические препараты (ГИБП), которые начали применяться с 2005 г. За 35 лет практики я наблюдала, как у детей падало зрение на 40%, останавливался рост на фоне гормонотерапии – большое счастье, что медицина шагнула вперед. Биологические агенты принципиально отличаются от глюкокортикоидов и иммуносупрессивных препаратов строго селективным действием, они блокируют те цитокины, которые и запускают весь каскад иммуноагрессивного воспаления.
Роль биологических агентов в современном лечении детского артрита незаменима, так как они дают быстрый и выраженный клинический эффект и останавливают разрушение сустава. Их назначают пациентам, не чувствительным к традиционной терапии. Они позволяют избегать назначения глюкокортикоидов, а также добиваться стойкой многолетней ремиссии у детей. И, что самое важное, сохраняют суставы и органы функционально здоровыми, позволяя ребенку полноценно расти и развиваться.
В настоящее время 30% детей с тяжелыми вариантами ЮРА получают биологическую терапию. Современное лечение позволило сократить сроки лечения пациентов в 2 раза, изменить прогноз жизни пациентов при должном отношении к ребенку и заболеванию, соблюдении современных схем лечения и активной реабилитации можно достигнуть длительной ремиссии, а порой и просто забыть о болезни навсегда.
В последние годы ревматология сделала значительный шаг вперед – мы идем нога в ногу с Международными стандартами. Наш коллектив выражает огромную благодарность основоположникам нового прогрессивного этапа развития детской ревматологии в стране: главному детскому ревматологу МЗ РФ Е.И. Алексеевой, профессору И.П. Никишиной. Их профессиональными шагами внедрены стандарты современной терапии, позволившие лечить по-новому, их усилиями проводятся обучающие мероприятия, оказывается помощь с тяжелыми пациентами.
– А есть ли какие-либо сложности в лечении ревматических заболеваний?
Сложности связаны с вопросами финансирования дорогостоящей терапии биологическими агентами. Но в крае эти сложные вопросы решаются. Системный вариант ЮРА с 2012 г. отнесен к орфанным заболеваниям, и все дети получают препарат тоцилизумаб за счет средств краевого бюджета. Дети с другими вариантами ЮРА обеспечиваются адалимумабом, этанерцептом, абатацептом. Неоценимую роль в вопросах финансирования и организации обеспечения ГИБП оказывает МЗ СК. С 2017 г. Фондом ОМС выделяются средства на закупку ГИБП в ДККБ, на базе отделения кардиологии и ревматологии открыт кабинет биологической терапии. Все сложные вопросы можно решить, когда есть понимание важности своевременного оказания помощи на всех уровнях.
– От чего зависит успех в лечении? Что значит комплексный подход к лечению, что он в себя включает?
От тесной и плодотворной взаимосвязи основных участников лечебного процесса «врач–родители–пациент». От своевременного и комплексного подхода к лечению, который включает в себя лекарственную терапию и курс реабилитации.
Лечение ЮРА медикаментозными препаратами может давать очень хорошие результаты и требует регулярного контроля, который должен осуществляться квалифицированным специалистом-ревматологом. В начале лечения пациент должен посещать врача не реже чем 1 раз в месяц, далее – 1 раз в 3 месяца. На каждом визите, в зависимости от активности воспалительного процесса и других показателей, схема лечения по решению ревматолога может меняться: может быть снижена или повышена доза лекарств, могут быть добавлены новые препараты и т. д.
После стихания симптомов артрита приходит очередь реабилитационных мероприятий. Это особый режим, который необходимо соблюдать, пока острые симптомы заболевания не будут купированы. В этот период пациенты соблюдают диету, ходят на физиотерапию, занимаются гимнастикой. Механотерапия на специальных тренажерах, массаж и занятия лечебной физкультурой, которые проходят в специализированном кабинете ЛФК, помогают закрепить положительные результаты лечения на фоне серьезной комплексной терапии.
Хорошо, когда такой кабинет есть. В нашей больнице он открылся только в прошлом году в рамках программы «Больше, чем реабилитация» компании «Pfizer». Занятия в нем показаны всем детям с ЮРА. До того, как такой кабинет открылся, каждый врач индивидуально прорабатывал с пациентом и родителем необходимый комплекс упражнений. У нас давно существует пациентская ревматическая школа, где мы обучаем пациентов и их родителей вопросам реабилитации. Но вот так, чтобы был отдельный кабинет с современным оборудованием – об этом мы только мечтали. Сейчас, конечно же, реабилитационные процедуры в больницы вышли на новый уровень, и мы благодарны этой программе.
– Какие ревматологические центры в нашей стране ведущие? С какими из них вы работаете?
В России три ведущих центра: ревматологическое отделение Научного центра здоровья детей РАМН, НИИ Ревматологии им. В.А Насоновой и Академия им. Сеченова. Мы обращаемся в эти центры, отправляем пациентов на консультации. Как правило, тактика лечения после это не меняется, но мы все равно с ними советуемся.
В ревматологических центрах Москвы мы всегда находим отклик и понимание. Стали традицией ежегодные ревматологические школы для детских ревматологов на базе Института ревматологии, мастер-классы с приглашением ревматологов Израиля, Америки, Германии.
– Подскажите, что включают в себя реабилитационные мероприятия при ЮРА, помимо занятий ЛФК. Что-то еще нужно соблюдать после выписки? Например, диету или какой-то особенный режим.
Диета обязательна. Для профилактики остеопороза включатся продукты, богатые кальцием. Цитостатики, предъявляют повышенные требования к печени, поэтому рекомендуется диета, близкая к диете № 5. Важнейший момент – никакой иммуностимулирующей терапии. Педиатры привыкли назначать виферон при острых респираторных заболеваниях, но здесь этого делать нельзя. Вся иммуностимулирующая терапия может вызвать прогрессирование заболевания. Вакцинация также под запретом, так как любая вакцина может вызвать обострение.
Недопустимы резкая смена климата, поездки на море. Инсоляция вызывает сбои в иммунной системе и зачастую заболевание обостряется. После моря, к сожалению, возрастает риск инфекций.
А вот походы, прогулки, активные движения, развивающие мелкую моторику, например, «Лего», конструкторы, лепка, вышивание радуют детей и восстанавливают функцию суставов.
Педиатрам и родителям нужно не допустить интеркуррентные инфекции, ограничить посещение мест, где можно потенциально заразиться. Исключить инсоляцию. Например, от летней практики, где дети постоянно находятся на солнце, пациент с ЮРА должен быть освобожден. Важно остерегаться травм, так как после них возможно обострение заболевания.
Педиатр должен контролировать переносимость базисной терапии, проверяя общие и биохимические анализы, ежегодно проводить контроль реакции Манту.
Источник
Удивительно красивой, высокой и стройной Соне в этом году исполнится 14 лет. И сегодня вряд ли кто может предположить, что она больна серьёзным недугом – ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА).
Статья из газеты «ЛекОбоз»
Это иммуновоспалительное заболевание может сделать ребёнка инвалидом. При ЮРА по неизвестной науке причине иммунитет, призванный защищать свои клетки и противостоять чужим, начинает сражаться с собственным организмом. Дети испытывают невыносимые боли в суставах, не могут двигаться, перестают расти, в процесс нередко вовлекаются внутренние органы, глаза, что приводит к слепоте. Если не противостоять болезни, то в течение пяти лет она приковывает к инвалидному креслу более половины юных пациентов.
У Сони ювенильный ревматоидный артрит заявил о себе 7 лет назад: всё началось с болей в суставе, припухлости и скованности в движениях. Вскоре болезнь распространилась на большинство суставов. Пришлось отказаться от занятий гимнастикой и танцами, где девочка успела достигнуть немалых успехов. Из-за поражения практически всех суставов рук любое движение давалось с трудом. И эти проблемы пришлись на первый класс, в котором начала учиться Соня. Письмо, рисование были уроками страданий.
Диагноз врачей был неутешителен – тяжёлая форма ювенильного артрита с маркерами неблагоприятного прогноза. К счастью, девочка попала в руки хороших специалистов – детских ревматологов. Ей сразу же назначили базисную терапию. И в течение ближайших трёх месяцев, как и положено по терапевтическим алгоритмам, доктора, оценив недостаточную эффективность этой терапии и не дожидаясь прогрессирования болезни, усилили лечение одним из генно-инженерных биологических препаратов.
Когда родители привели 6 летнюю дочку к Ирине Петровне Никишиной и получили полную информацию о прогнозе заболевания и перспективах лечения, то решили сделать всё возможное, чтобы обеспечить ребёнку благополучное будущее. Готовые следовать рекомендациям по лечению и полностью уверенные в его успехе, они тут же спросили, каким видом спорта можно заниматься дочке. Врач только всплеснул руками: «Боже упаси, какой спорт! Только плавание, да и то как физическая развивающая нагрузка». Мама и папа, перфекционисты во всём, приняли эту рекомендацию как руководство к действию. Девочка стала регулярно ходить в бассейн.
Сегодня Соня уже не получает генно-инженерные биологические препараты – она отлично себя чувствует, поэтому медики сочли возможным оставить только базисную терапию. Но самое удивительное другое. Девушка занимается спортом высоких достижений: в 13 лет стала кандидатом в мастера спорта по плаванию и состоит в команде олимпийского резерва РФ и о болезни фактически не вспоминает.
Комментирует историю кандидат медицинских наук, заведующая лабораторией ревматических заболеваний детского возраста ФГБНУ НИИ ревматологии имени В. В. Насоновой
Ирина Никишина:
– Говорят, что у ревматоидного артрита женское лицо. И действительно, заболевание чаще поражает женщин. А ещё оно очень немилосердно к детям: среди инвалидов до 17 лет немалый процент страдает от ЮРА. Причём далеко не каждый больной получает официальный статус инвалида, поскольку определить степень функциональной недостаточности у ребёнка многократно сложнее, чем у взрослого. Кроме того, по сложившейся практике вопрос о статусе рассматривается не при постановке диагноза, а лишь когда не остаётся никаких сомнений в прогрессирующем характере болезни. Но и лечить её на этих стадиях многократно труднее.
Как разорвать порочный круг?
Проблема в том, что эффективное лечение, которым располагает современная медицина, должно проводиться непрерывно и неопределённо длительное время. Льготное обеспечение дорогостоящими лекарствами напрямую зависит от того, есть у пациента статус инвалида или нет. Если он отсутствует, юные пациенты априори не имеют права на бесплатные препараты. Но когда долго болевший ребёнок всё же получает возможность терапии дорогостоящими генно-инженерными биологическими препаратами, гарантирующей хороший результат, то при ежегодном освидетельствовании для подтверждения статуса инвалидности у комиссии возникает вопрос: «Какой же он теперь инвалид?» Вместе со снятием статуса инвалида прекращаются и льготы на лекарственное обеспечение. Терапия приостанавливается, закономерно развивается обострение. Причём нередко болезнь проявляет себя с новой силой – и ребёнок имеет серьёзный риск сесть в инвалидную коляску.
Получается порочный круг. В результате затраты, которых можно было бы избежать, ложатся тяжёлым бременем на государство и семью, а главное, уменьшаются шансы пациента на возможность полноценной жизни. Поэтому в этом году на государственном уровне было принято решение изменить порядок присвоения инвалидности, допустив возможность её оформления без необходимости ежегодного подтверждения вплоть до 18 лет.
Альтернатива льготному бюджетному финансированию – недавно созданный механизм обеспечения препаратами за счёт средств ОМС, не привязанный к статусу инвалидности, – система клинико-статистических групп (КСГ). Она работает только в регионах для снижения затрат местных бюджетов, а в Москве и Санкт-Петербурге её нет. В рамках КСГ каждое введение дорогостоящего препарата ребёнку, у которого нет статуса инвалидности, осуществляется в условиях стационара. При этом сохраняется возможность при необходимости использовать федеральные квоты на высокотехнологичное лечение, куда включён и переезд больного вместе с родителями в медицинский центр.
Но применительно к педиатрии система КСГ оказалась не совсем удобной. Ведь, прежде чем юный пациент попадёт в стационар, матери и отцу приходится собирать кипу бюрократической документации, с чем они уже сталкивались, добиваясь для ребёнка статуса инвалида.
Опыт большинства ревматологов свидетельствует: чем раньше начато лечение, тем оно успешнее и эффективнее. Специалисты в таких случаях говорят об окне терапевтических возможностей. В случае с ЮРА имеются бесспорные научные доказательства необходимости достигнуть неактивного статуса болезни в течение первых 2 лет после её начала, чтобы рассчитывать на долгосрочный благоприятный прогноз. Поэтому очень важно, чтобы родители были внимательны к состоянию сына или дочери и не упускали первые симптомы заболевания.
Не надо испытывать иммунную систему
Меня часто спрашивают, в чём причины возникновения ревматоидного артрита у детей, существует ли профилактика. К сожалению, пока у медицинского сообщества нет точного ответа. Это всегда комплекс факторов, которые, причудливо сойдясь в одном месте и в одно время, провоцируют сбой в иммунитете. Сейчас мы можем лишь выдвигать более или менее достоверные предположения. Например, в последние годы в профессиональных врачебных кругах широко обсуждается роль нарушений микробиоты в расстройстве иммунологических механизмов. Поэтому отсутствие грудного вскармливания или кормление грудью лишь в очень короткий период могут быть внесены в перечень факторов риска. Также сбой в иммунной системе могут вызвать чрезмерно стерильные условия, в которых растёт ребёнок. Иммунитет необходимо тренировать, чтобы он боролся с чужими клетками, а не со своими, однако такие тренировки должны быть органичными и умеренными.
Я могу дать родителям лишь такие советы: постарайтесь обеспечить детям правильный режим дня и не подвергайте их излишним стрессам, в том числе в погоне за новыми впечатлениями. Не стоит чрезмерно увлекаться путешествиями в экзотические страны вместе с ребёнком. Это расшатывает его иммунитет.
В российской педиатрии реализуются пилотные проекты – скрининги и программы, направленные на раннее выявление ЮРА. Но самое важное – вовремя направить ребёнка в профильное учреждение, иначе результат может быть плачевным: если упустить окно терапевтических возможностей, велик шанс, что ребёнок станет инвалидом.
Без возврата в прошлое
У детского организма значительный потенциал для восстановления, поэтому, как правило, лечить детей – большее удовольствие. И очень печально, когда в наше время ко мне попадают пациенты, которым уже нельзя помочь… Недавно я делала внутрисуставную инъекцию ребёнку, приехавшему из отдалённого региона – 7000 км от Москвы. Молодые доктора, наблюдавшие за процедурой, были потрясены увиденным и фотографировали процесс на телефон. Я же как будто совершила путешествие на машине времени на 20 лет назад: извлекала из сустава сгустки белковых воспалительных конгломератов. В таком запущенном случае шансов на полное восстановление функции суставов очень мало. Когда встречаю таких пациентов (к счастью, это случается всё реже), я понимаю, какого прогресса мы достигли, как многого добилась ревматология благодаря новым препаратам. История Сони – яркое тому подтверждение.
Источник
